鞏固性評價1.必需脂肪酸包括________、_________和_________。2.脂肪酸的β-氧化在細胞的________內進行，它包括________、_______、________和_______四個連續反應步驟。每次β-氧化生成的產物是_________、_____________和_______。3.酮體包括________、_________和_________。它是以_________為原料在_________內生成的。酮體在_________被氧化利用。花生四烯酸

亞油酸亞麻酸1分子乙酰COA

線粒體脫氫加水再脫氫硫解1分子FADH21分子NADH+H+肝外組織

乙酰乙酸β-羥丁酸丙酮乙酰COA肝臟第九章氨基酸代謝1．掌握蛋白質的營養作用，氨基酸的脫氨基作用，氨的來源、去路；一碳單位的概念、種類、載體、來源和生物學意義。2．熟悉氨基酸代謝概況，氨基酸的脫羧基作用及含硫氨基酸代謝。3．了解芳香族氨基酸代謝。學習目標第一節蛋白質的營養作用構成組織細胞氧化供能運輸載體作用記憶功能肌肉收縮催化作用調控基因表達凝血與纖溶作用

蛋白質的功能免疫和防御作用

蛋白質的需要量和營養價值總氮平衡

氮平衡

正氮平衡

負氮平衡

攝入氮量等于排出氮量

攝入氮量大于排出氮量

攝入氮量小于排出氮量

蛋白質需要量

成人每日最低分解約20g蛋白質

成人每天最低需要30～50g蛋白質營養學會推薦成人每天蛋白質需要量為80g蛋白質的營養價值

營養必需氨基酸

蛋白質的營養價值

蛋白質的互補作用

nitrogenbalance

中國營養學會理事、山東大學營養與食品衛生研究所教授

藺新英

雞蛋是人類最好的營養來源之一，雞蛋中含有高質量的蛋白質和豐富的維生素和礦物質。對人而言，雞蛋的蛋白質僅次于母乳，是天然存在的最接近母乳的蛋白質。雞蛋中蛋白質氨基酸構成最好，必需氨基酸組成與人體基本相似，生物學價值在所有動物食品中是最高的。每百克雞蛋含13.3克蛋白質。在常用的每100克食物中，肉類含蛋白質10—20克，魚類含15—20克，豆類含20—30克，谷類含8—12克，蔬菜、水果含1—2克

第二節氨基酸的一般分解代謝一氨基酸的代謝概況二氨基酸的脫氨基作用三氨基酸的脫羧基作用四α-酮酸的代謝五氨的代謝氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收

組織蛋白質分解體內合成氨基酸

(非必需氨基酸)一、氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成二、氨基酸脫氨基作用脫氨基方式COOHC—HH2N—R氧化脫氨基作用轉氨基作用

聯合脫氨基作用氧化脫氨基作用在相應酶的作用下，氨基酸脫氨基的同時伴有脫氫氧化的過程叫做氧化脫氨基作用。

COOHCOOHCH2CH2CHNH2COOHCOOHCH2CH2CNHCOOHCOOHCH2CH2CONAD+NADH+H+H2ONH3+L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸亞谷氨酸α-酮戊二酸二、氨基酸脫氨基作用氧化脫氨基作用在相應酶的作用下，氨基酸脫氨基的同時伴有脫氫氧化的過程叫做氧化脫氨基作用。COOHCOOHCH2CH2CHNH2COOHCOOHCH2CH2CNHCOOHCOOHCH2CH2CONAD+NADH+H+H2ONH3L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸亞谷氨酸α-酮戊二酸二、氨基酸脫氨基作用轉氨基作用α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉氨酶在轉氨基酶的作用下，α-氨基酸的氨基與α-酮酸的酮基相互轉換，生成相應的新的α-酮酸和α-氨基酸的過程。二、氨基酸脫氨基作用聯合脫氨基作用二、氨基酸脫氨基作用蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)嘌呤核苷酸循環三、氨基酸的脫羧基作用谷氨酸在谷氨酸脫羧酶作用下，脫羧基生成γ-氨基丁酸。

組氨酸在組氨酸脫羧酶催化下，脫去羧基生成組胺。

色氨酸在色氨酸羥化酶作用下先生成5-羥色氨酸，后者再經5-羥色氨酸脫羧酶催化脫去羧基生成5-羥色胺。半胱氨酸首先氧化成磺酸丙氨酸，再脫去羧基生成牛磺酸。

鳥氨酸脫羧生成腐胺，在S-腺苷甲硫氨酸（SAM）參與下，經丙胺轉移反應生成精脒和精胺等多胺。四、α-酮酸的代謝（一）經氨基化生成非必需氨基酸（二）轉變成糖及脂類五、氨的代謝（一）血氨的來源（二）氨的轉運（三）血氨的去路（一）血氨的來源1.氨基酸脫氨基作用產生的氨是血氨主要來源,

胺類的分解也可以產生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶2.腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨3.腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素鳥氨酸循環糖異生肝1.丙氨酸-葡萄糖循環葡萄糖（二）氨的轉運2.谷氨酰胺的運氨作用反應過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸到肝和腎后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。

（三）氨的去路-尿素的生成（一）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit

提出，稱為鳥氨酸循環(orinithinecycle)，又稱尿素循環(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環。鳥氨酸循環2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液第三節個別氨基酸的特殊代謝一、一碳單位的代謝二、含硫氨基酸的代謝三、芳香氨基酸的代謝四氫葉酸是一碳單位的載體FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內硫酸基的供體

芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸苯丙氨酸及酪氨酸的代謝途徑第四節氨基酸代謝與臨床

1.正常人各組織GOT（AST）及GPT（ALT）活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。2.酪氨酸代謝異常①體內代謝尿黑酸的酶先天缺陷時，尿黑酸分解受阻，可出現尿黑酸癥。②酪氨酸酶缺乏——白化病。3.苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)

體內苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉變為酪氨酸，苯丙氨酸經轉氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。4.高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制減少氨的來源主要措施有：①飲食和營養的補充以糖類為主，禁食蛋白質以減少腸道中氨的生成。②口服或鼻飼抗菌藥物，抑制大腸桿菌的作用，減弱其對蛋白質的分解能力，從而減少氨的產生。③禁用堿性溶液灌腸或洗腸。④慎用或禁用含氮類藥物。氨中毒學說對臨床工作的指導意義增加氨的去路主要措施有：①給予降血氨的藥物，如谷氨酸鈉、鹽酸精氨酸等。②用交換樹脂，腹腔、結腸透析等降低血氨濃度。③可用弱酸性溶液保留灌腸，加速氨的排泄。形成性評價氧化脫氨基