第七章循環系統疾病第一節小兒循環系統解剖生理特點

1.胚胎第2周開始形成，原始心臟胚胎發育2～8周為心臟形成的關鍵期。

2.心臟位置

新生兒位置較高并呈橫位，心搏在第4肋間鎖骨中線外。

2歲後來，由橫位逐漸轉成斜位，心搏下移至第5肋間隙。

3.心率

新生兒平均120～140次/分1歲以內110～130次/分2～3歲100～120次/分4～7歲80～100次/分8～14歲70～90次/分

4.血壓：

1歲內嬰兒收縮壓70～80mmHg

2歲後來收縮壓計算為：收縮壓＝年齡×2＋80mmHg，收縮壓的2/3為舒張壓。

高血壓：收縮壓高于原則20mmHg

低血壓：收縮壓低于原則20mmHg小兒高血壓的原則是

A.收縮壓高于原則血壓30mmHg

B.收縮壓高于原則血壓20mmHg

C.收縮壓高于原則血壓15mmHg

D.舒張壓高于原則血壓30mmHg

E.舒張壓高于原則血壓20mmHg

『對的答案』B

『答案解析』小兒的高血壓是收縮壓高于原則的20mmHg,故選B。第二節先天性心臟病

1.定義：先天性心臟病簡稱先心病，是胎兒時期心臟血管發育異常而致心血管的畸形，是小兒最常見的心臟病。

2.病因

（1）遺傳原因

（2）環境原因：宮內感染（風疹、流感、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等），孕母缺乏葉酸、射線、藥物（抗癌藥、甲苯磺丁脲等）、代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）或能導致子宮內缺氧的慢性疾病3.分類

根據左、右心腔或大血管間有無直接分流和臨床有無青紫，可分為：

（1）左向右分流型（潛伏青紫型）

體循環的壓力高于肺循環的壓力，血液從左向右分流，不出現青紫，當屏氣、劇烈哭鬧時可出現臨時性青紫。常見類型有房、室間隔缺損或動脈導管未閉。

在左、右心之間或積極脈與肺動脈間存在異常通路，正常狀況下，體循環的壓力高于肺循環的壓力，血液從左向右分流，不出現青紫或任何病理狀況使肺動脈和右心室的壓力增高并超過左心室壓力時，血液自右向左分流，，當屏氣、劇烈哭鬧時可出現臨時性青紫。常見類型有房、室間隔缺損或動脈導管未閉。

（2）右向左分流型（青紫型）

最嚴重的類型，因心臟構造畸形，致右心壓力增高并超過左心而血液經從右向左分離，或大動脈來源異常時，導致大量回心靜脈血進入體循環，引起全身持續性青紫。常見于法洛四聯癥和大動脈錯位。

（3）無分流型（無青紫型）

心臟左右兩側或動靜脈之間無異常通路或分流，只有發生心衰時才會發生青紫。如肺動脈狹窄和積極脈縮窄。

4.小兒常見的先天性心臟病最常見的左向右分流型先天性心臟病是

A.房間隔缺損

B.室間隔缺損

C.動脈導管未閉

D.法洛四聯癥

E.積極脈狹窄

『對的答案』B

『答案解析』室間隔缺損最常見的左向右分流型先天性心臟病。（1）室間隔缺損：是最常見的類型

根據缺損位置不一樣

--膜周部缺損：最常見的部位

--漏斗部缺損

--肌部缺損：較少見

【病理生理】

心室缺損→左心室壓＞右心室→肺循環血量↑→左心房和左心室肥厚→肺動脈高壓→右向左分流，臨床出現持久性青紫，即艾森曼格綜合征【體現】

--小型缺損：無明顯癥狀，發育正常

--大、中型缺損：喂養困難，吸吮時氣急而斷，面色蒼白，發育落後，肺動脈高壓的患兒多有活動能力↓，青紫和杵狀指

--體格檢查：胸骨左緣第3-4肋間響亮粗糙的全收縮期雜音

--并發癥：支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心衰、肺水腫和感染心內膜炎

【檢查】

--X線：心影增大，肺動脈段凸出，搏動強烈

--超聲心動圖：室間隔回聲中斷艾森曼格綜合征最多見于哪一種先天性心臟病

A.卵圓孔未閉

B.房間隔缺損

C.肺動脈狹窄

D.室間隔缺損

E.動脈導管未閉

『對的答案』D

『答案解析』艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發展的後果。房、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病，可由本來的左向右分流，由于進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈阻塞性病變，出現右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發展至有青紫時，既稱為艾森曼格綜合征。最常見于室間隔缺損。【治療】

--內科治療

①防治并發癥（重要為感染性心內膜炎），應在拔牙、做扁桃體或其他咽部手術時防止性使用抗生素②介入性心導管術

--手術治療：中、大型6個月女嬰，生後反復患支氣管肺炎和心力衰竭，平時常有哭鬧後口唇發紺，生長緩慢，已確診為室間隔缺損，缺損直徑為12mm。如下說法中對的的是

A.患兒已合并有肺動脈高壓

B.1歲後再行手術治療

C.應盡早進行手術治療

D.輕易并發腦膿腫

E.患兒已失去手術機會

『對的答案』C

『答案解析』大型缺損在6個月以內反復發生肺炎及心力衰竭者，應予以及時手術治療。（2）房間隔缺損

【體現】

缺損小：心臟雜音

缺損大：乏力、體型瘦長。哭鬧、肺炎時，臨時性青紫

先是左向右分流，壓力增大時就會發生右向左分流，出現持續性青紫

體檢：胸骨左緣第2～3肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音；肺動脈瓣區第二心音增強或亢進

并發癥：肺炎；至中、青年時可合并心律失常、肺動脈高壓和心力衰竭【檢查】

1）心電圖檢查：右心房和右心室肥大。

2）X線檢查：心臟輕、中度擴大，以右心房、右心室為主可見肺門“舞蹈”征。

【治療】

1.介入性心導管術：合用于年齡不小于2歲，缺損周圍有足夠房間隔邊緣者

2.手術治療

--1歲內患兒分流量小，有自行閉合的也許，一般不主張手術

--1歲以上，確診即可手術修補治療

--最佳手術年齡：3-5歲

--唯一禁忌癥：不可逆肺動脈高壓患兒男，4歲，生長發育落後，活動後氣促。查體：右心房、心室增大，肺血增多，肺門舞蹈征。

1.目前最佳的治療方案是

A.防止感染

B.手術修補

C.強心

D.擴張血管

E.口服吲哚美辛

『對的答案』B

『答案解析』肺門舞蹈癥是房間隔缺損的經典X線體現，一般外科手術治療。2.該患兒最也許的診斷是

A.室間隔缺損

B.房間隔缺損

C.動脈導管未閉

D.法洛四聯癥

E.心力衰竭

『對的答案』B

『答案解析』肺門舞蹈癥是房間隔缺損的經典X線體現。（3）動脈導管未閉

出生後3個月左右解剖上亦完全關閉，若持續開放并出現左向右分流者，即為動脈導管未閉

【體現】

導管細：心臟雜音

導管粗：活動後氣急，呼吸道感染，充血性心衰

聲音嘶啞：肺動脈壓迫喉返神經

體檢：胸骨左緣第2～3肋間持續性機械性雜音，水沖脈，毛細血管波動，股動脈槍擊音

并發癥：充血性心力衰竭、感染性心內膜炎、肺血管的病變

【檢查】

X線：分流量小--正常；分流量大--左心房、左心室增大；肺動脈高壓時，右心室也明顯增大

（2）心電圖：分流量大，左心房、左心室大；雙室增大；肺動脈高壓者右心室大為主。

【治療】

內科治療：早產兒可用吲哚美辛/阿司匹林口服；足月兒不適宜使用介入性心導管術：首選手術治療：1～6歲（4）法洛四聯癥

【病理】

法洛四聯癥四種畸形①肺動脈狹窄②室間隔缺損③積極脈騎跨④右心室肥厚【體現】

①青紫：重要體現

②缺氧發作：吃奶時或大便、哭鬧後出現陣發性呼吸困難

③蹲踞現象④杵狀指⑤體征：胸骨左緣第2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音

杵狀指是由于患兒長期缺氧，致使脂端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨即肢端肥大。【檢查】

心電圖：電軸右偏，右心室肥厚，右心房肥大

X線檢查：經典者呈“靴型”患兒，男，3歲。自1歲起出現活動後氣促、乏力，常喜下蹲位，發紺，胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，可見杵狀指。最也許的原因是

A.房間隔缺損

B.室間隔缺損

C.法洛四聯癥

D.動脈導管未閑

E.右位心

『對的答案』C

『答案解析』根據患兒常喜下蹲位，胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，可見杵狀指，判斷患兒也許出現了法洛四聯癥。【治療】

①缺氧發作處理：膝胸臥位、吸氧、皮下注射嗎啡、靜脈應用碳酸氫鈉，重者靜脈緩注β－受體阻滯劑普萘洛爾。

②手術治療：2-3歲以上【先心病的護理】

1.建立合理的生活制度：防止引起情緒激動和大哭大鬧

2.供應充足營養：對喂養困難的小兒要耐心喂養，可少許多餐，防止嗆咳和呼吸困難，必要時讓家長陪護。

3.防止感染：防止感染性心內膜炎發生。

4.注意觀測病情，防止并發癥發生

（1）缺氧發作--膝胸臥位，同步予以吸氧，嗎啡及普萘洛爾急救治療

（2）法洛四聯癥患兒血液黏稠度高，易形成血栓，供應充足液體

（3）觀測有無心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰、水腫、肝大等心力衰竭的體現，如出現上述體現，立即置患兒于半臥位，予以吸氧，及時與醫師獲得聯絡。并按心衰護理

5.心理護理

6.健康教育：指導家長掌握先天性心臟病的平常護理，建立合理的生活制度，合理用藥，防止感染和其他并發癥。護理法洛四聯癥患兒，要注意保證入量，防止脫水，其