紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)演講人：2024-02-02contents目錄紅斑狼瘡簡介皮膚黏膜損害表現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉損害表現(xiàn)腎臟損害表現(xiàn)血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)contents目錄神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)心血管系統(tǒng)損害表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)損害表現(xiàn)消化系統(tǒng)損害表現(xiàn)眼部損害表現(xiàn)01紅斑狼瘡簡介紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體。定義紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳、環(huán)境、雌激素水平等各種因素有關(guān)。這些因素相互作用，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)攻擊自身組織，引發(fā)炎癥反應(yīng)。發(fā)病機制定義與發(fā)病機制發(fā)病率與性別年齡分布地域差異遺傳因素流行病學(xué)特點01020304紅斑狼瘡在女性中的發(fā)病率顯著高于男性，尤其是育齡期女性。紅斑狼瘡可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20-40歲的青壯年。紅斑狼瘡在全球各地均有發(fā)病，但某些地區(qū)或種族的發(fā)病率可能較高。紅斑狼瘡具有家族聚集性，有紅斑狼瘡家族史的人群發(fā)病風(fēng)險增加。診斷標(biāo)準(zhǔn)紅斑狼瘡的診斷主要基于臨床特征、實驗室檢查和影像學(xué)檢查。美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）制定的分類標(biāo)準(zhǔn)是最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。分類紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、盤狀紅斑狼瘡（DLE）和亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）等類型。其中，SLE是最常見且最嚴(yán)重的類型，可累及全身多個器官和系統(tǒng)。診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類02皮膚黏膜損害表現(xiàn)紅斑狼瘡的標(biāo)志性癥狀之一，表現(xiàn)為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑，多無明顯瘙癢感，日曬后加重。蝶形紅斑片狀隆起于皮膚的紅斑，或出現(xiàn)鱗屑和角質(zhì)脫落，好發(fā)于面部、口唇及頭皮等部位。盤狀紅斑蝶形紅斑與盤狀紅斑患者在日曬后會出現(xiàn)皮膚發(fā)紅、瘙癢、皮疹等癥狀，或使原有皮疹加重。口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍，可伴有疼痛，影響進食和說話。光敏感現(xiàn)象及口腔潰瘍口腔潰瘍光敏感現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象手指或足趾遇冷或情緒緊張時，出現(xiàn)發(fā)白、發(fā)紫、潮紅等顏色變化，可伴有疼痛、麻木感。甲周紅斑指甲周圍皮膚出現(xiàn)紅斑，可伴有水腫和壓痛，有時可出現(xiàn)甲下裂片狀出血。雷諾現(xiàn)象和甲周紅斑03關(guān)節(jié)肌肉損害表現(xiàn)紅斑狼瘡引起的關(guān)節(jié)疼痛通常為隱痛、鈍痛或刺痛，疼痛程度輕重不一。疼痛性質(zhì)腫脹表現(xiàn)常見受累關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)可出現(xiàn)腫脹，局部皮溫升高，并伴有晨僵現(xiàn)象。手指、腕、膝等關(guān)節(jié)是紅斑狼瘡常見的受累部位，呈對稱性分布。030201關(guān)節(jié)疼痛與腫脹特點肌無力及肌壓痛現(xiàn)象肌無力紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)肌無力癥狀，表現(xiàn)為肌肉耐力下降，易疲勞。肌壓痛受累肌肉在按壓時可出現(xiàn)疼痛感，以四肢近端肌肉受累較為常見。長期未經(jīng)治療的紅斑狼瘡患者，受累關(guān)節(jié)可出現(xiàn)畸形，如手指尺側(cè)偏斜、天鵝頸樣畸形等。關(guān)節(jié)畸形受累關(guān)節(jié)功能障礙，影響患者日常生活，如穿衣、吃飯、行走等。嚴(yán)重者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強直、固定于某一特定位置。功能障礙關(guān)節(jié)畸形和功能障礙04腎臟損害表現(xiàn)狼瘡性腎炎患者最常見的表現(xiàn)，由于腎小球濾過膜受損，導(dǎo)致蛋白質(zhì)從尿液中排出。蛋白尿尿液中出現(xiàn)紅細(xì)胞，可能是腎小球或腎小管受損引起的。血尿尿液中出現(xiàn)管型，提示腎小管受損或腎臟炎癥。管型尿蛋白尿、血尿和管型尿腎功能異常狼瘡性腎炎患者可能出現(xiàn)腎功能異常，包括尿素氮、肌酐等指標(biāo)升高。衰竭風(fēng)險隨著病情的發(fā)展，狼瘡性腎炎患者可能面臨腎衰竭的風(fēng)險，需要積極治療和監(jiān)測。腎功能異常及衰竭風(fēng)險評估病情嚴(yán)重程度腎活檢可以評估腎臟病變的嚴(yán)重程度，幫助醫(yī)生制定治療方案。確定腎臟病變類型通過腎活檢可以確定狼瘡性腎炎的病理類型，為治療提供依據(jù)。指導(dǎo)治療根據(jù)腎活檢結(jié)果，醫(yī)生可以制定針對性的治療方案，提高治療效果。腎活檢在診斷中應(yīng)用05血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)

貧血類型及程度評估慢性貧血紅斑狼瘡患者常出現(xiàn)慢性貧血，表現(xiàn)為血紅蛋白水平下降，紅細(xì)胞計數(shù)減少。溶血性貧血部分患者可發(fā)生溶血性貧血，與自身免疫性溶血有關(guān)，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速。缺鐵性貧血由于慢性炎癥和消化道出血等原因，患者可能出現(xiàn)缺鐵性貧血。VS紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，尤其是淋巴細(xì)胞減少，導(dǎo)致免疫功能下降。血小板減少部分患者可出現(xiàn)血小板減少，表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑等出血傾向。白細(xì)胞減少白細(xì)胞減少和血小板減少紅斑狼瘡患者體內(nèi)可出現(xiàn)多種抗凝物質(zhì)，如抗磷脂抗體等，導(dǎo)致凝血時間延長。部分患者由于血管內(nèi)皮損傷和血小板功能異常等原因，存在血栓形成的風(fēng)險。抗凝物質(zhì)增加血栓形成傾向凝血功能異常風(fēng)險06神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性的頭痛，疼痛程度和部位各異。頭痛部分患者可發(fā)生癲癇，表現(xiàn)為突然的意識喪失、抽搐等癥狀，需及時就醫(yī)。癲癇紅斑狼瘡累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時，可能導(dǎo)致記憶力下降、注意力不集中、反應(yīng)遲鈍等認(rèn)知障礙。認(rèn)知障礙頭痛、癲癇和認(rèn)知障礙腦血栓形成紅斑狼瘡患者易形成腦血栓，導(dǎo)致腦部缺血、缺氧，嚴(yán)重時可引發(fā)腦梗死。腦出血紅斑狼瘡還可導(dǎo)致腦血管破裂，引發(fā)腦出血，危及生命。短暫性腦缺血發(fā)作患者可能出現(xiàn)短暫性的腦缺血發(fā)作，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的肢體無力、麻木、言語不清等癥狀。腦血管意外風(fēng)險增加03脊髓壓迫癥紅斑狼瘡還可導(dǎo)致脊髓壓迫癥，引發(fā)肢體麻木、無力、行走不穩(wěn)等癥狀，嚴(yán)重時可導(dǎo)致截癱。01脊髓炎紅斑狼瘡累及脊髓時，可引發(fā)脊髓炎，導(dǎo)致受損平面以下的肢體癱瘓、感覺障礙和大小便失禁等癥狀。02神經(jīng)根病部分患者可能出現(xiàn)神經(jīng)根病，表現(xiàn)為神經(jīng)根支配區(qū)域的疼痛、麻木和無力等癥狀。脊髓受累導(dǎo)致截癱可能07心血管系統(tǒng)損害表現(xiàn)心包積液紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)心包積液，表現(xiàn)為呼吸困難、端坐呼吸等癥狀。積液性質(zhì)通常為漿液性或血性，一般無癥狀，但也可出現(xiàn)胸痛、咳嗽等癥狀。心肌炎紅斑狼瘡累及心肌時，可導(dǎo)致心肌炎，表現(xiàn)為心悸、氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。心包積液和心肌炎風(fēng)險紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)各種類型的心律失常，如房性早搏、室性早搏、心房顫動等。這些心律失常可能與疾病活動、電解質(zhì)紊亂、藥物使用等因素有關(guān)。心律失常紅斑狼瘡患者的心力衰竭發(fā)生率較高，可能與心肌病變、心臟瓣膜病變、心包積液等因素有關(guān)。患者可能出現(xiàn)乏力、活動后氣促、下肢水腫等癥狀。心力衰竭心律失常和心力衰竭動脈粥樣硬化加速進程紅斑狼瘡患者動脈粥樣硬化的發(fā)生率較高，且發(fā)病年齡較早。這可能與疾病本身的炎癥反應(yīng)、免疫紊亂以及長期使用激素和免疫抑制劑等因素有關(guān)。患者可能出現(xiàn)頭暈、頭痛、胸悶等癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生心肌梗死、腦卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥。動脈粥樣硬化紅斑狼瘡患者還易發(fā)生動脈血栓形成，如腦血栓、下肢動脈血栓等。這些并發(fā)癥的發(fā)生可能與疾病活動、血液高凝狀態(tài)、血管內(nèi)皮損傷等因素有關(guān)。患者可能出現(xiàn)相應(yīng)的肢體疼痛、麻木、運動障礙等癥狀。動脈血栓形成08呼吸系統(tǒng)損害表現(xiàn)胸痛紅斑狼瘡累及胸膜時，患者可出現(xiàn)胸痛，疼痛性質(zhì)為刺痛或鈍痛，與呼吸運動有關(guān)。要點一要點二胸腔積液部分患者可出現(xiàn)胸腔積液，少量積液時無明顯癥狀，大量積液時可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、胸痛等。胸膜炎和胸腔積液早期癥狀隨著病情的發(fā)展，患者可能出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難、干咳、乏力等，肺部聽診可聞及Velcro啰音。進行性加重晚期表現(xiàn)在紅斑狼瘡肺間質(zhì)纖維化的晚期，患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸衰竭、右心衰竭等。紅斑狼瘡肺間質(zhì)纖維化早期，患者可能無明顯癥狀，或僅有輕微的咳嗽、氣短等。肺間質(zhì)纖維化進程123紅斑狼瘡累及肺動脈時，患者可出現(xiàn)呼吸困難，初期為勞力性呼吸困難，隨著病情加重，可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸困難。呼吸困難部分患者可出現(xiàn)胸痛，表現(xiàn)為胸骨后或心前區(qū)疼痛，與肺動脈高壓引起的心肌缺血有關(guān)。胸痛嚴(yán)重的肺動脈高壓可導(dǎo)致患者暈厥，甚至猝死。此外，患者還可能出現(xiàn)乏力、運動耐量下降、心悸等癥狀。暈厥肺動脈高壓危象09消化系統(tǒng)損害表現(xiàn)肝功能異常紅斑狼瘡可導(dǎo)致肝臟受累，表現(xiàn)為肝功能異常，如轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素等指標(biāo)升高。肝腫大部分患者可出現(xiàn)肝臟腫大，伴有肝區(qū)疼痛或不適。肝功能異常及肝腫大胰腺炎紅斑狼瘡可引發(fā)胰腺炎，表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，嚴(yán)重時可導(dǎo)致胰腺壞死。腸系膜血管炎紅斑狼瘡還可累及腸系膜血管，導(dǎo)致血管炎和血栓形成，引起腸道缺血、壞死等嚴(yán)重后果。胰腺炎和腸系膜血管炎紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)食管受累，表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛等癥狀。吞咽困難由于食管括約肌功能障礙，紅斑狼瘡患者易發(fā)生食管反流，表現(xiàn)為反酸、燒心等癥狀。食管反流吞咽困難及食管反流10眼部損害表現(xiàn)紅斑狼瘡可能導(dǎo)致眼部血管充血，表現(xiàn)為眼紅、眼痛等癥狀。眼部充血患者可能出現(xiàn)眼部分泌物增多，如眼屎等，與結(jié)膜炎、角膜炎癥狀相似。分泌物增多紅斑狼瘡患者可能因眼部炎癥而出現(xiàn)畏光、流淚等表現(xiàn)。畏光、流淚結(jié)膜炎、角膜炎風(fēng)險視網(wǎng)膜病變紅斑狼瘡還可導(dǎo)致視網(wǎng)膜病變，如視網(wǎng)膜出血、滲出等，嚴(yán)重影響視力。眼底改變通過眼底檢查，醫(yī)生可觀察到紅斑狼瘡患者的眼底改