腎病綜合征并發癥的發病機制與干預策略腎病綜合征的診斷三高一低病因原發性NS？繼發性NS?病理并發癥感染血栓栓塞腎小管損傷急性腎衰營養障礙微量元素腎病綜合征的標準治療強的松最常用起始1mg/kg.d,晨起頓服，8-12周。兒童用量較成人大，2-3mg/kg/d撤減每2-3周減總量的10%，至20mg/d時應謹慎，謹防反跳維持量10-15mg/d再服半年以上現也常用甲基強的松龍脈沖治療

激素應用原則起始量足減藥要緩維持要長低滲量（膠滲、晶滲）內分泌紊亂腎功能損害低血容量凝血機制紊亂免疫低下電解質紊亂微量元素代謝紊亂脂代謝紊亂氮質代謝紊亂復雜的病生變化關于腎綜01全身性疾病02病因多、病理類型多03并發癥多04療效常難肯定05反復發病，預后可能不好重要的臨床地位病情復發，復雜的主要原因影響預后的重要因素主要并發癥：感染高凝狀態與血栓栓塞急性腎衰內分泌與代謝紊亂等關于腎綜并發癥腎綜并發癥:感染易感的病因細胞免疫功能低下白細胞吞噬功能↓T-C活性↓（抑制因子、高脂血癥、血轉鐵蛋白降低）體液免疫功能↓IgG水平↓丟失B因子，D因子丟失胸腺素等產生↓（缺Zn等）其他因素：低蛋白血癥高脂血癥藥物：糖皮質激素、C毒藥等感染是病情加重、復雜的最常見原因感染中毒癥腎綜復發、加重藥物抵抗，對糖皮質激素等感染是腎綜的首位死因01020304腎綜感染的臨床地位病毒：01成人：泡疹病毒，巨細胞病毒等02兒童：水痘、麻疹03細菌04球菌：肺炎鏈球菌、鏈球菌、金葡菌等05桿菌：肺炎克雷伯桿菌大腸桿菌等06結核桿菌07腎綜感染的常見病因皮膚軟組織感染原發性腹膜炎肺部感染尿路感染結核病腎綜感染常見部位01臨床表現欠典型或癥狀相對較輕（反應低下，激素應用）02外周血WBC及N%高不一定是感染的表現（激素作用）03外周血WBC及N%低不一定不存在感染（C毒藥作用）04尿WBC高不一定是尿感（腎炎活動、近端小管C脫落）診斷注意事項不主張預防性用藥（弊多利少）01早期診斷，及時治療02不損傷腎功能03選擇對病原菌敏感的藥物是治療關鍵：感染定位臨床表現早期體液培養加藥敏試驗04治療策略廣譜抗生素應用等免疫低下氮質、能量等代謝負平衡應用免疫抑制劑警惕并發真菌感染治療策略腎綜并發癥：高凝與血栓栓塞高凝發生機制大分子促凝物質儲積：肝臟合成凝血因子↑，大分子凝血因子（Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN）難經尿丟失小分子抗凝因子大量丟失血小板聚集功能增強纖溶紊亂促纖溶因子減少（纖溶酶原丟失）抗纖溶因子增加（纖溶酶抑制物：α2-巨球蛋白、α2-抗纖溶酶丟失少）其他因素：低蛋白血癥、高脂血癥、利尿、皮質激素應用等040301V造影檢出率：平均35%肺掃描檢出率：20%（有臨床表現的不到一半）腎V造影檢出率：8-36%、最高的50%（有臨床表現的4-8%）下肢V栓塞約6%02腎綜血栓栓塞血栓發病概況危險因素：01病理類型：膜性、膜增生性腎炎02高凝指標：AT-Ⅲ↓↓、血FN↑、Pt活性↑03嚴重低蛋白血癥：血蛋白﹤20g/L04危害：05激素抵抗06腎功能下降07癥狀加重、可血尿、腰痛等08腎綜腎V血栓彩色多譜勒：腎增大，腎V近腎段增粗，血流量↓V造影：腎綜腎V血栓診斷抗凝治療01積極治療原發病，減少以至陰轉尿蛋白02干預危險因子：避免過度利尿，降脂治療等03抗凝與抗血小板聚集：低分子肝素等04注意：排外合并有凝血障礙者，如LN等慎用05溶栓治療06早期治療07肝素+纖溶劑08警惕誘發A系栓塞（肺、腦）09腎綜腎V血栓治療腎小管高負荷、高代謝1藥物作用：腎毒性藥、過度用高滲利尿劑2缺血：間質水腫、小球損害、管型阻塞等3病因腎綜并發癥：腎小管損害低鉀，低氯血癥貳腎性糖尿，小分子蛋白尿加重，氨基酸尿等壹小管損傷、小管-間質纖維化叁后果腎綜并發癥：腎小管損害治療原發病，降低蛋白尿不主張過多攝入蛋白質，無特殊需要不補充人血蛋白監測血電解質（防治低鉀等）盡量避免使用損腎藥對策腎綜并發癥：腎小管損害病因：a.有效循環血量銳減嚴重低白蛋白血癥、低鈉血癥大量失液（吐、瀉、大量放腹水等）水腫過度利尿不恰當使用降壓藥老年病動脈硬化腎綜并發癥：急性腎功衰215急性腎V血栓形成（特別是雙側腎V）原發病附加彌漫新月體形成等變態反應：急性過敏性間質性腎炎4不恰當使用非甾體類藥：非甾體類藥→抑制PG合成→GFR↓3不恰當使用ACEI類藥：球內壓↓→凈超濾↓6l.藥物中毒（急性腎小管壞死）腎間質水腫：管腔內壓力高→G有效濾過壓↓腎綜并發癥：急性腎功衰避免循環血量銳減：糾正低鈉血癥避免過度利尿必要時提升血漿膠體滲透壓等01慎用ACEI、ARB、非甾體類抗炎藥02治療高凝狀態，防治RVT03病因治療腎綜并發癥：急