關于蛋白質的降解和氨基酸的分解代謝

機體對外源蛋白質的需要及消化蛋白質的需要量

成人每日最低需要量:

30～50g/d我國營養學會推薦的成人每日需要量:

80g/d第2頁,共58頁，星期六，2024年，5月機體對外源蛋白質的需要及消化蛋白質的營養價值必需氨基酸：機體不能合成、必需從食物中攝取：

賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸（笨蛋寫書來亮一亮本色）非必需氨基酸：體內可合成的氨基酸半必需氨基酸：嬰幼兒時期合成量不能滿足需要

組氨酸和精氨酸第3頁,共58頁，星期六，2024年，5月蛋白質的生理功能組織細胞重要的組成成分，維持組織、細胞的生長，更新和修補組織參與多種重要的生理活動(如酶、激素)氧化供能（17.9KJ/g蛋白質）氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源可轉化為糖和脂肪等第4頁,共58頁，星期六，2024年，5月氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡狀態進、出氮情況常見人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮＞排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復期病人氮的負平衡攝入氮＜排出氮長期饑餓、消耗性疾病患者第5頁,共58頁，星期六，2024年，5月蛋白質的消化主要的酶類：內肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶

（水解蛋白質內部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開始水解肽鍵）第6頁,共58頁，星期六，2024年，5月胃中消化酶原的激活胃蛋白酶原H+胃蛋白酶水解

蛋白質

多肽（主）胃蛋白酶第7頁,共58頁，星期六，2024年，5月小腸內消化（主要部位）胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原A及B羧肽酶A及B第8頁,共58頁，星期六，2024年，5月第9頁,共58頁，星期六，2024年，5月消化道內幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.Trp）第10頁,共58頁，星期六，2024年，5月氨基酸的吸收主要在小腸進行，是一種主動轉運過程，需由特殊載體攜帶轉運氨基酸進入細胞時，同時轉運入Na+。除此之外，也可經γ-谷氨酰循環進行。需由γ-谷氨酰基轉移酶催化，利用GSH，合成γ-谷氨酰氨基酸進行轉運。消耗的GSH可重新再合成。第11頁,共58頁，星期六，2024年，5月蛋白質的腐敗作用腸道細菌對未被消化的蛋白質及其消化產物所起的分解作用，稱為腐敗作用（putrefaction）主要產物：NH3、胺類和一些有害物質第12頁,共58頁，星期六，2024年，5月第13頁,共58頁，星期六，2024年，5月氨基酸的分解代謝轉氨基作用在轉氨酶的作用下，

-氨基酸的氨基轉移到

-酮酸的

-碳上，生成相應的氨基酸，而原來的氨基酸則轉變成

-酮酸第14頁,共58頁，星期六，2024年，5月反應可逆。體內除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數氨基酸都可進行轉氨基作用。轉氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。反應中起傳遞氨基的作用。第15頁,共58頁，星期六，2024年，5月轉氨基作用機制第16頁,共58頁，星期六，2024年，5月葡萄糖-丙氨酸循環，氨運入肝臟

肌肉中的氨基轉移酶，可把丙酮酸作為它的

-酮酸的載體。在它們的作用下，產物為丙氨酸，丙氨酸被釋放到血液，經血液循環進入肝臟，在肝臟中經轉氨作用又產生丙酮酸，通過葡萄糖異生途徑形成葡萄糖，葡萄糖通過血液循環回到肌肉中，通過糖酵解作用降解為丙酮酸。稱為葡萄糖-丙氨酸循環第17頁,共58頁，星期六，2024年，5月(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環各組織細胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉化為排泄形式以Gln、Ala轉運氨經濟性高效（一舉兩得）肌肉劇烈運動丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質分解產能第18頁,共58頁，星期六，2024年，5月肌肉蛋白質氨基酸NH3糖酵解丙氨酸谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環葡萄糖糖異生丙氨酸丙氨酸肝葡萄糖-丙氨酸循環葡萄糖葡萄糖肌肉血液第19頁,共58頁，星期六，2024年，5月L-谷氨酸氧化脫氨基作用第20頁,共58頁，星期六，2024年，5月聯合脫氨基作用在轉氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它是體內各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應也是體內生成非必需氨基酸的途徑。第21頁,共58頁，星期六，2024年，5月轉氨酶谷氨酸脫氫酶谷氨酸α-KG第22頁,共58頁，星期六，2024年，5月有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+α-谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨氨的命運血氨過高可引起中樞神經系統中毒！第23頁,共58頁，星期六，2024年，5月體內氨的來源氨基酸脫氨基作用：是主要來源。還有少量胺的氧化腸道吸收的氨：4g/日 ①蛋白質的腐敗作用 ②腸道尿素的水解第24頁,共58頁，星期六，2024年，5月腸道對氨的吸收與腸道pH有關第25頁,共58頁，星期六，2024年，5月氨的轉運氨是有毒物質，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式運輸的。第26頁,共58頁，星期六，2024年，5月Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。第27頁,共58頁，星期六，2024年，5月尿素的生成是體內解除氨毒的主要方式。也是體內氨的最主要去路鳥氨酸循環

又叫尿素循環部位：肝細胞的線粒體和胞液第28頁,共58頁，星期六，2024年，5月氨基甲酰磷酸CPS-ⅠAGA氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

第29頁,共58頁，星期六，2024年，5月瓜氨酸的合成第30頁,共58頁，星期六，2024年，5月精氨酸的合成（胞質）第31頁,共58頁，星期六，2024年，5月精氨酸水解生成尿素第32頁,共58頁，星期六，2024年，5月尿素循環（鳥氨酸循環）部位——肝臟細胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二酸（轉氨作用）谷氨酸谷氨酸α酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉氨基—氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量第33頁,共58頁，星期六，2024年，5月鳥氨酸循環要點尿素分子中的氮，一個來自氨甲酰磷酸（或游離的NH3），另一個來自Asp每合成1分子尿素需消耗4個~P循環中消耗的Asp可通過延胡索酸轉變為草酰乙酸，再通過轉氨基作用，從其他

-氨基酸獲得氨基而再生精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）為尿素合成的限速酶第34頁,共58頁，星期六，2024年，5月尿素合成的調節食物蛋白質的影響：高蛋白飲食→尿素合成速度↑CPS-Ⅰ的調節：精氨酸↑→尿素合成速度↑N-乙酰谷氨酸激活該酶尿素合成酶系的調節精氨酸代琥珀酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶（肝細胞再生時，活性↓）

第35頁,共58頁，星期六，2024年，5月尿素生成的意義每形成1分子尿素，可清除2NH3和1CO2

減除氨對動物機體的毒性減少體內CO2溶于血液所產生的酸性

第36頁,共58頁，星期六，2024年，5月高血氨癥正常血氨濃度﹤0.6μmol/L

血氨濃度↑高血氨癥常見原因：肝功能嚴重損害尿素合成的酶缺陷

第37頁,共58頁，星期六，2024年，5月碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺第38頁,共58頁，星期六，2024年，5月

（一）形成乙酰-CoA

丙氨酸色氨酸第39頁,共58頁，星期六，2024年，5月絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉羥甲基酶絲氨酸轉羥甲基酶乙酰CoA第40頁,共58頁，星期六，2024年，5月絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉羥甲基酶絲氨酸轉羥甲基酶乙酰CoA第41頁,共58頁，星期六，2024年，5月精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成α酮戊二酸谷氨酸γ半醛第42頁,共58頁，星期六，2024年，5月組氨酸α酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酸第43頁,共58頁，星期六，2024年，5月同型/高半胱氨酸甲硫氨酸蘇氨酸（三）形成琥珀酸-CoAα羥丁酸第44頁,共58頁，星期六，2024年，5月琥珀酸-CoA蘇氨酸纈氨酸異亮氨酸第45頁,共58頁，星期六，2024年，5月纈氨酸

亮氨酸

異亮氨酸轉氨基作用相應的-酮酸氧化脫羧基作用相應的脂肪酰CoA纈氨酸琥珀酸單酰CoA亮氨酸乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A異亮氨酸乙酰輔酶A及琥珀酸單酰輔酶A支鏈氨基酸的代謝第46頁,共58頁，星期六，2024年，5月

（4）形成延胡索酸

乙酰乙酸兩條路徑進入第47頁,共58頁，星期六，2024年，5月（5）形成草酰乙酸第48頁,共58頁，星期六，2024年，5月一碳單位的代謝某些氨基酸在分解代謝過程中產生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位（onecarbonunit）。一碳單位不能游離存在，常與FH4結合而轉運和參加代謝體內的一碳單位有：甲基(-CH3)、甲烯基(-CH2-)、甲炔基(=CH-)、甲酰基(-CHO)和亞氨甲基(-CH=NH)第49頁,共58頁，星期六，2024年，5月一碳單位的產生第50頁,共58頁，星期六，2024年，5月一碳單位與四氫葉酸四氫葉酸（FH4）是一碳單位的載體，可看作是一碳單位代謝的輔酶。其功能部位是N5和N10。第51頁,共58頁，星期六，2024年，5月

四氫葉酸（FH4）第52頁,共58頁，星