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文檔簡介
中國癲癇臨床診療指南中國癲癇臨床診療指南中國癲癇臨床診療指南癲癇的診斷中國癲癇臨床診療指南癲癇的診斷(基本要求)熟練掌握
癲癇發作和癲癇的定義癲癇發作的分類和表現癲癇綜合征的基本分類癲癇診斷的原則和要點掌握
各種輔助檢查對癲癇診斷的應用價值癲癇和神經科常見發作性疾患的鑒別診斷癲癇常見的病因診斷,難治性癲癇的定義和診斷了解各種少見的癲癇發作及綜合征
2001年ILAE癲癇發作和癲癇診斷方案的建議
中國癲癇臨床診療指南癲癇的分類中國癲癇臨床診療指南癲癇的定義癲癇發作(epilepticseizure):癲癇發作是指腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現象癲癇(epilepsy):癲癇是一種腦部疾患,特點是持續存在能產生癲癇發作的易感性,并出現相應的神經生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發作。(2005年國際抗癲癇聯盟)中國癲癇臨床診療指南癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素:至少一次的癲癇發作反復癲癇發作的傾向及易感性有相應神經生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的影響和障礙中國癲癇臨床診療指南癲癇的分類國際抗癲癇聯盟(ILAE)1981年癲癇發作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”中國癲癇臨床診療指南癲癇發作的分類全面性發作(generalizedseizures)部分性發作(partialseizures)難以分類的發作特殊的發作形式或者類型中國癲癇臨床診療指南全面性發作強直-陣攣性發作(generalizedtonic-clonicseizure)(發作1)失神發作(absenceseizure)(發作2)強直發作(tonicseizure)(發作3)陣攣發作(clonicseizure)(發作4)肌陣攣發作(myoclonicseizure)(發作5)痙攣發作(spasms)(發作6)失張力發作(atonicseizure)(發作7)中國癲癇臨床診療指南癲癇發作的分類全面性發作(generalizedseizures)部分性發作(partialseizures)難以分類的發作特殊的發作形式或者類型中國癲癇臨床診療指南部分性發作簡單部分性發作(simplepartialseizure,SPS)復雜部分性發作(complexpartialseizure,CPS)繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中國癲癇臨床診療指南簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作中國癲癇臨床診療指南運動性發作僅為局灶性運動發作(發作8)杰克遜發作(Jacksonseizure)
偏轉性發作(發作9)姿勢性發作(發作10)
(發作11)發音性發作抑制性運動發作失語性發作中國癲癇臨床診療指南簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作中國癲癇臨床診療指南感覺性發作軀體感覺性發作視覺性發作聽覺性發作嗅覺性發作味覺性發作眩暈性發作中國癲癇臨床診療指南簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作中國癲癇臨床診療指南自主神經性發作癥狀復雜多樣
口角流涎、上腹部不適感或壓迫感,“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛等單純自主神經性發作極為少見,常常是其他發作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦或邊緣系統等常伴有意識障礙為復雜部分性發作的伴隨癥狀中國癲癇臨床診療指南簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作精神性發作
中國癲癇臨床診療指南精神性發作發作性情感障礙
發作性記憶障礙發作性認知障礙發作性錯覺發作性結構性幻覺中國癲癇臨床診療指南部分性發作簡單部分性發作(simplepartialseizure,SPS)復雜部分性發作(complexpartialseizure,CPS)繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中國癲癇臨床診療指南復雜部分性發作僅表現為意識障礙
表現為意識障礙和自動癥
常見的自動癥包括: 口咽自動癥(發作12)
、多動性自動癥(發作13)
(發作14)
(發作15)簡單部分性發作演變為復雜部分性發作
起源:海馬-杏仁核(顳葉內側)、額葉、顳葉外側皮質中國癲癇臨床診療指南部分性發作簡單部分性發作(simplepartialseizure,SPS)復雜部分性發作(complexpartialseizure,CPS)
繼發全面強直陣攣發作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中國癲癇臨床診療指南繼發全面強直陣攣發作部分性發作繼發全面強直陣攣發作仍屬于部分性發作的范疇(發作16)鑒別:有無先兆抽搐的表現楞神自動癥
EEG中國癲癇臨床診療指南癲癇發作的分類全面性發作(generalizedseizures)部分性發作(partialseizures)難以分類的發作特殊的發作形式或類型因資料不全而不能分類的發作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者中國癲癇臨床診療指南癲癇發作的分類全面性發作(generalizedseizures)部分性發作(partialseizures)難以分類的發作特殊的發作形式或者類型中國癲癇臨床診療指南特殊的發作形式或者類型跌倒發作(dropattack):
表現為發作性的突發倒地,并不是一種具體的發作類型(發作17)反射性發作(reflexseizure):
每次發作均為某種特定感覺刺激所誘發。發作符合癲癇發作的臨床和電生理特征,但發作形式可能多樣(發作18)中國癲癇臨床診療指南新的癲癇發作類型(ILAE2001)肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures):表現為失神發作,同時伴有肢體的肌陣攣動作(發作20)負性肌陣攣(negativemyoclonus):沒有預先的肌陣攣而出現的強直性肌肉活動的中斷,時間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus):眼瞼肌陣攣往往是突發性,節律性的快速眼瞼肌陣攣抽動,每次發作中往往有三次以上的眼瞼抽動,并且可以伴有輕微的意識障礙(發作21)癡笑發作(gelasticseizures):為發作性的發笑,內容空洞中國癲癇臨床診療指南癲癇綜合征的定義
癲癇綜合征:由一組類似癥狀和體征組成的特定的癲癇現象(根據發病年齡、發作類型、EEG及病因),其具有獨特的臨床特征,病因及預后
(癲癇發作和癲癇診斷方案的建議ILAE,2001)癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)中國癲癇臨床診療指南ActaNeurolScand2003:108(Suppl.180):23–32中國癲癇臨床診療指南癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥(Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC)和良性新生兒驚厥(Benignneonatalconvulsion,BNC)早發性肌陣攣腦病(earlymyoclonicencephalopathy)大田原綜合征(Ohtahara綜合征)中國癲癇臨床診療指南癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇(benignmyoclonicepilepsyininfancy)嬰兒嚴重肌陣攣癲癇(Dravet綜合征)嬰兒痙攣(West綜合征)Lennox-Gastaut綜合征(LGS)肌陣攣-站立不能性癲癇(epilepsywithmyoclonicastaticseizures)中國癲癇臨床診療指南癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波(benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike)兒童良性枕葉癲癇(benignchildhoodoccipitalepilepsy)獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續棘慢復合波的癲癇(ECSWS/ESESS)中國癲癇臨床診療指南癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強直陣攣發作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥中國癲癇臨床診療指南癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發性額葉癲癇家族性顳葉癲癇中國癲癇臨床診療指南特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇(progressivemyoclonicepilepsies)反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質癲癇
(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)癲癇性腦病
(epilepticencephalopathies)(新概念)熱性驚厥(febrileconvulsion)(不需要診斷為癲癇)中國癲癇臨床診療指南癲癇的診斷原則中國癲癇臨床診療指南癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發作類型或綜合征明確癲癇的病因中國癲癇臨床診療指南癲癇的診斷步驟(ILAE2001)發作期癥狀學,根據標準描述性術語對發作時癥狀進行詳細的不同程度的描述發作類型,根據發作類型表確定患者的發作類型綜合征,根據已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。病因,如可能根據經常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因,遺傳缺欠,或癥狀性癲癇的特殊病理基礎。損傷,主要是關于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據世界衛生組織(WHO)ICIDH-2功能和殘障的國際分類標準制定。中國癲癇臨床診療指南癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發作癥狀的病人常規EEG檢查不確定須做錄像腦電/動態腦電長程監測或隨訪非癲癇發作癲癇發作癲癇發作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態的評估(根據條件選擇性進行)影像學檢查等中國癲癇臨床診療指南病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查中國癲癇臨床診療指南病史資料發作史出生史生長發育史熱性驚厥史家族史其他疾病史
首次發作的年齡大發作前是否有“先兆”
發作時的詳細過程有幾種類型的發作發作的頻率發作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果中國癲癇臨床診療指南病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查中國癲癇臨床診療指南病史采集病史資料體格檢查輔助檢查
其他實驗室檢查中國癲癇臨床診療指南輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)正電子發射斷層掃描(PET)磁共振波譜(MRS)功能核磁共振(fMRI)腦磁圖(MEG)中國癲癇臨床診療指南病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查中國癲癇臨床診療指南其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他中國癲癇臨床診療指南
暈厥
癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失,無明顯抽搐,肌張力不高意識喪失,強直陣攣發作,肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白,兩眼微睜或閉著大汗,心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫,兩眼上翻,出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發作間期EEG多正常,可有慢波多呈爆發性異常中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他中國癲癇臨床診療指南短暫性腦缺血發作一般表現為神經功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他中國癲癇臨床診療指南癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發作場合有精神誘因及有人在場任何情況下,白天或晚上發作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉,眼球亂動面色蒼白或發紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后可有行為異常持續時間長,可達數小時短,約1~2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常,對光發射存在散大,對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他中國癲癇臨床診療指南偏頭痛癲癇先兆癥狀持續時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外,有的為復雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛,常伴惡心、嘔吐強直陣攣發作意識喪失少見多見持續時間較長,幾小時或幾天較短,幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他中國癲癇臨床診療指南睡眠障礙包括發作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉換期間,發作時意識多不清醒發作包含運動、行為等內容,較癲癇發作時間長且復雜多變中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀:(新生兒的反射性運動、屏氣發作以及睡眠中的生理性肌陣攣等)器質性疾病引起的發作性癥狀其他中國癲癇臨床診療指南屏氣發作癲癇發作明顯誘因有,如驚嚇、疼痛或發怒無發作時間清醒時白天、夜間均可發生呼吸暫停均出現不一定紫紺與驚厥關系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他中國癲癇臨床診療指南器質性疾病引起的發作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發作:心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現的腦干強直發作:表現為角弓反張樣;在臨床分析的基礎上,EEG能夠及時地排除鑒別破傷風引起的痙攣性發作:病史、發作的表現、EEG表現等均能提供鑒別的價值中國癲癇臨床診療指南癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發作癔病性發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他中國癲癇臨床診療指南其他多發性抽動癥:多發生于兒童和青少年,主要表現為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動,多伴有發聲(喉部肌肉抽動)。在臨床上容易與肌陣攣發作相混淆發作性運動障礙(發作性肌張力障礙):多于青少年期發病,由于突然驚嚇或者過度運動誘發,多出現手足一側肢體肌張力障礙,舞蹈樣不自主運動,意識正常,持續1-2分鐘緩解中國癲癇臨床診療指南癲癇的病因診斷中國癲癇臨床診療指南
癲癇的病因診斷根據引起癲癇的病因不同,可以分為:特發性癲癇:除了存在或者可疑的遺傳因素意外,缺乏其他 的病因癥狀性癲癇:由于各種原因造成的中樞神經系統病變或者異 包括腦結構異常或者影響腦功能的各種因素隱源性癲癇:盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的,但是, 目前的手段難以尋找到病因中國癲癇臨床診療指南不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產期因素(缺氧、窒息、頭顱產傷)、遺傳代謝性疾病、皮質發育異常所致的畸形及特發性兒童以及青春期特發性(與遺傳因素有關)、先天以及圍產期因素(缺氧、窒息、頭顱產傷)、中樞神經系統感染、腦發育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經系統感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等中國癲癇臨床診療指南癲癇的病因診斷遺傳因素
與癲癇發作或癲癇綜合征相關的疾病中國癲癇臨床診療指南癲癇的病因診斷遺傳因素與癲癇發作或癲癇綜合征相關的疾病中國癲癇臨床診療指南與癲癇發作或癲癇綜合征相關的疾病神經皮膚綜合征:源于外胚層組織的器官發育異常而導致的疾病,臨床為多系統受累,癲癇發作是常見的表現。結節性硬化(tuberoussclerosis)神經纖維瘤病(neurofibromatosis)腦面血管瘤病:又稱Sturge-weber
綜合征中國癲癇臨床診療指南與癲癇發作或癲癇綜合征相關的疾病線粒體病:由于線粒體功能障礙,導致的多系統病變,累及中樞神經系統則容易出現不易控制的癲癇發作。肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維(MERRF)線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發作及癲癇(MELAS)中國癲癇臨床診療指南癲癇診斷中
應注意的一些問題中國癲癇臨床診療指南癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷中國癲癇臨床診療指南是癲癇發作還是非癲癇發作切忌把任何發作性癥狀均視為癲癇性發作,而忽視了其他常見的發作性疾病在臨床發作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發作誤診為非癲癇性發作同時有癲癇發作和非癲癇發作中國癲癇臨床診療指南癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷中國癲癇臨床診療指南是癲癇還是癲癇發作不應診斷為癲癇的八種情況:良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發作酒精戒斷性發作藥物或其他化學物質誘發的發作外傷后即刻或早發性發作單次/單簇的癲癇發作一般不診斷為癲癇,除非有持續再發的傾向和基礎極少發生的重復性發作中國癲癇臨床診療指南癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷中國癲癇臨床診療指南在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化,其綜合征的診斷有時需改變對于病程長,抗癲癇藥物治療效果不好的患者,均應重新詢問病史,以進一步明確診斷,指導治療小兒癲癇的病史中國癲癇臨床診療指南癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷中國癲癇臨床診療指南腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間保證各種誘發試驗,特別是睡眠誘發必要時加作蝶骨電極描記中國癲癇臨床診療指南癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷中國癲癇臨床診療指南難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識別易于成為難治性癲癇的危險因素臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇中國癲癇臨床診療指南難治性癲癇的定義目前普遍認可的定義是“采用正規的藥物治療未能有效控制的癲癇”中國癲癇臨床診療指南難治性癲癇的診斷排除是否是醫源性“難治性癲癇”
由下列因素引起的:(1)診斷錯誤;(2)發作分型不確切;
(3)選藥不當;(4)用藥量不足;
(5)病人依從性差等解決方法
(1)是癲癇發作,還是癲癇發作合并假性發作或僅為假性發作;
(2)重新判斷癲癇發作的類型或癲癇綜合征;
(3)是否可以找到明確的病因及誘發因素;
(4)對過去的治療進行系統的回顧; (5)了解患者的依從性,并對患者的智力、知識水平及心理狀態 作出評價。中國癲癇臨床診療指南難治性癲癇的早期識別有利于早期選擇合適的治療改善患者的預后中國癲癇臨床診療指南難治性癲癇的危險因素復雜部分性發作、嬰兒痙攣及Lennox-Gastaut
發作頻繁出現過癲癇持續狀態有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內發育障礙及腦外傷等中國癲癇臨床診療指南發病初始可能就是難治性癲癇綜合征
大田原綜合征,嬰兒痙攣,LGS,Rasmussen綜合征,Sturge-Weber綜合征持續性部分性癲癇,內側顳葉癲癇伴海馬硬化特殊病因引起的癥狀性癲癇
皮質發育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等中國癲癇臨床診療指南癲癇的預后中國癲癇臨床診療指南首次發作后復發的危險性復發的概率:醫院病人(27%~58%)社區人群(67%~82%)復發的危險因素發作類型病因腦電圖神經系統異常程度復發的時間:最常見于6個月內中國癲癇臨床診療指南治療對預后的影響新診斷的癲癇單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預后的影響新診斷的癲癇病人的預后慢性癲癇停藥和復發未經治療的癲癇的自然病史中國癲癇臨床診療指南新診斷的癲癇無發作無發作“合理的”多藥治療外科評估第一種藥物第二種藥物“難治”40%
47%
13%治療程序BrodieMJandKwanP,CNSDrugs2001;15:1-12中國癲癇臨床診療指南新診斷的癲癇通過規范化治療,70%-80%的癲癎發作能夠得到完全控制大部分病人發作緩解出現在治療的最初2~5年,隨著時間的推移,緩解的可能性逐漸降低對新診斷的癲癇在開始治療的2年內能完全控制發作,則有可能預示著長期緩解。中國癲癇臨床診療指南單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預后的影響新診斷的癲癇人應用一種或兩種抗癲癇藥物治療就可緩解第一次抗癲癇治療失敗,有可能對以后的治療反應也較差。新型抗癲癇藥有效率和傳統抗癲癇藥相比無顯著差別,但是耐受性更好,作用譜更廣。中國癲癇臨床診療指南新診斷的癲癇人的預后預后良好:在經過一段時間的發作后,即使沒有經過治療也可獲得長期緩解預后一般:持續應用抗癲癇藥物可控制癲癇發作預后較差:盡管正規治療仍持續有癲癇發作中國癲癇臨床診療指南慢性癲癇定義:發作持續存在(≥5年),約4/5的病人成為難治性癲癇危險因素:部分慢性癲癇病人可通過應用新型抗癲癇藥物或外科手術干預,從而改善預后
具有明確病因隱源性癲癇部分性癲癇在治療前具有多種發作類型有熱性驚厥史及癲癇家族史合并有其他障礙發病早期頻繁癲癇發作中國癲癇臨床診療指南停藥和復發發作完全緩解2~4年后,可以考慮停藥復發大部分發生在停藥后1年之內,停藥早期特別是3~6個月內復發率高停藥后復發的危險因素在緩解前有長期癲癇發作史具有多種癲癇發作類型存在結構性腦損傷合并有異常神經系統體征或學習障礙過去有緩解復發史青少年肌陣攣癲癇中國癲癇臨床診療指南未經治療的癲癇的自然病史約有1/3的癲癇人未經任何治療可自發緩解中國癲癇臨床診療指南癲癇綜合征的預后預后很好的癲癇綜合征:20%~30%,屬良性自限性疾病預后較好的癲癇綜合征:30%~40%,應用抗癲癇藥物容易控制發作,抗癲癇藥物可以成功撤停預后不確切的癲癇綜合征:10%~20%,具有長期癲癇發作的傾向,需要終身服用抗癲癇藥預后不好的癲癇綜合征:20%,藥物僅能減輕發作而不能抑制發作中國癲癇臨床診療指南預后很好的癲癇綜合征良性新生兒發作良性部分性發作嬰兒良性肌陣攣癲癇一些有特殊原因促發的癲癇綜合征中國癲癇臨床診療指南預后較好的癲癇綜合征兒童失神癲癇覺醒時全身性強直陣攣性發作無神經病癥的全身性強直陣攣發作一些與局灶部位相關的癲癇(隱源性或癥狀性)中國癲癇臨床診療指南預后不確切的癲癇綜合征青少年肌陣攣癲癇大多數與局灶部位相關的癲癇中國癲癇臨床診療指南預后不好的癲癇綜合征與先天性神經功能缺陷有關的發作部分性持續性癲癇進行性肌陣攣型癲癇其他進行性神經疾病嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征和以失張力/強直發作為特征的綜合征有顯著結構損傷的部位相關性發作以及一些與部位相關的隱源性癲癇中國癲癇臨床診療指南多種耐藥的逆轉/預防初始事件:顱腦外傷、高熱驚厥、卒中、感染、癲癇持續狀態、基因缺陷修復(或控制)修復失敗無不良后果誘發癲癇系列反應:如再次打擊、多形性、敏感基因、關鍵調節因子癲癇發病(神經元變形所致?)自發癇性發作(癲癇發作)慢性癲癇(通常耐藥)癲癇惡化藥物干預初始損傷的處理無惡化抗癲癇發病神經保護抗驚厥疾病控制中國癲癇臨床診療指南新診斷患者的長期預后
NGPSE研究(UKNationalGeneralPracticeStudyofEpilepsy)起始:1984—1987年(N=564)平均隨訪時間:11-14年結果:基線期77%(433例)的患者接受AED治療基線期僅15%單次發作者開始AED治療,最終接受治療者為70%Thedynamicsofdrugtreatmentinepilepsy:anobservationalstudyinanunselectedpopulationbasedcohortwithnewlydiagnosedepilepsyfollowedupprospectivelyover11-14years.SDLhatoo,JWSander,SDShorvon.JNeurolNeurosurgPsychiatry2001;71:632-7.中國癲癇臨床診療指南新診斷患者的長期預后結果:終點隨訪時36%(209/564)仍接受AED治療,30%的患者為持續治療,7%為停藥復發后再次治療47%(98/209)達到5年無發作PHT(29%)與CBZ(27%)是最常用的一線治療,VPA為15%31例患者在終點隨訪時每周仍有一次以上癲癇發作,其中29%的患者嘗試第二種AED治療,23%嘗試4種以上的AEDs,11%更換新一代AEDThedynamicsofdrugtreatmentinepilepsy:anobservationalstudyinanunselectedpopulationbasedcohortwithnewlydiagnosedepilepsyfollowedupprospectivelyover11-14years.SDLhatoo,JWSander,SDShorvon.JNeurolNeurosurgPsychiatry2001;71:632-7.中國癲癇臨床診療指南癲癇治療長期模型——英國人群癲癇發病率30,000/年(50/100,000)治療人數=23,000(77%)12年仍接受AED治療≈11,000(37%)仍有發作≈6,000(20%)無發作≈5,000(17%)經常發作(每月發作一次或以上)≈1,500(5%)偶爾發作(小于每月一次發作)≈4,500(15%)治療無改變≈400(29%)治療改變一次≈100(6%)治療改變兩次≈300(19%)治療改變三次≈350(23%)治療改變四次以上≈350(23%)中國癲癇臨床診療指南治療早期撤藥的復發率N=161新診斷癲癇患兒,初始治療后6個月無發作隨機進入立即撤藥組(N=78)與繼續治療組6個月后撤藥(N=83)結果:平均隨訪時間41.9個月隨機后24個月無發作率,撤藥組為51%,繼續治療組為52%Randomizedprospectivestudyofearlydiscontinuationofantiepilepticdrugsinchildrenwithepilepsy.ACBPetersetal.,Neuro
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