先天性心臟病外科治療(CongenitalHeartdisease)標題發病率及原因臨床表現診斷手段病種分類治療正常人群約為1%（8-12/1000活產嬰兒）一級家屬中有一個先心病則增至3%如三個一級家屬患CHD則上升為50%發病率風疹病毒綜合癥藥物致畸（Amphetamines、華法令、鋰）胎兒酒精綜合癥母親疾病（糖尿病、紅斑狼瘡）某些疾病家族（Halt-oram綜合癥Catch綜合癥22Q11綜合癥）發病相關因素臨床表現充血性心力衰竭經常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧發作腦梗塞、腦膿腫（低熱、嗜睡、精神異常）運動受限心臟雜音胸痛雜音時限雜音的響度雜音位置及傳導方向雜音的性質心臟雜音聽診四要素普通心血管放射學01檢查方法02x-ray平片心血管造影(CAG)0301二維超聲（US）含多普勒技術磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）數字減影血管成影（DSA）02影像新技術1肺循環狀態——x-ray平片2冠心病——選擇冠脈造影3大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA4先天性心臟病（CHD）US并用多普勒技術5后天性心臟病（AHD）6綜合診斷和優選應用多普勒原理01分類02非紫紺型紫紺型03左向右分流(VSD、PDA、ASD)無分流(PS)04右向左分流(TOF)胎兒血液經肺動脈至主動脈的通道出生后示閉鎖，位于左鎖骨下動脈遠側的降主動脈夾部與左肺動脈根之間。外型呈管狀、漏斗狀、窗型。動脈導管未閉（patentductusarteriosus）類型RightAtriumRightventricleMainplumonaryArteny↑plumonaryvessels↑leftAtrium↑leftventricle↑Aorta(左室前負荷，右室后負荷)PDA病理生理差異性紫紺動脈導管未閉病程后期，因出現右向左分流未氧合的肺動脈血直接經未閉導管進入降主動脈，故紫紺，在雙下肢較明顯，有時左上肢亦比右上肢明顯，稱為差異性紫紺。杵狀指亦有同樣分布。在先天性左向右分流的心臟病，由于長期肺循環負荷過重，繼發肺小動脈纖維化，使肺動脈壓力持續上升，當肺動脈壓力等于或超過主動脈壓力時，發生右向左分流，臨床上出現紫紺、稱為Eisenmenger綜合征。Eisenmenger（艾森曼格綜合征）01典型體征注意鑒別診斷逆行主動脈造影PDA診斷02主肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動、靜脈瘺主動脈瓣狹窄伴關閉不全肺內動、靜脈瘺室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全胸部降主動脈與左肺動脈瘺胸壁動、靜脈瘺胸骨左緣連續性雜音結扎術切斷縫合術體外循環修補術介入栓塞術治療原發孔型01繼發孔型卵圓孔型上腔靜脈型下腔靜脈型01房間隔缺損（Atrialseptaldefect）01ASD病理生理RightAtrium↑Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumoraryArtary↑LeftAtrium→Leftventricle→Aorta→↓（右室前、后負荷）繼發孔缺損出現癥狀晚典型雜音US并用彩色多普勒技術01ASD診斷02原則：原發孔缺損應盡早手術繼發孔缺損應爭取手術01方法：體外循環修補術卵圓孔型小缺損導管介入性閉合術02手術室間隔缺損（Ventricularseptaldefect）漏斗部（瓣下型、嵴上型）肌部膜部（嵴下型、隔瓣后型）010203VSD病理生理RightAtrium→Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumonaryArtery↑LeftArtium↑Leftventricle↑Aorta→（左、右室前負荷，右室后負荷）01癥狀差異較大，輕重不一。典型的心臟雜音US并用多普勒技術VSD診斷02很小缺損，可觀察至10歲較大缺損，應盡早手術體外循環修補術治療主動脈竇基底纖維環局部發育不良，缺乏中層彈性組織，出生后長期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動脈竇瘤，繼而破裂。主動脈竇動脈瘤破裂（RupturedAneurysmofsinusofValsalva.）竇瘤破裂后的病理生理改變與破口的大小，破入的部位密切相關，破口較大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口較小，多為慢性充血性心力衰竭。病理生理充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎典型心臟雜音US并用多普勒技術1診斷2主動脈竇瘤無論破裂與否均應手術，破裂后應盡早手術。1治療2右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣膜狹窄肺動脈主干狹窄肺動脈口狹窄(plumonarystenosis)右室后負荷增加01重度狹窄時心排量減少02周圍性紫紺03PS病理生理癥狀不典型典型的心臟雜音心導管檢查、DSA01診斷02右心室肥大、右心室與肺動脈收縮期壓力階差在60mmHg以上者，應進行手術。體外循環下手術單純肺動脈瓣狹窄，可采用球囊導管加壓擴張01治療011肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥大2法樂四聯癥（TetralogyofFallot）肺動