室性心律失常中國專家共識（2016）要點

之一《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點之一

室性心律失常包括室性早搏(簡稱室早)、非持續性與持續性室性心動過速(簡稱室速)、心室撲動(簡稱室撲)與心室顫動(簡稱室顫)。結構性心臟病和離子通道病是室性心律失常的常見原因,但在無結構性心臟病患者室性心律失常并非少見。室性心律失常的臨床表現差異很大,可以毫無癥狀,也可引起血流動力學障礙,甚至心臟性猝死。一些患者可同時有多種類型的室性心律失常,而在另一些患者,室性心律失常可以是心臟異常的最早或唯一的表現。由于室性心律失常的危險分層和預后判斷較為復雜,因此,診斷和治療策略應根據室性心律失常患者的具體情況確定。

2015年《ESC

室性心律失常治療和猝死預防指南》為2006年《ACC/AHA/ESC室性心律失常治療和猝死預防指南》的升級版,與2006年《指南》相比,2015《指南》在室性心律失常的導管消融等治療方面改變較大。阜外醫院的研究結果證實,中國大陸的年猝死總人數達54.4萬。由于種族和生活習慣等的差異,國人的室性心律失常疾病譜、合并相關的基礎疾病、對室性心律失常的診斷與治療策略可能與歐美國家均有所不同,因此,有必要組織相關專家撰寫《室性心律失常中國專家共識》。

本《共識》采用的推薦等級是參照國際相應的指南或專家共識中的推薦標準,推薦等級采用Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ級來命名；Ⅰ級專家建議表示“推薦”；Ⅱa級專家建議表示“傾向于推薦”；Ⅱb級專家建議表示“可以考慮推薦”；Ⅲ級專家建議表示“不推薦”。將支持這些建議的證據級別分別應用A、B和C表示,不同證據級別的依據為涉及參與研究的病人的數量、是否為多中心隨機臨床試驗、或單中心非隨機臨床試驗、或缺少大規模試驗數據甚或個案報道、或僅為專家共識的觀點等。1

室早室早,亦稱室性期前收縮,是指His束及分支以下心室肌的異位興奮灶提前除極而產生的心室期前收縮,是臨床上最常見的心律失常。正常健康人群和各種心臟病患者均可發生,臨床癥狀變異性大,一般預后良好。1.1

流行病學無論是否合并結構性心臟病,室早均非常常見。1.2

病因和機制室早的本質是心室肌的提前除極,任何可導致心室肌提前除極的因素均可成為室早的病因。對于無結構性心臟病的普通人群,精神緊張、過度勞累、過量煙、酒、咖啡等均可誘發室早,而各種結構性心臟病如冠心病、心肌病、瓣膜性心臟病、二尖瓣脫垂等亦是室早常見的病因。其他如洋地黃、奎尼丁、三環類抗抑郁藥中毒、電解質紊亂(低鉀、低鎂)等也可誘發室早。室早發生機制包括自律性異常、觸發活動和折返三大類。1.3

臨床表現室早的臨床表現因人而異,大多數頻發室早患者可無明顯癥狀,部分偶發室早患者也可能有嚴重的癥狀。1.4

診斷、預后評估和危險分層室早的診斷主要依賴12導聯普通心電圖和24h動態心電圖檢查。確立診斷需要除外室上性激動伴差異性傳導及間歇性心室預激。對于難以鑒別的患者,His束電圖具有重要的鑒別診斷價值。1.4.1

室早性心肌病已有數項研究認為頻發室早與潛在的可逆性心肌病相關,并提出室早性心肌病這一概念。1.4.2

診斷評估方法1.4.2.1

心電圖和動態心電圖1.4.2.2

運動試驗

對于室早患者,尤其是癥狀與運動存在關聯時,應考慮運動試驗以確定運動是促進或抑制室早,評估是否誘發較長時程的室性心律失常。1.4.2.3

影像學檢查

12導聯心電圖和超聲心動圖對大部分室早患者能做出正確評估,對不能明確有無結構性心臟病的患者,增強MRI能提供額外的診斷和預后信息。1.5

治療策略和方法1.5.1

無結構性心臟病室早患者的治療指征對于無結構性心臟病患者,經醫師反復解釋并告知室早的良性特征后患者臨床癥狀仍不緩解為治療指征。對于長時間影像學監測提示階段性左室收縮功能下降或心室容量增加的一些患者,無癥狀的頻發室早亦需要治療。對于室早>10000次/24h的患者,應做超聲心動圖和動態心電圖隨訪復查,因為室早負荷高低可隨時間而波動。1.5.2

結構性心臟病室早患者的治療指征對于結構性心臟病患者,癥狀成為是否考慮治療的主要根據。對于左心功能受損的患者,即使存在明顯的心肌瘢痕,消除高負荷室早(>10%)后左室功能也會明顯改善。對于頻發室早干擾心臟再同步化治療的患者,導管消融有助于提高療效。1.5.2.1

藥物治療

對于無結構性心臟病且癥狀輕微的室早患者,首先是對患者進行健康教育,告知其室早的良性特性并給予安撫。對于經醫師解釋并告知良性特性后癥狀仍然不能有效控制的患者,可考慮使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑,但療效有限,僅有10%～15%的患者室早抑制>90%,與安慰劑相比并無差異。盡管這些藥物可以顯著改善癥狀明顯患者的不適感,但除胺碘酮外,這類藥物可能會增加合并嚴重結構性心臟病室早患者的死亡率,治療前應當進行謹慎的評估。近年來,中藥治療室性心律失常取得了一定進展。一項薈萃分析研究顯示,參松養心膠囊聯合常規抗心律失常藥物可以更為有效的減少室早發作。1.5.2.2

導管消融治療

究竟在何種情況下考慮室早的導管消融尚未達成共識。表2

室早的專家建議和推薦推薦

推薦級別

證據級別(1)室早患者應通過以下檢查進行全面評估以明確室早類型、負荷以及是否合并結構性心臟病:a

所有室早患者應在靜息狀態下行12導聯心電圖檢查

Ⅰ

Ab

應用動態心電圖檢查評估室早類型與負荷,評估QT

間期和ST

段改變

Ⅰ

Ac

應用超聲心動圖評估左室功能以及有無結構性心臟病

Ⅰ

Bd

當超聲心動圖不能準確評估左、右室功能和或心肌結構改變時,建議采用MRI或CT檢查ⅡaB(2)未合并結構性心臟病或遺傳性心律失常綜合征,無或僅有輕微癥狀的室早患者,僅需安慰,無需治療

Ⅰ

C(3)對于未合并或合并結構性心臟病的癥狀性室早患者,可考慮參松養心膠囊治療

ⅡaB(4)對于癥狀明顯或不明原因的左室功能障礙的頻發室早(>10000次/24h)患者,導管消融可能有助于改善癥狀或左室功能

ⅡaB(5)癥狀明顯、藥物治療效果不佳的高負荷流出道室早推薦導管消融a

右室流出道起源的室早

Ⅰ

Bb

左室流出道/主動脈竇起源的室早

ⅡaB2

非持續性室速(NSVT)2.1

流行病學特征NSVT的定義：NSVT是指連續3個及3個以上的室性心律,頻率大于100次/分,在30s內自行終止。

在大多數情況下,NSVT發生短暫,無臨床癥狀,在表面健康人群中NSVT與猝死的危險增加無關,在老年人中也是如此。2.2

病因和機制2.2.1

NSVT病因各種心臟病患者都可以發生NSVT,健康人群也可記錄到NSVT。2.2.2

NSVT發生機制NSVT的發生機制可能與持續性快速性心律失常相似。2.3

臨床表現NSVT可發生在心臟結構正常者,但多數發生于結構性心臟病患者。通常NSVT患者無癥狀,然而,即使在左室功能處于代償狀態下的患者,NSVT

仍可引起暈厥,尤其是在心室率過快且持續時間超過數秒的患者。大約10%的室速病人沒有與心律失常有關的明顯的心臟疾病,這些心動過速可能是臨床上潛在心臟病的早期表現或心室肌的原發性電學異常。急性心肌缺血和LQTS所致的NSVT常常表現為多形性。

在冠心病患者常見有兩種情況,一種是曾有心梗病史但近期無急性心肌缺血證據的穩定性冠心病患者,其多形性NSVT或持續性室速可以為唯一的臨床表現;另一種為在急性心肌缺血時發生室速或室顫,如未及時治療可以危及患者生命。

起源于右室流出道的室速心電圖常顯示為左束支傳導阻滯(LBBB),額面電軸偏下,可表現為反復單形性NSVT,也可與室早和持續性室速混雜出現。

運動試驗對于誘發右室室速的診斷有幫助。2.4

診斷、預后評估、危險分層2.4.1

NSVT的診斷對于無結構性心臟病患者,仔細研讀患者的心電圖,明確NSVT類型,判斷是否為流出道室速、多形性室速(包括TdP)或者遺傳性心律失常綜合征如LQTS、短QT

綜合征(SQTS)、CPVT、Brugada綜合征以及早復極綜合征(ERS)至關重要。流出道室速分為左室和右室起源兩種類型,其典型心電圖表現均為電軸下偏。除心電圖外,應該應用超聲評價有無結構性心臟病。2.4.2

預后評估2.4.3

危險分層2.4.3.1

心臟結構正常的NSVT

運動相關的NSVT十分常見,如果發生在運動后恢復期則提示預后較差。2.4.3.2

伴有結構性心臟病的NSVT

NSVT在缺血性心臟病患者中十分常見,30%～80%的患者長時程心電圖監測可以發現無癥狀性NSVT。2.5

治療策略和方法(表4)2.5.1

心臟結構正常的NSVT大多數持續時間較短的單形性NSVT

起源于左室或右室流出道,這類心律失常患者只是在出現癥狀、無休止發作或導致左心功能不全時才需要治療。心臟結構正常的流出道室速患者極少發生心臟性猝死。治療措施包括：β受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑、Ic類抗心律失常藥物或者導管消融。2.5.2

結構性心臟病NSVT對于有結構性心臟病患者的NSVT,治療基礎心臟病較心律失常本身更為重要。當記錄到多形性NSVT

時應盡快評估患者是否存在冠脈缺血,針對這種心律失常的主要治療措施是改善冠脈血供。如果非持續性多形性室速可被確診為CPVT,其致死的風險很高,推薦給予β受體阻滯劑,可能情況下植入ICD

治療。對于TdP,應該避免任何可延長復極化的藥物,糾正電解質紊亂。3

持續性單形性室速(SMVT)當單形性室速持續時間>30s或由于血流動力學障礙需早期進行干預治療時,則稱為SMVT。SMVT大多發生于結構性心臟病患者,但也可見于目前的診斷技術尚不能發現的心臟病患者,后者稱之為特發性室速(IVT)。3.1

流行病學特征接近90%的SMVT發生于結構性心臟病患者,如缺血性心臟病、HCM、DCM、先天性心臟病和瓣膜病等,以缺血性心臟病最為常見。3.2

病因和機制SMVT可發生于無結構性心臟病和結構性心臟病患者,基礎心臟疾病及相關臨床資料常可提示其潛在的發生機制及室速起源部位。3.2.1

IVTIVT

可分為以下幾類:①分支型或維拉帕米敏感性室速；②流出道室速；③流入道(二尖瓣環、三尖瓣起源)室速；④乳頭肌起源室速；⑤冠狀靜脈系統起源室速(包括起源于心大靜脈遠端及前室間溝靜脈室速)。分支型室速為左室IVT中最為常見的一種類型。表4

NSVT診治的專家建議和推薦推薦

推薦級別

證據級別(1)有明顯的結構性心臟病和NSVT患者,特別是伴有無法解釋的癥狀,如暈厥、黑矇、持續心悸,應考慮侵入性電生理學檢查

ⅡaC(2)心梗幸存者和左室功能下降的患者合并NSVT,若無禁忌證,推薦β受體阻滯劑

Ⅰ

A(3)癥狀性NSVT患者可考慮β受體阻滯劑治療

ⅡbC(4)對于無結構性心臟病伴NSVT的適宜患者,可考慮非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑作為β受體阻滯劑的替代藥物

ⅡbC(5)對于給予足量β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑仍有癥狀的NSVT

患者,可考慮給予一種AAD以改善心律失常發作癥狀(胺碘酮、氟卡尼、美西律、普羅帕酮、索他洛爾)

ⅡbCA——伴左室功能下降、心肌缺血和有心肌疤痕的患者,不推薦氟卡尼和普羅帕酮

Ⅲ

AB——慢性腎臟疾病患者慎用索他洛爾;基線時QT間期延長,或治療開始時QT間期過度延長(>0.50s)的患者禁用索他洛爾Ⅰ

BC——在心衰患者,胺碘酮的致心律失常風險較其他AAD低;胺碘酮優于其他膜活性AAD,但在植入ICD的患者除外ⅡbC(6)對于癥狀明顯或左室功能下降且無其他原因者,導管消融可能對頻繁發作的非持續性室性心律失常所致的癥狀或左室功能下降有改善作用ⅡaB(7)對于心衰患者,除了針對心衰的最佳藥物治療外,胺碘酮、索他洛爾和/或其他β受體阻滯劑作為心內轉復除顫器有效的輔助治療措施,可減少電擊,也可以控制不適合ICD治療的NSVT

患者的癥狀ⅡbB注:AAD=抗心律失常藥物。以下同3.2.2

結構性心臟病室速SMVT通常為某種結構性心臟病的臨床表現之一,多數為穩定折返環路引起,心肌纖維化或脂肪纖維化后形成的疤痕區域為致心律失常基質。3.3

臨床表現大多數特發性SMVT患者表現為輕到中度的心悸和頭暈癥狀,通常血流動力學穩定,其癥狀的輕重與室速的頻率、發作持續時間及個體耐受性相關。該類室速發作多為良性過程,預后較好,發生心源性猝死(SCD)罕見,約5%～20%的患者可自發緩解。而在結構性心臟病患者中,SMVT

發作可產生多種臨床表現,從癥狀輕微(心悸)到低灌注癥狀(頭暈、神志狀態改變、暈厥先兆和暈厥)、心衰和心絞痛癥狀加重,甚至出現SCD。3.4

診斷、預后評估和危險分層3.4.1

診斷3.4.1.1

病史和體格檢查3.4.1.2

心電圖

診斷SMVT

的關鍵在于明確患者是否患有結構性心臟病。3.4.1.3

心臟成像

心肌疤痕的存在很可能與患者對室速的耐受性差、嚴重血流動力學障礙、室速易蛻變為室顫以及猝死有關。如果室速患者的超聲心動圖正常,心臟MRI則會獲取更為精細的心臟影像,以排除不明顯的心肌疤痕、ARVC、心臟射血功能正常的非缺血性心肌病、HCM或心臟結節病。3.4.1.4

信號平均心電圖

信號平均心電圖檢查結果呈陰性與較好的預后相關,但是其陽性預測價值不大。3.4.1.5

有創心臟電生理檢查

心臟電生理檢查對于寬QRS心動過速的鑒別診斷價值是肯定的,對于表現為暈厥或持續性心悸伴有心肌疤痕存在證據的患者,也可從心臟電生理檢查中獲益。3.4.1.6

心肌缺血檢查

對于反復發作的SMVT,短暫的心肌缺血作為其唯一病因并不常見。對于大多數疑診為冠心病的患者,應該考慮對其進行冠脈造影檢查。然而,僅僅依靠治療心肌缺血來阻止SMVT的反復發作是不可能的。心肌MRI和正電子斷層掃描CT成像可以很好地顯示其它影像學技術未發現的心肌瘢痕,從而將結構性心臟病室速與IVT區分開。3.4.2

預后評估及危險分層3.4.2.1

特發性SMVT

對于無結構性心臟病患者,SMVT通常預后較好。3.4.2.2

結構性心臟病SMVT

絕大多數接受治療的SMVT患者伴有明顯的結構性心臟病,以缺血性心臟病最為常見,在接受ICD或導管消融治療的病人中占54%～59%。3.5

治療策略和方法3.5.1

SMVT急性期治療SMVT的急性期治療要根據患者癥狀及發作時血流動力學的耐受程度來決定。意識不清或血流動力學不穩定的SMVT

病人應立即給予同步直流電復律;意識清醒但血壓低或癥狀明顯的病人,先靜脈使用鎮靜劑后再行電復律,在用鎮靜劑之前可以先靜脈試用利多卡因(1mg/kg),但其對SMVT的緩解率只有15%；對于血流動力學穩定或癥狀輕微的持續性室速的病人,在密切監測12導聯心電圖下給予相應處理；對于無結構性心臟病患者,可考慮靜脈推注β受體阻滯劑、維拉帕米、氟卡尼或胺碘酮。胺碘酮為治療結構性心臟病持續性室速最有效的藥物,但迅速經中心靜脈給藥會引起低血壓,因此用藥時要嚴密監測生命體征,如果癥狀加重或血流動力學不穩定,要立即給予鎮靜劑并行電復律。若SMVT蛻變為室顫應立即行非同步模式除顫。室顫轉復后靜脈應用胺碘酮比利多卡因的生存率高。對于缺血性心臟病出現電風暴或ICD反復電擊的患者可考慮緊急導管消融治療。3.5.2

IVT的藥物治療IVT治療的指征主要取決于患者的癥狀負荷,β受體阻滯劑及非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑療效中等且風險小。抗心律失常藥如索他洛爾、氟卡尼、美西律、普羅帕酮、胺碘酮等療效更好,但其副作用及致心律失常風險相對較高。3.5.3

IVT的導管消融導管消融治療局灶性右室流出道室速的成功率高且操作風險低；非右室流出道室速可首選導管消融,但其成功率較右室流出道室速低且手術過程相對復雜。分支型室速和非流出道起源的局灶室速(如左室或右室乳頭肌)也可首選導管消融治療,但受限于心律失常的誘發、室速折返環路的正確定位及導管貼靠等問題,另外需要注意的是乳頭肌室速消融后的復發率較高。3.5.4

結構性心臟病室速的藥物治療結構性心臟病患者使用抗心律失常藥物后發生致心律失常作用的風險增加,因此臨床上常將其作為植入ICD

后的輔助治療,單用抗心律失常藥物并不能提高SMVT患者的生存率。索他洛爾可以降低結構性心臟病患者SMVT的復發率。其他用于預防SMVT復發的抗心律失常藥物包括多非利特、美西律聯合胺碘酮等。3.5.5

ICD植入及程控ICD適用于多數合并結構性心臟病的持續性室速患者,ICD可以改善心功能不全的室速患者的生存率。3.5.6

結構性心臟病室速的導管消融導管消融是一種重要的非藥物治療措施,或為其它抗心律失常治療方法的重要輔助手段,它可以降低缺血性心肌病患者ICD的電擊率。陳舊性心梗、低LVEF及血流動力學穩定的室速患者,導管消融可以明顯降低室速的發生率,其中LVEF>0.30的患者受益最大。對于缺血性心肌病患者,導管消融在降低SMVT的復發率方面優于抗心律失常藥物。導管消融不僅可以降低缺血性心肌病SMVT的復發率,還可以降低遠期死亡率。導管消融同樣已成功應用于非缺血性心肌病患者,但此類患者多數需經心外膜途徑,手術過程相對復雜且風險較高,目前僅在有經驗的心臟中心開展。3.5.7

外科消融對于導管消融失敗(經驗豐富術者)后抗心律失常藥物難治性SMVT患者,可在外科消融經驗豐富的醫療中心,通過術前和術中電生理檢查指導外科消融。《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點之二

（上接《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點之一）3.6

SMVT診治流程圖表7

SMVT的專家建議和推薦推薦

推薦級別

證據級別(1)在持續性室速發作期間,只要條件允許,均應記錄12導聯心電圖

Ⅰ

B(2)對于新近診斷的SMVT患者,如靜息心電圖或超聲心動圖未發現有結構性心臟病證據,以下檢查可提供輔助診斷信息：a

心臟MRI

ⅡbBb

信號平均心電圖

ⅡbCc

運動試驗

ⅡbB(3)對于不能明確診斷的寬QRS心動過速的患者,可以考慮侵入性電生理檢查以明確心動過速的發生機制

ⅡaC(4)對于有結構性心臟病的SMVT患者,推薦在無禁忌證情況下ICD治療

Ⅰ

A(5)對于有結構性心臟病且反復發作SMVT的患者,除ICD治療外,應該考慮應用AAD(胺碘酮、美西律或索他洛爾)、導管消融及/或ICD的抗心動過速程序治療。在絕大多數病例,治療結構性心臟病或心肌缺血并不足以阻止單形性室速的反復發作

ⅡaB(6)對于植入ICD用于一級預防的患者,應該考慮將ICD程控為長室速檢測間期及調高室顫監測頻率ⅡaA4

持續性多形性室速和室顫多形性室速是指QRS波形態可以清楚識別但連續發生變化(提示心室激動順序不斷改變)、頻率大于100次/分的室性心律失常。多形性室速患者在竇性心律時QT間期可正常或延長,發生在QT

間期延長患者的多形性室速,其QRS波常圍繞心電圖等電位線扭轉,故又稱之為TdP。4.1

流行病學特征無結構性心臟病的多形性室速或室顫通常發生在遺傳性心律失常綜合征患者,如LQTS、SQTS、CPVT、Brugada綜合征或ERS在結構性心臟病患者中多形性室速或室顫及其復發的危險因素除了冠心病外,還包括心肌病、左室功能異常、房室傳導阻滯、室內傳導阻滯、左室肥厚、非特異性ST-T

異常、非持續性室性心律失常、高血壓、高血脂、吸煙、肥胖、糖耐量異常、老年和飲酒等。4.2

病因和機制LQTS、SQTS、CPVT、Brugada綜合征和ERS等遺傳性心律失常綜合征患者的心臟并無結構性變化,但常發生多形性室速或室顫。多形性室速或室顫的電生理機制主要為折返。室顫的發生需要觸發因素和維持基質。4.3

臨床表現對于無結構性心臟病患者,多形性室速或室顫發生時通常沒有前驅癥狀,即使出現癥狀也是非特異性的,如胸部不適、心悸、氣短及虛弱。合并結構性心臟病患者發生多形性室速或室顫前多有相應的基礎心臟疾病的表現,如冠心病、HCM

和DCM、ARVC、心衰等的相應臨床表現。有些患者可有暈厥、心悸等與室性心律失常發生有關的病史。多形性室速或室顫一旦發生可造成暈厥、意識喪失、抽搐、呼吸停止,搶救不及時最終導致死亡。體格檢查可見意識喪失,四肢抽搐,心音消失,大動脈搏動消失,血壓測不出,并出現紫紺和瞳孔散大。4.4

診斷、預后評估和危險分層多形性室速或室顫的診斷主要依據臨床表現和心電圖特征。4.4.1

無結構性心臟病患者發生在無結構性心臟病的多形性室速或室顫患者可能預示有遺傳性心律失常綜合征傾向,應盡可能在接近室性心律失常發生的時期內記錄到靜息的12導聯心電圖,這有助于正確診斷。基因檢測在評估疑有遺傳性心律失常綜合征患者方面能發揮著重要作用,對于這類患者的家族成員篩查也具有重要價值。4.4.1.1

運動試驗

靜息狀態下12導聯心電圖正常,運動時發生多形性室早或雙向性室速提示CPVT的診斷。對于靜息狀態下QT間期處于臨界狀態的LQTS,運動試驗同樣具有診斷價值。心率增快時QTc不縮短支持LQTS的診斷。運動試驗的恢復期可發現基線狀態下心電圖正常的Brugada綜合征或LQTS患者。4.4.1.2

藥物試驗

多種藥物試驗已被用于評估無結構性心臟病合并多形性室速/室顫患者。4.4.1.3

尸檢及基因檢測

針對原因不明的猝死患者,需進行專業的尸檢以明確是否為SCD。如懷疑為SCD而尸檢結果正常,應進一步行基因檢測以識別患者死亡的遺傳學因素,從而明確猝死風險是否會危及其他家庭成員。4.4.2

結構性心臟病患者急性冠脈綜合征和陳舊性Q波性心梗是QTc正常的多形性室速/室顫的主要原因。此外,短暫性心肌缺血也可能誘發多形性室速或室顫,特別是在應激或運動狀態下。4.5

治療策略和方法4.5.1

ICD治療ICD是不可逆原因所致的持續性多形性室速/室顫患者的主要治療措施。對于有可能在短時間內再發持續性多形性室速/室顫但不適合植入ICD的患者,可考慮穿戴式心律轉復除顫器治療。4.5.2

抗心律失常藥物治療急性缺血所致的持續性多形性室速/室顫首要治療方法為冠脈血運重建,β受體阻滯劑和靜脈注射胺碘酮可治療反復發作的多形性室速。β受體阻滯劑同樣可用于LQTS和CPVT患者。4.5.3

導管消融治療反復發作的多形性室速/室顫的患者,如果觸發室速/室顫的室早形態僅有一種或少數幾種,可考慮導管消融治療。4.6

持續性多形性室速/室顫診治流程圖見圖5。5

特殊情況下的室性心律失常5.1

冠心病合并室性心律失常5.1.1

急性冠脈綜合征(ACS)5.1.1.1

ACS相關的室性心律失常概述

盡管良好的血運重建、戒煙、他汀藥物治療明顯降低了冠心病患者猝死發生率,但ACS及急性心梗后期的室性心律失常仍然是猝死的主要原因。猝死多發生在ACS入院前,說明對患者的危險分層至關重要。快速和完全冠脈血運重建,非藥物治療(電復律、電除顫、起搏和導管消融)以及適當的藥物治療(非抗心律失常藥物與抗心律失常藥物)都是控制室性心律失常的重要手段。5.1.1.2

ACS患者住院前期間猝死的預防見表11。5.1.1.3

ACS患者住院期間猝死的預防見表12～14。表10

持續性多形性室速/室顫專家建議和推薦推薦

推薦級別

證據級別(1)持續性多形性室速/室顫的患者應通過以下檢查進行全面評估以明確是否存在結構性心臟病、遺傳性心律失常綜合征、冠脈痙攣以及藥物的致心律失常作用a

心律失常發作時(在可行情況下)和竇性心律時記錄12導聯心電圖

Ⅰ

Cb

超聲心動圖

Ⅰ

Bc

冠脈造影

Ⅰ

B(2)對于持續性多形性室速/室顫的患者,應立即電復律或除顫

Ⅰ

C(3)對于持續性多形性室速/室顫電風暴的患者,應糾正可逆性因素,如電解質紊亂、致心律失常藥物、心肌缺血和慢性心衰失代償等

Ⅰ

C(4)所有持續性多形性室速/室顫電風暴患者均應考慮應用β受體阻滯劑、胺碘酮和/或利多卡因治療

ⅡaC(5)對于多形性室速/室顫電風暴患者,推薦在有經驗的中心對室速或室顫的觸發灶進行導管消融治療

ⅡaC(6)特殊的AAD如特發性室顫患者應用奎尼丁、LQTS3應用鈉通道阻滯劑、CPVT

強化自主神經抑制或Brugada患者應用奎尼丁等,應該考慮與擅長上述疾病的專家密切合作,以降低復發風險,這類治療可作為多形性室速幸存者ICD

治療的輔助治療手段

ⅡaB(7)對于有嚴重結構性心臟病的持續性多形性室速/室顫電風暴患者,在事件發生后的早期應考慮植入左室輔助裝置或進行心臟移植評估

ⅡaC(8)對于不穩定的、藥物難以控制的持續性多形性室速/室顫電風暴患者,可考慮進行神經調節、機械通氣、導管消融和/或麻醉治療

ⅡbC5.1.1.4

ACS患者合并室性心律失常的處理

急性缺血患者心肌電活動不穩定,易導致室性心律失常。早期應用β受體阻滯劑可減少ACS患者室速或室顫發生,在一些患者中糾正低鎂及低鉀血癥可能有益。他汀類藥物通過預防冠脈事件的反復發作,減少冠心病患者的死亡率,因此推薦常規應用。①

ACS患者應用抗心律失常藥物的原則電復律或電除顫可緊急終止ACS患者的室性心律失常。早期應用β受體阻滯劑可能會預防心律失常復發。如果室速或室顫頻繁發作,且不能被電復律或電除顫有效控制,可考慮應用胺碘酮治療。如果β受體阻滯劑或胺碘酮無效,或者胺碘酮禁用,考慮靜脈應用利多卡因。由室早觸發的室速或室顫常常起源于部分受損的浦肯野氏纖維,導管消融非常有效,應該推薦。②ACS患者合并室性心律失常推薦應用β受體阻滯劑預防室性心律失常。應用抗心律失常藥物預防室性心律失常,尤其是I類抗心律失常藥物已被證實無益甚至有害,不推薦應用。③ACS患者合并室早的處理ACS患者合并室早和NSVT

非常常見,尤其在STEMI患者經皮冠脈介入(PCI)治療期間(通常為再灌注心律失常),很少與血流動力學相關,無需特殊治療。持久或頻繁的室早需要進一步血運重建(如再次血管造影和/或PCI)。血流動力學相關的NSVT,可考慮給予胺碘酮治療。④ACS患者合并持續性室速或室顫的處理反復持續性室速,尤其是多形性室速或室顫是不完全血運重建、急性缺血復發的提示,應立即冠脈造影檢查。復發的多形室速易蛻變為室顫,β受體阻滯劑有效。此外,深度的鎮靜治療可能減少室速或室顫發作。應用胺碘酮可緊急抑制血流動力學相關的室性心律失常。不推薦應用其他抗心律失常藥物如普魯卡因胺、普羅帕酮、阿馬林和氟卡尼。⑤持續性室速、反復發作的室顫和電風暴的導管消融治療對于經完全血運重建和最佳藥物治療后的室速或室顫仍頻繁發作者,可考慮射頻導管消融治療。5.1.2

心梗后早期5.1.2.1

心梗后早期(10天內)心臟性猝死的危險分層

心梗后早期心臟性猝死的危險分層見表15。SCD是心梗后死亡的主要原因,通常是由于心梗再發。理想的血運重建、藥物治療(包括β受體阻滯劑、雙聯抗血小板及他汀治療)和防治心衰是預防猝死的基石。5.1.2.2

心梗后ICD植入的時機

ACS患者在出現以下特殊情況時可考慮早期(<40天)植入ICD(表16)：不完全血運重建；心律失常出現在ACS發生48h后；或患者之前心律失常類型(單形性室速,多形性室速和室顫)。5.1.3

心梗后穩定冠心病5.1.3.1

危險分層

大多數研究對于非侵入性檢查用于左室功能受損(LVEF<0.40)或混合人群的危險分層評估給予了充分肯定。5.1.3.2

最佳治療策略推薦

根據冠脈血運重建指南,對于冠心病合并室性心律失常的患者,評估其冠脈阻塞和缺血非常必要。外科血運重建可能增加存活率,預防SCD。但在冠脈搭橋(CABG)時在心外膜植入ICD電極并非能降低5.1.3.3

抗心律失常藥物的應用

對于心梗后左心功能維持在正常范圍的患者,應用抗心律失常藥物預防SCD的作用有限。5.1.3.4

導管消融

約1%～2%的患者常常在心梗后的幾年內發生室速。在有經驗的心臟中心導管消融可有效治療反復發作的室速。5.2

先天性心臟病(簡稱先心病)室性心律失常室性心律失常常見于先心病患者,多數在常規心電監測時發現室早和NSVT,其中部分患者需要接受治療。室性心律失常常見于先心病患者,多數在常規心電監測時發現室早和NSVT,其中部分患者需要接受治療。目前導管消融房性快速性心律失常是一種有效的治療方法并可降低SCD風險。5.2.1

先心病患者心電生理檢查適應證選擇合適的先心病患者進行心電生理檢查時應該綜合考慮多種因素,包括癥狀、血流動力學狀態和外科手術史。對于危險度較低的患者,如心功能正常、不頻發的室早和臨床癥狀輕微等,應該隨訪觀察,暫不考慮心電生理檢查。5.2.2

先心病患者合并室速和室早的治療先心病合并自發持續性室速患者,應考慮侵入性血流動力學檢查和電生理檢查以行風險評估,推薦的治療包括導管消融或外科手術切除病灶以徹底消除室速,如果不適合或者不成功,推薦植入ICD。植入ICD術后的先心病患者如頻繁放電,治療策略包括抗心律失常藥物,消融(導管或外科)以及抗心動過速起搏治療。目前尚無前瞻性的臨床研究提供指導性的治療建議,因此此類患者的治療目前僅基于專家共識推薦(表20)。抗心律失常藥物常用于室早和低危NSVT的治療,患者癥狀明顯改善或者室早減少定義為有效,但是否能降低死亡率目前尚無定論。表20

在先心病患者中預防心臟性猝死和治療室性心律失常的專家推薦推薦

推薦級別

證據級別心臟驟停后幸存的先心病患者在評估事件誘因并排除可逆性因素后,均應植入ICD

Ⅰ

B經血流動力學及電生理檢查評估后的癥狀性持續性室速先心病患者推薦植入ICD

Ⅰ

B先心病伴反復單形性室速或頻繁ICD治療的患者,如若再程控及藥物治療無效,導管消融可作為附加或選擇性治療措施

Ⅰ

CLVEF<0.35的成人先心病患者,經優化的藥物治療后仍有癥狀性心衰(NYHA

Ⅱ～Ⅲ級),推薦植入ICD

Ⅰ

C不明原因的暈厥伴嚴重心功能障礙或心室程序性刺激誘發的持續性室速或室顫的先心病患者,應考慮植入ICD

ⅡaB法洛四聯征伴SCD多危險因素(包括左室功能障礙、NSVT、QRS波時限>180ms或程序性心室刺激可誘發的持續性室速)的患者,應考慮植入ICD

ⅡaB已植入ICD的先心病伴癥狀性SMVT患者,導管消融可作為藥物治療的選擇性治療方法

ⅡaB明顯的右室功能障礙伴有其它危險因素如NSVT,NYHA

Ⅱ～Ⅲ級或嚴重的房室瓣膜返流患者,應考慮植入ICD

ⅡbB法洛四聯征伴有一項或多項危險因素(如左室功能障礙、NSVT和QRS波時限>180ms)的患者,應考慮行心室程序刺激以便用于SCD的危險分層

ⅡbB先心病伴NSVT患者可考慮心室程序刺激,以評定發生持續性室速的風險

ⅡbC先心病伴臨床持續性室速和誘發的SMVT患者,在心臟外科手術時,可考慮在電生理標測指導下行外科消融治療

ⅡbC對于無其它危險因素或無癥狀的先心病患者,不推薦心室程序刺激用于危險分層

Ⅲ

B心室功能正常的先心病患者合并無癥狀且不頻發的室早,不推薦導管消融及預防性

AAD

Ⅲ《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點

之三

（上接《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點

之二）

5.3

妊娠合并室性心律失常5.3.1

流行病學心悸癥狀在妊娠期間較常見,一些研究表明,妊娠期間持續性室速的發生率有所增加[291]。盡管大部分心悸為良性,但妊娠期間新發的室速有一定風險。在結構性心臟病女性患者中,妊娠明顯增加風險。在患先天性LQTS婦女中,妊娠后期(懷孕40周以后)心臟事件風險明顯增高,故在妊娠期間和產后應該繼續β受體阻滯劑治療。5.3.2

診斷心悸可以由房性早搏、室早或竇性心動過速所致,大多數為良性。部分患者在妊娠期可因陣發性室上性心動過速致癥狀加重。在既往有室速病史或存在結構性心臟病的患者中,室速復發的危險增高。患有結構性心臟病的女性,妊娠會顯著增加肺水腫、卒中和SCD風險。5.3.3

治療當良性心律失常出現時,應安慰患者,同時應避免咖啡因、吸煙和酒精等刺激物。計劃懷孕的婦女,癥狀性心動過速應在懷孕前行導管消融治療。如果推薦藥物治療,則應盡可能推遲至懷孕晚期應用,且用最低有效劑量較為明智。妊娠時無結構性心臟病的心律失常通常對β受體阻滯劑敏感;如果β受體阻滯劑無效,可考慮應用索他洛爾或Ic類鈉通道阻滯劑。妊娠期的頭3個月藥物對胎兒的致畸作用最強,以后應用藥物也可能對胎兒生長和發育有不良影響,且可增加致心律失常風險。對于發作時有明顯癥狀或血流動力學障礙的右室流出道起源的IVT,可用維拉帕米或β受體阻滯劑(美托洛爾或比索洛爾)預防。患LQTS的孕婦,推薦妊娠期和產后全程服用β受體阻滯劑,除非存在明確的禁忌。特發性左室分支性室速通常對β受體阻滯劑無反應,可以試用維拉帕米。伴有血流動力學不穩定的室速或室顫的孕婦應直接電復律或除顫。對于藥物治療無效或難以耐受的心動過速,可在有經驗的心臟中心嘗試導管消融,消融過程中應做好胎兒防射線保護,并告知孕婦和家屬相關風險。表21

妊娠合并室性心律失常的治療專家推薦推薦

推薦級別

證據級別妊娠期如果有ICD適應證,推薦植入

Ⅰ

C對于患LQTS或CPVT的婦女,在整個妊娠期和產后推薦應用β受體阻滯劑

Ⅰ

C特發性持續性室速的長期管理推薦口服美托洛爾、普萘洛爾或維拉帕米

Ⅰ

C妊娠期婦女出現血流動力學不穩定的持續性室速或室顫應行電復律或電除顫治療

Ⅰ

C對于血流動力學穩定的SMVT,可考慮靜脈應用索他洛爾或普羅卡因胺急性轉復

ⅡaC對于血流動力學不穩定、電轉復不成功或其它藥物無效的SMVT,可考慮靜脈應用胺碘酮急性轉復

ⅡaC導管消融可考慮用于藥物治療無效和不能耐受的心動過速

ⅡbC5.4

心肌疾病合并室性心律失常心肌病主要包括DCM、HCM、ARVC、浸潤性心肌病(如心臟淀粉樣變性)、限制性心肌病和其它心肌病(如左室致密化不全和Chagas病)。基本上所有的心肌病與室性心律失常和SCD風險增高相關,且隨心肌病的病因學和嚴重性不同而變化。5.4.1

三種常見的心肌病并發室性心律失常的情況5.4.1.1

DCM

DCM的主要死因為逐漸加重的心衰和猝死,其次為室性心律失常,最后為心動過緩,5年的死亡率約20%。5.4.1.2

HCMHCM患者室性心律失常的發生率與心肌病變程度相關,有研究顯示25%的病人在動態心電圖中可發現NSVT,且此NSVT

與心臟性猝死相關5.4.1.3

ARVC為進行性進展性心肌疾病,其以室性心律失常、心衰和SCD為主要特征。5.4.2

心肌病室性心律失常的危險評估危險評估是指評估心肌病患者發生致命性室性心律失常風險大小,目的在于對患者進行危險分層并指導治療。常用的評估手段主要包括：病史、心電圖、心功能、自主神經功能和反映心室復極的指標等。5.4.3

心肌病室性心律失常的處理對于SCD高風險的心肌病患者來說,首選ICD治療。無ICD適應證的患者可以選用藥物控制室性心律失常發作,β受體阻滯劑應首選,并逐漸加大劑量以獲得理想的效果,無效可換用胺碘酮或索他洛爾。當置入ICD的患者出現頻繁室速或室顫時也可采用藥物治療,索他洛爾效果較好,也可聯合使用β受體阻滯劑和胺碘酮或單獨靜脈應用胺碘酮。所有心肌病伴發室性心律失常的患者應慎用Ⅰc類抗心律失常藥物,尤其伴有左室功能受損的患者應禁用。無ICD適應證的SCD低危患者,導管消融可以作為藥物治療無效的癥狀性持續性室速、NSVT和室早患者的治療選擇。對于ICD植入后頻繁電擊的患者,導管消融可作為輔助手段減少室速和/或室顫的發生頻率,減少患者的痛苦。心肌病室性心律失常的導管消融難度在于部分患者術中心律失常難以誘發,或誘發出的心律失常不能持續,或心律失常發作時伴血流動力學不穩定。近年來應用三維標測技術進行基質標測,在其指導下無需誘發心動過速也可進行消融。值得提出的是對于DCM或ARVC患者,心內膜聯合心外膜消融,可提高消融成功率。然而心內膜聯合心外膜消融需要較高的技術且有一定風險,因此,心肌病的室速消融應限制在有經驗的心臟中心開展。心肌病并發室性心律失常的處理建議分述如下：①DCM并發室性心律失常的處理見表22。②HCM并發室性心律失常的處理見表23。③ARVC并發室性心律失常的處理見表24表22

DCM室性心律失常診治的專家推薦推薦

推薦級別

證據級別推薦優化的藥物治療(β受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素受體阻滯劑和醛固酮拮抗劑),以降低猝死的風險和進行性心衰

IA在DCM合并室性心律失常患者中,推薦及時識別和治療致心律失常性因素(如致心律失常藥物、低鉀血癥)和共存疾病(如甲狀腺疾病)

IC對于伴有冠心病風險和新發的室性心律失常的穩定性DCM患者,推薦冠脈造影

Ⅰ

B對于伴血流動力學不穩定的室速/室顫、具有良好功能狀態且預計生存時間>1年的DCM患者,推薦植入ICD

IA有癥狀性心衰(NYHA心功能Ⅱ或Ⅲ級)的DCM患者,盡管經3個月以上的優化藥物治療,LVEF仍≤0.35,且有良好的功能狀態和預計生存時間>1年,推薦植入ICD

IBDCM伴藥物治療無效的束支折返性室速患者,推薦導管消融

Ⅰ

B經程控優化后仍反復發生電擊治療的ICD植入患者,應考慮給予胺碘酮

ⅡaCDCM

患者伴藥物治療無效的非束支折返性室速,可以考慮導管消融

ⅡbC對DCM

患者猝死的危險分層可考慮行心室程序刺激

ⅡbBDCM

伴無癥狀的NSVT患者,不推薦應用胺碘酮治療

Ⅲ

ADCM伴室性心律失常,不推薦應用鈉通道阻滯劑和決奈達隆治療

Ⅲ

A表23

HCM室性心律失常診治的專家推薦推薦

推薦級別

證據級別HCM患者不推薦競技體育運動

Ⅰ

C因室速/室顫導致的心跳驟停存活患者或伴有暈厥或血流動力學不穩定的自發性持續性室速患者,若預期生存時間>1年,則推薦植入ICD

IB推薦應用HCM的危險分層計算方法,估算沒有室速/室顫復蘇史或因自發性持續性室速致暈厥/血流動力學障礙、年齡≥16歲患者的5年猝死風險

IB當病人存在下列1項至多項SCD危險因素,包括：自發性持續性血流動力學穩定的室速、自發NSVT、不能解釋的暈厥、左室肥厚≥30mm、運動血壓異常,預期生存時間>1年,經詳細的臨床評估之后,包括權衡終生的并發癥風險、ICD植入對生存方式的影響、社會經濟狀態和心理健康等,可考慮植入ICDⅡaB不推薦創傷性心室程序刺激用于SCD的危險分層

Ⅲ

C表24

ARVC室性心律失常診治的專家推薦推薦

推薦級別

證據級別不推薦ARVC患者進行競技性體育活動

Ⅰ

C對于頻繁發作室早和NSVT的患者,β受體阻滯劑作為一線治療,推薦應用到最大的耐受劑量

Ⅰ

C有SCD病史和血流動力學不穩定的室速患者推薦植入ICD

Ⅰ

C對于β受體阻滯劑不耐受或有禁忌證的頻繁發作的室早和NSVT患者,可考慮應用胺碘酮以改善癥狀ⅡaC頻繁發作的癥狀性室早或室速患者,若藥物治療無效,在有經驗的中心應考慮導管消融以改善癥狀或預防電風暴發生

ⅡaBARVC伴血流動力學穩定的持續性室速患者,權衡ICD治療的風險,包括長期并發癥和病人的獲益,應考慮植入ICD

ⅡaB對存在1個或多個室性心律失常危險因素、預計生存時間>1年的成年患者,在詳細的臨床評估之后,包括考慮終生的并發癥風險、ICD植入對生活方式、社會經濟狀態和心理健康的影響,應考慮植入ICDⅡbC心室程序刺激可考慮用于SCD的危險分層

ⅡbC5.5

心衰合并室性心律失常心衰患者并發室性心律失常和SCD

發生率明顯增高,臨床研究證實,惡性心律失常是心衰患者發生SCD的主要原因。室性心律失常的發生和嚴重程度與心衰的程度相關,但其預測猝死的價值尚不明確。由于起效迅速和在心衰患者中應用的安全性,靜脈胺碘酮應用于急性心衰中威脅生命的心律失常被廣泛接受。對于合并室性心律失常的心衰患者,可在優化藥物治療的基礎上,選擇胺碘酮、索他洛爾和/或β受體阻滯劑作為ICD的輔助治療。心衰患者SCD的危險分層十分重要,猝死高危患者,應根據相關指南行ICD或CRTD治療；對于ICD和藥物治療仍然不能控制的室性心律失常患者,可聯合導管消融治療(表27)。表25

預防心衰患者SCD的專家推薦推薦

推薦級別

證據級別對于收縮功能障礙(LVEF≤0.35～0.40)的心衰患者,推薦ACEI(或不耐受ACEI時,應用ARBs)、β受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑以優化藥物治療,減少總死亡率和SCD

IA缺血性心肌病(心梗后至少6周以上)、優化藥物治療≥3個月仍有癥狀性心衰(NYHA

Ⅱ～Ⅲ級)、LVEF≤0.35、預期存活時間至少>1年者,推薦ICD治療以減少SCD

IA非缺血性心肌病、優化藥物治療≥3個月仍有癥狀的心衰(NYHAⅡ～Ⅲ級)、LVEF≤0.35、預期存活時間至少>1年者,推薦ICD治療以減少SCD

IB準備心臟移植的患者,應考慮植入ICD作為SCD的一級和二級預防

ⅡaC5.6

遺傳性心律失常綜合征5.6.1

LQTS5.6.1.1

定義和流行病學

LQTS是一種常染色體遺傳性心臟病,以反復發作暈厥、抽搐、甚至猝死為臨床特征,以QT間期延長,T

波異常,TdP為心電圖表現的一組綜合征。表26

再同步治療用于心衰患者SCD一級預防的專家推薦推薦

推薦級別

證據級別經優化藥物治療≥3個月的心衰患者,LVEF≤0.35,竇性心律伴左束支阻滯,QRS波時限>150ms,且預期存活時間>1年,推薦CRT治療以降低全因死亡率

IA經優化藥物治療≥3個月的心衰患者,LVEF≤0.35,竇性心律伴左束支阻滯,QRS波時限在120～150ms,且預期存活時間>1年,推薦CRT治療以降低全因死亡率

IB經優化藥物治療≥3個月的心衰患者,LVEF≤0.35,竇性心律伴非左束支阻滯,QRS波時限>150ms,且預期存活時間>1年,可考慮CRT治療以降低全因死亡率

ⅡaB經優化藥物治療≥3個月的心衰患者,LVEF仍≤0.35,竇性心律伴非左束支阻滯,QRS波時限120～150ms,且預期存活時間>1年,可考慮CRT治療以降低全因死亡率

ⅡbB慢性心衰合并永久性房顫患者,經優化藥物治療≥3個月,QRS波時限≥120ms,LVEF仍≤0.35,心功能NYHA

Ⅲ～Ⅳ級,,預期存活時間>1年,考慮CRT

治療以降低全因死亡率(雙心室起搏盡可能能達到100%奪獲)

ⅡaB慢性房顫患者如CRT不能達到雙室完全起搏,可考慮房室結消融

ⅡaB輕度心衰(NYHA

Ⅱ級)患者,經優化藥物治療≥3個月,LVEF≤0.30,竇性心律伴左束支阻滯,QRS波時限≥130ms,且預期存活時間>1年者,推薦CRT-D治療以降低全因死亡率

Ⅰ

A輕度心衰(NYHA

Ⅱ級)患者,經優化藥物治療≥3個月,LVEF仍≤0.35,QRS波時限≥150ms,竇性心律(不管QRS形態如何),且預期存活時間>1年,可考慮CRT-D治療以預防因心衰住院

ⅡbA表27

左室功能不全合并室早/室速治療的專家推薦推薦

推薦級別

證據級別左室功能不全伴反復發作的SMVT患者,建議按當前心衰指南推薦的優化藥物治療

Ⅰ

C左室功能不全伴無休止性室速或電風暴導致ICD電擊的患者,推薦在有經驗的中心由專家行緊急導管消融

Ⅰ

B推薦胺碘酮或導管消融治療持續性室速導致ICD反復電擊的患者

Ⅰ

B對于經受過室性心律失常導管消融的左室功能不全患者,只要符合ICD植入指征,應推薦植入ICD

ⅠC束支折返性室速患者導管消融作為一線治療推薦

Ⅰ

C對于左室功能不全伴反復發作SMVT患者,無論有無植入ICD,均應考慮使用胺碘酮預防室速

ⅡaC植入ICD患者發生首次持