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先天性眼球震顫最新治療進(jìn)展刊登者:于剛(訪問人次:3218)
編者按:
我們眼科研究眼球震顫已經(jīng)有很數(shù)年了,國(guó)外近年來有關(guān)眼球震顫的研究非常活躍,眼球震顫的治療措施,眼球震顫的手術(shù)種措施來越先進(jìn)和成熟,眼球震顫治療設(shè)備和檢查設(shè)備也越來越先進(jìn)。
說實(shí)在的,眼球震顫這種疾病的治療非常困難,治療效果也不是很理想,尤其眼震圖檢查起來,非常困難,此病治療起來,“費(fèi)力不討好”,因此國(guó)內(nèi)很少有眼科醫(yī)生從事此項(xiàng)疾病的研究,我們有時(shí)候看到患眼球震顫孩子的痛苦的狀況,很是心痛,為了這部分孩子通過系統(tǒng)治療後,視覺質(zhì)量可以得到某些改善和提高,我們眼科成立了眼球震顫治療小組,我本人任組長(zhǎng),吳倩主任任副組長(zhǎng),胡守龍博士,白大勇醫(yī)生,王媛醫(yī)生任副組長(zhǎng),來了眼球震顫的患兒,我們這個(gè)小組集體會(huì)診,團(tuán)體合作治療。
近來,我們又有幸和美國(guó)著名的眼球震顫專家,Hertle專家,deongshengyang專家就眼球震顫的患者的眼震圖,手術(shù)治療措施,保守治療措施,進(jìn)行了詳盡的交流,以便的話,我們會(huì)邀請(qǐng)國(guó)外諸多著名的眼球震顫專家到國(guó)內(nèi)來講學(xué)、手術(shù)、指導(dǎo),會(huì)診。
下面我們把我們時(shí)間年眼球震顫的多種治療經(jīng)驗(yàn),以及國(guó)外最新的眼球震顫動(dòng)向,簡(jiǎn)介給大家.衷心感謝胡守龍博士,白大勇醫(yī)生,王媛醫(yī)生他們?cè)谘矍蛘痤澒ぷ髦型度氲拇罅啃难途Γ蚰銈冎戮矗?/p>
眼球震顫是世界性難題的復(fù)雜疾病,引起眼震的原因、眼震的體現(xiàn)多種多樣,波及到的學(xué)科眾多。和眼科關(guān)系最為親密的是先天性眼球震顫,眼震的治療數(shù)年來一直困擾著眼科醫(yī)生,也讓患兒和家長(zhǎng)一籌莫展。北京小朋友醫(yī)院眼科眼球震顫治療小組已經(jīng)正式成立了,數(shù)年來我們對(duì)本病進(jìn)行了較為深入全面的研究和臨床實(shí)踐,在這裏我們將眼球震顫的最新治療進(jìn)展和家長(zhǎng)常常向我們提出的問題進(jìn)行總結(jié),和廣大家長(zhǎng)朋友進(jìn)行交流,但愿協(xié)助家長(zhǎng)朋友們更好的理解該病,可以初期發(fā)現(xiàn),更好的配合治療,以到達(dá)更好的治療效果。1、
眼球震顫為何會(huì)發(fā)生諸多眼球震顫家長(zhǎng)向?qū)<覇栐儯业膶殞殲楹螘?huì)發(fā)生眼球震顫,通過查閱大量文獻(xiàn),歸納為如下兩種原因:
原因一:某些學(xué)者認(rèn)為先天性眼球震顫是眼球緩慢運(yùn)動(dòng)控制亞支系統(tǒng)
(sfoweyemovementsubsystem)失靈,該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動(dòng),這種特殊異常也許體現(xiàn)為眼外肌本體感受器所傳入的有關(guān)眼球位置和運(yùn)動(dòng)速度的信號(hào)呈反饋?zhàn)饔茫答伈环€(wěn)定的成果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位,這就構(gòu)成震顫的慢相,迅速的掃掠運(yùn)動(dòng)使得這種慢相中斷而回到注視位,此即構(gòu)成震顫的快相。
原因二:另某些學(xué)者則認(rèn)為是皮質(zhì)下視動(dòng)系統(tǒng)的缺陷,致使注視不穩(wěn)定,眼球從注視位偏離,而糾正眼球運(yùn)動(dòng)則使眼球重新回到注視位。近來著名的眼球震顫專家Dell'osso等的研究表明先天性眼球震顫患者有強(qiáng)大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運(yùn)動(dòng)
(smoothpursultmotion)正常,并具有良好的前庭一眼反射功能。他們認(rèn)為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動(dòng)的詳細(xì)功能目前尚不清晰,但它在反饋環(huán)中對(duì)眼球位置和運(yùn)動(dòng)速度均有影響,因此,先天性眼球震顫也許是由于這些反饋環(huán)的周圍部的不穩(wěn)定所致。先天性眼球震
顫發(fā)病機(jī)制的細(xì)節(jié)尚有待此後更深入的研究,由于控制眼球的運(yùn)動(dòng)是一種環(huán)形反饋機(jī)制,多種環(huán)節(jié)都可控制眼球運(yùn)動(dòng),包括眼球的構(gòu)造,傳入通路,大腦中樞的疾病,影響前庭功能疾病都可以引起眼球震顫;如:視力障礙性眼球震顫,耳源性眼球震顫,中樞性眼球震顫等。它雖不屬于常見病或多發(fā)病,但在臨床上并非罕見,此類疾病嚴(yán)重影響患者的視覺功能,外觀,以及行動(dòng)能力。
胡守龍醫(yī)生(副組長(zhǎng))提醒廣大患兒家長(zhǎng),眼球震顫的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜,目前并沒有定論,還處在研究階段,我們會(huì)不停在網(wǎng)站更新,敬請(qǐng)關(guān)注。2.什么是本體感受器?
目前眼球震顫的一種重要的手術(shù)方式是本體感受器切除,那么什么是本體感受器?為何切除本體感受器可以改善眼球震顫呢?
本體感受器指位于肌肉、肌腱和關(guān)節(jié)內(nèi)的感受器,感受身體在空間運(yùn)動(dòng)和位置的變更,向中樞提供信息。支配眼球運(yùn)動(dòng)的眼外肌中就存在本體感受器,當(dāng)眼球運(yùn)動(dòng)的時(shí)候,肌肉及肌腱的機(jī)械伸展就成為了本體感受器的合適刺激,并將伸展的程度傳導(dǎo)至中樞,目前學(xué)者認(rèn)為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動(dòng)的詳細(xì)功能目前尚不清晰,但它在反饋環(huán)中對(duì)眼球位置和運(yùn)動(dòng)速度均有影響,先天性眼球震顫也許是由于這些反饋環(huán)的周圍部的不穩(wěn)定所致,白大勇醫(yī)生(副組長(zhǎng)):通過目前國(guó)際基礎(chǔ)及臨床研究發(fā)現(xiàn),切除本體感受器可以一定程度上改善眼球震顫的頻率及振幅,同步不會(huì)引起孩子任何嚴(yán)重的并發(fā)癥,已成為治療眼球震顫的一種主流的手術(shù)方式。3、眼球震顫在眼科中的疾病包括哪些:
眼球震顫一般不是一種獨(dú)立的疾病,同步可以合并眼科或全身的病變。重要分為一下兩大類:
一.從眼科的角度來講,有如下各類:
1白化病,
2先天性白內(nèi)障,
3視神經(jīng)發(fā)育不良,
4黃斑變性,
5視網(wǎng)膜色素變性
6先天性青光眼
7角膜白斑等嚴(yán)重影響視力的疾病都可以引起眼球震顫。
8不明病因的眼球震顫
二.特殊類型的眼球震顫:
1.垂直眼球震顫,
2上跳性眼球震顫,
3下跳性眼球震顫,
4蹺蹺板樣眼球震顫,
5周期變化性的眼球震顫
以上眼球震顫等是大腦中樞病變引起的,例如,占位性病變,炎癥,出血等中樞的病變,此類疾病一定要到專門醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診,以免延誤病情,耽誤治療。4、白化病的孩子為何會(huì)怕光
一般我們看見諸多的患有白化病的小孩都很怕陽光,這是為何呢?對(duì)此國(guó)外的眼球震顫專家研究諸多,白化病眼底是一組與黑色素生物合成有關(guān)的單基因隱性遺傳病,體現(xiàn)為眼、皮膚、毛發(fā)黑色素缺乏。眼皮膚白化病患者除眼色素缺乏及有關(guān)的眼部癥狀外,皮膚和毛發(fā)均有明顯的色素缺乏,如皮膚白皙,毛發(fā)呈白色、金黃色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列異常體現(xiàn),孩子的虹膜、視網(wǎng)膜顏色淺淡或缺如,出現(xiàn)明顯畏光、虹膜半透明、眼底著色局限性、眼球震顫、高度屈光不正、視力低下、立體視覺差等臨床體現(xiàn)白化病患者虹膜一般為藍(lán)色或灰色,某些孩子虹膜色素缺乏,在光線直接照射時(shí)虹膜會(huì)出現(xiàn)紫色。虹膜半透明不僅使進(jìn)入眼內(nèi)的光線發(fā)生散射,引起患者注視困難,還可使光線大量進(jìn)入眼睛,導(dǎo)致患者對(duì)光線尤其敏感,即所謂的“畏光”。
王媛醫(yī)生(副組長(zhǎng))解釋:虹膜的色素少了,就像一種遮光簾有了問題,外邊的強(qiáng)光進(jìn)入眼內(nèi)的就多了,因此就出現(xiàn)了畏光的現(xiàn)象,對(duì)于此類小朋友,我們可認(rèn)為孩子配戴中間透明,周圍不透明的隱形眼鏡,此類隱形眼鏡就像目前我們某些年輕女孩戴的“美瞳”眼鏡同樣。5、眼球震顫的手術(shù)有哪些?
通過我們數(shù)年的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn),同步整頓、參照多種國(guó)外著名的眼球震顫專家的手術(shù)類型,總結(jié)了共有9種眼球震顫的手術(shù)方式,提出來供眼科同道討論和患兒家長(zhǎng)參照:
1、沒有代償頭位的手術(shù)治療
2|、伴隨仰頭視物頭位的眼球震顫手術(shù)治療
3、伴有低頭視物的頭位的手術(shù)治療
4、有水平頭位的手術(shù)治療
5、有旋轉(zhuǎn)頭位的手術(shù)治療
6、合并斜視的眼球震顫手術(shù)治療
7、合并頭位及斜視的眼球震顫手術(shù)治療
8、伴集合阻滯者
9、存在復(fù)合頭位者
白大勇醫(yī)生溫馨提醒:以上多種手術(shù)類型我們都整頓了手術(shù)錄像視頻,分門別類的以視頻形式簡(jiǎn)介給從事眼球震顫的眼科醫(yī)生和患有眼球震顫的患兒家長(zhǎng),但愿對(duì)大家能有協(xié)助。6、眼球震顫的治療有哪些新進(jìn)展?
根據(jù)美國(guó)著名眼球震顫專家dell?osso及Hertle專家的新近研究發(fā)現(xiàn),在眼球震顫的動(dòng)物模型上進(jìn)行了眼球震顫的手術(shù)試驗(yàn),獲得了令人鼓舞的手術(shù)效果。接著又對(duì)眼球震顫的患者進(jìn)行了手術(shù)治療,發(fā)現(xiàn)了很好的效果,文章刊登在頂尖的眼科雜志上,每位患者的眼球震顫類型及程度不一樣,合并的其他疾病不一樣,因此眼球震顫的治療是多樣化,個(gè)體化的,根據(jù)每位患者的自身狀況設(shè)計(jì)治療方案,目前這種手術(shù)已在美國(guó)開展了上仟例。效果還是比較理想的!手術(shù)前後的眼震圖比較,明顯看到眼震的振幅減輕,頻率變慢!孩子的視覺質(zhì)量不一樣程度的有所提高!
患有眼球震顫的小狗
手術(shù)後眼球震顫的程度明顯減輕
眼球震顫波形簡(jiǎn)介:
第二圖:眼球震顫震幅明顯減輕。
第三圖:眼球震顫頻率明顯減輕。7、眼球震顫的手術(shù)可以提高視力么?手術(shù)的目的是什么?
有些家長(zhǎng)在征詢眼科醫(yī)生有關(guān)眼球震顫的手術(shù)對(duì)視力的提高效果時(shí)常常得到不確切的回答,因此有些疑惑,既然眼球震顫手術(shù)對(duì)于視力改善并不明顯,那么為何還要手術(shù)?
胡守龍博士簡(jiǎn)介:美國(guó)從事眼球震顫的專家已經(jīng)對(duì)眼球震顫手術(shù)進(jìn)行了數(shù)拾年的研究,從國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)來看,一般手術(shù)後比較理想的患者,手術(shù)後的視力要比手術(shù)前提高1到3行視力!由于眼球震顫的患兒存在著多種基礎(chǔ)眼病,因此手術(shù)前患者的視力程度是不一樣樣的,因此手術(shù)後視力提高的程度也是不一樣樣的。眼球震顫手術(shù)的目的并不是單純提高視力,而是但愿孩子可以有一種比手術(shù)前好某些的視覺質(zhì)量。從專業(yè)的角度說:人眼看東西時(shí)是用最精密的構(gòu)造——-黃斑看東西。也就是所謂的“注視時(shí)間窗”。
白大勇醫(yī)生講:我們手術(shù)有兩個(gè)目的:
一.是減弱孩子的肌肉的本體感受器,但愿可以通過此舉動(dòng)使眼球震顫減輕。
二,另首先是增寬了“注視時(shí)間窗”,簡(jiǎn)樸的說就是增長(zhǎng)了黃斑中心凹注視的時(shí)間,一部分患兒手術(shù)後的視力雖然沒有明顯的提高,不過孩子注視的質(zhì)量提高了,我們手術(shù)後和家長(zhǎng)交流時(shí)發(fā)現(xiàn)家長(zhǎng)論述孩子的變化:
1、孩子的體現(xiàn)出現(xiàn)變化,手術(shù)前孩子對(duì)遠(yuǎn)處的東西不感愛好,手術(shù)後孩子開始對(duì)遠(yuǎn)處的東西感愛好,
2、本來孩子看電視離得很近,手術(shù)後孩子看電視的距離遠(yuǎn)了
3、一部分孩子本來尤其內(nèi)向和孤僻,手術(shù)後孩子的性格變得活波起來,和家長(zhǎng)、小朋友“合群”了。
4、此前小朋友看書幾乎拿到眼睛前邊看,手術(shù)後看書的距離遠(yuǎn)了。
5、有些小朋友本來仔細(xì)看著一種物體的時(shí)候,頭歪的很厲害,手術(shù)後頭不是很歪了。
以上這些都是眼球震顫手術(shù)後的效果,因此于剛醫(yī)生(組長(zhǎng))提議評(píng)估孩子手術(shù)後的效果有四個(gè)重要方面;
1、歪頭與否改善
2、看書與否遠(yuǎn)了
3、看電視與否遠(yuǎn)了
4、性格與否活潑了
王媛醫(yī)生解釋給家長(zhǎng)《這些都是眼球震顫的手術(shù)效果,因此有些小朋友手術(shù)後,家長(zhǎng)不要盯著視力表的變化,這些變化都是手術(shù)帶來的驚喜。8、眼球震顫手術(shù)的年齡是多大?
諸多家長(zhǎng)問詢我們,為孩子做手術(shù)幾歲合適?
美國(guó)Hertle專家認(rèn)為:手術(shù)年齡并沒有嚴(yán)格限制,需要對(duì)患兒進(jìn)行綜合評(píng)估,要衡量手術(shù)的利弊,只要手術(shù)對(duì)患兒的利處不小于弊端,就可以考慮手術(shù)。
吳倩醫(yī)生(北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組副組長(zhǎng))認(rèn)為在兩歲左右進(jìn)行手術(shù)是比較合適的!原因是有如下幾種方面:
1、假如太早孩子配合檢查的能力局限性,對(duì)頭位的檢查也不能完全配合
2、不能太晚進(jìn)行手術(shù),由于孩子的視覺發(fā)育還是有很嚴(yán)格的時(shí)間限制的,超過視覺發(fā)育的敏感期,孩子的大腦發(fā)育以及視覺中樞的發(fā)育也許隨之停止。
3、眼球震顫孩子的視力都不會(huì)太好,做完手術(shù),不是所有的事情就結(jié)束了,後期還要有對(duì)應(yīng)的弱視的訓(xùn)練,以及腦認(rèn)知能力的對(duì)應(yīng)訓(xùn)練!因此太晚做手術(shù)對(duì)孩子此後的視覺發(fā)育還是有弊無利的。
下面是我們摘引的國(guó)外專家對(duì)眼震患者初期手術(shù)的文獻(xiàn)總結(jié),同我們的治療理念是一致的!
9、眼球震顫都可以手術(shù)治療么?
之前提到的比較多的可以手術(shù)治療的眼球震顫重要是指特發(fā)性眼球震顫,手術(shù)效果比較確切,而對(duì)于其他類型的眼球震顫,手術(shù)效果不是很肯定,伴隨現(xiàn)代研究的進(jìn)展,新的眼球震顫的理論的提出,某些學(xué)者認(rèn)為先天性眼球震顫是眼球緩慢運(yùn)動(dòng)控制亞支系統(tǒng)
(sfoweyemovementsubsystem)失靈,該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動(dòng),這種特殊異常也許體現(xiàn)為眼外肌本體感受器所傳入的有關(guān)眼球位置和運(yùn)動(dòng)速度的信號(hào)呈反饋?zhàn)饔茫答伈环€(wěn)定的成果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位,這就構(gòu)成震顫的慢相,迅速的掃掠運(yùn)動(dòng)使得這種慢相中斷而回到注視位,此即構(gòu)成震顫的快相。另某些學(xué)者則認(rèn)為是皮質(zhì)下視動(dòng)系統(tǒng)的缺陷,致使注視不穩(wěn)定,眼球從注視位偏離,而糾正眼球運(yùn)動(dòng)則使眼球重新回到注視位。近來美國(guó)著名眼球震顫專家Dell‘等的研究表明先天性眼球震顫患者有強(qiáng)大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運(yùn)動(dòng)
(smoothpursultmotion)正常,并具有良好的前庭一眼反射功能。他們認(rèn)為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動(dòng)的詳細(xì)功能目前尚不清晰,但它在反饋環(huán)中對(duì)眼球位置和運(yùn)動(dòng)速度均有影響,因此,先天性眼球震顫也許是由于這些反饋環(huán)的周圍部的不穩(wěn)定所致。伴隨理論的深入研究對(duì)此前不考慮手術(shù)的病人,可以進(jìn)行手術(shù)治療,擴(kuò)大了手術(shù)的范圍,使此前沒有治療措施的患者的到了治療,提高了患者的視功能。目前國(guó)外眼球震顫專家認(rèn)為本體感受器切除對(duì)于沒有中間帶的眼球震顫有著比很好的手術(shù)效果,手術(shù)後大部分患兒眼球震顫都可以減輕。于剛醫(yī)生(北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組組長(zhǎng))認(rèn)為大部分眼球震顫可以手術(shù)治療,手術(shù)的目的重要有四個(gè):一、減輕眼球震顫的強(qiáng)度,二、改善頭位,三、治療同步合并的斜視,四:一定程度上提高視覺質(zhì)量。北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
10.哪些眼球震顫不適合眼科手術(shù)?
胡守龍醫(yī)生(北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組副組長(zhǎng))眼科專家告訴大家,并不是所有的眼震的患者都需要進(jìn)行手術(shù),下述眼震不能手術(shù)治療:
1.
例如說耳源性的的眼球震顫,
2.
中樞性的眼球震顫,
3.
特殊類型的眼震,
4.
蹺蹺板眼震,
5.
上跳性的眼震,
6.
下跳性的眼震等等,
這些特殊類型的眼球震顫不適合眼科眼球震顫手術(shù),詳細(xì)的病情需要到具有專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行檢查以及評(píng)估,才能明確與否手術(shù)的問題。
白大勇醫(yī)生(北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組副組長(zhǎng))提醒家長(zhǎng)注意,眼球震顫是一種非常復(fù)雜的眼病,應(yīng)當(dāng)有專業(yè)的從事眼球震顫,斜視的醫(yī)生仔細(xì)檢查,排除多種特殊類型的眼球震顫,個(gè)性化治療。北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
11、怎樣看待眼球震顫的手術(shù)治療?
有的家長(zhǎng)問:我此前到了多家醫(yī)院,都說眼球震顫不能手術(shù)治療。沒有好的治療措施,這是世界性治療難題,只能隨診觀測(cè)。在此前的治療措施中,某些眼科專家進(jìn)行了某些手術(shù)治療,,從文獻(xiàn)的總結(jié)中看,由于前期的工作,沒有理論支持,國(guó)內(nèi)從事眼球震顫手術(shù)的醫(yī)院較少,重要是由于眼球震顫手術(shù)後視力提高不是很明顯,以及人們對(duì)眼球震顫的模糊認(rèn)識(shí),導(dǎo)致國(guó)內(nèi)諸多眼科工作者對(duì)此類病人的束手無策。
目前國(guó)際上對(duì)眼球震顫的研究越來越熱,伴隨諸多新型眼球震顫儀器的研制成功,伴隨新的研究發(fā)現(xiàn),新型理論產(chǎn)生,以及在動(dòng)物試驗(yàn)上獲得了令人鼓舞的試驗(yàn)性效果,國(guó)、內(nèi)外專家已經(jīng)開展了多種新型的手術(shù)措施,這種措施已經(jīng)進(jìn)行了近仟例的實(shí)踐,目前眼球震顫手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)還是比較成熟的。手術(shù)後獲得了臨床明顯的效果很令患兒家長(zhǎng)及醫(yī)生鼓舞!12、眼球震顫的保守治療
眼球震顫目前除了眼肌手術(shù)尚有其他的某些治療措施
1、眼球震顫的光學(xué)治療,首先需要給寶寶散瞳驗(yàn)光,矯正屈光不正,由于眼球震顫的寶寶常常合并嚴(yán)重的屈光不正,佩戴了合適的矯正眼鏡後許多寶寶視力明顯提高。
2、可以給眼球震顫的孩子佩戴角膜接觸鏡,角膜接觸鏡有三個(gè)長(zhǎng)處:第一,可以提供屈光矯正,第二,可以一定程度上減輕眼球震顫的強(qiáng)度,第三,帶虹膜的角膜接觸鏡可以改善白化病患兒的畏光現(xiàn)象。
3、三棱鏡治療,佩戴合適的三棱鏡首先可以改善頭位,另首先,對(duì)于存在集合阻滯的患兒,佩戴雙眼底向外三棱鏡可以刺激輻輳,減輕眼震。
4、眼球震顫的藥物治療目前正處在研究階段,包括可以給患兒進(jìn)行肉毒菌素的注射治療,以及肌松藥的服用,此外近來的研究表明滴用碳酸酐酶克制劑的眼藥水也有克制眼球震顫的作用
伴隨科技的進(jìn)步,相信會(huì)有越來越多的治療措施出現(xiàn),為眼球震顫寶寶帶來福音。
13、眼球震顫的原因有哪些?
王媛醫(yī)生(北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組副組長(zhǎng))認(rèn)為,一部分眼球震顫有明確的病因或原因,而另一部分眼球震顫沒有明確的病因,總的來說,先天性眼球震顫的重要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白內(nèi)障、全色盲、黃斑部損害等所致的視覺障礙,因無固定注視目的能力,眼球多呈水平型震顫,稱為眼源性震顫。
而後天性眼球震顫重要是由于中樞神經(jīng)系或前庭病變引起,如小腦疾病、前庭神經(jīng)核病變引起的眼球震顫稱為中樞性眼球震顫。中耳或內(nèi)耳疾病,由于引起迷路的刺激性或克制性障礙,可發(fā)生水平或旋轉(zhuǎn)性眼球震顫,稱為迷路性眼球震顫。北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
14、我們醫(yī)院開展眼球震顫的意義先天性眼球震顫的視力損害比較嚴(yán)重,眼科醫(yī)生形象的稱之為“眼病癌癥”,雖然不至于影響患兒的壽命,不過對(duì)于患兒的視覺質(zhì)量有嚴(yán)重的影響,由于平常生活有很大一部分信息是從眼睛獲得的,因此低的視覺質(zhì)量必然影響了患兒的生活質(zhì)量,全世界保守估計(jì),此類患者的數(shù)量大概為2200萬人,給此類患者的生活、學(xué)習(xí)、就業(yè)帶來了很大的障礙,增長(zhǎng)了社會(huì)以及家庭的承擔(dān)。由于以往對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí),以及缺乏有效理論,基礎(chǔ)研究,沒有很好的治療方略。各個(gè)國(guó)家嘗試了多種措施處理此類問題,仍然沒有得到理想的成果,國(guó)內(nèi)的著名醫(yī)院對(duì)此束手無策,國(guó)內(nèi)尚沒有理想的措施,北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組根據(jù)近來的國(guó)外研究進(jìn)展,與國(guó)外的專家多次請(qǐng)教交流,看到他們的工作,令人鼓舞,因此開展此項(xiàng)工作!但愿國(guó)內(nèi)的眼球震顫患兒盡早得到治療。我們開展眼球震顫目的不單純是為了視力的提高,而是改善視覺及生活質(zhì)量。北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
15、眼球震顫手術(shù)後來就不需要治療了么?
眼球震顫手術(shù)是一勞永逸的嗎?做完手術(shù)後是不是就不需要其他的治療了?我們的答案與否認(rèn)的:眼球震顫是一種極其頑固的視力障礙疾病,需要長(zhǎng)期的治療。手術(shù)的目的是基于通過減輕震顫幅度和頻率,形成穩(wěn)定的中心凹注視,增長(zhǎng)注視時(shí)間,形成暢通的視覺傳導(dǎo)通路,或者改善頭位,對(duì)孩子的面部及脊柱發(fā)育起到積極的作用,改善生活質(zhì)量,有的孩子年齡較小,手術(shù)後來,視功能還在發(fā)育階段,需要我們進(jìn)行視覺功能的康復(fù)訓(xùn)練,提高視力。
同步眼球震顫手術(shù)有20%左右的二次手術(shù)幾率,假如術(shù)後發(fā)現(xiàn)殘留頭位,頭位過矯,斜視回退等,都需要二次手術(shù)處理。北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
16、眼球震顫只是眼睛的問題么?
北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組認(rèn)為,各個(gè)影響視覺通路的部分都會(huì)引起眼震,包括耳源性的眼震,以及大腦中樞引起的眼震。尤其是後天出現(xiàn)的眼震,要高度懷疑合并其他系統(tǒng)的疾病,因此眼球震顫不僅僅是眼睛的問題!有了此類疾病應(yīng)當(dāng)盡早治療!就診,防止耽誤病情!
北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
17、眼球震顫會(huì)不會(huì)遺傳?
有的孩子家長(zhǎng)問:我是先天性眼球震顫的患者,想問一下:我假如生孩子,小孩得這個(gè)病的機(jī)會(huì)有多大?
北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組認(rèn)為,先天性眼球震顫是一種具有遺傳傾向的疾病,遺傳方式包括X連鎖,常染色體顯性遺傳,常染色體隱性遺傳等遺傳方式。此外某些眼部疾病或X連鎖遺傳病也可以體現(xiàn)為先天性眼震,例如白化病,色盲等。散發(fā)的患者可以是基因發(fā)生突變導(dǎo)致,可以常染色體顯性的方式遺傳給後裔。胡守龍醫(yī)生(北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組副組長(zhǎng))提議患者在生育前進(jìn)行遺傳學(xué)征詢,最大也許的防止眼球震顫再出目前下一代身上。北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
18、先天性眼球震顫的三棱鏡治療原則:
先天性眼球震顫的三棱鏡治療是因人而異的,針對(duì)不一樣類型的眼球震顫,三棱鏡處理措施是不一樣的。
1、
存在集合阻滯的狀況:
假如患者有先天眼震,有集合阻滯眼震時(shí)候,通過使用底向外的三棱鏡會(huì)使遠(yuǎn)視力得到明顯提高。假如患者的視力有提高,應(yīng)當(dāng)把棱鏡和負(fù)球鏡的度數(shù)加入眼鏡處方。
2、
代償頭位的處理:
雖然異常頭位最重要的治療是手術(shù),光學(xué)治療也是也許的。三棱鏡治療的目的就是將視物質(zhì)量最佳的中間帶位置移至正前方,從而矯正頭位,一般三棱鏡尖端方向指向眼球偏斜的方向,不過目前光學(xué)三棱鏡只能糾正7△度數(shù)的偏斜,不過伴隨科技的進(jìn)步,出現(xiàn)了壓貼三棱鏡,使得三棱鏡治療的范圍深入擴(kuò)大。北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
19、為何有些先天性眼球震顫需要佩戴兩副眼鏡:
不是所有的先天性眼球震顫的患者都需要佩戴兩副眼鏡,重要有兩類患者需要:
第一類是屈光不正合并集合阻滯者,第一副眼鏡是用來矯正屈光不正,治療弱視的,而第二副眼鏡是一副雙底向外的三棱鏡,用來刺激輻輳,減輕眼球震顫,假如使用光學(xué)鏡片,由于屈光的度數(shù)+棱鏡的度數(shù)使得鏡片非常厚,因此不能制作在同一副眼鏡上,假如使用壓貼棱鏡,又會(huì)一定程度上使得視力下降,不利于弱視的治療,因此佩戴兩副眼鏡,在治療弱視的時(shí)候使用不附加三棱鏡的眼鏡,而平時(shí)的時(shí)候盡量佩戴減輕眼震的三棱鏡。
第二類是屈光不正合并頭位者,第一副眼鏡是用來矯正屈光不正,治療弱視的,而第二副眼鏡是一副雙底向面轉(zhuǎn)方向的三棱鏡,用來矯正頭位。北京小朋友醫(yī)院眼球震顫研究治療小組
20、美國(guó)壓貼三棱鏡治療先天性眼球震顫
胡守龍博士簡(jiǎn)介:有靜止眼位(中間帶)的眼球震顫患者,可以通過使用三棱鏡變化注視方向改善頭位。三棱鏡的底邊應(yīng)當(dāng)朝向頭部轉(zhuǎn)動(dòng)的方向,這種措施作為術(shù)前評(píng)估,三棱鏡也是非常有用的,不過作為治療作用顯得有些局限性,由于大多數(shù)的頭位轉(zhuǎn)動(dòng)超過30℃,這樣最需要將近60度的三棱鏡。假如使用玻璃鏡片、樹脂片的三棱鏡鏡片太厚、太沉并且會(huì)引起物象畸變。由于樹脂三棱鏡只能每只眼睛配7度左右。
很幸運(yùn),美國(guó)3M企業(yè)新的壓貼三棱鏡的問世變化了這種局限性,壓貼樹脂片減少了重量、中央及邊緣的鏡片厚度,我們最多可認(rèn)為患者佩戴每只眼睛20——30度的壓貼三棱鏡鏡片(同步還可以聯(lián)合其他的近視、遠(yuǎn)視、散光度數(shù))伴隨科技的進(jìn)步,美國(guó)3M21、先天性特發(fā)性眼球震顫的臨床體現(xiàn)
白大勇醫(yī)生簡(jiǎn)介:在臨床上先天性特發(fā)性眼球震顫是指患者除眼球震顫外無明顯異常,包括屈光間質(zhì),視網(wǎng)膜,黃斑等眼部疾病,以及除外中樞性疾病,以及耳源性疾病。此類患者的眼球震顫一般為水平型,垂直或混合型少見。眼震速度有的比較快,有的比較慢。在沖動(dòng)性患者中,大部分有一種中間帶,或有多種中間帶。在此處患者的眼球震顫最輕甚至無眼球震顫,因此視力最佳!患者往往采用一種代償頭位,把中間帶擺在正前方,借以提高視力。此類患者可以通過手術(shù)或三棱鏡的措施治療頭位,試戴三棱鏡後,頭位改善明顯的可以考慮手術(shù)治療。
特發(fā)性眼球震顫手術(shù)矯正效果明顯好于先天性的眼球震顫,已經(jīng)在臨床上有大量的病例證明。
22、先天性特發(fā)性眼球震顫手術(shù)治療原則
王媛醫(yī)生簡(jiǎn)介:一般有兩種治療措施:
保守治療:
選用合適的三棱鏡將底向同一方向置于兩眼前,其尖指向中間帶的方向,通過折射將眼球震顫較輕的視野移至正前方。不過作為治療作用顯得局限性,由于大多數(shù)的頭位轉(zhuǎn)動(dòng)超過30℃
23、四條眼外肌超常量後徙手術(shù)治療先天性眼球震顫
王媛醫(yī)生簡(jiǎn)介:四條水平直肌大量後退術(shù):Bietti和bagolini[6]首先在1960年簡(jiǎn)介了此種措施,之後vonNoorden和Sprunger[7]又對(duì)此種措施進(jìn)行了詳細(xì)的討論。詳細(xì)手術(shù)措施為:四條水平直肌斷腱後置于功能性赤道的位置或毗鄰其後,也就是內(nèi)側(cè)角膜緣後11.5mm,外側(cè)角膜緣後13mm。但內(nèi)斜視狀況有所不一樣,在同步有內(nèi)斜視及眼球震顫的病人,外直肌置于眼球赤道部之前,內(nèi)直肌置于赤道部之後。ArrugaA[8]提議在四條水平直肌後退的基礎(chǔ)上加用後固定縫線,可使得直肌力量減弱的作用得以鞏固。
白大勇醫(yī)生討論:不過此種術(shù)式有一定的局限性,術(shù)後輕易產(chǎn)生繼發(fā)性斜視,眼球運(yùn)動(dòng)受限制,術(shù)後效果回退也有報(bào)道,治療眼球震顫的經(jīng)典手術(shù)措施。!
24、風(fēng)車式手術(shù)術(shù)式治療先天性眼球震顫頭位旋轉(zhuǎn)
胡守龍博士簡(jiǎn)介:
頭向一側(cè)肩膀傾斜式看書的照片,如下是這種類型眼球震顫的患者看書時(shí)的照片。
我們?cè)谥委熯^程中發(fā)現(xiàn),有的孩子的頭位不僅有面轉(zhuǎn),上頜的垂直頭位,并且還伴有頭傾斜向肩部的頭位。我們參照國(guó)外眾多專家手術(shù)措施,借鑒了旋轉(zhuǎn)斜視的手術(shù)方案,設(shè)計(jì)了風(fēng)車式手術(shù),專為此類患兒手術(shù)。上圖是孩子的術(shù)前、術(shù)後照片,手術(shù)後看書時(shí)的頭位明顯改善。25、隱形眼球震顫的診斷
王媛醫(yī)生:隱形眼球震顫又稱潛伏性眼球震顫。一般我們所謂的隱性眼球震顫是指在雙眼的狀況下,我們觀測(cè)不到患者的眼球有顯性的眼球顫動(dòng),不過在遮蓋住一只眼睛的狀況下,此外的眼睛就有了擺動(dòng)的狀況,這樣的患者:一般雙眼視力有的可以到達(dá)1.0,不過單眼視力比較低。具有上述癥狀的患者一般伴有特殊類型的斜視,例如DVD。26、先天性白內(nèi)障導(dǎo)致眼球震顫的病因是什么?
白大勇醫(yī)生簡(jiǎn)介:先天性白內(nèi)障嚴(yán)重影響患兒的視力,視覺質(zhì)量。一般先天性白內(nèi)障的患兒都會(huì)伴有眼球震顫,我們懂得產(chǎn)生眼球震顫的病因有諸多,包括傳入系統(tǒng)缺陷,中樞系統(tǒng)的缺陷等病因,完全渾濁的先天性白內(nèi)障提議盡早手術(shù),初期手術(shù)可以防止眼球震顫的發(fā)生。國(guó)外的最新報(bào)道:有生後一周的白內(nèi)障接受手術(shù)的報(bào)道。27、樹脂三棱鏡對(duì)先天性眼球震顫治療束手無策
不過作為治療作用顯得局限性,由于大多數(shù)的頭位轉(zhuǎn)動(dòng)超過30℃28、斜視合并眼球震顫怎樣治療
假如孩子同步患了眼球震顫和斜視,眼球震顫合并斜視的眼球震顫的手術(shù)安排應(yīng)當(dāng)怎樣選擇,
胡守龍博士講:一般可以在進(jìn)行眼球震顫的手術(shù)同步聯(lián)合斜視矯正手術(shù),一般的原則是在主導(dǎo)眼上進(jìn)行眼震手術(shù),在非主導(dǎo)眼上進(jìn)行斜視矯正的手術(shù)。
29、代償頭位的類型:
我們?cè)谂R床上可以看到眼球震顫的孩子歪頭的方向多種多樣,有的向左或右轉(zhuǎn)臉,有的昂首,有的低頭,尚有的腦袋向一側(cè)傾斜,那么眼球震顫都會(huì)有哪些代償頭位呢?
白
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