第二章腎小球病概述腎小球病第二章腎小球病概述定義：

臨床特點：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能受損

病變部位：主要累及雙腎腎小球

病因分類：原發性、繼發性、遺傳性

后果：腎小球硬化而致尿毒癥第二章腎小球病概述原發性腎小球疾病的分類：第二章腎小球病概述

原發性腎小球病的病理分型

(一)輕微病變型腎小球腎炎

(二)局灶性節段性病變

(三)彌漫性腎小球腎炎

1.膜性腎病

2.增生性腎炎（1）系膜增生性腎炎；（2）毛細血管內增生性腎炎；（3）系膜毛細血管性腎炎；（4）致密沉積物性腎炎；（5）新月體腎炎

3.硬化性腎炎

(四)未分類的腎小球腎炎

第二章腎小球病概述

腎小球毛細血管袢示意圖第二章腎小球病概述

正常腎小球（PAS染色）

第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述

微小病變型腎病

第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述

患者治療方案的確定、對藥物的敏感性以及預后的判斷取決于患者的病理類型。

第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述發病機制第二章腎小球病概述臨床表現

一、蛋白尿（>150mg/24h）選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預后較好。

非選則性蛋白尿：中大分子蛋白，電荷和離子屏障同時受損，預后較差。第二章腎小球病概述

二、血尿（>3個/HP）腎小球源性血尿為全程無痛性變異性RBC為主的血尿，應同非腎小球源性血尿鑒別。

1.相差顯微鏡檢查

2.尿紅細胞容積分布曲線第二章腎小球病概述

三、水腫

腎病性水腫：上行性水腫，原因為大量蛋白尿引起的低蛋白血癥。腎炎性水腫：下行性水腫，原因為GFR降低所致的球-管失衡。第二章腎小球病概述

四、高血壓腎性高血壓的出現往往提示預后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。機制：(1)水鈉潴留；(2)高腎素；(3)腎內降壓物質的減少。第二章腎小球病概述

五、腎功能損害急性腎炎可出現一過性腎功能損害，急進性腎炎常導致進行性惡化的腎功能損害，慢性腎炎的晚期可出現慢性腎功能不全。第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述特點：主要見于兒童，男多于女，一般為鏈球菌感染后1—3周發病，臨床上常表現為急性腎炎綜合征，血清補體C3及總補體CH50下降，抗“O”滴度往往升高，病理類型大多為毛細血管增生性腎炎，絕大多數可完全治愈，一般不轉為慢性。第二章腎小球病概述C3下降可見于急性腎炎、膜增生性腎炎、新月體性腎炎、狼瘡性腎炎、感染性心內膜炎性腎損害第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述定義：

臨床表現為急進性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現少尿性急性腎功能衰竭，B超等影像學檢查常顯示雙腎增大，病理類型為新月體性腎炎。

根據免疫病理分型：（1）I型又稱抗腎小球基膜型；（2）II型又稱免疫復合物型；（3）III型又稱非免疫復合物型。第二章腎小球病概述

細胞性新月體第二章腎小球病概述

纖維性新月體第二章腎小球病概述治療：

1.強化治療;2.對癥治療;3.替代治療。第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述預后：

1.免疫病理類型：III型>II型>I型

2.強化治療是否及時：細胞性新月體有效，纖維性新月體無效

3.老年患者相對較差第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述

第二章腎小球病概述

第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述

大多數患者預后好，但少數患者可不知不覺發展成尿毒癥，因此應注意：（1）定期檢查尿沉渣、腎功能、和血壓；（2）保護腎功能、避免腎損傷的因素；（3）對反復發作的慢性扁桃體炎與本病相關者，待急性期后摘除；（4）對病史1年以上，尤其是有蛋白尿增加趨勢者可行腎活檢確定病理類型。第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述病理：

系膜增生性腎炎（IgA腎病、非IgA系膜增生性腎炎）局灶節段性腎小球硬化膜性腎病膜增生性腎炎

硬化性腎炎第二章腎小球病概述診斷與鑒別診斷：診斷慢性腎炎必須排除繼發性腎小球病，如：狼瘡性腎炎紫癜性腎炎高血壓腎損害糖尿病腎病

Alport綜合征第二章腎小球病概述

慢性腎炎高血壓腎損害可見于各個年齡段，但大多小于50歲一般大于50歲高血壓往往出現在尿異常之后在腎損害之前已有較長高血壓病史腎小球損害在前腎小管損害在前，夜尿增多出現早尿液改變較重，可出現大分子蛋白質尿液改變較輕，蛋白尿常小于2g/d，以中小分子為主靶器官損害出現晚靶器官損害出現早貧血出現早且重，與腎功能損害平行貧血出現晚且程度輕第二章腎小球病概述治療：

原則：根據腎活檢結果針對治療，以保護腎功能為主。

1.低蛋白飲食和必須氨基酸治療

2.控制高血壓

3.抗血小板聚集及抗凝治療

4.改善腎血流量

第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述腎病綜合征第二章腎小球病概述

定義：（1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）；（2）低蛋白血癥（小于30g/L）；（3）水腫；（4）高脂血癥

簡單記憶為“三高一低”第二章腎小球病概述病因：

原發性腎病綜合征和繼發性腎病綜合征常見病理類型：

微小病變系膜增生性腎炎局灶節段性腎小球硬化膜性腎病膜增生性腎炎第二章腎小球病概述一、微小病變臨床特點：

好發于兒童，一般無血尿、高血壓和腎功能損害。大多數對激素敏感（兒童約93%，成人約80%），但容易復發。約5%左右兒童對激素抵抗。第二章腎小球病概述病理特點：光鏡大致正常，免疫熒光陰性，電鏡特征性改變為腎小球臟層上皮細胞足突融合。

第二章腎小球病概述二、系膜增生性腎炎臨床特點：為我國最常見類型（約占30%），好發于青少年，男性多見。多數患者有上感前驅癥狀，多伴有血尿，高血壓、腎功能損害出現較晚。大多對激素和細胞毒藥物有良好反應（約50%可獲得痊愈），病理改變輕者明顯優于重者。第二章腎小球病概述病理特點：光鏡可見系膜細胞和細胞外基質增生，可分為輕、中、重度。免疫熒光可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎，免疫復合物主要沿系膜區或毛細血管壁成顆粒狀沉積。電鏡可見系膜區有電子致密物沉積。第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述三、局灶節段性腎小球硬化臨床特點：以青少年多見，男多于女。常隱匿起病，多數伴血尿，常因勞累和感染而反復發作、遷延不愈，高血壓和腎功能損害常出現在有明顯癥狀時，提示預后不佳。本病對激素和細胞毒藥反應較差（約60%對激素無效），預后與對激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相關。第二章腎小球病概述病理特點：光鏡下腎小球玻變、纖維化呈局灶節段性分布。免疫熒光顯示免疫復合物在病變部位呈團塊狀沉積。第二章腎小球病概述四、膜性腎病臨床特點：

好發于中老年人，男性多見，是歐美最常見病理類型。常隱匿起病，肉眼血尿少見，初期可無高血壓，腎功能受損出現晚，動靜脈血栓（尤以腎靜脈血栓）發生率高。腎臟10年存活率約為65%。約25%可自然緩解。影響激素和細胞毒藥物療效的因素包括：持續大量蛋白尿、男性、年齡大于50歲、難以控制的高血壓、“釘突”形成、腎小管萎縮和間質纖維化。第二章腎小球病概述病理特點：光鏡腎小球毛系血管基底膜彌漫性增厚，PASM可見特征性的“釘突”形成。免疫熒光可見IgG、C3沿毛細血管壁彌漫顆粒樣沉積。第二章腎小球病概述五、膜增生性腎炎（系膜毛細血管性腎炎）臨床特點：好發于青少年，男女比例大致相當。半數有上感前驅史，常伴反復發作性鏡下或肉眼血尿。高血壓、貧血及腎功能損害出現早且進行性發展，75%有持續性低補體血癥。本病療效及預后均差，僅部分兒童對激素和細胞毒藥有效，約50%患者在10年內發展成尿毒癥。第二章腎小球病概述病理特點：光鏡可見系膜細胞及系膜基質彌漫重度增生，并廣泛插入基底膜和內皮細胞間，形成“雙軌征”。電鏡可見電子致密物沉積在系膜區和內皮下。第二章腎小球病概述并發癥：

感染血栓和栓塞急性腎衰竭蛋白質和脂肪代謝紊亂第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述第二章腎小球病概述一、一般治療

注意休息預防感染適度活動避免靜脈血栓形成適當限制水鈉的攝入合理蛋白飲食第二章腎小球病概述二、利尿消腫

一般通過限制水鈉的攝入即可達到消腫的目的。除非水腫引起明顯的癥狀，一般不主張太積極利尿。（一）滲透性利尿（二）噻嗪類利尿劑（三）袢利尿劑（四）潴鉀利尿劑（五）白蛋白第二章腎小球病概述三、免疫抑制治療

免疫抑制治