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本讀書報告選自皮膚黏膜淋巴結綜合征（Kawasakidisease，KD）又名川崎病，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報道，日本及中國報道的發病率均有逐年增高趨勢，北京＜5歲兒童發病率由1995年的18/10萬升高到2009年達87/10萬，已成為我國兒科住院的常見病之一。摘要病理：強調中等動脈尤其是冠脈病變最嚴重。主要臨床表現發熱持續5d以上并伴有下列5項主要特點中的至少4項者:a.四肢的變化:在急性期，手足的紅斑和水腫，在康復期，指尖的膜狀脫屑;b.多形性皮疹;c.不伴有滲出液的雙側無痛性球結膜充血;d.口唇和口腔的變化:口唇潮紅和皸裂，草莓舌，口腔和咽部黏膜彌漫性發紅;

e.頸部淋巴結腫脹(直徑≥1.5cm)，通常為單側。注:發熱伴上述主要臨床表現不足4項者，若二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發現冠狀動脈疾病，可診斷為川崎病。應當排除其他疾病，需注意，某些患兒雖然未滿足上述診斷標準，也可發展為冠狀動脈瘤。診斷標準發熱：典型的熱型為稽留熱和弛張熱，一般發熱可高達＞39℃，而有些病例可＞40℃。如果沒有適當的治療，發熱會持續1~3周，平均為11天。診斷標準a.四肢的變化:在急性期，手足的紅斑和水腫，在康復期，指尖的膜狀脫屑。（急性期約40%會出現會陰、肛周皮膚潮紅和脫屑）手指和腳趾的脫屑通常在發熱后2至3周之間1~3年前接種卡介苗部位可再現紅斑或硬腫發熱后1至2個月，指甲上可能會遺留深橫槽（Beau線）b.多形性皮疹多在發熱3-5天出現麻疹樣和多形性紅斑樣皮疹常見主要涉及軀干及四肢c.不伴有滲出液的雙側無痛性球結膜充血通常發生在發熱不久后開始眼結膜無水腫或分泌物d.口唇和口腔的變化:口唇潮紅和皸裂，草莓舌，口腔和咽部黏膜彌漫性發紅主要為唇部的紅斑，干燥，裂隙，脫皮，開裂和出血“草莓舌”即有紅斑和突出的菌狀乳頭e.頸部淋巴結腫脹(直徑≥1.5cm)，通常為單側（最不常見）通常局限于頸前三角區有時僅是最初唯一的臨床表現，極易誤診為細菌性淋巴結炎（鑒別點①壓痛較輕，皮膚及皮下組織無紅腫②無化膿病灶）實驗室檢查以中性粒細胞升高為主的白細胞顯著升高及急性反應物質如ESR和CRP顯著升高約33%可出現間歇性的輕到重度的無菌性白細胞尿表現。血漿谷氨酰轉肽酶在約67%的患兒中升高。血小板升高是KD恢復期的特征，血小板計數在（500~1000）*10^9/L。第2~3周以后逐漸下降，4~8周后無并發癥的病例可恢復至正常。實驗室檢查超聲心動圖：是川崎病患兒心臟評估的重要檢查方法急性期患兒半數中可發現各種心血管病變如心包積液、左室擴大、二尖瓣返流及冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤心電圖可見竇性心動過速、ST段和T波異常，也可出現P-R間期延長，異常Q波及心律紊亂1.心血管并發癥：包括冠狀動脈擴張及冠狀動脈瘤、心功能減低、二尖瓣返流及體動脈改變。a.發生率約20%~25%，最早在發病第3天即可出現，多數于3~6個月內消退，第2~3周檢出率最高b.隨IVIG的應用，冠脈并發癥發生率逐年減低并發癥日本衛生部制定的KD冠狀動脈病變標準為小于5歲兒童血管腔內徑＞3mm或大于等于5歲兒童＞4mm，局部血管內徑≥1.5倍鄰近的血管的內徑或冠狀動脈的管腔明顯不規則。美國心臟病協會制定的冠狀動脈瘤的分類標準為:動脈瘤分為小型(內徑＜5mm)，中型(內徑5~8mm)或巨大血管瘤(內徑＞8mm)。并發癥2.休克及巨噬細胞活化綜合征（MAS）：表現為血壓減低20%及循環灌注不良，是可致命的嚴重并發癥。（CRP顯著升高，多對首次IVIG無反應）3.膽囊積液：多出現于亞急性期，可發生腹痛、腹脹及黃疸，大多可自然痊愈4.關節炎或關節痛：發生于急性期或亞急性期，大小關節均可受累（約見于20%病例，隨病情好轉而痊愈）5.神經系統改變：以無菌性腦脊髓膜炎多見，恢復快，預后好6.其他并發癥治療

阿司匹林口服主要作用為抗血小板聚集及凝集，不能降低冠狀動脈瘤發生率開始時間：在疾病急性期，阿司匹林應與IVIG同時使用治療劑量：始劑量美國80~100mg/(kg·d)，日本、西歐30~50mg/(kg·d)，在熱退48~72h或病程14d后改為小劑3~5mg/(kg·d)停止時間：6～8周且冠狀動脈恢復正常后停用。注意不能與布洛芬及其類似物聯用，可導致不可逆的血小板抑制阿司匹林不耐受者，可用雙嘧達莫3~6mg/kg，bid或tid。治療

IVIG治療開始時間：在病程10d內診斷的患者，應盡早使用IVIG治療劑量：指南明確推薦IVIG的用法為單劑2g/kg，10~12小時內持續靜脈輸注，并同時使用阿司匹林。有專家提出：當患兒發病已達10d以上，如果仍存在無法解釋的發熱或存在冠狀動脈瘤或有系統性炎癥表現及ESR和CRP仍增高，這些患兒也應當給予IVIG治療IVIG無反應的治療定義：初次注射完IVIG治療后仍持續發熱36h或以上，或者再度發熱。治療方案目前仍存有爭議：（1）應用第二劑IVIG（2g/kg）（2）大劑量甲潑尼松龍沖擊治療（3）較長時間（2~3周）潑尼松龍或潑尼松聯合IVIG（2g/kg）及阿司匹林。（4）其他如英夫利昔單抗、環孢霉素免等。其中，再次IVIG2g/kg治療是目前大部分專家的共識。強調的是：對IVIG無反應患兒，一定要注意是否有其他引起類似表現的疾病誤診為KD的可能-----2017川崎病的診斷、治療及遠期管理川崎病休克綜合征（KDSS）主要表現為低血壓和休克。目前機制不明，可發生在KD診斷之前，可能與一些內源性活性物質釋放有關。多為中度休克，給予包括血管活性藥物在內的治療后，血流動力學不穩定狀態能很快糾正。-----2017川崎病的診斷、治療及遠期管理治療新進展2017年最新指南提出：對預估并發冠狀動脈瘤或IVIG無反應高風險患者，初始治療可以聯合輔助治療，包括激素、英夫利昔單抗和依那西普。既往認為糖皮質激素在KD治療中有增加冠狀動脈病變的風險。近年來的研究證實糖皮質激素能夠縮短熱程、降低冠狀動脈病變風險。新《聲明》首次提出糖皮質激素可用于預估IVIG無反應和冠狀動脈瘤高風險患者的初始治療。KD的隨訪：發病2個月內，每2周隨訪1次，包括超聲心動圖及血小板檢查等；病程2~6個月，每1~2個月1次；病程6個月~1年，每3