特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IPFIPF患者HRCT的敏感性為62％一78.5％，特異性達90％以上具有IPF的典型臨床表現(xiàn)和HRCT特征性表的患者無需外科肺活檢HRCT也為非IPF疾病提供了線索，但對于非IPF患者的HRCT敏感性為88.8％，特異性僅40％HRcT首要的目的是區(qū)分IPF和非IPF患者IPF（UIP）的HRCT纖維化表現(xiàn)（蜂窩，牽引性支氣管或細支氣管擴張，小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，不規(guī)則界面）a磨玻璃影（常在顯示有纖維化的區(qū)域內(nèi)）a周圍部和胸膜下分布為主a,b下肺部和后部分布為主a,b

a=最常見的表現(xiàn)；b=有鑒別診斷意義的表現(xiàn)IPFa-病變的分布：胸膜下，自肺尖向下病變增加。b-CT；c-蜂窩（綠色），網(wǎng)影（藍色），牽引性支擴（紅色），局灶性磨玻璃影（灰色）IPF小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，呈細網(wǎng)狀不規(guī)則小葉間隔增厚胸膜下線蜂窩、網(wǎng)影（箭頭），局灶磨玻璃影（粗箭），牽引性支擴（細箭）12個月后：蜂窩、網(wǎng)影和牽引性支擴明顯進展64歲，男，IPFNSIPKatzenstein及Fiorelli于1994年提出，指那些不符合任一特定病理類型的IIPNSIP預后較好分為三型I型病理改變以間質(zhì)性炎癥為主（富細胞型）Ⅱ型兼有炎癥及纖維化Ⅲ型以纖維化為主患者的預后與病理類型相關(guān)，I型最佳，Ⅲ型最差癥狀及體征與吸煙關(guān)系不密切起病緩慢或呈亞急性癥狀為氣短、咳嗽、乏力，半數(shù)有體重減輕，平均6Kg少數(shù)患者有發(fā)熱10％～35％患者有杵狀指。兩肺底聽診可聞及濕羅音病程NSIP的患病年齡較IPF約早10年，中位發(fā)病年齡40～50歲NSIP的自然病程取決于纖維化的程度部分患者幾乎可完全康復其他大部分患者經(jīng)治療可好轉(zhuǎn)僅少數(shù)患者進展至死亡肺功能檢查：90％以上患者有限制性通氣和DLCO減退，程度較IPF輕2／3以上的患者有低氧血癥半數(shù)以上患者BALF中淋巴細胞數(shù)顯著增高BALF中性粒細胞和(或)嗜酸性粒細胞可增多NSIP的HRCT表現(xiàn)雙側(cè)、對稱性、周邊或支氣管血管束周圍分布(可用于與IPF進行鑒別)下肺受累為主磨玻璃影多見(9l％的NSIP患者可出現(xiàn))網(wǎng)狀影伴有牽拉性支氣管及細支氣管擴張實變及蜂窩肺少見非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）的HRCT斑片狀磨玻璃影a常累及下肺，可雙側(cè)對稱氣腔實變a不規(guī)則網(wǎng)影a蜂窩（少見）周圍部下肺部為著a，bNSIPa胸膜下分布為著，但中下部為著的表現(xiàn)不如IPF（紅色）；bCT表現(xiàn)；c灰色為為磨玻璃影，藍色為不規(guī)則線影和網(wǎng)影，紅色為結(jié)節(jié)NSIP60歲，男，呼吸困難兩側(cè)磨玻璃影，伴不規(guī)則網(wǎng)影與UIP不同，分布較彌漫NSIP60歲，女，輕度呼吸困難兩側(cè)胸膜下磨玻璃影（箭頭）和不規(guī)則線影（箭）糖皮質(zhì)皮質(zhì)素治療6個月后磨玻璃影（箭頭）和不規(guī)則線影明顯好轉(zhuǎn)（箭）病理不同程度的間質(zhì)性炎癥或纖維化病理改變不具備UIP、COP、DIP或LIP的特征纖維化程度比較均一，無成纖維細胞灶細胞浸潤以淋巴細胞為主，少量肥大細胞，但肺泡隔淋巴細胞不如LIP那樣密集顯著corticosteroidcorticosteroids,startingwithadoseof0.5-1mg/kgcombinationwithanoralimmunosuppressantfromthestart.ifthediseasestabilizesorrespondstotreatment,prednisoloneisgraduallytaperedoverthespaceof6-12monthsdowntoamaintenancedoseof10mgoncedaily.隱源性機化性肺炎（COP）OP：是一種與多種病因相關(guān)的組織學類型原因不明的OP:COP或特發(fā)性BOOPCOP或特發(fā)性BOOP：是IIP的一個亞型34UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF=NSIP=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIPATS/ERS,AJRCCM2002；165：277-304OP相關(guān)35特發(fā)（彌漫性，局灶性或結(jié)節(jié)性）繼發(fā)（彌漫性，局灶性或結(jié)節(jié)性）結(jié)締組織疾病藥物損傷毒性氣體吸入非霍奇金淋巴瘤感染后移植后COP：病變特征斑片，小葉中心分布肺泡管和肺泡腔內(nèi)機化性肉芽組織栓子（Masson小體）形成伴或不伴細支氣管腔內(nèi)息肉

肉芽經(jīng)Kohn孔擴展到鄰近肺泡,形似“蝴蝶”間質(zhì)呈輕度炎癥，Ⅱ上皮增生，肺泡腔內(nèi)巨噬細胞或泡沫細胞及小量纖維蛋白病變時相一致，背景的肺泡結(jié)構(gòu)相對完整36Mueller-MangCetal.Radiographics2007;27:595-615LynchDAetal.Radiology2005;236:10-21平均發(fā)病55-60y（20-80y)，M/F≈1多數(shù)亞急性起病，發(fā)病平均小于3個月呼吸困難或活動后氣短伴持續(xù)性干咳或咳白痰前驅(qū)癥狀:發(fā)病前1-3m多有咳嗽,發(fā)熱,寒戰(zhàn),出汗,全身不適、乏力和體重減輕,類似亞急性呼吸道感染胸痛少見；咯血、喘鳴、關(guān)節(jié)痛和盜汗罕見少數(shù)慢性起病，進行性加重呼吸困難,病程4-12m極少數(shù)急性發(fā)病，迅速發(fā)展為呼吸衰竭局灶或結(jié)節(jié)性,無癥狀,拍胸片發(fā)現(xiàn)局限性或較廣泛吸氣時爆裂音，極少發(fā)現(xiàn)實變征象37COP:臨床表現(xiàn)

肺功能限制性通氣障礙(輕-中)DLco↓(中),PaO2↓(輕)呼吸衰竭（急性）BALF：Lym↑↑(20-40%),

CD4/CD8↓;

Neu↑(10%)(早期）Eos(5%)↑，如果明顯>20%，提示EP血液化驗：WBC

orNeu↑,ESR↑,CRP↑or+38COP:臨床表現(xiàn)

實變影斑片狀分布,雙或單側(cè),下肺明顯病變游走,可能消散或擴大,甚至出現(xiàn)在新的部位少數(shù)病例可能限定于胸膜下區(qū)小結(jié)節(jié)影見于10%-50%，少數(shù)表現(xiàn)為網(wǎng)結(jié)影約15%表現(xiàn)大結(jié)節(jié)影（大于1cm）多數(shù)病例肺容積正常COP:胸部X線Mueller-MangCetal.Radiographics2007;27:595-615LynchDAetal.Radiology2005;236:10-21實變：70-90%多發(fā)斑片或片狀實變伴支氣管氣像,或多發(fā)大結(jié)節(jié)影,邊緣模糊(88%)伴支氣管氣像(45%)磨玻璃影：約20-60%，通常與肺實變相伴隨網(wǎng)格影或伴蜂窩：提示慢性分布：約50%呈胸膜下和下肺區(qū)分布明顯；約50%沿支氣管血管分布的斑片實變或結(jié)節(jié)影.其他:胸膜凹陷形成的線狀影和幕狀影，胸膜增厚以及肺實質(zhì)條帶狀影,胸腔積液罕見。40COP:CT表現(xiàn)類型亞急性起病（多數(shù)）：多發(fā)性肺炎型慢性起病（少數(shù)）：彌漫性間質(zhì)性肺炎型無癥狀（少數(shù)）：孤立性肺炎型急性進展型（極少數(shù)）：類似ARDS41COP:影像表現(xiàn)hq2009-11-26fgz2010-6隱原性機化性肺炎（COP)的HRCT斑片狀氣腔實變（80％），下肺多見磨玻璃影（60％）或鋪路石征a胸膜下和／或支氣管血管周圍分布a上述3種征像的綜合a，b異常區(qū)內(nèi)支氣管管壁增厚和擴張a小結(jié)節(jié)影，常為小葉中心分布大結(jié)節(jié)胸水蜂窩（少見）COP病變分布以周圍部和基底部為著（紅色）；CT表現(xiàn)為有空氣支氣管征的實變（黑色），磨玻璃影（灰色），線影（藍色）和輕度支擴（紅色）COP69歲，女肺周圍分布的伴支氣管充氣征的實變，有的不累及胸膜下（箭）COP54歲，女兩肺廣泛的周圍部實變和磨玻璃影（箭）皮質(zhì)素治療3周后病變已大部吸收COP兩側(cè)磨玻璃影及實變影結(jié)節(jié)，邊緣模糊，主要位于小葉中心COP大結(jié)節(jié)，主要在胸膜下，內(nèi)有支氣管充氣征相應的臨床表現(xiàn)相應的胸片和胸部CT特點相應的肺功能或BALF改變組織學證實為COPTBLB：COP診斷率74%(58/78)經(jīng)皮肺穿（CT或超聲引導）VATS/OLB：除外繼發(fā)性BOOPCOP:診斷亞急性起病，表現(xiàn)為多發(fā)性肺炎型感染性肺炎、嗜酸粒細胞性肺炎等慢性起病，表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性肺炎型

IPF/UIP、NSIP急性進展型，類似ARDS重癥肺炎，AE-IPF，AIP，癌性淋巴管炎肺泡細胞癌孤立性肺炎型結(jié)核、肺部腫瘤COP:鑒別診斷腎上腺皮質(zhì)激素(潑尼松)0.75-1mg/(kg.d)x15-30d0.5mg/(kg.d)x30d20mg/dx30d15mg/dx30d5-10mg/d,維持總療程：6-12月急性進展型甲潑尼龍(500-1000)mg/(kg.d),iv,3d甲潑尼龍(2-5)mg/(kg.d)，iv,3-5dCOP:治療Thorax2008;63;v1-v58治療緩解率65-80%，少數(shù)可以自行恢復完全恢復60%,不完全30%,中位存活>10y,病死率0-12%復發(fā)復發(fā)率13-58%多在激素減量（<15mg/d）或停用后1-3m復發(fā)68%首次復發(fā)在初次治療過程中復發(fā)危險:延遲治療或治療不充分治療：對再次激素治療有效<20mg/d，激素提高至20mg/d，按上述方法減量對預后無明顯影響51COP:預后5252UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF=NSIP=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIPATS/ERS,AJRCCM2002；165：277-304急性間質(zhì)性肺炎(AIP)AIP是IIP的一個獨立亞型，特指發(fā)病原因不明的急性彌漫性間質(zhì)性肺疾病，以急性起病，迅速發(fā)展為呼吸衰竭為臨床特征，以（DAD）為病理特征。AIP:臨床表現(xiàn)

年齡50y，無明顯性別差異，與吸煙關(guān)系不明顯；前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1-3w發(fā)熱、寒戰(zhàn)、不適、肌肉痛和關(guān)節(jié)痛或伴咳嗽，提示病毒性上呼吸道感染；活動性呼吸困難進行性加重，廣泛的肺實變征象；限制性通氣功能障礙，DLco↓，PaO2↓→呼吸衰竭；BALF：細胞總數(shù)↑或伴出血，Neu↑↑，偶見Lym↑

反應性增生的肺泡異型上皮和透明膜片段；血液化驗：WBC↑，ESR↑，LDH↑，CRP↑or+急性間質(zhì)性肺炎（AIP）

的HRCT廣泛的兩側(cè)性磨玻璃影a氣腔實變a肺結(jié)構(gòu)扭曲a

上述3種征像的綜合a實變在肺基底部和下垂部明顯AIP基底部分布為著（紅色），CT表現(xiàn)為氣腔實變（深灰色），磨玻璃影（淺灰色）和支氣管擴張（紅色）AIP（滲出期）22歲，男兩肺下垂部磨玻璃影（箭頭）和實變（箭），前部累及少AIP（纖維期）53歲，男可見牽引性支擴和結(jié)構(gòu)扭曲等纖維化表現(xiàn)（箭），還有胸水（箭頭）AIP:胸部X線表現(xiàn)胸片異常與ARDS相同兩側(cè)對稱分布的斑片性肺泡實變疾病進展，兩肺變成彌漫性實變當AIP從急性滲出過度到機化期時，胸片顯示實變減輕，呈現(xiàn)磨玻璃樣變伴不規(guī)則線條影心影和肺門正常，胸腔積液少見肺容積減小，也可能近乎正常yqx2009-3-31AIP:胸部CT表現(xiàn)磨玻璃樣變：范圍和分布與病程有關(guān)，兩肺斑片性磨玻璃樣變；實變：多分布于兩肺基底部或重力依賴區(qū)（因受重力影響和上肺組織靜水壓增加導致肺泡閉合）；機化或纖維化：機化階段伴隨肺結(jié)構(gòu)扭曲變形，牽拉性支氣管或細支氣管擴張。小葉間隔增厚、網(wǎng)格樣變、或肺囊性變（晚期）。yqx2009-4-3AIP:CT表現(xiàn)與病理改變和預后的關(guān)系如果沒有伴隨的支氣管擴張，實變和磨玻璃樣變和DAD的滲出期或增殖早期有關(guān)；伴隨支氣管擴張的實變或磨玻璃樣變和DAD的增殖和纖維化有關(guān)；無明顯異常的灶性區(qū)域通常顯示輕度的滲出，小葉間隔增厚通常與處于增殖和機化期的肺泡塌陷有關(guān)；HRCT示晚期增殖或纖維化的DAD改變提示預后不良；少數(shù)存活的病例顯示磨玻璃樣變和實變影不斷消失，HRCT殘留的最常見表現(xiàn)是肺囊性變和網(wǎng)格樣異常.ARDS癥候群急性發(fā)展的呼吸窘迫和呼吸衰竭PaO2/FiO2≤200mmHg胸片/

CT顯示兩肺彌漫性實變或磨玻璃樣變PCWP≤18mmHg或沒有左房壓高的臨床證據(jù)肺活檢顯示DAD的滲出、增生或纖維化階段沒有證實有引起ARDS或DAD的相關(guān)原因60AIP:診斷AIP:鑒別診斷ARDS（已知原因）感染性肺炎（PCP、CMV等）IPF或其它慢性間質(zhì)性肺炎，尤其是急性加重急性進展型COP（fulminantOP)急性嗜酸粒細胞性肺炎結(jié)締組織病、血管炎,肺出血等藥物反應性肺炎，外源性過敏性肺泡炎肺水腫AIP:治療激素甲潑尼龍500—1000mg/d，iv3d（文獻）

（240-500）mg/d，3d潑尼松40—60mg/d，逐漸減量，維持至少半年氧療早期應用PEEP若NIPPV不能改善病情，應予以氣管插管行IPPV對癥、支持治療防治并發(fā)癥呼吸性細支氣管炎－間質(zhì)性

肺病（RB-ILD)的HRCT無異常可見小葉中心結(jié)節(jié)影a斑片狀磨玻璃影a支氣管管壁增厚a上葉為著a,b常有纖維化伴有小葉中心型肺氣腫RB-ILD上葉分布為著（紅色），CT表現(xiàn)為磨玻璃影（灰色）和小葉中心結(jié)節(jié)（紅色）RB-ILD兩側(cè)斑片狀磨玻璃影少許小葉中心結(jié)節(jié)支氣管壁增厚小葉中心結(jié)節(jié)，樹芽征RB-ILD44歲，女，20年吸煙史上葉小葉中心性結(jié)節(jié)（白箭），斑片狀磨玻璃影（黑箭），輕度共存的小葉中心型肺氣腫（箭頭）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP)的HRCT兩側(cè)性，斑片狀磨玻璃影肺泡氣腔內(nèi)充盈巨噬細胞、肺泡壁輕度炎癥和輕度纖維化胸膜下和肺周圍部為著a上述兩項共存b網(wǎng)影蜂窩（小囊影）（少見）伴有小葉中心型肺氣腫DIP病變周圍分布為著，CT示磨玻璃影(灰色)、不規(guī)則線影（藍色）和小囊影（綠色）DIP，39歲，男兩側(cè)膜玻璃影，在胸膜下區(qū)最明顯俯臥位證明磨玻璃影和墜積效應無關(guān)淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP)磨玻璃影a邊緣不清的小葉中心性結(jié)節(jié)a

胸膜下結(jié)節(jié)a

支氣管血管周圍間質(zhì)增厚a

囊狀氣腔a,b淋巴結(jié)腫大a

LIP病變彌漫分布（紅色），CT表現(xiàn)為磨玻璃影（灰色）和血管周圍囊腫（綠色）LIP，26歲，男兩側(cè)斑片狀磨玻璃影，少許小葉中心和胸膜下結(jié)節(jié)2013ATS特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分類

AFOP---罕見病理類型

AmJRespirCritCareMed,2013,188:733–748.

73臨床表現(xiàn)世界范圍內(nèi)報道58例，國內(nèi)報道10例已報道病例中包括出生38天的嬰兒至80歲的老人ArchPatholLabMed，2002，126：1064-1070.RespirCare2009;54(9):1263–1265.74癥狀呼吸困難41例80.4%咳嗽33例64.7%發(fā)熱27例52.9%最高體溫40.4℃胸痛13例25.5%咳痰12例23.5%乏力10例19.6%體重下降、咯血、畏寒、

盜汗、氣胸75762013.10.282013.10.11雙肺實變影較前明顯吸收，雙側(cè)胸腔積