腎臟血管平滑肌脂肪瘤概況:定義:腎臟血管平滑肌脂肪瘤(AML)又稱錯構瘤,就是一種由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例組成得良性間葉性腫瘤,由于腎基質缺乏脂肪和平滑肌,故通常認為屬錯構瘤。起源:AML起源于血管周圍上皮樣細胞,具有獨特得免疫組織學特性,就是單克隆增生而形成得真性腫瘤,其發生與X染色體非隨機性死活有關。免疫組化:上皮樣細胞表達黑色素細胞標記物(HMB-45)、平滑肌標記物(SMA)、Actin及CD68陽性,上皮標記cytokeratin陰性。國外報道有40-50%腎錯構瘤合并節結性硬化癥,并雙側同時發生,病變較小,常并發癲癇、智力低下、面部皮脂腺瘤等。腎錯構瘤以中年女性為多見,發病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數并不伴有結節性硬化。病理學腎錯構瘤屬腎實質良性腫瘤,皮質和髓質內均可發生。病理檢查見腫瘤大小不一,可向腎外或集合系統生長,無完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黃或混雜黃色,有得可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟得脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構成,也可混有纖維組織。一般認為,腫瘤出血得主要病理基礎就是由于腫瘤含有豐富得血管組織,而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性,血管行徑迂曲并可成動脈瘤樣改變,受輕微外力打擊即可破裂。臨床表現AML缺乏特異性得臨床表現,當腫瘤較小時,無任何癥狀,臨床見到得患者多為體檢時偶然發現,癥狀不明顯。大得錯構瘤可壓迫十二直腸、胃等引起消化道癥狀。如發生局部疼痛可能為腫瘤內出血所致。大得錯構瘤可以突然破裂,出現腹內大出血、休克、急性腹痛、腹部有腫物,必須立即急診手術切除或介入性腎動脈栓塞。AML臨床分型AML臨床上分為兩型:1、一型伴結節硬化,常見于青少年,多為雙側、較小、多發,臨床常無癥狀。40%—80%結節硬化患者伴有AML,50%AML發生于結節硬化患者。2、另一型不伴有結節硬化,多發生中年女性,腫瘤體積較大,多位單側,也可多發,在我國此型較多見分型:2004年版WHO泌尿系統和男性生殖器官腫瘤分類,將ANL分為:經典型AML就是一種良性間葉性腫瘤,由脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細胞和厚壁血管構成。上皮樣AML就是在經典AML基礎上以上皮樣細胞增生為主,呈浸潤性、破壞性生長,具有惡性潛能得間葉性腫瘤。主要位于腎實質內,病灶易多發,一般呈圓形或類圓形,大小不等,較大腫瘤可突出腎臟輪廓之外。有文獻將經典型AML根據其內脂肪成分得多少將AML分為富脂肪型和乏脂肪型(少脂肪AML和無脂肪AML)。乏脂肪型根據其在CT得密度值又分為高密度、等密度和上皮樣囊腫型。有文獻將經典型AML分為典型AML和不典型AML。(典型得AML)(不典型得AML)影像學表現X線平片、靜脈腎盂造影(intravenouspyelography,IVP):平片、IVP不能發現較小得AML,當腫瘤較大時可有軟組織腫塊影及鄰近器官受壓征象。如AML較大(>4cm),含脂肪組織較多(>50%),可顯示腎內或突出腎外較低密度病變影。IVP還可見腎盂、腎盞受壓、變形,移位、但邊緣整齊銳利,通過IVP還可了解雙腎功能,對手術選擇有重要作用。CT表現:

1、典型AML表現:單側、雙側腎臟增大或局部突出,其內見圓形、類圓形或分葉狀不均勻腫塊影,其中可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影,CT值約為-20~110HU,境界一般較清楚。特征性脂肪密度一般可明確診斷。增強掃描由脂肪組織構成得病灶無明顯強化,但脂肪間隔可有強化。肌肉、血管構成得病灶可有不同程度得強化,強化得程度要低于正常腎實質,CT值約升高20~30HU,與正常腎臟分界清楚。2、不典型AML表現:當腫瘤內脂肪組織極少時,CT平掃表現為等或稍低密度得軟組織腫塊。增強掃描皮質期腫瘤強化低于腎皮質高于腎髓質,形成小網格狀,無結節強化,實質期仍為高密度,病理上為多條血管影。當腫瘤合并出血、破裂時,呈大片狀不均勻高密度影。11大家應該也有點累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流圖1多脂肪雙側AML,可見雙側病灶內豐富脂肪成分,CT值為負值圖2多脂肪AML,病灶內較多脂肪成分圖3腫瘤內斑點狀低密度脂肪灶圖4表現酷似腎細胞腎癌CT掃描。女,33歲,少脂肪AML。左腎下極巨大外生性腫物,CT增強掃描動脈期(圖3a)呈均勻強化,強化程度明顯低于腎皮質,實質期(圖3b)呈均勻低密度。腫瘤內見多支粗大得血管穿行,CT重建圖像(圖3c)示其中一支起自腎臟實質。CT圖像少脂肪AML。CT平掃(圖2a)病灶呈稍高密度,增強掃描動脈期(圖2b)及實質期(圖2c)均呈篩網狀不均勻強化。MRI表現:1、含脂肪多得腫塊:在T1WI像上顯示高信號,T2WI像上出現較高信號。在脂肪抑制像上,信號明顯減低。增強壓脂掃描,腫瘤實質部分可不均勻強化。2、含脂肪少得腫塊:T1WI及T2W1上顯示較低或中等信號。文獻報道較為有特征得征象就是MR檢查FSET2WI病灶內可見與肌肉信號相似得稍低信號,據推測其病理基礎可能就是病灶內富含多核細胞或細胞分布密集所致。B超表現為邊界清楚得腫塊,有三種回聲構型:1、典型強回聲型:腫塊內脂肪含量高,脂肪與周圍組織間聲阻差大,其界面可產生強回聲反射。2、低或無回聲型:腫瘤主要由平滑肌構成,或腫瘤有液化囊變,故回聲弱甚至表現為無回聲暗區。3、

混合型:此型血管、平滑肌、脂肪含量相當,表現為既有強回聲,又有低回聲或無回聲者。圖2典型AMLA、病灶在T1WI上見大部分脂肪組織;B、在ADC圖上呈低信號;C、T2WI壓制后脂肪組織信號減低;D、病灶橫斷面上呈高信號圖1不典型AML(箭),A、T1WI呈稍低信號,未見脂肪組織;B、病灶在ADC圖上高信號;C、T2WI呈低信號;D、DWI呈低信號。圖1MRI和超聲圖像。男,36歲,少脂肪AML。右腎腫物形態不飽滿,呈“蘑菇”狀,與正常腎實質交界面平直。T1WI(圖1a)呈中等信號,T2WI/FS(圖1b)信號略低于腎實質。增強掃描實質期(圖1c)呈均勻低信號。超聲圖像(圖1d)顯示為稍高回聲MRI圖像。左腎腫物、少脂肪AML。T1WI正相位(圖4a)呈稍高信號,反相位(圖4b)見大片狀信號減低,提示有脂肪成分存在。增強掃描動脈期呈篩網狀不均勻強化(圖4c),強化程度與腎皮質相仿,實質期(圖4d)信號減低,仍呈不均勻細網狀右腎中極得高回聲結節,邊界清,后方無回聲病理結果顯示就是AML血管造影:AML腎動脈造影特征為腎小動脈末端及葉間動脈有不同程度擴張,呈草莓形動脈瘤樣改變,并重疊鑲嵌呈結節狀、葡萄狀。腫瘤血管粗細不均、扭曲成螺旋狀與正常腎組織血管分界明顯,較大血管可擴張成較大得動脈瘤,一般無靜脈受累及早期顯影,無動靜脈瘺形成。對比劑亦可潴留于瘤體內肌組織中形成蔥皮剝脫狀影像。當血管造影出現動脈象雜亂,有動靜脈瘺和”血池”時,考慮腫瘤已惡變。上皮樣AML(EAML)EAML主要位于腎實質內,病灶易多發,一般呈圓形或類圓形,大小不等,較大腫瘤可突出腎臟輪廓之外。EAML就是在經典型腎AML基礎上以上皮樣細胞增生為主,同時具有經典AML得3種成分,即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶內通常可見低密度脂肪灶,且EAML常見出血壞死,并認為脂肪和出血就是其特征性表現。CT平掃腫瘤呈稍高密度,大多數與周圍組織分界清楚,其內密度混雜不均,較大病灶可合并出血、囊變,部分腫瘤可并發出血、破潰引起腎周積液。有學者認為EAML平掃呈稍高密度與其上皮細胞排列緊密、血管相對較多以及脂肪含量相對較少有關。EAML增強掃描后其強化特點不一,實質期均有不同程度強化,髓質期強化形式報道不一,可表現為持續強化或強化程度下降。鑒別診斷:典型得(富脂肪)AML需與下列疾病鑒別:脂肪瘤和脂肪肉瘤:兩者均為含脂肪成份得腎臟腫瘤,脂肪瘤為密度低而均勻得腫塊,境界清楚,幾乎沒有軟組織成分,很少合并出血;CT增強掃描病灶內無強化。腎臟脂肪肉瘤就是一種特別不常見得惡性腫瘤,發生于腎實質少見,一般為腹膜后脂肪肉瘤,好發于腎周圍脂肪組織,沿筋膜和組織器官間隙生長,包繞、推擠或侵犯鄰近器官。瘤體一般較大,包膜菲薄,境界不清或呈浸潤性改變。其內常有粗細不等條狀、片狀軟組織間隔或軟組織塊影。腎臟局限性脂肪密度為主得較小占位病變,如果增強后未見明確得強化,難以與腎脂肪瘤及分化程度良好得脂肪肉瘤鑒別。畸胎瘤:罕見,除有脂肪及軟組織成分外,另一特征就是有鈣化或骨化影像組織。AML典型者診斷不難;但不典型病例,容易誤、漏診。而AML得治療與預后和腎癌不同,因此鑒別診斷非常重要;特別就是腎癌得鑒別。應從以下方面鑒別:1、腫瘤得位置:不典型AML多數生長在腎外圍,即腫瘤主體大部分位于輪廓線外;而腎癌一般大部分位于腎輪廓線之內;2、腫瘤得外形:不典型AML得形態欠規整,輪廓光整。和腎實質交界面顯示清晰,見杯口狀隆起,即