顱內占位性病變診療規范一、概述及臨床表現顱內占位性病變是在顱腔內占據一定空間位置的一組疾病的總稱，臨床上以顱內壓增高（即成人顱壓>200mmH2O）和局灶性神經損害為特征，其中以顱內腫瘤、顱內血腫和腦膿腫等為常見。二、臨床表現1.顱內壓增高在顱腔內占有一定空間位置的腫塊樣病變。如腦腫瘤、腦膿腫和腦血腫。隨著病變體積的增大，顱內壓生理調節失代償，其顱內壓力超過正常值（80～180mmH2O），常伴有腦功能障礙。2.頭痛顱內壓增高時其腦膜、重要的血管神經受牽拉引起。發病初期不典型，重時可逐漸呈持續性，甚至難以忍受。3.嘔吐是腦干移位和牽拉或腫瘤直接刺激延髓的嘔吐中樞，嘔吐呈噴射性，不伴有其他消化道癥狀，常在頭痛劇烈時出現，嘔吐后頭痛稍緩解。兒童因腫瘤常發生在后顱凹，早期即可出現嘔吐，易被誤診為消化道疾病。4.視盤水腫顱內壓增高，眼靜脈回流受阻，視盤邊界欠清、靜脈充血、滲出或出血。早期視力正常，中晚期因繼發性視神經萎縮而視力逐漸減退。5.癲癇發作是占位性病變刺激皮層產生的異常放電。成年人的癲癇發作往往是占位性病變引起。6.腦疝是顱內壓增高的晚期并發癥。手術是唯一可靠的選擇手段，可去除病變，緩解顱壓高，改善癥狀，恢復腦功能。個別病變不能手術切除者可行顱內或顱外減壓術，緩解癥狀，延長壽命。脫水藥物可暫時減輕顱內高壓，緩解癥狀。

三、診斷（一）診斷依據1.病史采集詳細詢問患者有無疼痛、嘔吐、抽搐等癥狀，有無記憶力、計算力等認知功能下降的表現。2.體格檢查神經系統專科查體3.輔助檢查顱內病變治療的前提是準確的診斷和精確的定位。腦血管造影（DSA）、磁共振（MR）、CT檢查是診斷顱內病變的主要方法。頭顱MR圖像能夠準確顯現顱內解剖的結構，但由于部分病變如較小的動靜脈畸形在MR上顯示不夠清楚，不能確定病變是否存在，而DSA腦血管造影可以清晰地顯示顱內血管，被認為是診斷顱內血管異常的“金標準”，通過圖像可以了解病變的血供情況，但難以精確定位。MR與DSA圖像融合技術可對懷疑顱內病變患者，行DSA腦血管造影并三維重建，發現病變或可疑病變區域，然后行透露MR增強掃描。鑒別診斷1.腦內轉移性病變腦內轉移性病變以多發病變較為常見，多位于腦皮層下，大小不等，水腫程度不一，表現多樣，多數為環狀或結節樣強化影。腦內轉移性病變的18F-FDG代謝活性可低于、接近或高于腦灰質；氨基酸代謝活性一般高于腦灰質。單發轉移癌需要與高級別腦膠質瘤鑒別，影像學上可以根據病變大小、病變累及部位、增強表現，結合病史、年齡及相關其他輔助檢查結果綜合鑒別。2.腦內感染性病變腦內感染性病變，特別是腦膿腫，需與高級別腦膠質瘤鑒別。兩者均有水腫及占位征象，強化呈環形。腦膿腫的壁常較光滑，無壁結節，而高級別腦膠質瘤多呈菜花樣強化，囊內信號混雜，可伴腫瘤卒中。絕大部分高級別腦膠質瘤的氨基酸代謝活性明顯高于正常腦組織，而腦膿腫一般呈低代謝。3.腦內脫髓鞘樣病變與腦膠質瘤易發生混淆的是腫瘤樣脫髓鞘病變，增強掃描可見結節樣強化影，診斷性治療后復查，病變縮小明顯，易復發，實驗室檢查有助于鑒別診斷。4.淋巴瘤對于免疫功能正常的患者，淋巴瘤的MRI信號多較均勻，瘤內出血及壞死少見，增強呈明顯均勻強化。18F-FDG代謝活性一般較高級別腦膠質瘤高且代謝分布較均勻。5.其他神經上皮來源腫瘤包括中樞神經細胞瘤等。可以根據腫瘤發生部位、增強表現進行初步鑒別診斷。（1）膠質瘤腦膠質瘤邊界不清，表現為長T1、長T2信號影，信號可以不均勻，周邊水腫輕重不一。因腫瘤對血腦屏障的破壞程度不同，增強掃描征象不一。（2）腦膜瘤在T1加權像上的信號與鄰近腦組織的腦皮質相似，為等信號，而與腦皮質比較為低信號。在T2加權像上為等信號掩蓋。增強后腦膜瘤有顯著而均勻的增強，腦膜瘤附著處的腦膜受腫瘤浸潤有顯著增強，叫“腦膜尾征”，有特征性。四、治療方案及原則（一）藥物治療顱內壓高者可使用甘露醇、甘油果糖等脫水劑，預防癲癇可使用丙戊酸鈉、左乙拉西坦等手術治療（1）切除腫瘤，迅速緩解顱內高壓癥狀，解除對周圍腦組織的壓迫；（2）獲得腫瘤組織標本，明確病理和分子病理診斷；（3）切除全部腫瘤，提高局部控制率；（三）其他治療放射性治療五、療效或出院標準MRI是療效評估的首選