ALS功能障礙與康復評估

-peng功能障礙及評估2功能障礙功能障礙原因：疾病累及上下運動神經(jīng)元，上運動神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓）和下運動神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞）損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。功能障礙肌無力呼吸功能障礙痙攣平衡協(xié)調(diào)構(gòu)音障礙吞咽障礙ALSFRS-R量表（ALSFunctionalRatingScale）評估項目一、言語七、翻身和調(diào)整被褥二、流涎八、行走三、吞咽九、爬樓梯四、書寫（患ALS之前的優(yōu)勢手）十、呼吸困難五(a)、切割食物和處理（未行胃造瘺術(shù)）十一、端坐呼吸五(b)、切割食物和處理（行胃造瘺術(shù)）十二、呼吸功能不全六、穿衣和洗漱ALSFRS-R量表（ALSFunctionalRatingScale）ALSFRS-R量表（ALSFunctionalRatingScale）ALSFRS-R量表（ALSFunctionalRatingScale）量表評估ALSFRS-R量表（ALSFunctionalRatingScale）BIPAP是小型，無創(chuàng)正壓通氣的呼吸機呼吸功能評估主觀評定呼吸急促、咳嗽、痰液、喘息、胸痛持續(xù)時間、嚴重程度、方式、伴隨癥狀功能活動、疾病自覺性呼吸功能評估客觀評定胸部：視診、觸診、叩診、聽診痰液：顏色、粘稠度、量運動能力：6min步行測試（反映功能容量）呼吸功能評估實驗室檢查結(jié)果肺功能測試：一秒用力呼氣量FEV1、最大肺活量FVC、最高呼氣流量PEF、最大呼氣壓MEP、最大吸氣壓MIP、最大自主通氣量MVV動脈血氣分析：反映呼吸系統(tǒng)攝氧量及CO2清除率胸部影像學資料通氣功能（用力肺活量-FVC，用力呼氣容積1秒-FEV1，最大自主通氣-MVV）呼吸肌強度（最大呼氣壓力-MEP和最大吸氣壓力-MIP）功能容量（6分鐘步行試驗-6MWT）ALS患者常用評估正常值臨床意義用力肺活量FVC4.13L下降見于限制性障礙和嚴重阻塞性障礙用力呼氣容積1秒-FEV13.65L臨床上最常用指標，下降見于限制性障礙和嚴重阻塞性障礙一秒率FEV1%（FEV1/FVC）>75%下降見于限制性障礙，>90%提示阻塞性障礙最大自主分鐘通氣-MVV150L/min反映呼吸系統(tǒng)整體效能（包括呼吸神經(jīng)肌肉功能、胸肺順應(yīng)性、氣道阻力等），阻塞和限制性障礙均可致其下降正常值臨床意義最大吸氣壓力-MIP正常男性MIP最低值為7.25kPa，；正常女性MIP最低值為4.84kPa，反映吸氣肌功能最大呼氣壓力-MEP正常男性MEP最低值為9.67kPa，正常女性MEP最低值為7.74kPa反映呼氣肌功能最高呼氣流量/流速PEF8.38L/s簡易通氣指標，亦反映咳嗽能力，下降見于阻塞性障礙和限制性障礙肌力評估MMT分級分級0級無肌肉收縮1級可觸及肌肉收縮，但不引起關(guān)節(jié)活動2級可在去重力下完成全關(guān)節(jié)范圍活動3級可抗重力完成全關(guān)節(jié)范圍活動，但不能抵抗阻力4級可抗重力及抗部分阻力下完成全關(guān)節(jié)范圍活動5級可抗重力及充分抵抗外加阻力下完成全關(guān)節(jié)范圍活動等級肌張力標準0肌張力不增加被動活動患側(cè)肢體在整個范圍內(nèi)均無阻力1肌張力稍增加被動活動患側(cè)肢體到終末端時有輕微的阻力1+肌張力稍增加被動活動患側(cè)肢體時在前1/2ROM中有輕微的“卡住”感覺，后1/2ROM中有輕微的阻力2肌張力輕度增加被動活動患側(cè)肢體在大部分ROM內(nèi)均有阻力，但仍可以活動3肌張力中度增加被動活動患側(cè)肢體在整個ROM內(nèi)均有阻力，活動比較困難4肌張力高度增加患側(cè)肢體僵硬，阻力很大，被動活動十分困難改良Ashworth量表標準（ModifiedAshworthScale,MAS）肌張力評估6min步行測試步行距離分級300Ⅰ300-375Ⅱ375-450Ⅲ大于450Ⅳ平衡評估個人感覺系統(tǒng)、感官組織、預測中央集、環(huán)境適應(yīng)、運動協(xié)調(diào)、肌肉骨骼系統(tǒng)平衡評估Performance-BasedMeasuresofBalanceTimedUpandGo(TUG)起立行走計時測試BergBalanceScale(BBS)Berg平衡量表PerformanceOrientedMobilityTest(Tinetti)Tinetti平衡量表DynamicGaitIndex(DGI)動態(tài)步態(tài)指標FunctionalGaitAssessment(FGA)功能性步態(tài)評估FunctionalReachTest(FR)功能性伸展測試BESTest(BalanceEvaluationSystemsTest)平衡評估系統(tǒng)測試Activities-SpecificBalance(ABC)*RombergTest/SharpenRombergTest閉目難立征試驗TUGOriginallyDevelopedbyMathiasin1986(GetUpandGo)最初由Mathias在1986年開發(fā)ModifiedbyPodsiadloandRichardsonin1991Community-dwelling,frailolderadults1991年被Podsiadlo和Richardson修改為居住在社區(qū)的體弱老年人Risingfromchair,walking3meters,turningaround,returningtochairandsittingdown從椅子上站起來，走3米，轉(zhuǎn)身，回到椅子上坐下Timedtask定時任務(wù)ICFactivitydomain,performancebasedICF活動域，基于性能TUGTimeisstronglycorrelatedtotheleveloffunctionalmobilityinolderadults(PodsiadloandRichardson1991)在老年人中，時間與功能性活動水平密切相關(guān)10secondsorless=normal10s或更少=正常11-20sec=normalforfrailelderlyorthosewithadisability11-20秒體弱、長者或殘障人士均屬正常30secormore=moredependentinADLs30s或更長=在ADL中更依賴TUGDiscriminatesbetweenfallersandnon-fallersincommunitydwellingelders在社區(qū)居住的長者中區(qū)分跌倒者和非跌倒者Greaterthan14secondssuggestsfallsrisk超過14秒意味著摔倒的風險Subjectsincludedhadawiderangeofneurologicalconditions(Shumway-Cooketal2000)研究對象有廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)疾病SensitivityandSpecificityforfallprediction6-12monthsafterdischargeinpersonswithstroke(Anderssonetal,2006)卒中患者出院后6-12個月秋季預測的敏感性和特異性≥14shad50%sensitivityand78%specificityforfallprediction

≥14s對秋季預測的敏感性為50%，特異性為78%Berg平衡量表Berg平衡量表DecliningBergscoresareassociatedwithincreasingfallriskincommunitydwellingadults–nonlinear伯格分數(shù)下降與社區(qū)居住成年人的下降風險增加有關(guān)-非線性56=perfectscoreRange56to54,a1-pointchangeinscorewasassociatedwitha3-4%increaseinfallrisk在56到54之間，分數(shù)變化1分，跌倒風險增加3-4%Range54to46,a1-pointchangeinscorewasassociatedwitha6-8%increaseinfallrisk范圍在54到46之間，1分的分數(shù)變化與6-8%的跌倒風險增加相關(guān)Below36=fallriskalmost100%低于36=下跌風險接近100%(Shumway-Cook1997)Berg平衡量表AdvantagesReliable,simpleandeasy,littleequipment可靠，簡單易行，設(shè)備少Canusewithlowerfunctioningpatients可以用于低功能患者Tasksaremorefunctionalthanstaticstandingtests任務(wù)比靜態(tài)站立測試更具有功能性Usetodocumentbalancefunctionchangeovertime用于記錄隨時間變化的平衡功能Disadvantages/LimitationsCeilingeffectforveryactivecommunitydwellers居民Doesnotassessbalanceduringgait(nogaittasks)不評估步態(tài)中的平衡(沒有步態(tài)任務(wù))Tasksaremostlysteady-stateandanticipatorycontrol任務(wù)多為穩(wěn)態(tài)和預的控制Noitemassessesposturalresponsetoexternalstimulioralteredenvironmentalconditions沒有項目評估姿勢對外界刺激或改變的環(huán)境條件的反應(yīng)FunctionalReachTestAssessesperceivedlimitsofstabilityintheforwardreachdirection評估前伸方向的穩(wěn)定性極限Reliabilityhighinhealthyadultsubjects(Duncanetal,1992)健康成人受試者的信度高AlsohighreliabilityforModifiedFR(unsupportedsittinginforwardandlateralpositions(ICC=0.90-0.97;Katz-Leureretal2009)改良FR(前、側(cè)位無支撐坐姿)的可靠性也很高

FunctionalReachTestNormsfor

Men20-40

16.7(1.9)41-69

14.9(2.2)70-87

13.2(1.6)Women14.6(2.2)13.8(2.2)10.5(3.5)FunctionalReachTestPredictiveValidity(Duncan1990)Increasedriskforfalls0inchesorunabletotry=8xriskforfallingLessthan6inchesreach=4xrisk6to10inchesreach=2xrisk1inch＝2.54cmRombergTest檢查時病人立正，兩足并攏，兩臂向前平伸，觀察其睜眼與閉眼時的表現(xiàn)。若出現(xiàn)身體搖擺不穩(wěn)或向一側(cè)傾倒協(xié)調(diào)評估1、協(xié)調(diào)試驗平衡性協(xié)調(diào)試驗：在直立位非平衡性協(xié)調(diào)試驗：不在直立位協(xié)調(diào)評估平衡性協(xié)調(diào)試驗評估身體直立位時的姿勢、平衡以及靜與動的成分1)雙足站立：正常舒適位；2)雙足站立：兩足并攏站立；3)雙足站立：一足在另一足前方；4)單足站立；5)站立位，上肢交替地放在身旁、頭上方或腰部；6)在保護下，出其不意地讓受試者失去平衡；7)彎腰，返回直立位；8)身體側(cè)彎；協(xié)調(diào)評估平衡性協(xié)調(diào)試驗評估身體直立位時的姿勢、平衡以及靜與動的成分9)直線走，一足跟在另一足尖之前；10)側(cè)方走和倒退走；1)正步走；12)變換速度走；13)突然停止后再走；14)環(huán)形走和變換方向走15)足跟或足尖著地走16)站立位睜眼和閉眼協(xié)調(diào)評估非平衡性協(xié)調(diào)試驗評估身體不在直立位時靜止和運動的成分1)指鼻試驗：受試者肩關(guān)節(jié)外展90°，肘關(guān)節(jié)伸直，然后用示指頭觸及自己鼻尖2)指-他人指試驗：評測者將示指舉在受試者面前，受試者用示指觸及評測者示指頭；改變示指距離、方向，受試者再用示指觸及3)指指試驗：讓受試者雙肩外展90°·肘伸直，然后雙手靠近，用一手示指觸及另一手示指頭4)指鼻和指-他人指試驗：受試者用示指交替地觸及自己鼻尖和評測者示指頭，后者改變方向和距離5)對指試驗：讓受試者用拇指頭依次觸及其他手指頭，并逐步增加對指速度6)抓握試驗：用力握拳、釋放，并充分伸展各指，速度逐步增加。協(xié)調(diào)評估非平衡性協(xié)調(diào)試驗評估身體不在直立位時靜止和運動的成分7)前臂旋轉(zhuǎn)試驗8)反跳試驗9)輪叩手：屈肘，前臂旋前，在膝蓋上輕叩手10)輪叩足：11)指示準確：12)交替地跟-膝、跟-趾試驗13)趾-他人指試驗14)跟-脛試驗1