20XX年神經外科主治醫師考點椎管內腫瘤知識點點評神經外科主治醫師考點之椎管內腫瘤，小張老師通過本文從其發病原因、臨床表現、分類和治療四個方面來詳細整理這一知識點如下。一、椎管內腫瘤發病原因原發脊髓腫瘤每年每10萬人口發病2.5人。男女發病率相近，但脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性多見。胸段脊髓發生率較高，但按各段長度比例計算，發生率大致相同。椎管內腫瘤的性質，成人以神經鞘瘤最多見;其次是脊膜瘤;余依次為先天性腫瘤、膠質瘤和轉移瘤。兒童多為先天性腫瘤(皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次為膠質瘤;第三位是神經鞘瘤。二、椎管內腫瘤臨床表現疾病癥狀脊髓位于椎管內，呈圓柱形，全長約42-45cm。自上而下共分出31對脊神經根;頸段8對，胸段12對，腰段5對，骶段5對，尾神經1對。脊髓是肌肉、腺體和內臟反射的初級中樞，將身體各部的活動與腦的各部分活動密切聯系的中間單位。脊髓病變引起的主要臨床表現為：運動障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙和植物神經功能的障礙。主要表現為腫瘤所在平面的神經根損害及該水平以下的錐體束受累的癥狀和體征。(1)神經根性疼痛：為神經根或硬脊膜的刺激所致。部位較固定、常局限于一處并沿受累神經根分布區放射，性質如刀割針刺或燒灼樣，常呈間歇性發作，在用力咳嗽或打噴嚏時加重或誘發。(2)感覺障礙：表現為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻走感)。(3)運動障礙：頸髓病變可出現四肢肌力減弱;胸腰段損害表現為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等;腰骶段病變表現為馬尾神經受損體征、肌張力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎縮。(4)直腸和膀胱功能障礙：表現為括約肌功能損害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。疾病體征神經定位體征：這里是指縱向定位，即不同節段病變的神經系統體征。(一)頸椎管腫瘤上頸髓區病變可有枕、頸區痛及感覺異常。病變節段以下可有痙攣性四肢癱，肱二頭肌腱反射亢進。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌，旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側，肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱，部分性垂腕，相應皮節以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現腕屈肌和指屈指伸肌癱，感覺障礙涉及臂中線偏尺側。第8頸髓病變引起手內在肌萎縮性癱，爪形手畸形，可有Horner征，感覺障礙累及臂內側，第4、5指。(二)胸椎管腫瘤臨床定位通常依賴感覺障礙水平，難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓，上腹肌正常可出現Beevor征，即患者、仰臥，對抗胸部所加阻力坐起時，臍向上移動。下腹壁反射消失。可有明顯的胸腹部束帶感。(三)腰椎管腫瘤累及第1、2腰髓會引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變，未累及馬尾神經根時，股四頭肌減弱，膝反射消失，而跟腱反射亢進，踝陣攣出現。該水平馬尾神經受累引起小腿馳緩性癱瘓，膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時受累可表現為一側小腿痙攣癱，另一側馳緩性癱瘓。(四)圓錐和馬尾區早期癥狀可有腰痛，鞍區及下肢痛或麻木，常被診斷為坐骨神經痛。括約肌功能障礙出現較早。可出現下肢馳緩性癱瘓，肌萎縮，足下垂，腰骶皮節特別是鞍區可有感覺喪失，偶爾出現腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。三、椎管內腫瘤分類椎管腫瘤按部位可以分為：髓內腫瘤及髓外腫瘤。其中髓外腫瘤包括髓外硬膜下腫瘤及硬膜外腫瘤。1、髓內腫瘤脊髓內腫瘤主要為星形細胞瘤及室管膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的20%。髓內腫瘤常侵犯多節段脊髓，累及后根入髓區可引起根性痛，但較少見。多能見有肌萎縮，肌束震顫，錐體束征出現較晚，多不顯著。括約肌功能障礙可早期出現，脊髓半切綜合征少見，腦脊液改變多不明顯，壓頸試驗多不顯示蛛網膜下腔梗阻。2、髓外腫瘤包括硬膜下及硬膜外腫瘤。前者常見的是神經鞘瘤(包括神經纖維瘤)、脊膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的55%。后者占25%。髓外腫瘤累及脊髓節段一般較少。多無肌肉萎縮，但馬尾區腫瘤晚期下肢肌萎縮明顯。括約肌障礙多在晚期出現，常有脊髓半切綜合征，腦脊液改變出現較早，壓頸試驗多顯示蛛網膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越顯著。四、椎管內腫瘤治療手術治療對椎管內腫瘤的手術治療，在1887年Gowers和Horsley首先開展，手術屬探察性質。隨著先進診斷技術及手術操作技術的發展，脊髓腫瘤手術效果明顯提高，與顱內腫瘤不同，約3/4椎管內腫瘤屬良性病變，如能早期做到腫瘤全切，其預后良好。對惡性腫瘤，經過手術切除大部分腫瘤并做充分的減壓、并輔以術后放療，也可獲得一定時期的緩解。所以，外科手術是治療椎管內腫瘤的絕對手術指征。一、手術指征存在神經系統受損的癥狀體征、放射學檢查腫瘤定位明確，無手術禁忌證的椎管內腫瘤患者，均適宜手術治療。二、手術時機原則上講，對于髓外腫瘤，一旦診斷明確，即應盡快手術;脊髓髓內腫瘤患者，也宜盡早、在神經系統功能進展至中度障礙前施行手術。此外，手術時機還應參照腫瘤的病理性質、部位與大小，以及患者的年齡、癥狀、全身狀態和患者家屬的意愿等共同商定。三、手術入路絕大多數椎管內腫瘤，取后正中入路即可;對于少數巨大的椎管內外腫瘤，需聯合胸外科、骨科、泌尿外科、婦產科等醫師行同期同臺手術切除。1.全