血栓性血小板減少性紫癜的護理目錄CONTENTS疾病概述常見護理問題及措施血漿置換術的護理診斷及治療疾病概述01血栓性血小板減少性紫癜（TTP）定義是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經系統等）為特征。[1-2]。之前TTP預后差，病程短，不及時治療病死率80～90%，隨著血漿置換的臨床應用，預后大大改觀，病死率降至10～20%。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）發病機制絕大多數患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）異常所致。vWFCP是正常止血過程中必須成在高剪切力血流狀態時內皮細胞表現、血小板表面受體和vWF多聚體三者之間相互作用，導致血小板與內皮細胞粘附。vWF水平過高會造成慢性內皮細胞損傷，可導致血栓性疾病。在臨床的研究中也發現TTP患者缺乏這種蛋白酶。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）發病機制2001年，研究人員用不同的方法得到該酶，確定了該蛋白酶是屬于ADAMTS金屬蛋白酶家族成員，命名為血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），并將其基因定位于9q34位點。揭示了TTP的發病與ADAMTS13有密切的關系，對于TTP發病機制的認識也更進一步明確。vWFCP（ADAMTSl3）在TTP發病中起病因學作用，而其活性降低只是表現，本質的因素是其質、量或抗體存在。ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成過多超大的vWF多聚體，可觸發病理性血小板聚集，導致TTP。遺傳性與常染色體隱性遺傳相關的疾病，由9號染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導致其合成或分泌異常，致使其活性嚴重缺乏，無法降解高黏附性的超大分子量vWF，從而引起血小板性微血管血栓的形成而發病。TPP分類獲得性根據誘發因素是否明確分為原發性（特發性）TTP和繼發性TTP。特發性TTP，可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性，同樣有ADAMTSl3活性的降低，從而導致發病。TTP分類藥物過敏，如青霉素、磺胺類、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕藥中毒(CO、染料、漆等)及蜂蟄、狗咬等；免疫性疾病，如類風濕性關節炎、強直性脊柱炎炎、系統性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎、干燥綜合征；妊娠后期抗腫瘤治療，絲裂霉素、柔紅霉素及環孢菌素A、注射疫苗等某些感染，如細菌、立克次體、病毒和支原體等的感染。繼發性TTP病因0105040203臨床表現發熱神經系統改變血小板減少引起的出血微血管病性溶血性貧血腎損臨床表現診斷及治療02五聯征骨髓象外周血出凝血檢查標題內容患者均有貧血的表現，為正細胞正色素性。出血時間正常、血塊收縮不佳。紅細胞系統顯著增生，巨核細胞數正常或增多，多數為幼稚巨核細胞，呈成熟障礙。。1234診斷依據040203050601消除病因及誘因血漿置換糖皮質激素治療使用抗血小板藥物脾切除，對癥支持治療TTP的治療常見護理問題及措施03常見護理問題體溫升高：與感染有關01活動無耐力：與貧血有關02有受傷的危險：與神經精神癥狀有關03有出血的危險：與血小板減少有關04恐懼：與疾病危重有關05護理措施一（1）定時監測體溫，觀察有無感染征象。（2）預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染。（3）預防外源性感染保持室內清潔，空氣流通。（4）遵醫囑輸入抗生素。護理措施二（1）注意觀察病情變化，根據病情可適當指導病員床上活動，但不能劇烈活動。（2）飲食宜高蛋白、高熱量、高維生素、易消化。（3）吸氧護理措施三（1）囑患者臥床休息，避免突然改變體位。（2）床檔保護，防止墜床。（3）病員躁動。抽搐時勿搬動病員四肢，約束是注意保護病員。護理措施四（1）病情觀察（2）休息與飲食根據血小板情況而定（3）皮膚出血預防保持床單位平整，避免皮膚摩擦機體受壓。避免人為創傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預防與護理：保持鼻腔濕潤；鼻腔少量出血可用1：1000腎上素棉球填塞，局部冷敷；大量出血行鼻腔填塞術護理措施四（5）口腔、牙齦出血護理（6）顱內出血：去枕平臥，頭偏向一側，保持呼吸道的通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。護理措施五（1）向病員介紹環境，消除陌生感，指導家屬陪伴病員。（2）屏風遮擋病員，減少不良刺激。（3）與患者溝通，介紹疾病相關知識，本病通過治療是可以治愈的。鼓勵患者積極配合治療。血漿置換術的護理04血漿置換術的定義血漿置換法是需求清除血漿中大分子毒素的患者的血液引入一個血漿置換裝置，將分離出的血漿棄去，補充一定的新鮮血漿或者代用品，如4%人血清白蛋白，林格氏液等。來幫助清除體內可溶性免疫復合物及部分抗體，接受這一治療的部分患者在治療前循環免疫復合物水平很高，治療后顯著下降，常可獲得較好的近期治療效果。血漿置換術概述血漿置換療法能清除現存血漿中的免疫復合物，而不能阻止這些物質的再生成，治療時應配合激素及免疫抑制劑，以確保安全可靠，可以縮短總的治療療程。治療方法：每次置換1~1.5升，每周2~6升，分2~4次進行，重復2~3周為一療程。各種原因引起的中毒神經系統疾病自身免疫性疾病急慢性肝功能衰竭血液系統疾病

自身免疫性溶血性貧血TTP甲狀腺危象血漿置換術的適應癥血漿置換術的護理血漿置換前的護理（1）加強心理支持，詳細向患者及其家屬講解血液置換的目的、意義、方法及預期效果，以減緩其恐懼、焦慮等不良心理，使其能夠積極配合治療[3]；（2）常規配備無菌管道、轉液袋、抗凝劑、搶救用品等血液置換用品，并加強以上用品的常規消毒、滅菌；（3）熟悉機器的性能、使用方法及運轉中的一些參數觀察指標，并全面了解患者心肺功能及身體狀況，配合臨床醫師制定適宜的血漿置換治療方案。血漿置換術的護理血漿置換中的護理（1）密切觀察患者神志、瞳孔及各項生命體征變化,并注意有無心慌、氣促、手足抽搐等癥狀及輸注血漿過敏反應的出現,并相應予以調整置換速度、救治等措施；（2）準確記錄置換血漿量及循環血量，計算置換出入量,以及時補充膠體或晶體溶液；（3）保持患者適宜體位，操作過程嚴格遵循無菌操作原則，并注意做好留置導尿管的護理。血漿置換術的護理3.3血漿置換后的護理（1）結束后用肝素封管液封管,以保證管路通暢，妥善固定備用。（2）密切觀察病員病情變化，水電解質平衡，有無皮下出血等。血漿置換術的護理其他護理（1）出血的預防和護理，密切觀察出血部位、出血量及范圍，尤其是做靜脈穿刺時,應盡量減少穿刺次數、避免局部出現瘀斑；（2）感染的預防和護理，保持住院環境的清潔、整齊,室內空氣清新、流通,加強患者皮膚、口腔衛生的保持，加強床鋪、衣褲的干燥、清潔。血漿置換術的護理感謝您的聆聽[1]張建明,劉艷.血栓性血小板減少性紫癜的診斷體會[J].中