廖秦平北京大學第一醫院發病率發病順序SEER:Surveillance,Epidemiology,andEndResultProgram病因盆腔放療史(<10%)MMMT、LMS口服避孕藥可增加LMS的危險度長期服用雌激素可增加MMMT的危險度體重指數>27.5kg/m2,各型危險均增加染色體異常：1、7、11、6……病因----遺傳因素發病年齡LMS：比較年輕，35-56歲（50歲）ESSLG-ESS：35-45歲HG-ESS：50歲以上MMMT：>55歲LDHLDH同工酶3Gd-DTPA-MRI肌瘤變性——LMS40-60sec靈敏性，特異性、陽/陰性預測值均100%GotoA,TakeuchiS,SugimuraK,MaruoT.UsefulnessofGd-DTPAcontrast-enhanceddynamicMRIandserumdeterminationofLDHanditsisozymesinthedifferentialdiagnosisofleiomyosarcomafromdegeneratedleiomyomaoftheuterus.IntJGynecolCancer2002;12:354–61A肌瘤變性(n=130)B/CLMS(n=10)癥狀臨床表現：快速生長診斷

診斷及鑒別診斷

診斷及鑒別診斷

LMSLDH同功酶3Gd-DTPAMRI轉移血行轉移：淋巴轉移：MMMT,HG-ESS發生率：I期：15.4-20.6%II期：35-45%直接蔓延：早期轉移常發生于卵巢及輸卵管晚期盆腔、漿膜、肺、肝等轉移治療放療化療化療LMS

LMS大體表現外觀:多數單發、體積較大、肌壁間多見、充血、較軟切開后：可有或無假包膜、與肌層界限不清、典型的漩渦狀結構消失、糟脆、生魚肉狀、少數可有出血及壞死表現。LMSLMS鏡下特征平滑肌細胞增生，排列紊亂，漩渦狀結構消失細胞異形性明顯、侵襲性生長凝固性壞死核分裂像數目增多，>5MF/10HPKi67——生長速度化療-LMS單藥化療Ifosfamide(17%)Etoposide(11%)Doxorubicin(25%)Gemcitabine(21%)聯合化療Hydroxycarbamide+DTIC+etoposideDoxorubicin+ifosfamideGemcitabine+docetaxel對于LMS的RCT研究化療-LMS化療-LMS放療-LMSGOG1995年前瞻性研究：放療對LMS無效果。LMS對放療不敏感，而且多遠處復發，盆腔局部復發少見，一般不推薦放療。ESS

LG-ESSLG-ESS鏡下特征卵圓形或短梭形間質細胞有異形性核分裂像2-5MF/10HPER、PR陽性率較高DNA倍體多為雙倍體HG-ESSA：LG-ESS×400B：HG-ESS×400早期ESS淋巴結清掃Ayhan等Gadducci等早期ESS淋巴轉移率低現一般臨床對于早期ESS僅需要淋巴結探查加活檢，無需行淋巴清掃化療—ESS放療-ESS激素治療——LG-ESS激素治療（ER/PR+）芳香化酶抑制劑孕激素GnRH-a激素治療——LG-ESSESS--5年生存率LG-ESS5年生存率40%-60%HG-ESS5年生存率25%MMMT一類含有惡性間質成分（肉瘤）和上皮成分（癌）的腫瘤分為同源及異源兩亞型占肉瘤美國40-60%我國<20-25%

MMMT危險因素肥胖未產外源性雌激素（HRT）TamoxifenMMMT單克隆起源而非兩種成分的混合與癌更接近轉移以淋巴轉移為主轉移灶多含癌的成分Sreenan等癌43/62癌和肉瘤15/62肉瘤4/62SreenanJJ,HartWR.Carcinosarcomasofthefemalegenitaltract:apathologicstudyof29metastatictumors:furtherevidenceforthedominantroleoftheepithelialcomponentandtheconversiontheoryofhistogenesis.AmJSurgPathol1995;19:666–74.MMMT鏡下特征：有上皮（癌）及間質（肉瘤）成分癌：腺癌（95%）、透明細胞、漿液、粘液及鱗癌肉瘤：同源：LMS、ESS、纖維肉瘤異源：橫紋肌、軟骨、骨MMMTCarcinosarcomawithheterologous(chondroid)elements×200)MMMT>65歲常見預后差5年生存率35%MMMT放療降低盆腔復發率單藥化療Ifosfamide36%Doxorubicin10%Cisplatin18%聯合化療paclitaxel+carboplatin關于MMMT化療的RCT研究相關的預后