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文檔簡介

嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤定義位置流行病學特征

PPGL是一種少見的內分泌疾病,國內尚缺乏PPGL發病率或患病率的數據。國外報道在普通高血壓門診中PPGL的患病率為0.2%~0.6%,生前未診斷而在尸檢中的發現率為0.05%~0.1%。PPGL在兒童高血壓患者中患病率為1.7%,在腎上腺意外瘤中約占5%。流行病學特征發病頂峰為30~50歲,男女發病率根本相同。遺傳性PPGL占35%~40%,在非嗜鉻組織中存在轉移病灶時那么定義為惡性PPGL,占10%~17%;病因

臨床表現臨床表現由于腎上腺素能受體廣泛分布于全身多種組織和細胞故患者除高血壓外,還有其他的特征性臨床表現頭痛、心悸、多汗是PPGL高血壓發作時最常見的三聯征化驗檢查激素及代謝產物的測定包括測定血和尿NE、E、DA其中間代謝產物甲氧基腎上腺素(MN)、甲氧基去甲腎上腺素(NMN)終末代謝產物香草扁桃酸(VMA)濃度。MN及NMN(合稱MNs)是E和NE的中間代謝產物,MN及NMN(合稱MNs)是PPGL的特異性標記當NE和E的測定水平為正常時,而其MNs水平可升高,故檢測MNs能明顯提高PPGL的診斷敏感性及降低假陰性首選生化檢驗為測定血游離MNs或尿MNs濃度化驗檢查CA水平測定:(1)24h尿CA排泄水平:應留取24h尿量,并保持尿液pH<3。(2)血CA濃度:患者空腹、臥位休息30min后抽血

(3)建議采用高效液相電化學檢測法(HPLC)進行CA濃度測定尿VMA水平測定:檢測尿VMA水平對診斷PPGL的敏感性為46%~77%,特異性為86%~99%,但應同時檢測血、尿CA水平。化驗檢查治療用α-受體阻滯劑治療后,如患者出現心動過速,那么再加用β-受體阻滯劑,但是絕對不能在未服用α-受體阻滯劑之前使用β-受體阻滯劑,因為PPGL患者先服用β-受體阻滯劑可導致急性肺水腫和左心衰的發生〕鈣離子通道阻滯劑〔推薦〕：其療效幾乎與α-受體阻滯劑相當，但不會引起體位性低血壓。推薦以下3種情況聯合或替代α-受體阻滯劑：1〕單用α-受體阻滯劑血壓控制不滿意者，聯合應用以提高療效，并可減少前者劑量；2〕α-受體阻滯劑嚴重副作用病人不能耐受者，替代之；3〕血壓正常或僅間歇升高，替代α-受體阻滯劑，以免后者引起低血壓或體位性低血壓。PPGL危象PPGL危象發生率約為10%,臨床表現可為嚴重高血壓或高、低血壓反復交替發作;出現心、腦、腎等多器官系統功能障礙,如心肌堵塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS);腦血管意外、腦病、癲癇;麻痹性腸梗阻、腸缺血;肝、腎功能衰竭等;嚴重者導致休克,最終致呼吸、循環衰竭死亡。。誘因治療治療如高、低血壓反復交替發作時,除靜脈泵入α-受體阻滯劑外,還需另建一條靜脈通道進行容量補液、監測血流動力學指標

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