先天性心臟病房間隔缺損1流行病學：最常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的10%~15%。女性多見。2解剖分型（1）原發孔型（部分型心內膜墊缺損）（2）繼發孔型（3）靜脈竇型（4）冠狀竇型3血流動力學變化：血流在心房水平左向右分流，導致右房、右室血流容量負荷過重，右房、室擴大，後期可導致肺動脈高壓。4臨床體現：多無明顯癥狀。肺動脈高壓者可出現心慌、氣促。聽診：胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ/6級吹風樣收縮期雜音，P2分裂。5心電圖：右心室肥大，完全性右束支傳導阻滯。6X線：右房室及肺動脈主干、左右分支擴大，肺血增多。7超聲檢查措施：顯示切面：①劍突下兩房心切面、四腔心切面（最佳）②心底短軸切面（也許出現假性回聲失落）③胸骨旁四腔心切面（也許出現假性回聲失落）④心尖四腔心切面（也許出現假性回聲失落）注意事項：①發現右房室增大時即要考慮存在房間隔缺損也許；②注意鑒別房間隔假性回聲失落。8.超聲心動圖體現（一）、二維超聲心動圖：1、房間隔局部回聲中斷，斷端回聲可稍增強。（直接征象）2、右心系統容量負荷體現：右心房、右心室擴大，三尖瓣環擴大；右室流出道、肺動脈、肺動脈瓣環增寬；室間隔活動平坦，甚至與左室後壁呈同向運動。（間接征象）（二）、M型超聲心動圖（1）房間隔回聲持續中斷（略）（2）室間隔與左室後壁呈部分或完全同向運動（重點）（3）肺動脈瓣波形（略）（三）、多普勒超聲心動圖（1）彩色多普勒：房間隔左向右分流（重點），肺動脈瓣及三尖瓣返流（略）（2）脈沖多普勒：房水平左向右分流（重點），肺動脈血流增快（略）肺動脈瓣、三尖瓣返流（略）（四）、經食管超聲心動圖（略）（五）、右心聲學造影（略）9診斷原則：1、二維超聲顯示房間隔局部回聲失落2、多普勒超聲顯示房水平分流3、常伴有右心容量負荷過重10鑒別診斷：1、卵圓孔未閉（略）2、伴有右心容量負荷增長的疾?。裕?1臨床價值：絕大多數房間隔缺損可經超聲心動圖確診。（略）二室間隔缺損1流行病學：最常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的25%。2解剖分型：1、單純膜部缺損（罕見）2、膜周部室間隔缺損（1）流入道膜周部室間隔缺損（2）流出道膜周部室間隔缺損（3）肌小梁膜周部室間隔缺損3、肌部室間隔缺損（1）肌部流入道室間隔缺損（2）肌小梁室間隔缺損（3）肌部流出道室間隔缺損（分嵴上與嵴下型）3病理生理：室間隔水平的左向右分流，晚期出現右向左分流的Eisenmenger綜合征。4臨床體現：勞力性心慌、氣促，易患呼吸道感染。5體征：胸骨左緣第3、4肋間有Ⅲ~Ⅳ級/6級全收縮期雜音，伴細震顫。6心電圖、X線：常無特性性變化。7超聲檢查：常用切面：左室長軸切面、各水平短軸切面、四腔及五腔切面。8超聲心動圖體現：二維超聲心動圖（1）室間隔回聲失落（重點）需根據切面所顯示的回聲失落部位判斷缺損的解剖類型（重點）（2）左室容量負荷過重，晚期右室也可擴大。（3）肺動脈高壓（晚期）M型超聲心動圖：無特異性（略）多普勒超聲（重點）（1）脈沖多普勒超聲：于缺損處顯示高速血流信號，但一般不能測定血流詳細速度。（2）持續多普勒超聲：缺損處收縮期左向右分流，速度可達3~6m/s，晚期時可見雙向分流頻譜。（3）彩色多普勒超聲：收縮期缺損處可見紅色為主的五彩左向右分流，晚期肺動脈高壓者為雙向分流。9、并發癥：（1）室間隔閡部瘤（重點）（2）積極脈瓣關閉不全（3）感染性心內膜炎*膜部間隔瘤：為室間隔缺損周圍的膜部纖維組織在左室的壓力下向右室膨出，呈瘤狀?？捎诜e極脈根部短軸、四腔和五腔切面觀測到。10診斷原則（1）二維超聲心動圖發現室間隔局部回聲失落（2）缺損處可見紅色為主的五彩血流信號及高速頻譜。三動脈導管未閉1流行病學：常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的5%~10%。2病理生理：積極脈峽部小彎側與左肺動脈之間的交通，積極脈血流進入肺動脈→肺動脈及左室血流增多→肺動脈增寬，左室增大→肺動脈高壓→右室肥厚、擴大→肺動脈壓力過高時，可出現右向左分流。3動脈導管未閉分型：（1）管型（2）窗型（3）漏斗型（4）啞鈴型（5）動脈瘤型4動脈導管未閉臨床體現：活動後心悸、氣促。5體征：胸骨左緣第2、3肋間捫及細微震顫，聞及持續性機器樣粗糙雜音。6X線、心電圖：無特異性。7動脈導管未閉超聲檢查：重要切面：①胸骨旁大動脈短軸切面（心底短軸切面）②胸骨上窩積極脈弓長軸切面（1）二維超聲心動圖：直接聲像：大動脈短軸切面顯示左、右肺動脈分叉處左肺動脈側血管壁回聲失落，并與其後方的胸積極脈相通。（重點）胸骨上窩積極脈弓長軸切面顯示積極脈峽部小彎側管壁回聲失落，并與左肺動脈相通。（重點）間接聲像：肺動脈主干及分支擴張，搏動增強。左心容量負荷增大。（2）M型超聲心動圖（無特異性，略）（3）多普勒超聲心動圖頻譜多普勒：取樣容積置于動脈導管處可出現持續性“階梯狀”左向右分流頻譜。（重點）彩色多普勒：導管處顯示自積極脈進入肺動脈的彩色射流血流信號。（重點）（4）聲學造影（略）8動脈導管未閉診斷原則：二維超聲顯示未閉合的動脈導管存在。多普勒顯示動脈導管處存在左向右分流。9動脈導管未閉鑒別診斷：（1）主-肺間隔缺損（2）冠狀動脈-肺動脈漏（冠狀動脈異常來源于肺動脈）（3）積極脈竇瘤破裂四法洛四聯癥1流行病學：占先天性心臟病的10%。（是我們本科超聲心動圖教學中唯一的一種紫紺型先天性心臟病，為最常見的發紺型先心病，占發紺型先心病的50%。）2病理生理：（1）肺動脈狹窄（包括右室流出道狹窄、肺動脈瓣狹窄及肺動脈狹窄中的一種或幾種）（2）室間隔缺損（3）積極脈騎跨（4）繼發性右心室壁肥厚3法洛四聯癥臨床體現：自幼紫紺，喜蹲踞，杵狀指、趾。胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期射血性雜音。X線：“靴形心”。心電圖：無特異性。4法洛四聯癥超聲心動圖體現（1）二維超聲心動圖①積極脈增寬并騎跨②室間隔缺損③繼發性右心室壁肥厚、右心室腔擴大④肺動脈狹窄a.漏斗部狹窄b.肺動脈瓣環或瓣葉狹窄c.肺動脈主干及分支狹窄⑤左心發育偏?。鹤笫沂鎻埬┢谌莘e/體表面積＜25ml/m2，不行根治術。⑥主-肺動脈側支循環形成McGoon比值：左、右肺動脈直徑之和/橫隔處降積極脈直徑（常用）＜1.2：姑息手術；1.2~1.5：也許行根治手術；＞1.5：可行根治手術肺動脈指數：左、右肺動脈橫截面積之和/體表面積。＜70mm2/m2不行根治術。（2）M型超聲心動圖（略）（3）多普勒超聲心動圖頻譜多普勒：室間隔缺損處可見雙向分流，肺動脈狹窄處可見高速射流頻譜。彩色多普勒：A.心尖五腔心切面收縮期可見雙心室的藍色血流信號進入積極脈根部，呈“Y”字形（積極脈騎跨的證明）。B.左室長軸切面可見室間隔缺損出現紅藍交替的雙向分流。C.肺動脈狹窄處可見五彩射流。5法洛四聯癥診斷原則：（1）積極脈增寬、騎跨（2）室間隔缺損（3）肺動脈狹窄（可包括右室流出道漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈中的一種或數種）（4）右心室壁肥厚并右心室腔擴大6法洛四聯癥鑒別診斷：（略）（1）永存動脈干（2）法洛三聯癥（3）室間隔缺損合并積極脈假性騎跨（4）右室雙出口心肌病原發性心肌病：（一）擴張型心肌病1病理：找不到詳細病因的心肌變形、壞死→心肌收縮功能減少→心室收縮和舒張容量增多→心臟擴大→二尖瓣、三尖瓣關閉不全→充血性心力衰竭。2擴張型心肌病臨床體現：充血性心力衰竭的多種癥狀、體現均可出現。3擴張型心肌病超聲檢查：二維切面超聲觀測心臟各腔室的大小變化及瓣膜、室壁活動，多普勒超聲觀測瓣口血流狀況。4擴張型心肌病超聲體現（1、二維超聲心動圖：（1）各房室腔增大，以左房、左室為主，左室形似球形。（2）室間隔與左室後壁厚度正常，晚期可稍厚，室壁運動幅度減小（重點）。（3）各瓣膜開放幅度減少，呈“大心腔、小瓣口”特性性體現。（超聲以二尖瓣口最為明顯）（4）少數左室心尖部可見血栓。（重點）（2、多普勒超聲心動圖（1）頻譜多普勒：二尖瓣及三尖瓣口可見高速返流頻譜。（2）彩色多普勒：各室腔血流暗淡，二尖瓣及三尖瓣口可見彩色返流信號，積極脈瓣及肺動脈瓣口亦可見返流。5擴張型心肌病診斷要點：（1）全心增大，左室為主，呈球形。（2）“大心腔小瓣口”變化。（3）室壁活動度減低。（4）多普勒檢查發現血流減慢，瓣口可見返流。6擴張型心肌病鑒別診斷：冠心病合并心功能不全。（二）肥厚型心肌病1病理：最重要特性為心室壁的非勻稱性增厚，心室腔變??；根據肥厚部位與否阻擋左室流出道的血流，分為梗阻型和非梗阻型。2肥厚型心肌病臨床體現：可無癥狀或突發猝死，一般有心悸、胸痛、氣急等癥狀。無特性性，略。3肥厚型心肌病超聲體現（1、二維超聲：（1）心室壁非勻稱性增厚，室間隔一般不小于15mm，室間隔/左室後壁＞1.3。（2）心肌回聲不均勻，呈斑點樣回聲增強。（3）左室流出道狹窄，＜20mm（見于梗阻型）。（4）二尖瓣前瓣收縮期前移（見于梗阻型）。（5）肥厚心肌運動異常，收縮期增厚率減少。（2、M型超聲心動圖（1）SAM現象：收縮期二尖瓣前瓣CD段向前移動，與室間隔貼近，增長左室流出道狹窄程度（見于梗阻型）。（重點）（2）積極脈瓣收縮中期提前關閉，積極脈瓣撲動。（3