干燥綜合征護理查房知識鏈接病例介紹護理診斷及措施健康指導目錄CONTENTS1234知識延伸DISEASEPRESENTATION1.什么是干燥綜合征？原發性干燥綜合征(Primarysjogren'ssyn-drome,PSS)是一種好發于中老年女性的以外分泌腺受累為主的常見慢性系統性自身免疫病,以口眼干為主要癥狀,病情輕重不一,嚴重者可出現肺間質纖維化,甚至呼吸衰竭[1]。

一、概念二、病因？好發人群？治療？病因和發病機制:尚不清楚，目前多認為是遺傳、病毒感染、性激素異常等多種因素造成的免疫功能系亂。臨床特征:腺體受損＋腺體外受損我國人群的患病率:0.33~0.77%，在老年人群中患病率為3~4%[2];性別:女性多見，男：女=1：9—1:20年齡:多見于40~50歲治療目的:緩解癥狀，阻止疾病的發展和延長患者的生存期治療方法:有限，尚無根治辦法三、臨床表現1、局部表現①口干因唾液分泌減少、唾液黏蛋白缺少所致?；颊叱ｎl繁飲水，進干食時常需水送服，嚴重者可出現進食困難、片狀牙齒脫落及多發猖獗齲。40~50%的患者可出現唾液腺腫大，反復發作，通常不伴發熱，可與流行性腮腺炎相鑒別。若腺體持續性增大，呈結節感。需警惕惡性病變。②眼干因淚腺分泌功能低下所致患者出現眼部干澀、磨砂感、眼部充血癥狀，嚴重者可出現干燥性角結膜炎、角膜上皮糜爛、角膜的新生血管化和潰瘍形成等并發癥，甚至出現角膜穿孔、失明。2、系統表現約2/3的患者可出現系統損害，部分患者伴有乏力、發熱的全身癥狀。①皮膚主要包括皮膚干燥、雷諾現象以及血管炎。約10%出現皮膚血管炎表現，紫癜最常見，還可出現皮膚潰瘍、壞疽、凹陷性瘢痕、微梗死、蕁麻疹皮損、甲周梗死，無壓痛紅斑結節等。②肌肉關節約50%出現關節癥狀,通常表現為慢性、復發性、對稱性關節痛，僅10%左右患者出現關節炎，侵蝕性關節炎少見。PSS可出現肌肉受累，但出現肌無力癥狀時需要鑒別是否合并纖維肌痛綜合征、激素相關及其他并發疾病所致。血清肌酸激酶、肌電圖、肌肉MRI有助于PSS相關肌炎的確診。③呼吸系統主要表現為氣道干燥、肺間質病變，亦可出現毛細支氣管炎和支氣管擴張，罕見的表現包括淀粉樣變、肉芽腫性肺部疾病、假性淋巴瘤、肺動脈高壓與胸膜病變。10~20%出現PSS相關的肺間質病變，病理類型常表現為非特異性間質性肺炎(NSIP)、普通型間質性肺炎(UIP）和淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)。④腎臟4～30%可出現腎臟損害，最常見的是小管間質性腎炎，亦可能發生腎小球腎炎及間質性膀胱炎。腎間質病變者臨床可表現為腎小管性酸中毒、腎性尿崩、范科尼綜合征、腎鈣化/結石等。有條件建議行腎臟穿刺。⑤消化系統常有胃食管反流病(GERD)癥狀，部分GERD患者表現喉氣管刺激癥狀。25%的患者存在肝功能損害，甚至出現黃疸，偶有肝脾大。AKP水平升高時應警惕是否合并膽汁性膽管炎（PBC)出現胰腺外分泌功能障礙，其病理機制類似于唾液腺受累，主因淋巴細胞浸潤導致胰泡萎縮、胰管狹窄等慢性胰腺炎改變。⑥神經系統表現多樣,周圍神經、自主神經和中樞神經系統均可受累。周圍神經病變最為常見約10～20%患者可出現周圍神經病，多表現為對稱性。周圍感覺神經受累，常常發生于存在高球蛋白血癥性紫癮的患者，運動神經受累亦可合并出現。自主神經綜合征是一種較嚴重的小纖維神經病，表現為直立性低血壓、阿迪瞳孔無汗、心動過速、胃腸功能紊亂等。中樞神經系統病變可表現為無癥狀和癥狀性腦病變，亦可出現視神經脊髓炎譜系疾病或進展性橫貫性脊髓炎的脊髓病變。⑦血液系統WBC減低最常見。其次為免疫性血小板減少癥。本病發生淋巴瘤的風險是正常人群的18.9倍[3]，最常見的是黏膜相關淋巴組織(MALT）結外邊緣區B細胞淋巴瘤。⑧冷球蛋白血癥與B細胞長期活化相關，發生淋巴瘤的風險增高，可出現冷球蛋白相關血管炎、膜增生性腎小球腎炎，預后欠佳。其類型通常為同時存在Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白的混合型冷球蛋白血癥。四、輔助檢查1.常規化驗:血、尿、便常規，肝腎功能、血糖、電解質、ESR、CRP、補體等。此外，應依據患者的癥狀和器官受累情況進行相應的輔助檢查，如肺高分辨率CT等。2.免疫球蛋白:多數患者有明顯的多克隆高lgG血癥。3.自身抗體:ANA陽性率為50～80%，其中抗SSA、抗SSB抗體陽性率最高，是診斷SS較特異的抗體?？怪z點抗體、抗胞襯蛋白抗體等也常陽性。70~90%RF陽性。五、治療1.治療目標◆主要自標：阻止疾病的發展和延長患者的生存期◆理想治療：緩解患者口、眼干燥的癥狀，終止或抑制患者體內發生的異常免疫反應，保護患者臟器功能,并減少淋巴瘤的發生◆治療方法包括3個層次:①蘸液和淚液的替代治療以改善癥狀②增強PSS外分泌腺的殘余功能,刺激涎液和淚液分泌③系統用藥改變PSS的免疫病理過程,最終保護患者的外分泌腺體和臟器功能◆2.3免疫抑制和免疫調節高免疫球蛋白血癥及免疫學異常的一個臨床表現，提示疾病可能處在活動進展期,應給積極治療。激素:出現系統損傷時可考慮激素治療，如神經系統損害、腎小球腎炎等，必要時可沖擊治療。羥氯唑:一定的降低球蛋白，改善腺體功能的作用，合并關節癥狀及乏力等全身癥狀時可考慮使用。生物制劑:利妥昔單抗等。對嚴重的關節炎,嚴重的血細跑減少、周圍神經病變以及相關的淋巴瘤的患者有較好療效。其它免疫抑制劑:合并有重要臟器損害時可考慮與激素聯合使用。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，環孢素，環磷酰胺均可考慮使用。病例介紹CASEDESCRIPTION二病

史現病史：青年女性，31歲，口眼干燥2年，食欲減退3月，雙下肢無力4天，既往反復低鉀伴下肢無力，既往曾化驗抗SSA、抗SSB高于正常，此次4天前上癥加重伴有血鉀重度減低、血氣及酸堿分析結果紊亂。既往史：一般健康狀況：良好，6年前曾因“貧血”輸血，否認輸血反應。個人史：否認吸煙史；否認飲酒史，否認藥物嗜好，無冶游史。月經史：月經規則，13,3-7,28-31,2023-01-25，經量正常，無痛經。婚育史：25歲結婚，育有1子1女，丈夫子女體健。家族史：無與患者類似疾病，無家族遺傳傾向的疾病。出入量統計表日期\時間入量（ml）出量（ml)尿量(ml)\次數大便（次\日）1.2764316730658011.2850055760551011.2936505890584011.3038507450735011.3182知識延伸出入量平衡一、什么是出入量平衡和失衡?正常人體每日液體的攝入量和排出量之間保持著動態的平衡。當攝入水分減少或是由于疾病導致水分排出過多，都可引起機體不同程度的脫水，此時出入量失衡，應及時經口或其他途徑（靜脈或皮下等）補液以糾正脫水；相反，如果水分過多積聚在體內，也會導致因出入量失衡而出現水腫，應限制水分攝入。為此，護理人員有必要掌握正確地測量和記錄病人每日液體的攝入量和排出量，以作為了解病情、作出診斷、決定治療方案的重要依據。二、出入量平衡的計算出入量平衡=24小時入量-24小時出量1．24小時入量包括每日的飲水量、食物中的含水量、輸液量、輸血量等。病人飲水時應使用固定的飲水容器，并測定其容量；固體食物應記錄單位數量或重量，如米飯1中碗（約100g)、蘋果1個（約100g）等，再根據醫院常用食物含水量（表8-1）及各種水果含水量（表8-2）核算其含水量。2．24小時出量主要為尿量，此外其他途徑的排出液，如大便量、嘔吐物量、咯出物量（咯血、咳痰）、出血量、引流量、創面滲液量等，也應作為排出量加以測量和記錄。除大便記錄次數外，液體以毫升（ml）為單位記錄。為了記錄的準確性，昏迷病人、尿失禁病人或需密切觀察尿量的病人，最好留置導尿。三、結合病例患者入量＜出量（負平衡）可能提示？入量小于出量常見于尿崩癥（下丘腦病變）、利尿劑過量、大量嘔吐或腹瀉、過度換氣，此時患者容易出現低血壓甚至休克、血液粘稠、腦梗、心梗、腎梗或電解質紊亂，此時應測中心靜脈壓，觀察皮膚顏色及彈性、眼窩是否凹陷、意識情況及肢體是否偏癱、血壓是否下降，同時及時報告醫生。知識延伸尿崩癥一、什么是尿崩癥?尿崩癥（diabetesinsipidus）是由于下丘腦精氨酸加壓素（argininevasopressin，AVP）（抗利尿激素，antidiuretichormone，ADH）合成分泌不足或腎臟對AVP反應缺陷而引起的一組臨床綜合征。主要表現為煩渴、多飲、多尿和低滲透壓尿。病變在下丘腦-神經垂體者稱為中樞性尿崩癥；病變在腎臟者稱為腎性尿崩癥。二、分型（1）中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥與精神性煩渴（2）完全性與部分性尿崩癥四、病因腎性尿崩癥的病因是遠端小管或集合管濃縮功能障礙，可能與主細胞管腔側水通道蛋白或者基底側的抗利尿激素受體功能受損有關。患者的主要臨床表現是多飲、多尿和夜尿增多，但大多癥狀較輕，需要行限水實驗診斷。幾項較大樣本的臨床研究提示干燥綜合征腎臟濃縮功能障礙的發生率為16%~28%，而在合并腎臟受累患者中的發生率可以高達81.9%。集合管濃縮功能障礙可能是干燥綜合征腎臟損害的最早期表現，甚至可能出現在口眼干癥狀之前。1．糾正腎小管酸中毒遠端腎小管酸中毒常伴尿枸椽酸鹽排出增多，成人患者方案1：枸椽酸鈉﹣枸椽合劑(1000ml水中加入140g枸椽酸和98g枸椽酸鈉）10~20ml口服，每日3次；方案2：含鉀的枸椽合劑（1000ml水中加入140g枸椽酸、98g枸椽酸鈉和50~100g枸椽酸10~20ml口服，每日3次。2.補鉀開始糾正酸中毒時，對于嚴重失鉀或低鉀危象者，補充枸椽酸鉀或Albright合（1000ml水中加入100g枸椽酸鉀和100g枸椽酸鈉），不宜使用氯化鉀以免加重高氯酸中毒［7]。對癥治療五、護理1.心理護理尿崩癥的患者長期多尿，休息不好，導致精神悲觀，我們要多理解患者并給予安慰、鼓勵，生活上予以照顧，通過護理活動與病人建立良好的護患關系，使之積極主動地配合檢查治療。同時幫患者解除顧慮和恐懼心理，建立戰勝疾病的信心。為使患者白天也有適當的睡眠，應注意病室的安靜，避免光線、嘈雜聲，正常溫濕度，以減少水分的喪失。五、護理2.病情觀察1．定時測血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重，按時監測電解質、腎功能，有無異常。2．觀察患者有無腹脹，倦息，乏力等低鉀和淡漠、嗜睡高鈉的癥狀

如：頭痛、惡心、嘔吐、胸悶、虛脫、昏迷等。3．觀察患者有無口渴，皮膚黏膜彈性減退等脫水癥狀。4．指導患者正確記錄出入量，遵醫囑正確補液，量出為入，觀察有無出入量不平衡。5.觀察飲食情況，如食欲不振及便秘、發熱、皮膚干燥、倦息、睡眠不佳癥狀等。五、護理3.急癥處理注意患者出現的脫水癥狀，一旦發現要積極糾正脫水，補充血容量，糾正低血壓狀態。高滲脫水時要適量補充低滲溶液，同時給予抗利尿激素替代治療。要注意水鈉平衡，既要防止脫水和高血鈉，又要防止抗利尿藥物過量引起水中毒。要注意尿量和尿比，如發生水中毒可緩慢推注苯妥莫鈉0.15~0.25g。另外由于脫水，患者全身皮膚干燥，有脫皮現象，要保持皮膚、黏膜的清潔，勿抓撓皮膚，勿撕扯皮屑，以預防感染。每次清潔皮膚后適量涂保濕潤膚露。五、護理4.用藥護理藥物治療及檢查時，應注意觀察療效及副作用。指導患者正確使用藥物。5.飲食護理補充足夠的水分及維生素，避免脫水。給予低鹽、易消化及營養豐富的飲食，保證足夠的飲水，忌用濃茶、咖啡等。五、護理6.預防并發癥1．當水分得不到及時補充而出現血壓降低，可能出現休克、暈厥。2．尿量增多會造成電解質從尿液中丟失，出現如肌無力或者心悸的癥狀，甚至會出現嚴重的心律失常，如室撲、室顫而導致死亡等。3．藥物的使用不當：藥物作用過強可能因水分無法正常排出而出現水中毒（頭暈眼花、嘔吐、虛弱無力、心跳加快等）；藥物作用不夠則無法有效控制癥狀。故應注意水分的補充，定期監測血電解質。五、護理7.健康教育向患者及其家屬介紹尿崩癥基本知識及治療方法。告知患者準確監測液體平衡的重要性，包括每日稱體重，準確記錄出入量。準確遵醫用藥，不得自行停藥?？蕰r一定要保證液體供給，在身邊備足溫開水，并要定期門診隨訪。護理診斷及措施Nursingdiagnosisandmeasures一、護理角度癥狀PSS看癥狀二、護理診斷及護理措施時間癥狀護理診斷1.26發熱，舌尖，嗓子干疼體溫過高二氧化碳分壓下降；（危急值回報）水電解質及酸堿平衡紊亂食欲減退營養失調1.27血紅蛋白66g/L↓，紅細胞2.97x10^12/L↓，紅細胞平均體積76.0fL↓活動無耐力1.28惡心嘔吐胃腸功能紊亂1.30雙下肢無力，乏力有受傷風險1.31病情變化焦慮1、體溫過高—與支原體感染有關2、水電解質及酸堿平衡紊亂—與干燥綜合征并發癥相關3、營養失調—與患者食欲減退，營養攝入不足相關4、胃腸功能紊亂—與服用藥物導致胃腸功能不適相關節疼痛、持續高熱有關5、有受傷危險——與患者雙下肢無力，活動無耐力有關6、焦慮—與病情反復發作，擔心疾病的發展有關1.護理診斷

P1體溫過高—與支原體感染有關(1月26日）

瘀血阻絡,真陰不足，水虧火旺，熱邪燔灼津血—氣血陰虛。

護理目標：體溫恢復正常，患者感到舒適。

護理措施-一般護理：定時測量體溫、脈搏和呼吸，囑患者多飲水;保持病室內空氣流通新鮮,每日開窗通風2～3次，注意保暖。用藥護理：遵醫囑給與注射用阿奇霉素靜滴抗感染治療。-飲食護理：發熱基礎消耗增大，增加患者飲食攝入，飲食應易消化營養豐富，多食含鉀的食物，如香蕉、橘子等

護理評價（1-27）目標完全實現，體溫恢復正常。密切患者體溫、脈搏和呼吸變化患者有無出汗觀察要點

護理目標：水電解質及酸堿平衡指標恢復正常。

護理措施-用藥護理：遵醫囑予以枸櫞酸鉀顆粒補鉀，補液支持。-一般護理：記24小時出入量，根據出入量情況適度補液；定期監測電解質、血氣分析、腎功能；完善尿常規協助評估病情-飲食護理：囑患者適當飲水，飲食宜益氣養陰，生津潤燥的食物，如雪梨、西瓜、蘋果、甘蔗等；限鹽禁食腌制食品，如咸菜、皮蛋、火腿、咸肉、蝦米等

護理評價（1-31）目標部分實現，水電解質及酸堿平衡改善。監測生命體征，密切病情變化。水、電解質平衡情況.藥物不良反應觀察要點

P3營養失調—與患者食欲減退，營養攝入不足有關(1月26日）

脾胃虛弱，脾胃運化失常，三焦氣化不利—津液失布，機體失濡

護理目標：改善患者食欲減退，增加進食量。

護理措施-一般護理：記24小時出入量，根據出入量情況適度補液；保持口腔衛生，勤漱口，促進食欲，提高舒適度?？蛇m量在床上進行屈伸運動，促進血液循壞，預防深靜脈血栓，促進消化。-飲食護理：保證食物的色、香、味，以增進食欲。講解充足攝入量的重要性鼓勵患者多進食。可進食高熱量，高維生素、富含鉀的肉類，水果及蔬菜等易消化的食物，如香蕉，橘子，瘦肉，少食多餐，限制鈉鹽，避免過飽。

護理評價（1-31）目標完全實現，食納較前明顯改善。密切患者食納變化，少食多餐觀察神志、嗜睡、乏力.觀察要點知識延伸為什么干燥綜合征患者會食欲不振?干燥綜合征患者胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎（高達70.5%）、胃酸減少（36.4%）、20.5%患者有小腸吸收功能低下，而導致消化不良、食欲缺乏等非特異性癥狀。另外干燥綜合征可出現慢性胰腺炎，15%有胰腺外分泌功能異常，也可表現出食欲缺乏。另外少數病例發生吸收不良綜合征（脂肪瀉、假性腸麻痹、惡病質）可導致死亡。

P4胃腸功能紊亂—與服用藥物導致胃腸功能不適相關(1月28日）

飲食不節，脾胃受損，致素體脾胃虛弱—脾胃失常

護理目標：改善患者惡心嘔吐，患者感到舒適。

護理措施-用藥護理：遵醫囑注射用泮托拉唑抑酸護胃；患者惡心嘔吐考慮為鐵劑刺激胃腸道導致，遵醫囑換蔗糖鐵注射液靜滴補鐵。加強用藥知識宣教。一般護理：囑患者佩戴口罩，減少通氣，保持病室空氣流通。-飲食護理：飲溫水，避免生冷食物，可適量食用橘子、柚子、雞肉、牛肉等食物。

護理評價（1-31）目標完全實現，患者未再次出現惡心嘔吐?；颊吒共堪Y狀（腹痛、惡心、嘔吐）口腔狀態觀察要點

P5有受傷風險——與患者雙下肢無力，活動無耐力有關(1月26日）

氣血虧虛——致乏力

護理目標：提高患者肌力，改善全身乏力癥狀

護理措施一般護理：向患者進行安全防范措施宣教，患者熟悉病房環境，家屬陪伴，加強巡視，及時回應患者呼叫，指導患者穿大小合適的防滑鞋及長短合適的褲子；協助生活護理，按摩四肢肌肉，可適量在床上進行屈伸運動，循序漸進增加活動量，增強肌力。-飲食護理：囑限制飲水量，繼續宣教多進食補鉀食物。

護理評價（1-31）目標完全實現，患者自訴全身乏力較前明顯緩解（肌力4級）?；颊呋顒雍蟮姆磻═、P、BP、主訴）觀察神志、嗜睡、乏力.觀察要點

P6焦慮—與病情反復發作，擔心疾病的