發育性髖關節脫位

發育性髖關節脫位（develepmentaldislocationofthehip，DDH），過去稱為先天性髖關節脫位（congenitaldislocationofthehip），又有人稱之為先天性髖關節發育不良（congenitaldisplasiaofthehip），主要是髖臼、股骨近端和關節囊等均存在發育缺陷而致關節不穩，直至發展為髖關節脫位。發病率0.1%~0.4%不等，不同的種族、地區發病情況差別很大。女多于男，約為6∶1。左側比右側多，雙側者也不少見。一、發育性髖關節脫位（一）病因發病原因迄今仍無定論。可能與內分泌、遺傳、宮內胎位、生活習慣等因素有關。約20%病兒有家族史，說明有一定的遺傳因素。發病與胎位有關，經臨床統計臀位產發病率最高。其他還有生活習慣和環境因素，如寒帶習慣使用雙下肢捆綁襁褓嬰兒的地區發病明顯增高。另外原發性髖臼發育不良及關節韌帶松弛癥是髖關節脫位發病的重要原因。原發性病理變化包括：①髖臼：髖臼前、上、后緣發育不良，髖臼淺而平坦；②股骨頭：股骨頭骨骺出現遲緩，發育小，逐漸股骨頭失去球形變得不規則；③股骨頸：變粗變短，前傾角明顯增大；④關節囊：松弛，關節不穩，隨股骨頭上移而拉長，增厚呈葫蘆形；⑤圓韌帶：改變不一，拉長，增粗或消失；⑥盂唇：內翻，內卷。繼發病理改變：①骨盆：傾斜；②脊柱：可引起脊柱腰段側凸或過度前凸、久而久之腰肌勞損和脊柱骨關節病等；③肌肉與筋膜：隨著股骨頭上移，內收肌、髂腰肌緊張，臀肌、闊筋膜張肌不同程度攣縮。（二）分類

髖關節脫位可分為兩大類型。一類是單純型，是最常見的一類，是本節介紹的內容。該型還可分為：（1）髖臼發育不良（2）髖關節半脫位（3）髖關節脫位另一類為畸形性髖關節脫位。髖臼發育不良髖關節半脫位髖關節脫位發育性髖關節脫位（DDH）

分類Hartofilakidis分類 Crowe分類Dysplasia TypeⅠ <50%subluxationLowdislocation TypeⅡ 50%～75%subluxation TypeⅢ 75%～100%subluxationHighdislocation TypeⅣ >100%dislocation（三）臨床表現和診斷先天性髖關節脫位的臨床表現，因患兒的年齡不同而存在著較大的差異。新生兒和嬰幼兒站立前期臨床癥狀不明顯，若出現下述癥狀提示有髖脫位的可能：①兩側大腿內側皮膚皺褶不對稱，患側皮皺加深增多。②患兒會陰部增寬，雙側脫位時更為明顯。③患側髖關節活動少且受限。蹬踩力量較健側弱。常處于屈曲位，不能伸直。④患側肢體短縮。⑤牽拉患側下肢時有彈響聲或彈響感，有時患兒會哭鬧。下列檢查有助于診斷：1.Allis征或Galeazzi征：病兒平臥，屈膝90

，兩足平放檢查臺上，二踝靠攏時，雙膝高低不等。2.Barlow試驗（彈出試驗）：病兒仰臥位，檢查者面對病兒臀部，雙髖雙膝各屈90

，拇指放在大腿內側，小轉子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感股骨頭從髖臼內滑出髖臼外的彈響，當去掉拇指的壓力則股骨頭又自然彈回到髖臼內，此為陽性。3.Ortolani征（彈入試驗）：病兒平臥，屈膝、屈髖各90

，當外展至一定角度后突然彈跳為陽性。4.髖關節外展試驗：屈膝、屈髖后外展（正常7～9個月的嬰兒兩髖、兩膝各屈90

，外展髖可達70～80

）受限，則為陽性。（1）雙下肢不等長，左大腿內側皺褶增加，左臀部呈現凹陷狀

（2）屈膝、屈髖外展試驗左側陽性，右側正常

髖關節屈曲外展試驗Allis征：左側膝關節低于健側（右）除此以外還需檢查以下幾項：①跛行步態：單側脫位時跛行，雙側脫位表現為“鴨步”，臀部明顯突出；②Nelaton線：髂前上棘與坐骨結節連線稱為Nelaton線，正常時此線通過大轉子頂點，脫位時大轉子在此線之上；③Trendelenburg試驗：囑患兒單腿站立，另一腿盡量屈髖屈膝，使足離地。正常時對側骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，從背后觀察尤為清楚，稱為Trendelenburg征陽性，是髖關節不穩的體征。

Trendelenburg征（單足站立試驗）5.B超檢查發現股骨頭在髖臼外即可確診為先天性髖關節脫位。進行普查時用此法最為方便有效。6.X線檢查對疑有先天性髖關節脫位的患兒，應在出生后3個月以上（在此之前髖臼大部分還是軟骨）拍雙側髖關節的骨盆正位片。X線片上可發現髖臼發育不良，半脫位或脫位。拍攝X線片時，應注意防護性腺。一般在骨盆正位X線片上劃定幾條連線有助于診斷。1）Perkin象限

當股骨頭骨骺核骨化出現后可利用Perkin象限，即兩側髖臼中心連一直線稱為Y線，再從髖臼外緣向Y線作一垂線（P），將髖關節劃分為四個象限，正常股骨頭骨骺位于內下象限內。若在外下象限為半脫位，在外上象限內為全脫位。2）髖臼指數（acetabularindex）

髖關節的發育狀況常用髖臼指數或稱髖臼角來測定。通過雙側髖臼軟骨（亦稱Y形軟骨）中心點連一直線并加以延長，稱Y線。從Y形軟骨中心點向髖臼外上緣作連線，稱C線。C線與Y線的夾角即為。正常新生兒為30°～40°，1歲23°～28°，3歲20°～25°。大于此范圍者表示髖臼發育不全。當小兒步行后此角逐年減小，直到12歲時基本恒定于15

左右。

3）CE角

也叫中心邊緣角（centeredgeangle），即股骨頭中心點連線的垂線與髖臼外緣-股骨中心點連線所形成的夾角。其意義是檢測髖臼與股骨頭相對的位置，對髖臼發育不良，半脫位有價值。正常為20

以上4）Shenton線

即股骨頸內緣與閉孔上緣的連續線。正常情況下為平滑的拋物線，脫位者此線中斷。

Perkin象限、髖臼指數及Shenton線示意圖

兒童發育性髖關節脫位X線片（右）兒童發育性髖關節脫位X線片（骨骺核尚未發育或發育較小）

兒童發育性髖關節脫位三維CT片（四）鑒別診斷1.先天性髖內翻畸形：同樣有跛行，患肢短縮，屈髖自如，外展受限。X線片顯示頸干角小，Allis征（+），Trendelenburg征（+），股骨頭內下方近頸部可見三角形骨塊。2.病理性髖脫位：常有新生兒期髖部感染史，X線片：股骨頭骨骺缺如但髖臼指數正常。3.麻痹或痙攣性脫位：前者多為嬰兒麻痹后遺癥，存在部分肢體癱瘓，有明顯肌萎縮，肌力低，X線片“半脫位”，一般容易鑒別。后者多為早產嬰兒或生后窒息者及有腦病史者，出現半身癱或截癱的上神經元損傷的表現。（五）治療本病的預后關鍵在于早期診斷和早期治療。治療越早，效果越佳。隨年齡的增大，病理改變越重，治療效果越差。1歲以內，使用帶蹬吊帶法。發現髖關節有脫位或半脫位，可使用帶蹬吊帶6～9個月。僅限制髖關節的伸展活動，其他活動均不受限。除個別髖關節內有阻礙復位因素外，絕大多數患兒都可達到復位，亦不會發生股骨頭無菌性壞死。也有用連衣襪套法及外展位襁褓支具法，維持4個月以上。

Pavlik吊帶治療先天性髖脫位示意圖治療先天髖脫位支具圖3歲以上：此時脫位程度加重，骨與軟組織的繼發改變也較嚴重，手法整復難以成功，應采用手術治療。手術的目的主要是改變異常髖臼方向為生理方向，增加髖臼對股骨頭的包容，使股骨頭中心與髖臼中心重合，稱為髖關節旋轉中心。常見的手術方式有以下幾種：（1）Salter骨盆截骨術：適于6歲以下，髖臼指數在45

以下，以前緣為主的髖臼發育不良。（2）Chiair骨盆內移截骨術：適于大年齡、髖臼指數大于45

的患兒。該手術主要將骨盆自髖臼上緣髂前下棘緊貼關節囊上方行內高外低的截骨，然后將遠端內移約1～1.5