關于蛋白質降解與氨基酸代謝

第一節蛋白質的營養作用一、蛋白質營養的重要性1、參與催化、代謝調節、運動、運輸、免疫防御等生命活動2、作為組織結構的材料3、氧化供能第2頁,共145頁，星期六，2024年，5月二、蛋白質的需要量*氮總平衡：攝入氮=排出氮如成人*氮正平衡：攝入氮>排出氮如兒童、孕婦*氮負平衡：攝入氮<排出氮如饑餓、消耗性疾病1、氮平衡第3頁,共145頁，星期六，2024年，5月2、生理需要量（2）最低生理需要量成人每日最低需要量:

30~50g/d我國營養學會推薦的成人每日需要量:

80g/d（1）每天最低分解量成人每日最低分解量約為20g/d蛋白質第4頁,共145頁，星期六，2024年，5月三、蛋白質的營養價值與互補作用蛋白質的營養價值：取決于其含必需氨基酸數量及種類的多少纈、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇、賴氨酸共8種*必需氨基酸：體內需要而又不能自身合成，必須由食物供應的氨基酸。第5頁,共145頁，星期六，2024年，5月蛋白質的互補作用：指營養價值較低的蛋白質混合食用，必需氨基酸互相補充從而提高營養價值谷類蛋白質含賴氨酸較少而含色氨酸較多豆類蛋白質含賴氨酸較多而含色氨酸較少兩者混合食用可提高營養價值第6頁,共145頁，星期六，2024年，5月蛋白質的生理價值

是指被消化吸收的食物或飼料蛋白質經代謝轉化為機體組織蛋白的利用率.

氮的保留量

生理價值＝×100

氮的吸收量第7頁,共145頁，星期六，2024年，5月生理價值單獨食用混合食用食物玉米60小米57大豆64小麥67小米57大豆64牛肉697389第8頁,共145頁，星期六，2024年，5月第二節蛋白質的消化、吸收與腐敗第9頁,共145頁，星期六，2024年，5月一、蛋白質的消化內肽酶：水解蛋白質內部肽鍵的酶胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶：水解肽鏈兩端肽鍵的酶氨基肽酶、羧基肽酶1

主要的酶類：第10頁,共145頁，星期六，2024年，5月（1）胃中消化胃蛋白酶原

胃蛋白酶

H+

蛋白質多肽（主）胃蛋白酶2

消化的部位：*酶原的激活*水解作用第11頁,共145頁，星期六，2024年，5月內肽酶

胰蛋白酶

糜蛋白酶彈性蛋白酶

（2）小腸內消化（主要部位）

主要的酶類：外肽酶

羧基肽酶A

羧基肽酶B第12頁,共145頁，星期六，2024年，5月

腸激酶:激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶再激活糜蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶等酶原

小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用:

經胃液和胰液中蛋白酶和肽酶的水解，產物中1/3為氨基酸，

2/3是寡肽。寡肽再被腸粘膜細胞分泌的寡肽酶從氨基末端逐個水解成二肽,再經二肽酶水解成氨基酸.第13頁,共145頁，星期六，2024年，5月H第14頁,共145頁，星期六，2024年，5月二、氨基酸的吸收和轉運1

主要部位：小腸2

吸收機制：中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體為主動運輸，需載體蛋白、需鈉、耗能第15頁,共145頁，星期六，2024年，5月三、蛋白質的腐敗作用未被消化蛋白質未被吸收氨基酸腸道細菌產生一系列對人體有害的物質

胺類、酚類、吲哚、硫化氫、氨、甲烷第16頁,共145頁，星期六，2024年，5月組氨酸賴氨酸酪氨酸苯丙氨酸氨基酸CO2胺類經過肝臟代謝轉化腐敗作用產生的各種物質第17頁,共145頁，星期六，2024年，5月胺類的毒性（假神經遞質的形成）假神經遞質：某些物質結構與神經遞質相似，可取代正常神經遞質從而影響腦功能，稱假神經遞質。第18頁,共145頁，星期六，2024年，5月假神經遞質肝性腦昏迷苯丙氨酸酪氨酸腸菌苯乙胺酪胺肝臟正常解毒肝病Β-羥化酶腦組織苯乙醇胺羥酪胺第19頁,共145頁，星期六，2024年，5月第20頁,共145頁，星期六，2024年，5月（三）蛋白質的體外水解酸水解：6mol/LHCI或4mol/LH2SO4真空100℃～110℃水解10～24小時。Trp被破壞，Asn和Gln轉變為Asp和Glu。堿水解：5mol/LNaOH真空110℃水解20小時。Trp不被破壞。酶水解：在最適條件下，根據需要選擇不同專一性的蛋白酶進行水解，得到不同水解產物。第21頁,共145頁，星期六，2024年，5月第三節氨基酸的代謝概況氨基酸代謝庫(metabolicpool)：全身各組織細胞內參與代謝的氨基酸第22頁,共145頁，星期六，2024年，5月氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收

組織蛋白質分解體內合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成第23頁,共145頁，星期六，2024年，5月第24頁,共145頁，星期六，2024年，5月第四節氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第25頁,共145頁，星期六，2024年，5月一、氨基酸的脫氨基作用定義：指氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程。1.轉氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯合脫氨基作用4.其它脫氨基作用氨基酸氨α-酮酸第26頁,共145頁，星期六，2024年，5月（一）轉氨基作用(transamination)1.定義在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。第27頁,共145頁，星期六，2024年，5月（一）轉氨基作用(transamination)2.反應過程大多數氨基酸+α-酮戊二酸→相應的酮酸+谷氨酸-NH2第28頁,共145頁，星期六，2024年，5月3、體內重要的轉氨酶⑴丙氨酸氨基轉移酶(ALT或GPT)⑵天冬氨酸氨基轉移酶(AST或GOT)(alanineaminotransferase)(aspartateaminotransferase)第29頁,共145頁，星期六，2024年，5月磷酸吡哆醛第30頁,共145頁，星期六，2024年，5月4、轉氨基作用的機制第31頁,共145頁，星期六，2024年，5月5.轉氨基作用的生理意義是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式是機體合成非必需氨基酸的重要途徑6.特點:只有氨基的轉移，沒有氨的生成轉氨基反應是可逆的第32頁,共145頁，星期六，2024年，5月水解脫氨氧化脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶：主要的酶氨基酸氧化酶：對體內脫氨基無意義（二）氧化脫氨基作用第33頁,共145頁，星期六，2024年，5月1、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基第34頁,共145頁，星期六，2024年，5月⑴活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）⑵催化的反應可逆，逆過程可合成谷氨酸3、氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經此脫氨2、谷氨酸脫氫酶的特點：第35頁,共145頁，星期六，2024年，5月（三）聯合脫氨基作用1.定義：

兩種脫氨基方式的聯合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸和氨的過程。第36頁,共145頁，星期六，2024年，5月2.方式：①轉氨基偶聯氧化脫氨基作用使體內許多AA能真正脫氨其逆反應是合成非必需AA的主要途徑第37頁,共145頁，星期六，2024年，5月②轉氨基偶聯嘌呤核苷酸循環肌肉組織中的聯合脫氨基作用第38頁,共145頁，星期六，2024年，5月（一）體內氨的來源和去路二、氨的代謝第39頁,共145頁，星期六，2024年，5月（二）氨的轉運轉運方式：丙氨酸谷氨酰胺特點：無毒第40頁,共145頁，星期六，2024年，5月1、葡萄糖-丙氨酸循環第41頁,共145頁，星期六，2024年，5月生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝②肝為肌肉提供葡萄糖第42頁,共145頁，星期六，2024年，5月2.谷氨酰胺的運氨作用(腦、肌肉)第43頁,共145頁，星期六，2024年，5月臨床上用谷氨酸鹽降低血氨

在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸到肝和腎后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義

谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式第44頁,共145頁，星期六，2024年，5月（三）尿素的合成1.尿素合成的主要器官：肝臟2.尿素合成的原料：氨和CO23.尿素合成的過程：鳥氨酸循環第45頁,共145頁，星期六，2024年，5月

尿素合成的詳細過程第46頁,共145頁，星期六，2024年，5月4.鳥氨酸循環的詳細步驟①氨基甲酰磷酸的合成（反應部位：線粒體）第47頁,共145頁，星期六，2024年，5月②瓜氨酸的合成（反應部位：線粒體）第48頁,共145頁，星期六，2024年，5月③精氨酸的合成（反應部位：胞液）第49頁,共145頁，星期六，2024年，5月④

精氨酸水解為尿素

第50頁,共145頁，星期六，2024年，5月尿素合成小結：CO2+2NH3+3H2O+3ATP===NH2CNH2+2ADP+AMP+4PiO=總結果：1CO2、2NH3、3ATP、4~P合成部位：線粒體、胞液氨的來源：游離氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4個高能磷酸鍵）意義：是肝臟解除氨毒的主要方式第51頁,共145頁，星期六，2024年，5月尿素循環的調節：

氨甲酰磷酸合成酶（CPS－I）是線粒體內變構酶，其變構激活劑N-乙酰谷氨酸（AGA）由N-乙酰谷氨酸合成酶催化生成，并由特異水解酶水解。肝臟生成尿素的速度與AGA濃度相關。當氨基酸分解旺盛時，由轉氨作用引起谷氨酸濃度升高，增加AGA的合成，從而激活CPS-I，加速氨基甲酰磷酸合成，推動尿素循環。精氨酸是AGA合成酶的激活劑，因此，臨床利用精氨酸治療高氨血癥。第52頁,共145頁，星期六，2024年，5月5.高血氨癥與肝昏迷*血氨正常參考值：5.54~65

mol/L*引起高血氨癥主要原因：肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙第53頁,共145頁，星期六，2024年，5月*機制：腦中氨升高，消耗

-酮戊二酸（轉變為谷氨酸），使三羧酸循環減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷。*降低血氨的措施：

限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物，給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺第54頁,共145頁，星期六，2024年，5月三、

-酮酸的代謝α-酮酸還原氨基化非必需氨基酸合成糖或脂類氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3第55頁,共145頁，星期六，2024年，5月三、α-酮酸的代謝

氨基酸經聯合脫氨或其它方式脫氨所生成的α-酮酸有下述去路：

1.生成非必需氨基酸

α-酮酸經聯合加氨反應可生成相應的氨基酸。八種必需氨基酸中，除賴氨酸和蘇氨酸外其余六種亦可由相應的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相對應的α－酮酸不能在體內合成，所以必需氨基酸依賴于食物供應。

第56頁,共145頁，星期六，2024年，5月2.氧化生成CO2和水

這是α-酮酸的重要去路之一。α-酮酸通過一定的反應途徑先轉變成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循環的中間產物，再經過三羧酸循環徹底氧化分解。三羧酸循環將氨基酸代謝與糖代謝、脂肪代謝緊密聯系起來。第57頁,共145頁，星期六，2024年，5月第58頁,共145頁，星期六，2024年，5月3.轉變生成糖和酮體建立人工糖尿病犬的模型。待犬體內糖原和脂肪耗盡后，用某種氨基酸飼養，并檢查犬尿中糖與酮體的含量。若進食某種氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，稱此氨基酸為稱生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)；若尿中酮體(p415)含量增多，則稱為生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)。尿中二者都增多者稱為生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)。第59頁,共145頁，星期六，2024年，5月凡能生成丙酮酸或三羧酸循環的中間產物的氨基酸均為生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均為生酮氨基酸；凡能生成丙酮酸或三羧酸循環中間產物同時能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者為生糖兼生酮氨基酸。亮氨酸為生酮氨基酸，賴氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸為生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均為生糖氨基酸。

第60頁,共145頁，星期六，2024年，5月四、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛胺+CO2(堆積)神經系統、心血管功能紊亂第61頁,共145頁，星期六，2024年，5月幾種重要的生物活性胺類谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）色氨酸——5-羥色胺（5-HT）組氨酸——組胺半胱氨酸——牛磺酸鳥氨酸、甲硫氨酸——多胺第62頁,共145頁，星期六，2024年，5月1.

-氨基丁酸（GABA）功能：為一種抑制性神經遞質，對中樞神經系統有抑制作用。γ-氨基丁酸用于肝昏迷及腦代謝障礙。還可抗精神不安，對高血壓也有改善作用。

第63頁,共145頁，星期六，2024年，5月2.5-羥色胺（5-HT）功能：體內的5-羥色胺缺乏，會出現情緒低落、緊張易怒現象。很多抗抑郁藥物也正是通過提高體內5-羥色胺含量來起到治療作用的。外周組織的5-HT有收縮血管的作用第64頁,共145頁，星期六，2024年，5月3.牛磺酸

功能：肝臟中牛磺酸的作用是與膽汁酸結合形成牛黃膽酸，牛磺膽酸對消化道中脂類的吸收是必需的。牛磺膽酸能增加脂質和膽固醇的溶解性，解除膽汁阻塞，降低某些游離膽汁酸的細胞毒性，抑制膽固醇結石的形成，增加膽汁流量等。

第65頁,共145頁，星期六，2024年，5月功能：擴張血管、降低血壓刺激胃酸分泌

4.組胺第66頁,共145頁，星期六，2024年，5月5.多胺血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助診斷及觀察病情變化的指標功能：調節細胞增長促進細胞增殖第67頁,共145頁，星期六，2024年，5月個別氨基酸的特殊代謝MetabolismofIndividualAminoAcids第五節第68頁,共145頁，星期六，2024年，5月1.一碳單位代謝2.含硫氨基酸代謝3.芳香族氨基酸代謝4.支鏈氨基酸代謝個別氨基酸特殊代謝第69頁,共145頁，星期六，2024年，5月一、一碳單位的代謝分解含一個碳原子的基團概念：氨基酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸載體：四氫葉酸（FH4）（一）一碳單位的種類和來源第70頁,共145頁，星期六，2024年，5月一碳單位結構與FH4結合位點甲基-CH3N5甲烯基-CH2-N5和N10甲酰基-CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亞氨甲基-CH=NHN5一碳單位的種類第71頁,共145頁，星期六，2024年，5月一碳單位的結合點（二）一碳單位的生成與FH4第72頁,共145頁，星期六，2024年，5月第73頁,共145頁，星期六，2024年，5月（三）一碳單位的相互轉變

嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循環第74頁,共145頁，星期六，2024年，5月（四）一碳單位的生理意義是聯系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料參與活性甲基的合成一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，如巨幼紅細胞性貧血等第75頁,共145頁，星期六，2024年，5月二、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸第76頁,共145頁，星期六，2024年，5月（一）甲硫氨酸的代謝1、甲硫氨酸循環過程+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素第77頁,共145頁，星期六，2024年，5月RHR-CH3（VitB12）CH3-缺陷同型半胱氨酸血癥（動脈粥樣硬化的危險因子）半胱氨酸胱硫醚合成酶α-酮丁酸絲氨酸第78頁,共145頁，星期六，2024年，5月2、甲硫氨酸循環的生理意義為體內甲基化反應提供甲基使四氫葉酸得到再生同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥第79頁,共145頁，星期六，2024年，5月（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1、半胱氨酸與胱氨酸的互變第80頁,共145頁，星期六，2024年，5月2、半胱氨酸氧化分解為硫酸根PAPS是活性硫酸根，參與轉硫酸基反應第81頁,共145頁，星期六，2024年，5月3、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽第82頁,共145頁，星期六，2024年，5月谷胱甘肽的生理功用：①抗氧化作用作：為抗氧化劑，維持酶-SH的還原性和膜的完整性②參與生物轉化③參與氨基酸轉運第83頁,共145頁，星期六，2024年，5月三、芳香族氨基酸的代謝

苯丙氨酸酪氨酸色氨酸第84頁,共145頁，星期六，2024年，5月苯丙氨酸酪氨酸甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙酮酸第85頁,共145頁，星期六，2024年，5月（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸反應不可逆第86頁,共145頁，星期六，2024年，5月苯丙酮酸尿癥苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸苯丙酮酸轉氨基苯丙酮酸尿癥（PKU）對中樞神經系統有毒性,智力發育障礙缺乏第87頁,共145頁，星期六，2024年，5月PKU患者智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發細黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有“發霉”臭味或鼠尿味。第88頁,共145頁，星期六，2024年，5月（二）酪氨酸轉變為甲狀腺激素第89頁,共145頁，星期六，2024年，5月甲狀腺激素作用

促進物質代謝、機體生長發育甲狀腺素缺乏，引起呆小癥缺碘影響甲狀腺素合成，引起甲狀腺腫第90頁,共145頁，星期六，2024年，5月（三）酪氨酸合成黑色素先天性缺乏白化病黑色素合成障礙酪氨酸酶第91頁,共145頁，星期六，2024年，5月皮膚乳白色，毛發淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網膜缺乏色素。白化病第92頁,共145頁，星期六，2024年，5月（四）酪氨酸轉變為兒茶酚胺類兒茶酚胺帕金森病合成不足第93頁,共145頁，星期六，2024年，5月（五）酪氨酸的氧化分解（生糖兼生酮）尿黑酸氧化酶尿黑酸癥缺陷第94頁,共145頁，星期六，2024年，5月酪氨酸代謝小結第95頁,共145頁，星期六，2024年，5月四、支鏈氨基酸的代謝第96頁,共145頁，星期六，2024年，5月第六節氨基酸的合成一、非必需氨基酸的合成

除酪氨酸外，體內非必需氨基酸由四種共同代謝中間產物(丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸及3-磷酸甘油)之一作其前體簡單合成。如前所述，酪氨酸由苯丙氨酸必需氨基酸羥化生成，嚴格講酪氨酸不是非必需氨基酸，對日糧中苯丙氨酸的需要量同時亦反映了對酪氨酸的需要量。第97頁,共145頁，星期六，2024年，5月第98頁,共145頁，星期六，2024年，5月第99頁,共145頁，星期六，2024年，5月二、必需氨基酸的生物合成動物必需氨基酸的生物合成途徑都是根據細菌實驗得出的。絕大多數植物也可通過類似途徑合成這些氨基酸。

天冬氨酸是賴氨酸、蘇氨酸和蛋氨酸的前體，首先合成芳香族氨基酸合成的主要中間代謝物分支酸(Chorismate)，分支酸是一個分支點，即以分支酸（分支酸圖）作為起始物質可以合成三種芳香族氨基酸（圖芳香族氨基酸）。組氨酸是由磷酸核糖焦磷酸、ATP和谷氨酰胺合成的（下圖）。

第100頁,共145頁，星期六，2024年，5月第101頁,共145頁，星期六，2024年，5月第102頁,共145頁，星期六，2024年，5月第103頁,共145頁，星期六，2024年，5月第104頁,共145頁，星期六，2024年，5月第105頁,共145頁，星期六，2024年，5月

第七節

糖、脂類和蛋白質在代謝上的相互聯系第106頁,共145頁，星期六，2024年，5月一、在能量代謝上的相互聯系三大營養素糖脂肪蛋白質共同中間產物乙酰CoA2H氧化磷酸化ATPCO2共同最終代謝通路TAC三大營養素可在體內氧化供能第107頁,共145頁，星期六，2024年，5月從能量供應角度看，三大營養素可以相互代替，并相互制約。一般情況下，供能以糖、脂為主，并盡量節約蛋白質的消耗。任一供能物質的代謝占優勢，常能抑制和節約其他物質的降解。第108頁,共145頁，星期六，2024年，5月二、糖、脂和蛋白質代謝之間的相互聯系（一）糖與脂類在代謝的上的聯系第109頁,共145頁，星期六，2024年，5月糖變脂攝糖過多變構+乙酰輔酶A羧化酶↑合成脂肪酸↑儲脂↑肥胖及血TG↑檸檬酸↑ATP↑合成糖原儲存（肝、肌肉）乙酰輔酶A↑第110頁,共145頁，星期六，2024年，5月脂肪的甘油部分能在體內轉變為糖，但脂酸不能轉變為糖第111頁,共145頁，星期六，2024年，5月脂肪脂肪酸↑動員甘油↑糖↑（少）α-磷酸甘油↑

（少）乙酰CoA↑↑（多）

脂肪分解代謝有賴于糖代謝正常進行糖代謝

草酰乙酸

三羧酸循環糖異生酮血癥第112頁,共145頁，星期六，2024年，5月食物中蛋白質能代替糖、脂供能但食物中糖、脂不能代替蛋白質（二）糖與蛋白質在代謝上的聯系第113頁,共145頁，星期六，2024年，5月（1）大部分氨基酸脫氨基后，生成相應的α-酮酸，可轉變為糖如：丙氨酸丙酮酸葡萄糖脫氨基糖異生第114頁,共145頁，星期六，2024年，5月（2）糖代謝中間產物可氨基化生成某些

非必需氨基酸糖丙酮酸草酰乙酸乙酰CoAα-酮戊二酸檸檬酸丙氨酸

天冬氨酸谷氨酸第115頁,共145頁，星期六，2024年，5月（三）脂類與蛋白質在代謝上的聯系絲氨酸磷脂酰絲氨酸（1）蛋白質可轉變為脂肪氨基酸乙酰CoA脂肪（2）氨基酸可作為合成磷脂的原料膽堿卵磷脂膽胺腦磷脂第116頁,共145頁，星期六，2024年，5月（3）脂肪的甘油部分可轉變為非必需氨基酸脂肪甘油磷酸甘油醛

丙酮酸其他α-酮酸糖酵解途徑某些非必需氨基酸第117頁,共145頁，星期六，2024年，5月第118頁,共145頁，星期六，2024年，5月第十七章核苷酸代謝

第119頁,共145頁，星期六，2024年，5月

核苷酸在機體內廣泛分布，具有多種生物學功能：1）核苷酸是構成核酸的基本單位，這是其最主要功能；2）儲存能量：如ATP，UDP-葡萄糖等；3）參與代謝和生理調節；4）組成輔酶，如腺苷酸可作為NAD+、NADP+、

FMN、FAD及CoA等的組成成分。第120頁,共145頁，星期六，2024年，5月第一節核苷酸生物合成

所有生物體和組織都有能力合成嘌呤和嘧啶核苷酸，核苷酸生物合成存在著兩條途徑，從頭合成途徑和補救途徑：從頭合成途徑是利用簡單的前體分子（例如氨基酸、CO2和NH3等分子）生物合成核苷酸的雜環堿基的途徑。補救途徑是直接利用核苷酸降解生成的完整的嘌呤和嘧啶堿基重新形成核苷酸的過程。

第121頁,共145頁，星期六，2024年，5月一、5-磷酸核糖焦磷酸的合成核苷酸的生物合成都是先合成單磷酸核苷酸，各種嘌呤類核苷酸的前體是次黃嘌呤核苷酸（IMP，或稱之肌苷酸）；而各種嘧啶核苷酸則是從尿嘧啶核苷酸（UMP）衍生出來的。IMP和UMP的從頭合成實際上是次黃嘌呤堿基和尿嘧啶堿基的合成，因為這兩種核苷酸中都含有核糖-5-磷酸。第122頁,共145頁，星期六，2024年，5月IMP是在核糖-5-磷酸的基礎上合成次黃嘌呤環結構的，而UMP則是先合成尿嘧啶堿基，然后再連接5-磷酸核糖。但無論那種連接方式，使用的都是核糖-5-磷酸的活化形式5-磷酸核糖焦磷酸（5-phosphoribosyl1-pyrophosphate，PRPP）。第123頁,共145頁，星期六，2024年，5月第124頁,共145頁，星期六，2024年，5月二、嘌呤核苷酸的生物合成各種嘌呤類核苷酸的前體是次黃嘌呤核苷酸（IMP，或稱之肌苷酸）。同位素標記實驗給出了嘌呤環中各個原子的來源。

第125頁,共145頁，星期六，2024年，5月第126頁,共145頁，星期六，2024年，5月（一）IMP的合成（p486）

①谷氨酰胺-PRPP轉酰胺酶（Glutamine-PRPPamidotransferase）,

②甘氨酰胺核苷酸合成酶（glycinamideribonucleotidesynthetase）,

③甘氨酰胺核苷酸轉甲酰基酶（glycinamideribonucleotidetransformylase）,

④甲酰甘氨脒核苷酸合成酶（formylglycinamidineribonuleotidesynthetase）,

⑤氨基咪唑核苷酸合成酶（aminoimidazoleribonucleotidesynthetase）,

⑥氨基咪唑核苷酸羧化酶（aminoimidazoleribonucleotidecarboxylase）,

⑦氨基咪唑琥珀基氨甲酰核苷酸合成酶（aminoimidazolesuccinylocarboxamideribonucleotidesynthetase）,

⑧腺苷琥珀酸裂解酶（adenylo-succinatelyase）,

⑨氨基咪唑氨甲酰核苷酸轉甲酰基酶（aminoimidazolecarboxamideribonucleotidetransformylase），

⑩IMP環化水解酶（IMPcyclohydrolase）。反應所用的酶都存在于胞液中。

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