致命性心律失常的治療復旦大學附屬中山醫院心內科朱文青解剖學根底心肌細胞根據組織學、電生理學及功能上的特點分為二大類：普通心肌細胞—工作細胞心房心室肌，主要為機械收縮，正常情況下無自律作用，但具有興奮性及傳導性；自律細胞—是一種特殊分化的心肌細胞，具有自動節律的能力，也具有興奮與傳導功能。心臟傳導系統組成竇房結房間束房室結希氏束左右束支浦肯氏纖維心臟傳導系統的解剖流行病學心律失常是心血管病患者主要死亡原因之一。據統計，院外心臟性猝死，80％是心律失常性猝死(在發病后24小時內死亡，突然心跳停止，并不存有循環衰竭)。81％是快速心律失常，18％是緩慢心律失常所致。但并非所有心律失常都有臨床意義，產生不良后果。其嚴重程度取決于病人心功能狀況，頻率快速或緩慢的程度及持續的時間，對血壓和心肌灌注的影響，以及病人的年齡和精神狀態等。流行病學除惡性室性心律失常外還有心臟傳導系統的異常〔高度或完全性房室傳導阻滯等〕造成猝死。惡性室性心律失常的平均發生率在西方國家是17．5％，在中國是2．835％。全世界人口約8．75億人，中國人口中有2835萬人都有猝死的危險因素。各種心臟性阻滯，包括雙束支阻滯、完全性房室傳導阻滯的發生率約為10％，全世界人口中有約5億人受其威脅。Myerburg等總結了美國邁阿密地區352例院外猝死的特點發現，62％為心室顫抖，7％為持續性室性心動過速，31％為心動過緩或心臟停搏。包括室性早搏(簡稱室早)、室性心動過速(簡稱室速)、心室撲動(簡稱室撲)和心室顫抖(簡稱室顫)。后三者足以致命被稱為惡性室性心律失常前者中局部(Lown分級>Ⅲ級者)易轉為后者，也屬惡性室性心律失常室性心律失常--病因室性心律失?！獧C制折返機制：當一沖動從心臟的某一處發生后，經過向下傳導又回到原處再次引起沖動，這種現象稱為折返現象。折返的形成必須具有折返環、傳導途徑的一局部存在單向阻滯，另一局部傳導速度緩慢三個條件。當折返過程重復持續一段時間并代替了正常的節律時，即為折返性心律失常。室性心律失?！鄯禉C制室性心律失?！鄯禉C制室性心律失常—折返機制大折返微折返室性心律失?！獧C制自律性增強：自律性是由舒張期除極速率、閾電位和最大舒張期電位三者決定。引起增強的主要原因有：一是動作電位4相去極化增強，在心肌損傷、缺氧、洋地黃過量、低血鉀及一些藥物作用都可引起；二是靜止膜電位下降所致。心室潛在起搏點和異位灶自律性增強，均可引起室性心律失常。室性心律失常—機制觸發活動：自發沖動的動作電位之后出現一慢的除極波，當這個波到達閾值時便可引發出另一個動作電位，稱為后電位。這不是沖動折返，因為折返的發生不需要在其前必須有一自發的舒張除極。Cranefielcl將這個除極后發生的動作電位稱之為觸發活動。室性心律失常—機制觸發活動可只引起一次沖動，也可連續出現屢次。它是由于其前的自發沖動的后電位所引起。后除極可出現在心肌細胞復極的早期，即早期后除極，也可出現在完全復極之后，即延遲后除極，早期后除極發生在心肌細胞動作電位的2相及3相，而延遲后除極那么發生在心肌細胞復極完成之后，即動作電位的4相?，F已證實，觸發活動在室性心律失常的機制中占有愈來愈重要的地位。室性心律失?！诸怋igger等根據病因及其可能造成的后果，將室性心律失常分為良性、潛在惡性和惡性三類，確立了相應的治療對策。良性室性心律失常：約占室性心律失常的30％，主要以單形性室早為主，室早<1000次／24小時，亦有非持續性室速，常無明顯器質性心臟病，無病癥或有輕微病癥，猝死的危險性較低，一般不超過5％。室性心律失?！诸悵撛趷盒允倚孕穆墒С＃菏且环N介于良性與惡性心律失常之間的中間類型，約占室性心律失常的65％。臨床上表現為非持續性室速，但發作頻繁，發作持續時間短于15秒自行終止，或室早多達3000次／24小時，多見于器質性心臟病。室性心律失常發作時一般不造成明顯血流動力學改變，15％左右的病例可引起惡性室性心律失常及(或)猝死。動態心電圖和運動負荷試驗為其主要診斷手段。

室性心律失常—分類惡性室性心律失常：占室性心律失常的5％，該類心律失常一般含院外室顫、反復發作的持續性室速、尖端扭轉型室速?；颊咄休^為嚴重的器質性心臟病，心律失常發作時常伴有血流動力學障礙及阿斯綜合征。猝死的危險性高，可達40％左右。動態心電圖和電生理檢查為其主要診斷方法。

室性心律失?！碾妶D特點高危室性早搏：高危室早是指能引起血流動力學明顯改變，可蛻變為室速或室顫、甚至猝死的室早。該類患者常伴有明顯器質性心臟病，特別是冠心病，心功能障礙。心電圖有如下特點：室早的QRS間期≥160ms，有明顯切跡或頓挫者；振幅<10mm或低于同導聯QRS波群(矮小室早)；升支與降支明顯不對稱；心外膜導聯室早呈qR型；室早的ST段水平壓低、抬高或T波與QRS波群主波方向一致、或冠狀T波。

室性心律失常—心電圖特點復雜性室早包括早周期室早(RR／QT<1．0)或RonT性室早、與短陣室速交替出現的室早、頻繁出現的聯律性室早、以及多源性室早。RonT現象曾被作為鑒別急性心肌梗死病人或慢性冠脈病變病人發生猝死的高危標志Ruberman等在1739例出院后早期監測心電圖l小時的男性患者，分析室早與病死率的關系，發現RonT、反復性、多形性或二聯律者，其3年內猝死危險較無復雜性早搏者高3倍。室性心律失?！碾妶D特點(3)Q-T間期進行性延長和T波交替或T波增寬者，易引起更嚴重的室性心律失常。(4)研究證實晚期室早也可能誘發室速或室顫。經動態心電圖證實的室速、扭轉性室速、室顫87例。32％(28例)由于RonT的早期室早誘發；68％(59例)由晚期室早誘發。因此，在各種不同的情況下，早期和晚期的室早均可誘發致命性心律失常及室顫。而RonT現象并不象以前認為的那樣常見。

室性心律失?！碾妶D特點室性心動過速：心電圖是確診室速的主要依據。3個或3個以上連續出現畸形、增寬的QRS波群，QRS間期>0.12秒，其前無固定P波，心室率常為120～250次／分，房率少于室率。有時可見心房和心室別離，可出現心室奪獲或心室融合波。不同類型室速有其特殊表現，正確識別有助于指導治療和判斷預后。室性心律失常—心電圖特點單形性室速：是最常見類型。QRS波群形態大致相同(呈單一形態，呈左或右束支阻滯圖形)為其根本特點。當室速頻率較慢且無室房逆傳時，有時可見心室奪獲或心室融合波。該型室速常由室早觸發可分為3個亞型①恒速型：R-R間距不變，約75％可衍變為室撲、室顫；②減速型：R-R間距逐漸延長，常能自行恢復竇性心律，一般不衍變為室顫；③加速型：R-R間距縮短。室性心律失?！碾妶D特點多形性室速：QRS波群呈現兩種或兩種以上的形態，又可分為以下幾種：①雙向性室速：該型室速病人的根本心律失常為心房顫抖，室速發作時，心室率140—180次／分。V1導聯呈右束支阻滯圖形，額面電軸-600～-800與+1200～+1300交替改變，致使肢體導聯QRS波群主波在等電位線上向上和向下交替，呈現左前和左后分支阻滯圖形。常見于洋地黃中毒和重癥心臟病。②雙重性室速：心室內有二個異位搏動點并存控制心室節律，心動過速時形態不同，頻率各異的QRS波群交替出現，各自有其R-R間期。病因與雙向性室速相同。室性心律失常—心電圖特點③尖端扭轉型室速：1986年Desserteme命名的尖端扭轉型室速(TorsadePointes，TdP)是發生于QT間期延長根底上，介于一般室速和室顫之間的一種多形性室速。該型包括腎上腺素能依賴型、間歇依賴型和中間型。心電圖典型特征為：每次發作前后，可見QTu間期延長或顯著的U波；發作時，每隔5—20個心動周期，QRS波群極性和振幅圍繞等電位呈時相性變化；室率較快，常大于150次／分，平均約220次／分，R-R間期不等；發作時間持續數秒或十余秒，易發生室撲與室顫；室性心律失?！覔渑c室顫室撲心電圖表現為連續出現的畸形QRS波群，呈正弦樣曲線，時限在0.12秒以上，無法分開QRS波與T波，也無法明確為負向波或為正向波。QRS波頻率常為180～250次／分，有時可低到150次／分，或高達300次／分；P波看不到，QRS波之間無等電位線；室撲常為暫時性的，大多數轉為室顫，也有些人轉為室速，或恢復為竇性心律。室顫心電圖特點是P涉及QRS-T波消失，代之以不規那么的電壓不等的顫波。顫波的形態極不一致。顫波的電壓低，往往是臨終前的表現。顫波之間無等電位線；顫波的頻率不等，多在250～500次／分，很慢的顫波預示著心臟停搏即將發生室性心律失常—電生理檢查心內電生理檢查對判斷致命性心律失常及預測猝死具有重要意義。評價指標：常以心臟多部位程序刺激誘發室速或室顫作為評價指標。影響室速誘發的因素有刺激部位、刺激電極及折返環路的距離以及環路心肌的傳導速度和不應期。此外，與終止心動過速有關的因素還有心動過速的頻率和折返環路的大小。大約10％的室速需從左室誘發。

室性心律失常—電生理檢查Buxton對172例持續性室速及71例非持續性室速患者進行心室程序電生理刺激發現，室性心律失常誘發率與患者的自發性心律失常有關。臨床表現為持續性室速、心臟停搏及非持續性室速者，持續性室速的誘發率分別為96％、75％和28％。臨床為持續性室速者較易誘發室速，多需2個期前刺激。而心臟停搏和非持續性室速者多需3個期前刺激方能誘發室速。持續性室速患者室速誘發率與心臟病變類型無關，而非持續性室速患者誘發率取決于原發心臟病變，冠心病較心肌病和瓣膜病易誘發室速。

室性心律失?！袛囝A后電生理檢查結果對不同病因、類型的室速預后意義不同。目前較為肯定的是對發生于冠心病的持續性室速預后的預測，誘發陽性者預后不良。近年來用電生理檢查來預測非持續性室速預后的報道較多。Kowey等總結性地分析了1986～90年間有關非持續性室速進行電生理檢查的文獻12篇，平衡了單篇文獻病例數缺乏，病種不一及病例選擇等方面的偏倚，得出了用電生理檢查預測非持續性室速患者發生心律失常事件的敏感性、特異性、陽性預測值和陰性預測值分別為54％、70％、18％和93％。有研究說明電生理檢查誘發陰性的非持續性室速預后較好，而誘發陽性者的預后還不清楚，因為沒有把誘發陽性者隨機分配到非治療組和據電生理檢查指導用藥物的治療組中。室性心律失?！娚頇z查藥物試驗：為了提高預測抗心律失常藥物療效的準確性，臨床上首先對室上性心動過速患者采用了系列電生理藥物試驗的方法，并已將這種方法擴展到處理反復發作的持續性室速和心臟驟停病人。大致步驟是：在開始藥物治療前以程控刺激誘發心動過速；首次檢查結束后開始服用抗心律失常藥物進行治療，并在血漿藥物濃度達穩態后重復電生理檢查觀察療效；如此反復進行系列藥物篩選，直到選出能有效防止心動過速誘發的藥物為止。

室性心律失常—電生理檢查臨床上系列電藥理試驗對持續性室速病人遠期療效的陽性和陰性預測價值均較好，隨訪1～2年的預測值仍可在70％～90％之間。隨著隨訪時間的延長，這些預測值將均有所下降；因為隨訪時間延長，病人的配合性越差，而且其根底心臟病將進一步加重。與具有持續性室速病史的病人不一樣，有非持續性室速病史的病人程序電刺激的誘發率很低，尤其是那種反復短陣發作的單形性室速者。盡管臨床上也常采用系列電藥理試驗來指導和評價非持續性室速患者的長期藥物治療，但在很多問題上尚存在爭議。

對院外發生心臟驟停的存活者可在電生理室進行系列藥物試驗。假設用藥達穩態漿濃度對重復程度刺激，如不能再誘發出持續性室速者提示長期治療能取得較好療效；而對于藥物試驗中仍然能誘發出持續性室速者，那么提示有再發心臟驟停的高度危險，這一藥物的遠期療效將不滿意。但是關于系列電藥理試驗的預測準確性報道不一。室性心律失常—電生理檢查室性心律失常—臨床表現取決于室性心律失常的病因、類型，有無器質性心臟病及其程度，原有的心功能狀態等。室早及室速輕者可無明顯自覺病癥，嚴重者可出現心悸、眩暈、先兆暈厥、暈厥、低血壓、休克、心功能不全、心絞痛、甚至猝死。聽診發現早搏后S1增強，S2減弱。室速時有房室別離體征。包括S1強弱不等，收縮壓上下變化不一，有時可聽到S4、收縮期奔馬律，第一及第二心音分裂，但不恒定。室撲及室顫者典型表現：意失喪失或四肢抽搐。抽搐常為全身性，持續時間長短不一，可達數分鐘，多發生于室顫后10秒內；心音消失；脈搏消失；呼吸呈嘆息樣，以后呼吸停止，常發生在室顫后20～30秒內；昏迷，常發生在室顫30秒后；瞳孔散大，多在室撲或室顫30～60秒出現；血壓測不到。室性心律失?！b別診斷室速應與寬QRS波的室上性心動過速伴室內差異性傳導相鑒別。室速QRS波群增寬，間期≥0．12秒，室上速伴室內差異性傳導時，QRS波群間期亦≥0．12秒。此外，原有束支傳導阻滯伴發的室上性心動過速和旁道前向傳導的房性心動過速、心房撲動、心房顫抖及預激綜合征逆向性房室折返性心動過速，預激綜合征伴功能性束支阻滯的順向性房室折返性心動過速均可見其QRS波群增寬。室性心律失?！b別診斷室性心律失?！呶Ｊ以绲闹委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委煾呶ｎA激綜合征高危預激綜合征是指發生室上性心動過速，心房撲動或心房顫抖時，心房沖動經旁道優勢前傳，引起極快的心室率，甚至惡化為室撲或室顫，導致功能性心臟停搏而危及生命者。包括三種類型：逆向型房室折返性心動過速(A-AVRT)、心房撲動心房顫抖。預激綜合征引起A-AVRT是比較少見的，約占AVRT的10％。預激綜合征引起心房顫抖、心房撲動是一種危險的心律失常，發生率各家報道不盡相同，在11．5％一30％之間。高危預激綜合征-旁道電生理特點根本特點：大多數旁道含有類同于浦肯野纖維樣的組織，傳導能力強，不易發生頻率依賴性遞減傳導。具有鈉通道阻滯作用的抗心律失常藥物(Ia/Ic和Ⅲ類)對旁道傳導有不同程度的抑制作用。少數旁道含有AVN樣組織，其傳導速度慢，易發生頻率依賴性遞減傳導(稱為慢旁道)。鈣通道阻滯劑(維拉帕米)對這類旁道的傳導功能有明顯的抑制作用。旁道在房室間分布特點決定了旁道的逆傳能力相對較強，但旁道的前傳功能更具重要的臨床意義。室上性心動過速時，心室率的快慢和心室沖動的順序均取決于旁道的前傳能力。其中旁道前傳有效不應期(AERPAP)是重要的測定參數。AERPAP與發生心房顫抖時的心室率有明顯的關系，AERPAP越短，其心房顫抖時的心室率越快。高危預激綜合征高危預激綜合征高危預激綜合征預測指標：旁路前向有效不應期：AERPAP越短，心房顫抖時發生快速旁道傳導的可能性越大。發生室顫者多小于250ms。當AERPAP很短時，不能通過隱匿性傳導來產生較長的PR間距，使心房顫抖經旁道1：1房室傳導，引起重復心室反響而演變為室顫。而AERPAP短者預激綜合征不能隨年齡增長而消失，抗心律失常藥物對AERPAP的延長作用亦弱，故目前判斷預激綜合征預后的非創性方法大多以食管電生理檢查測定AERPAP作為有猝死危險的參照指標之一。但①局部患者心房不應期長于旁道不應期而不能測出AERPAP;②AERPAP隨起搏頻率或心率的提高而縮短；③交感神經興奮使AERPAP縮短等因素，以致AERPAP對于預測預激綜合征發生猝死和猝死危險的特異性和敏感性不理想。高危預激綜合征(2)最短的預激搏動RR間距(SRRPE)：有人認為SRRPE對預測高危預激綜合征比AERPAP更有用，然而SRRPE亦受到交感張力的影響。預激綜合征發生室顫者SRRPE常小于250～260ms，SRRPE<250ms對于預測預激綜合征猝死的敏感性，特異性和預測準確度分別為77．8％，43．3％和18．9％，可見SRRPE僅對確定低?；颊哂兴鶐椭?，而在預測預激綜合征猝死方面價值有限。(3)心房顫抖時平均RR間距(ARR)：由于影響心房顫抖時心室率的因素很多，故ARR對于區別室顫和非室顫的價值不大。但晚近研究認為在預激綜合征猝死危險的預測中ARR是具有最大意義的獨立指標。高危預激綜合征(4)經旁道1：1房室傳導的最短起搏周長(SAPl：1AVC)：該指標能反映旁道傳導特性，無病癥預激綜合征SAPl：1AVC長于病癥性預激綜合征。(5)運動試驗(ET)：ET預激波消失(預激波完全正常化)，且能確認是由于頻率依賴性旁道阻滯者，提示APAERP較長，預后佳。另外ET在某種程度上能模擬患者的高腎上腺能狀態，結合EPS可望提高判斷預激綜合征預后的敏感性，減少高危預激綜合征的漏診。高危預激綜合征高危預激綜合征高危預激心律失常的發作機制1．心房顫抖：(1)機制：預激綜合征發生心房顫抖的機制歸納起來主要有以下三點：①室性早搏經旁道逆傳沖動心房；恰好落入心房易損期誘發心房顫抖；②局部病人存在多條旁道，心室沖動經不同部位的旁道先后除極不同部位的心房，使心房非均一性除極而誘發心房顫抖；③發生AVRT后，如果心率過快，持續時間較長，可造成心房缺血，缺氧，同時心房沖動順序異常，易于惡化為心房顫抖。高危預激心律失常的發作機制(2)類型：①旁道優勢型：見于顯性預激綜合征且旁道前傳能力強的患者，其AERPAP≤270ms，>220次／分?？焖俚男姆款澏吨饕浥缘老聜餍氖?，心室率常在200次／分以上。心電圖上主要表現為寬大畸形的完全預激性QRS波群，常因心室率過快而難以分清楚QRS-ST-T根本形態，最短預激性R-R間期≤180ms由于心室率不僅快，而且心室沖動順序異于正常，對血流動力學的影響十清楚顯，假設不經及時有效的治療，可蛻變為室撲或室顫導致功能性心臟停搏高危預激心律失常的發作機制高危預激心律失常的發作機制高危預激心律失常的發作機制2．心房撲動：(1)機制：關于預激綜合征發生心房撲動的機制報道較少。臨床上常見心房顫抖、心房撲動相互移行，說明二者有著共同的電生理根底。心房顫抖、心房撲動為折返性心律失常已被多數學者接受，然而他們的折返機制有所不同。心房撲動幾乎總是由于位于右房內的單個穩定的大折返環產生規那么的節律活動，而心房顫抖那么由不規那么的折返造成，在這個折返中，主環及其派生出的許多子環由于局部興奮性，不應期不同，不規那么地折返以致不斷地改變環形方向而形成。盡管如此，它們又存在明顯的互相聯系。高危預激心律失常的發作機制(2)心電圖特點：心房撲動發生率低，多為陣發性，有時出現心房顫抖發作之前的短暫時間內，或者間歇出現在心房顫抖之間。常呈2：1下傳心室，室率多為150次／分且節律規律，QRS波群呈完全或局部預激性。少數病人心房撲動可1：1下傳心室，室率達280～300次／分，QRS波群呈完全預激型。病人很快發生急性功能不全或心源性腦缺血綜合征高危預激心律失常的發作機制3．逆向型AVRT：(1)機制：預激綜合征所引起的折返性心動過速與沖動的折返密切相關。凡一個沖動要發生折返必須具有三個條件：①要有一個折返環狀通道；②存在單向傳導阻滯；③傳導時間延長。預激綜合征病人的旁道和AVN-HPS即從解剖上構成了折返環。如果同時具備上述②和③條，旁道與AVN-HPS之間可以發生折返。假設旁道作為下行傳導肢，沖動沿旁道下傳心室，而AVN-HPS或另一旁道作為逆向傳導肢，那么形成A-AVRT。高危預激綜合征(2)心電圖特點：此時旁道作為下行傳導肢，沖動沿旁道下傳心室。因而產生寬大畸形的QRS波群，酷似室速。心動過速的頻率較快，常超過200次／分，血流動力學影響較一般室上性心動過速嚴重而類似室速，逆行P波出現在QRS波群之后，但常常因繼發生ST-T波變化而難以識別高危預激綜合征4．高危預激綜合征與猝死：據統計預激綜合征患者猝死的總發生率為0—4％，多數由室顫所致，其中小局部患者可追蹤到與預激綜合征無關系的原因，如冠心病、心肌病、心力衰竭、病竇綜合征伴長時間心臟停搏，藥物性QT延長伴RonT現象和意外死亡等。少數患者以猝死為首發或唯一病癥。伴有自發性室顫的預激綜合征中以室顫為首發表現者占27％。高危預激綜合征預激綜合征的室顫多由心房顫抖演變而來。Compbell等報告32例預激綜合征的房顫中8例證實有室顫，而68例無房顫患者中僅4例發生室顫。預激綜合征的房顫是否演變為室顫，主要取決于旁路傳導特性。當旁路前向有效不應期很短時，房顫經旁路作1：1房室傳導而演變為室顫。Panti等觀察到7例心房顫抖演變為室顫，其旁路前向有效不應期為233±41ms。KLein報道31例預激綜合征的室顫中25例是由于心房顫抖發生快速心室反響所致。房顫時房沖動以極快頻率經旁道在室易損期到達心室亦會引起室顫。再預激室顫的發生還可能與長時間心房顫抖發作引起低血壓和缺氧而降低致顫閾和在心室易損期發生室性早搏(RonT)等因素有關。高危預激綜合征-臨床表現臨床表現取決于心室率快慢，心動過速頻率、持續時間，是否有器質性心臟病及其嚴重程度等。假設沖動完全由房室結下傳，心室率一般在160～200次／分，患者有胸悶、氣短、頭暈等病癥。假設心房顫抖由旁路下傳，那么心室率在200次／分以上，局部可達300次／分，血液動力學改變類似室速，患者可出現眩暈、暈厥，甚至心力衰竭及休克。假設下傳的沖動落在心室易損期即可誘發室撲及室顫，導致功能性心臟停搏。局部心房撲動或心房顫抖患者沖動由旁路下傳但心室率在130～160次／分時也可出現嚴重的血液動力學障礙。高危預激綜合征-治療高危預激綜合征-治療高危預激綜合征-治療聯合用藥可增強療效，并可因用量減少而降低藥物的毒副反響。在臨床治療中顯示普羅帕酮與Ia/Ic和Ⅲ類藥物并用都能進一步增強療效。對高腎上腺能狀態下有發生重復心室反響危險者可用p受體阻斷藥。地高辛使大約1／3的預激綜合征的病人旁路不應期縮短，假設合并心房顫抖，心室率反而加快，因此當預激綜合征合并心房顫抖時禁用洋地黃制劑。靜注維拉帕米也可延長正常傳導組織不應期而使旁路傳導更為容易，故亦應禁用。利多卡因對旁路不應期的影響不固定，有使用后心室率反而加快的報道。高危預激綜合征-預防治療高危預激綜合征-預防治療病態竇房結綜合征病態竇房結綜合征(簡稱病竇)系竇房結及其周圍組織因各種病因所引起的沖動形成和(或)沖動傳導發生障礙所引起的緩慢性和(或)快速型心律失常，并伴有頭昏、暈厥等多種臨床表現的綜合征。是引起心律失常性猝死的重要原因之一。可見于男女兩性，各種年齡都可發病，但年齡大的發病率較高。病態竇房結綜合征-病因過去CHD是病竇的最常見原因，病理檢查發現病竇的主要表現特征是累及竇房結的硬化性退行性病(大量CT增生)。Thery在研究111例病竇的竇房結的病理與ECG的關系時，指出纖維化是竇房結疾病的主要病變。故目前認為導致病竇的第一位原因是竇房結的硬化性退行性變。冠心病特別是AMI也是病竇的常見病因，約5％的有竇房結功能不良，在1/2的下壁MI病人可見到竇房結功能不良，且常見于發病的頭4天內。其他原因包括心肌炎及其后遺癥、高心病、風心病、心肌病、SLE、硬皮病、先心病、肺心病、白喉、甲狀腺毒血癥、結核病、惡性腫瘤、肌營養不良等。晚近研究證實：病竇與系統性栓塞、先天性長QT綜合征、二尖瓣脫垂綜合征有關。

病態竇房結綜合征-臨床分型由于病變累及范圍和程度不同，分為三種類型。單純型：病變范圍主要局限于竇房結及周圍組織，常常沒有心房肌，房內傳導組織及房室傳導組織的損害。ECG的變化包括：顯著而持久的竇性心動過緩，竇房傳導阻滯及竇性停搏。臨床表現相對較輕，但嚴重者也可出現眩暈及暈厥，猝死發生率低。·慢—快綜合征：病變范圍還包括心房肌和房內傳導系統。臨床表現除嚴重竇緩外，還伴有陣發性或持續性心律失常(房撲、房顫或房速)。快速心律失常自發終止時有較長的心臟停搏常導致暈厥，嚴重者引起反復阿斯綜合征發作，是發生猝死的重要機制。雙結病變型：并其它部位病變，最常見為傳導障礙，不同程度的房室傳導阻滯，以及如合并結性逸搏心律≤35次／分。此型極易發生暈厥甚至猝死。

病態竇房結綜合征-心電生理特點心電圖特點：①持久而明顯的心動過緩，頻率低于40～50bpm；②竇房阻滯和(或)竇性停搏；③持久的，緩慢的房室交界區性逸搏及逸搏性心律或伴有緩慢而不穩定的室性沖動者；④心動過緩失常包括心房顫抖、心房撲動、陣發性房性心動過速或交界區心動過速；⑤并存房室傳導阻滯和(或)心室內阻滯；⑥慢性心房顫抖在心臟電復律后不能恢復竇性心律。很多病竇綜合征的病人有上述兩種以上的表現，而另一方面，以上表現均可能為間歇性，在心動過緩發作之間，正常竇性心律可能持續一段長時間。病態竇房結綜合征24小時動態心電圖(Holter)：Hoher可提高對間歇出現的病竇綜合征的各種異常心律的檢出率。但亦要注意：健康人在夜間也可有很慢的竇性節律或較長的竇性停搏，Brodsky發現健康的醫學生中，夜間竇性心律可慢至33次／分，竇性停搏可長達2．06秒。病態竇房結綜合征-藥物試驗阿托品試驗：靜脈注射阿托品2mg(0.04mg／kg)，老年人適當減量。觀察注藥后20分鐘內心率，小于90次／分為陽性，對確診病例有助于病竇的診斷。異丙腎上腺素試驗：異丙腎上腺素0.5mg參加250ml輸液中靜脈滴注，每分鐘1～2／4g，如果心率達不到90～100次／分者，亦提示可能為病竇。但因異丙腎上腺素可引起室早，目前較少用。運動試驗：囑病人在半分鐘內做下蹲動作15次，或在床上仰臥起坐15～20次立即記錄心率，如心率大于90次／分者可排除病竇綜合征。如小于90次／分或出現較頻繁的竇房阻滯，逸搏心律者可視為竇房結功能不良。但目前對于運動負荷試驗評價竇房結功能的價值爭論較大。對于局部病人來說，它既不能用于確診，也不能排除病竇診斷。病態竇房結綜合征-電生理檢查主要有心臟固有心率(1HR)測定、竇房結恢復時間(SNRT)和竇房傳導時間(SACT)測定以及竇房結電圖的標測。心臟固定心率測定：先靜脈注射普萘洛爾5mg(0.1mg／kg)，10分鐘后給阿托品2mg(0.04mg／kg)，可測得IHR。正常人可按年齡預測IHR，預測公式為IHR=118.1—(0.57X年齡)，其95％可信限在45歲以下者為±14％，45歲以上者為±18％。IHR有助于評價植物神經對竇房結功能的影響。

病態竇房結綜合征竇房結恢復時間：SNRT的測量方法有：經食管心房調搏法和經靜脈心房調搏法。心內與經食管心房調搏測定SNRT的刺激方式相同，結果亦相同。具體步驟為：以高于竇性心律10次左右的頻率起搏，持續60秒(亦有持續30秒)后再遞增10或20次／分，直至150～170次／分。兩次不同頻率起搏時，應間歇2分鐘左右。測量最后一個脈沖信號到下一個竇性搏動P波的起點即為SNRT。病態竇房結綜合征SNRT的正常值報道差異較小。正常高限成人在1450ms，老年人高限1500ms。正常成人超過高限者1.4％，老年人為3.6％，臨床確診病竇者陽性率98％。敏感性和特異性都較高。但SNRT受自身心率的影響較大，為消除根底，習慣上采用矯正竇房結恢復時間(CSNRT)。CSNRT=SNRT—SCL(自身竇性周期長度)。正常成人該值為332±124．8ms，高限550ms；老年人該值為376.7±112.9ms，高限600ms，它的敏感性與特異性與SNRT相似。如SNRT正常，但隨后的PP間期明顯延長，稱為繼發性SNRT延長，是竇房傳導阻滯的表現，屬診斷病竇性的陽性標準。連續結性心律亦屬陽性。另外調搏頻率≤130次／分，出現文氏型房室傳導阻滯，說明可能合并房室結傳導功能低下病態竇房結綜合征竇房傳導時間：SACT的間接測定有兩種方法。Strauss法即程控早搏電刺激掃描法。其方法是以竇性心律稍快的頻率發放8個根底的S1刺激，P波至早搏刺激間期(PS2間期)從舒張晚期開始，以10ms的步長遞減掃描，假設獲得恒定的S2P3間期，且S2P，間期大于自身竇性心律P1P1間期，那么按公式SACT=1／2(S2P3—PlP1)計算SACT。Narula法即連續刺激性。其方法是以比竇性頻率快10次／分左右的頻率連續發放8個Sl刺激奪獲心房，那么有SACT=(S2P3—P1P1)。正常值小于120ms，大于200ms為顯著延長，對病竇診斷的敏感性只占50％。病態竇房結綜合征竇房結電圖：是評價竇房結功能的最新方法，其方法為在竇房結部位置電極導管，連接適當的放大器和濾波器，同時記錄體表心電圖和腔內竇房結電圖?？芍苯訙y定SACT，測定竇房傳出阻滯以及測定竇房結的有效不應期。由于心率快，PR間期延長、導管電極漂移、嚴重心房增大以及病變竇房結組織之電信號振幅甚低等原因，不是每一病側均能順利地記錄到竇房結電圖，因此該方法在診斷竇房功能方面的作用和價值，有待進一步研究和開拓，并需要在臨床實踐中探索和評價。

病態竇房結綜合征-臨床表現病竇的臨床表現有很大差異，輕者可完全無病癥，嚴重者可發生驚厥、抽搐甚至死亡。其臨床表現可概括為腦的病癥、心臟病癥及腎、胃腸病癥。產生這些病癥的病理生理機制是由于心率緩慢所致的各臟器血液灌注缺乏所致。輕者可出現全身疲勞、頭暈、胸悶、心悸、心絞痛；較重的有眩暈、黑朦、暈厥或抽搐發作等。極嚴重時可因較長時間的心臟停搏或室顫而發生死亡。一般認為單純心電變化無暈厥病癥者屬輕癥，有心電變化及暈厥癥者屬重癥，暈厥反復發作伴有房、室心律失常或伴有栓塞者屬特重癥。重癥特別是特重癥患者，是心臟性猝死的高危人群。病態竇房結綜合征-治療

治療原那么：由于病變的竇房結對于擬交感神經藥物或副交感神經抑制藥物都缺乏反響。此外，治療心動過速及過緩的藥物，往往是彼此矛盾的，用藥困難。加之單純的病因治療很難改變病竇患者的預后，因此目前認為人工起搏是最有效的治療方法，它可以預防嚴重心動過緩、完全性房室傳導阻滯及竇性停搏，慢—快綜合征快速心律失常后的長期心臟停搏，從而防止猝死的發生。70年代國外報告病竇綜合征發病率為所有心臟病的3／5000；占安置永久起搏器患者的6．3％～24％，至1986年那么占40％，在美國那么占52％。近年國內調查資料中，用起搏器治療的病竇綜合征病人占全部起搏病人的45．8％。病態竇房結綜合征-治療起搏適應證：凡有以下情況者為臨時起搏指征：①急性心肌炎(風濕、病毒、白喉)引起的病竇綜合征并有暈厥先兆或阿斯綜合征，用藥物難以奏效者②急性心肌梗死合并病竇綜合征，臨床上有明顯病癥且藥物治療不滿意或不宜使用用藥治療者；③藥物中毒或電解質紊亂(如洋地黃過量、受體阻斷藥過量、高鉀血癥)引起竇房結功能障礙，臨床出現暈厥等病癥而藥物不能緊急解除者。病態竇房結綜合征凡有以下情況者為永久起搏的指征：①慢性病竇綜合征伴有阿斯綜合征發作或有明顯的暈厥先兆病癥者；②慢性病竇綜合征因心動過緩而伴有心力衰竭或心絞痛發作者；③慢—快綜合征伴有阿斯綜合征或暈厥先兆者④慢性病竇綜合征合并二度Ⅱ型以上房室傳導阻滯伴有阿斯綜合征或暈厥先兆者。病態竇房結綜合征病態竇房結綜合征雙腔房室順序起搏(DDD)方式能保持房室協調順序收縮，防止發生起搏器綜合征。但不如單腔起搏器那么方便、經濟。適用于合并有房室傳導阻滯的病竇綜合征。頻率應答方式(DDDR)能適應人體生理或(和)病理的變化，是一種更為理想的起搏方式，對于病竇綜合征患者可根據具體情況采用相適的頻率應答方式，如AAIR或DDDR。高度房室傳導阻滯房室傳導阻滯是指沖動從心房傳導心室的過程異常延遲，局部或完全被阻斷現象?？煞譃镮0、II0、III0。I0、II0AVB合稱為不完全性AVB。II0AVB包括二種類型：二度I型表現是P-R間期隨每次心搏逐漸延長，直至最后漏搏。二度Ⅱ型較為少見，在發生阻滯前不伴有P-R間期逐漸延長。嚴重二度房室傳導阻滯，房室傳導比率在3：1以上時便稱為高度房室傳導阻滯。這時不斷有心室奪獲，最嚴重的情況是心室奪獲只是偶然的發生，到達幾乎是完全性傳導阻滯。三度AVB又稱為CAVB，此時任何心房沖動都不能下傳到心室，心房是受竇房結或心房節律控制，而心室那么由下一級起搏點控制，心房與心室各自獨立跳動，呈完全脫節。一度AVB血流動力學改變不大，多無特殊病癥。二度I型AVB阻滯部位75％在房室結內，預后較好。二度Ⅱ型AVB阻滯部位幾乎100％發生于希浦系統中，常開展為高度或完全性AVB，與完全性AVB一樣是導致心律失常性猝死的原因之一，值得關注。房室傳導阻滯房室傳導阻滯猝死機制在高度或完全性AVB的開展過程中，尤其是在由二度轉變為完全性傳導阻滯的過程中，心室停搏或室顫是其發生猝死的主要機制。