阻塞性肺氣腫

pulmonaryemphysema病因及發(fā)病機制實驗室檢查臨床表現(xiàn)病理診斷與鑒別治療徐醫(yī)二附院陳麗概念指終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端(呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的氣道彈性減退，過度膨脹、充氣和肺容積增大或同時伴有氣道壁破壞的病理狀態(tài)。病因分類1、老年性肺氣腫；2、代償性肺氣腫；3、間質(zhì)性肺氣腫由于肺泡壁及呼吸細(xì)支氣管破裂，氣體逸入肺間質(zhì)產(chǎn)生，嚴(yán)格講，不屬于肺氣腫范疇；4、灶性肺氣腫見于塵肺等；5、旁間隔性肺氣腫由于肺小葉間隔纖維組織附近的肺泡過度擴張充氣或破裂融合，形成肺氣腫泡，其破裂后可引起自發(fā)性氣胸；6、α1—抗胰蛋白酶缺乏性肺氣腫不能防止肺組織遭受白細(xì)胞和巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白溶解酶破壞；7、阻塞性肺氣腫本章重點講述。發(fā)病機制①支氣管慢性炎癥→使管腔狹窄→形成不完全阻塞→吸氣時氣體易進入肺泡，呼氣時氣管閉塞→肺泡殘留氣體過多，使肺泡充氣過度；②慢性炎癥破壞小支氣管壁軟骨→使失去正常的支架作用：吸氣時支氣管舒張，氣體進入肺泡，但呼氣時支氣管過度縮小、陷閉，阻礙氣體排出；③肺部慢性炎癥使WBC和巨噬細(xì)胞釋放的蛋白分解酶增加，損害肺組織和肺泡壁，致多個肺泡融合成肺大泡或氣腫；④肺泡壁毛細(xì)血管受壓，血液供應(yīng)減少，肺組織營養(yǎng)障礙，引起肺泡壁彈性減退，更易促成肺氣腫發(fā)生。彈性蛋白酶及其抑制因子失衡學(xué)說人體內(nèi)存在著彈性蛋白酶和彈性蛋白酶抑制因子(主要為α1—抗胰蛋白酶)。彈性蛋白酶能夠分解彈力纖維，引起肺氣腫。彈性蛋白酶抑制因子可以抑制此酶的活力，使彈性蛋白酶和其抑制因子處于平衡狀態(tài)，避免肺氣腫發(fā)生。如果彈性蛋白酶增多或其抑制因子減少，發(fā)生不平衡狀態(tài)，可引起肺氣腫。先天性缺乏αl—AT可引起肺氣腫。病理肺過度膨脹、失去彈性；剖胸時氣腫部分不能回縮，外觀呈灰白或蒼白，表面可有多個大小不一的大泡。鏡檢見肺泡壁很薄、脹大、破裂或形成大泡，血液供應(yīng)減少，彈力纖維網(wǎng)破壞。細(xì)支氣管壁有很多炎癥細(xì)胞浸潤，管壁粘液腺及杯狀細(xì)胞增生、肥大，纖毛上皮破損、纖毛減少。管腔呈纖細(xì)狹窄或扭曲擴張，管腔內(nèi)痰液存留。細(xì)支氣管周圍血管內(nèi)膜可增厚或管腔閉塞。病理分型特點:囊狀擴張的呼吸性細(xì)支氣管位于二級小葉中央?yún)^(qū).特點:氣腫囊腔較小,是肺泡管—肺泡囊及肺泡的擴張。三型病理生理早期病變局限于細(xì)小氣道,僅閉合容積增大,動態(tài)肺順應(yīng)性↓。病變侵入大氣道，肺通氣功能明顯障礙。隨病情發(fā)展，肺組織彈性日益減退，肺泡持續(xù)擴大，回縮障礙，RV/TLC↑。功能性肺泡、毛細(xì)血管大量喪失，彌散面積↓，使換氣功能障礙。臨床表現(xiàn)—癥狀慢支并發(fā)肺氣腫時，在原有咳、痰的基礎(chǔ)上出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難。（分級）慢支急性發(fā)作時，支氣管分泌物增多，進一步加重通氣功能障礙，胸悶、氣急加劇，嚴(yán)重時出現(xiàn)呼吸功能衰竭的癥狀，如紫紺、頭痛、嗜睡、神志恍惚等。臨床表現(xiàn)—體征早期體征不明顯。進行性呼吸困難望診:桶狀胸,呼吸運動減弱；觸診:語顫減弱或消失；叩診:呈過清音，心濁音界縮小或不易叩出，肺下界和肝濁音界下降；聽診:心音遙遠(yuǎn)，呼吸音減弱，呼氣延長，感染時肺部濕羅音。劍下心臟搏動及心音比心尖明顯增強時，提示并發(fā)早期肺心病。實驗室及器械檢查（一）X線檢查:肋間隙增寬，肋骨平行，膈降低，胸廓活動減弱。兩肺野透亮度增加，可有局限性肺氣腫或肺大泡。肺紋理外帶纖細(xì)、稀疏；內(nèi)帶粗亂。垂位心,心影狹長。實驗室及器械檢查（二）心電圖檢查:可無異常，或呈低電壓。呼吸功能檢查:慢支并肺氣腫時，呼吸功能既有通氣功能障礙如FEV1/FVC＜60％，MVV＜預(yù)計值的80％。還有殘氣容積增加，RV/TLC＞40％，對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。實驗室及器械檢查（三）血液氣體分析:動脈血氧分壓(Pa02)降低，二氧化碳分壓(PaCO2)升高。PH值降低。血液和痰液檢查：一般無異常，繼發(fā)感染時與慢支急性發(fā)作同。診斷.分型一、氣腫型(紅喘型pinkpuffer,PP型，A型)主要病理改變?yōu)槿∪~型或伴小葉中央型肺氣腫。呈喘息為主。晚期發(fā)生呼吸衰竭或伴右心衰竭。二、支氣管炎型(紫腫型bluebloater,BB型，B型)主要病理變化為嚴(yán)重慢性支氣管炎伴小葉中央性肺氣腫。易反復(fù)感染早期導(dǎo)致呼吸衰竭和右心衰竭。氣腫型和支氣管炎型的區(qū)別(一)

氣腫型(A型)

多見于老年明顯瘦弱，無紫紺咳嗽較輕粘液性痰，量少氣促明顯，多呈持續(xù)性桶狀胸明顯呼吸音減低濕性羅音少

支氣管炎型(B型)

年齡較輕多肥伴，有紫紺咳嗽較重粘液膿性痰，量多氣促較輕，感染時加重桶狀胸不明顯呼吸音正常或減低濕性羅音多氣腫型和支氣管炎型的區(qū)別(二)

氣腫型(A型)

X線：過度通氣，透亮度增加，肺紋理減少，膈低位；心影狹長、垂直位。支氣管炎型(B型)

X線：肺氣腫征不明顯,肺紋理增加、增粗、紊亂心影擴大。氣腫型和支氣管炎型的區(qū)別(三)

氣腫型(A型)

肺功能測定：肺總量殘氣量彌散量

FEVl肺順應(yīng)性靜態(tài)動態(tài)正常或肺彈性回縮

支氣管炎型(B型)

肺功能測定：TLC正常或輕度RV中度彌散量不一；

FEVl肺順應(yīng)性靜態(tài)動態(tài)肺彈性回縮不一并發(fā)癥一、自發(fā)性氣胸

肺氣腫易并發(fā)自發(fā)性氣胸。表現(xiàn)為突然加劇的呼吸困難，伴有明顯的胸痛、紫紺，聽診呼吸音減弱或消失，叩診鼓音。X線檢查可明確診斷。二、肺部急性感染

易并發(fā)肺炎：患者可有畏寒、發(fā)熱、呼吸困難、咳嗽、咳痰加重，白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多。易引起呼吸衰竭。三、慢性肺原性心臟病治療目的①病因治療和預(yù)防誘因，防止疾病進展和加重②保持肺功能③改善活動能力，提高患者工作能力和生活質(zhì)量治療措施（一）戒煙和避免誘因（二）控制職業(yè)性和環(huán)境污染（三）控制感染：根據(jù)病原菌或經(jīng)驗應(yīng)用有效抗生素，如β-內(nèi)酰胺類（青霉素、頭孢菌素）、氨基糖甙類、喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類等。(四)適當(dāng)應(yīng)用舒張支氣管藥物：①抗膽堿能藥物：異丙托溴銨40-80ug吸入②β2受體興奮劑：沙丁胺醇100-200ug吸入③氨茶堿：舒氟美、優(yōu)喘平

血藥濃度大于15mg/L時不良反應(yīng)增加；吸煙、飲酒、利福平、抗驚厥藥可減少茶堿血藥濃度；西咪替丁、喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類、口服避孕藥增加茶堿血藥濃度。

(五)激素應(yīng)用：一般COPD慎用，如有過敏因素存在，可適當(dāng)選用皮質(zhì)激素。(六)