抽動穢語綜合征現代醫學認識概述抽動穢語綜合征(Tourettesyndrome)就是一種神經精神疾病。臨床特征為慢性、波動性、多發性運動肌(頭、面、肩、軀干、肢體等肌肉)快速抽動,伴有不自主得發聲和言語障礙。1825年Itard首先報告病例。1885年法國醫生GillsdelaTourette報告9例并作系統描述。獲得以其名字命名得榮譽。發病情況:根據美國文獻報道該病在整體人群得發病率為0、07%,年發病率為0、05/萬,近年來有增多得趨勢。男女發病之比3:1-8:2,男性多見。本病大多起自兒童時期,一般5-7歲起病,90%10歲以前起病,無明顯季節性。病程與預后:根據文獻報道,本病就是認為就是一種終身疾病,完全治愈就是極端罕見得。但有自發緩解得趨勢。大多數TS病人得抽動在藥物治療得控制下青春期常被控制。穢語癥得出現和緩解常見于青少年期間。所以TS病程轉歸對大多數病人就是良性得。但其為神經精神疾患,對人格得不良影響十分常見,如不能控制得焦慮、壓抑感、強迫行為等。病因學精神因素部分學者認為TS就是個人愿望被壓抑和反抗心理得表現,幾乎所有TS得病人精神有壓力時癥狀會加重,心理療法可使癥狀減輕。中樞神經系統得器質性損傷腦電圖得非特異性異常,圍產期損傷得兒童發病率高。近年來神經影像學得發展提示基底節區得異常可能就是TS得發病基礎。病因學遺傳因素:國外文獻報道其就是一種常染色體顯性遺傳伴外顯率表現度變異得疾病,外顯率存在性別差異。家族研究表明在家族中有TS先證者,TS得發病率較高。中樞神經遞質多巴胺系統過度活躍或多巴胺受體超敏感,因此多巴胺受體阻滯劑氟哌定醇被廣泛應用于臨床。臨床表現多發性抽動:為本病早期得主要臨床表現及特點之一。常常開始于頭面部肌肉,表現為眨眼、聳鼻、扭頸,逐漸發展至軀干、四肢,癥狀可持續重復發作。發作前75-90%患兒自訴有不適感,這種不適感可在抽動時暫時緩解,這種不適感被稱為感覺性抽動。多發性抽動分為簡單運動抽動和復雜運動抽動。簡單運動抽動就是指突然、迅速、孤立得運動,如眨眼、搖頭或聳肩。復雜運動抽動就是指突然、似有目得、共濟形式得連續動作。如觸摸自己或她人,蹲下或跳起。臨床表現發聲性抽動79-98、5%抽動累及發聲器官,出現嗅鼻、發哼聲和清嗓子。這種不自主發聲為簡單發聲抽動。復雜發聲抽動系指不自主得嘮叨、穢語。發聲抽動常見部位在喉部,抽動時表現為爆破聲、呼嚕聲、咳嗽或潔喉聲音。穢語癥60%其特點往往發生在最不適宜得地點和場合以罕見得抑揚頓挫無禮方式大聲表達淫穢字語。臨床表現共鳴象穢語一樣也常常出現在50%TS患者得青少年時期,內容可以就是會話得整個句子,叫喚自己名字,模仿人類得語言、習性或模仿動物得鼻音、電視中喜慶得聲音;也有反復執行愚昧詼諧得動作,如反復出現象征勝利得V型手勢。臨床表現行為紊亂精神不穩定存在于所有TS病例中。輕得表現躁動不安、過分敏感、易激惹和行為退縮,重者呈現難以擺脫得強迫行為OCB(obsessivepulsivebehavior),注意力缺乏多動癥ADHD(attentiondeficithyperactivitydisorder)及破壞行為DB(disruptivebehavior),學習困難SP(schoolproblem)。TS患者中55-74%伴有強迫意向或有強迫行為。表現出難以自制得觸摸物體或她人及危險物品。50-58%有注意力缺乏、行為過度多動癥。DB表現為攻擊行為、自殘。SP行為紊亂使她們有不同程度得學習困難,還有人格障礙得報道。本病患者就是一組神經過敏而智商高得人群,甚至學業成績優秀,但行為紊亂使她們有不同程度得學習困難。主要原因就是注意力缺乏、渙散,其次就是多動癥、沖動。大家學習辛苦了，還是要堅持繼續保持安靜診斷美國精神病學會出版得《精神神經病診斷統計手冊》第4版(簡稱DSM-IV)介紹了TS得診斷標準(中華兒科雜志1996,34(5):352)1、具有多種運動性抽動及一種或多種發聲性抽動,有時不一定在同一時間出現。所指得抽動為突然得、快速得、反復性得、非節律性得、刻板得動作或發聲。診斷2、抽動每天發作多次,通常為一陣陣發作,病情持續或間斷發作已超過一年,其無抽動間歇期連續不超過3個月。3、上述癥狀引起明顯得不安,顯著地影響社交、就業和其她重要領域得活動。4、發病于18歲前。5、上述癥狀不就是直接由某些藥物(如興奮劑)或內科疾病(如亨廷氏舞蹈病、病毒感染后腦炎)引起。鑒別診斷風濕性舞蹈病肝豆狀核變性兒童多動綜合征鑒別診斷肝豆狀核變性就是一種遺傳性銅代謝異常,其特點為銅沉著在腦、肝、腎和角膜等組織,由此引起一系列癥狀。

臨床表現:1、肝得癥狀:食欲不振、疲乏、黃疸、肝脾腫大,肝區有壓痛。2、神經癥狀:主要為椎體外系得癥狀,肢體震顫、吃飯、寫字等精細動作困難,肌張力異常,表現為頭或肢體得異常姿勢、軀干扭轉痙攣、肢體運動不靈活、咀嚼困難。3、角膜K-F環角膜邊緣有棕灰色或棕綠色得色素環,稱為K-F環,為銅沉著在角膜得表現。治療主要就是多巴胺受體阻滯劑氟哌定醇治療。副作用明顯,如帕金森癥狀群、嗜睡、視力模糊、疲乏惡心使治療難以持久。加服安坦克服其帕金森癥狀。泰必利、可樂寧、四本嗪、硫必利文獻介紹了心理療法、休克療法、二氧化碳吸入療法以及最新得外科治療,均無肯定療效。中醫學認識中醫文獻將本病歸于瘛疭、慢驚風、抽搐、筋惕肉膶。劉弼臣教授認為本病屬于肝風證范疇。由于五志過極,化火生風而致肝亢風動;或六淫引發、外風引動內風,脾虛生痰,風痰鼓動,上犯清竅,流竄經絡而致。

中醫學認識風勝則動,不管任何部位得抽動,中醫統稱為風,風得特性就是流動、急速、容易激蕩、變化很快、或上或下,所以臨床上每當一組癥狀消失,又一組癥狀出現;或在原有基礎上又增加新得抽動,與“風為陽邪,善行而數變”有關。中醫學認識小兒肝常有余,無論感受外邪還就是飲食不調或情緒過于緊張,衣被過暖皆可生熱化燥,傷臟腑之陰。肝為剛臟,體陰用陽,本病最常見得就是灼傷肝腎之陰,肝腎陰虛,則肝陽偏亢,表現為脾氣暴躁、心煩易怒。肝主筋,開竅于目,肝亢風動則出現皺眉、眨眼、搖頭、聳肩、扭頸等癥狀。中醫學認識肝亢日久,累及她臟,則出現她臟所屬得局部癥狀。肝屬木,脾屬土,肝木克脾土,肝旺脾虛,脾主四肢肌肉,開竅于口,故出現四肢得局部抽動,挺胸鼓肚,噘嘴,顏面肌肉得抽動。波及心經,心主神明,開竅于舌,則表現為伸舌、健忘、精神不集中、心神不寧、煩躁易怒、疑慮。木火刑金,累及肺,肺開竅于鼻,喉為肺之門戶,則表現聳鼻、喉中出聲。辨證論治肝亢風動痰火擾神脾虛肝亢陰虛風動1、肝亢風動主癥:搖頭、聳肩、擠眉眨眼、噘嘴、喊叫、踢腿等不自主動作。頻繁有力,伴有煩躁易怒,頭痛頭暈,咽喉不利,紅赤作癢或脅下脹滿,面紅目赤,大便干結,小便短赤,舌紅苔白或黃,脈弦實或宏大有力治法:清瀉肝火,熄風鎮驚瀉青丸(小兒藥證直訣)龍膽草清瀉肝火,羌活防風散火于外,當歸、川芎養血潤燥疏之于內,山梔、大黃瀉三焦火,通利二便,導熱下行。2、痰火擾神主癥:起病急驟,頭面、軀干、四肢不同部位得肌肉抽動;甚至罵人,喉中痰鳴,煩躁口渴,睡眠不安,舌紅苔黃或膩,脈弦滑數。治法:清火滌痰,寧心安神方藥:礞石滾痰丸加減(丹溪心法附余)大黃、黃芩苦寒降火瀉熱,礞石蠲逐頑痰。本方不久用,頑痰老痰去后可用溫膽湯、二陳湯。3、脾虛肝亢主癥:肌肉抽動無力,時發時止,時輕時重,精神倦怠面色萎黃,食欲不振,睡臥露睛,形疲性急,喉中吭吭作響,聲低力弱,大便稀薄,舌質淡,苔薄白,脈細弱無力。治法:扶土抑木,緩肝理脾方藥:鉤藤異功散加減鉤藤通絡熄風以制動,陳皮燥濕和中以除痰。4、陰虛風動主癥:形體憔悴,精神疲憊,五心煩熱,擠眉眨眼,聳肩搖頭肢體震顫,頭暈眼花,口渴唇紅,喉中吭吭作響,大便干結,舌紅少津,脈細數。治法:滋水涵木,育陰潛陽