脊髓疾病1編輯版ppt概述一、復習解剖（一）外部形狀1、是腦干向下延伸的部位，位于椎管內圓柱形，成人長42——45cm,占據椎管上2/3，發出32對脊神經，頸8、胸12、腰5、骶5、尾1。脊髓相應也分為31個節段，上與延髓相連，下形成脊髓圓錐，終止于1—2腰椎間。在脊髓的頸段和腰段有兩個梭形膨大，稱為頸膨大和腰膨大。頸膨大由頸5-胸2組成，支配上肢，腰膨大由腰1-骶2組成，支配下肢。2編輯版ppt2.脊髓與脊柱的關系脊髓各個節段都高于相應的脊柱頸髓中下部和上胸髓高出一個椎骨胸髓中部高出2個椎骨胸髓下部高出3個椎骨腰髓相當于胸椎10-12水平骶髓相當于12胸椎和第1腰椎腰骶段神經根在圓錐下垂直下行形成馬尾。3編輯版ppt3、脊髓由三層被膜包圍，硬膜、蛛網膜、軟膜。蛛網膜與軟膜之間為蛛網膜下腔，內充滿腦脊液。4編輯版ppt（二）內部結構

脊髓的橫切面上，外面為白質，內面是灰質，呈蝴蝶形，中間是中央管。灰質分為前角（下運動神經元），后角（痛溫觸覺的第二級感覺神經細胞）側角（交感副交感）。5編輯版ppt(三)脊髓的血管供應

1.脊髓前動脈：源于兩側椎動脈顱內部分，為全部脊髓供血。

2.脊髓后動脈：起源于同測椎動脈顱內部分，左右各一根，沿脊髓全長后外側溝下行。6編輯版ppt脊髓的功能1.傳導各種感覺2.維持肌張力3.神經營養作用（前角）4.內臟功能調節（側角）－內臟運動、血管舒張、排汗、豎毛、大小便7編輯版ppt脊髓損害的臨床表現：運動障礙、感覺障礙、括約肌等植物神經功能障礙。8編輯版ppt脊髓損害的定位主要依靠感覺喪失的水平、癱瘓肌肉的節段性神經支配、反射障礙的節段水平特征來定位9編輯版ppt脊髓疾病的定位診斷一、脊髓節段性定位的基本原則在脊髓病變的定位診斷中，要注意明確下列問題：（一）是否為脊髓病脊髓屬節段性分布結構，有節段性及根性受累的特征，對定位有重要意義。在病損節段可出現根性刺激征，為下運動神經元受損的征象；脊髓病變水平以下則出現長束征（脊丘束、錐體束）；在中央區受累則有感覺分離現象。10編輯版ppt（二）髓內還是髓外

脊髓病變的部位是在脊髓內外、上下、左右、還是腹背等。八個方位進行分析，以明確病變范圍。其中髓內外的鑒別最為重要，髓外病變在腫廇、外傷、先天性畸形、粘連等壓迫性病種為多；髓內病變以炎癥、脫髓鞘、變性、缺血性病變為多見。11編輯版ppt

髓外髓內起病多一側開始早期即見雙下肢受損根痛多間，為早期主要癥狀少見感覺障礙有異?；蛘系K，較晚出現早期出現，可見感覺分離錐體束征早見晚期出現肌萎縮無或少早期出現營養障礙不明顯明顯括約肌障礙晚期出現較早出現腰穿梗阻早、明顯，蛋白增高明顯，Froin征梗阻晚，蛋白增高不明顯12編輯版ppt(三）上下定位

如系多節段損害，則可按其出現的體征相應作定位診斷。（四）腹背定位

腹側病變以運動障礙為首發且較重，背側則以感覺癥狀為首發。13編輯版ppt（五）左右定位

如病變在脊髓的一側，可出現脊髓半切綜合征（Brown-SequardSyndrome），即同側癱瘓和深感覺障礙，對側痛、溫度覺障礙，逐漸發展為脊髓完全性橫貫性損害，出現截癱或四肢癱。14編輯版ppt二、脊髓損害的表現主要表現：1.運動障礙2.感覺障礙3.括約肌功能障礙及自主神經功能障礙15編輯版ppt（一）橫貫性損害1、基本特點運動障礙感覺障礙受損平面以下完全性尿便障礙（括約肌功能障礙）自主神經功能障礙急性期可表現為脊髓休克：由于脊髓低級中樞突然失去高級中樞的抑制控制，表現為損傷平面下呈遲緩性癱瘓、肌張力低下，腱反射消失、病理征不能引出和尿儲留等，一般持續2－6周后逐漸轉為中樞性癱瘓，出現肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性和反射性排尿等。16編輯版ppt癱瘓類型肌張力腱反射病理征尿便2～6周后弛緩性低下消失陰性尿潴留痙攣性增高亢進陽性尿失禁脊髓休克（spinalshock)17編輯版ppt⑵頸膨大(C5-T2)

雙上肢下運動神經元癱瘓，雙下肢上運動神經元癱，病變平面以下各種感覺缺失，肩部及上肢可有放射性根痛，括約肌功能障礙。C8－T1側角受損可見Horner征。2、各平面損害表現：

⑴高頸段(C1-4)：損害平面以下各種感覺缺失，四肢上運動神經元癱，因累及膈肌，呼吸功能出現障礙，神經根痛在頸部和上肢，大小便失禁，常伴有Horner征。

18編輯版ppt⑶胸髓（T3-12)

雙下肢出現上運動神經元性癱瘓，胸腹部神經根痛及束帶壓迫感。病變平面以下出現感覺障礙，大小便失禁。⑷腰膨大(L1～S2)

雙下肢出現下運動神經元性癱瘓，雙下肢及會陰部各種感覺缺失，大小便失禁。

⑸圓錐（S3－5)

無癱瘓，該區主要分布至肛門和外生殖器部皮膚，損傷后出現會陰區感覺障礙。另外，此區含支配膀胱逼尿肌和性反應的低級中樞，故還出現尿失禁和性功能障礙。⑹馬尾

與圓錐損害相似，有自發性痛,位于會陰部、股部和小腿。19編輯版ppt㈡

不完全性脊髓損害雙側對稱性節段性分離性感覺障礙，痛溫覺減弱或消失，觸覺保留脊髓空洞癥，脊髓血腫，髓內腫瘤后索：深感覺障礙后角：分離性感覺障礙脊髓癆，脊髓腫瘤同側上運動神經元癱瘓、深感覺障礙，血管舒縮功能障礙對側痛溫覺障礙，觸覺保留多見于髓外腫瘤，脊髓損傷20編輯版ppt21編輯版ppt后索深感覺障礙側索病變對側肢體上運動神經元性癱瘓后索深感覺障礙側索病變對側肢體上運動神經元性癱瘓脊髓小腦束：共濟失調前角：肌無力、肌萎縮、肌束顫動等下運動神經元損害癥狀體征側索：腱反射亢進、病理征陽性22編輯版ppt前角：肌無力、肌萎縮、肌束顫動等下運動神經元損害癥狀體征急性根痛，病變水平以下深感覺障礙，感覺性共濟失調突發病變水平相應部位根痛，遲緩性癱，脊髓休克期后轉變為痙攣性癱，分離性感覺障礙，痛溫覺缺失而深感覺保留（后索未受損）大小便障礙23編輯版ppt脊髓疾病的定性診斷

各種脊髓疾病所引起脊髓的損害常具有特殊的好發部位，因此確定了病變在脊髓橫斷面上的位置后，便可以大體推測病變的性質，另外也可根據起病情況和病程經過來大體確定的性質，再結合必要的輔助檢查，便可做出病因診斷。24編輯版ppt一、根據病變部位確位疾病的性質（一）后根神經纖維瘤、神經根炎（帶狀皰疹）、椎間盤突出。（二）后根及后索脊髓腫瘤、脊髓癆。（三）后索及脊髓小腦束家族性共濟失調癥。（四）后根、后索及側索亞急性聯合變性、結核性脊膜脊髓炎。（五）側索及前角肌萎縮性側索硬化癥（變性病）。25編輯版ppt（六）前角及前根脊髓前角灰質炎，流行性乙型腦脊髓炎、脊髓前動脈壞死。（七）脊髓中央灰質及前角脊髓空洞癥、脊髓血腫、脊髓過伸性損傷、髓內腫瘤。（八）脊髓半切綜合征脊髓髓外腫瘤、脊髓外傷。（九）脊髓橫斷性損傷脊髓外傷、橫貫性脊髓炎、脊髓壓迫癥晚期、硬脊膜下膿腫、轉移癌、結核等。26編輯版ppt二、根據起病情況及病程經過（一）急性、亞急性起病見于脊髓的炎癥、血管病、外傷、硬膜外膿腫及血腫、椎間盤突出。（二）慢性起病見于腫瘤、轉移瘤、變性病、代謝營養障礙性脊髓病，慢性炎病。（三）病程長且進行性加重見于腫瘤變性病、遺傳病、脊髓空洞癥，肌萎縮性側索硬化癥。（四）病程呈波動性見于多發性硬化。（五）與生具有者先天性疾病。（六）理化有毒因素接觸史放射性脊髓病、中毒性脊髓病。27編輯版ppt

脊髓病變的診斷依據臨床癥狀與四個因素有關，對定位定性是必不可少的依據。

1、病變部位：越高，運動麻痹、感覺與植物神經功能障礙越廣28編輯版ppt2、

橫截面上擴延的速度：橫貫性/不完全性3、在縱軸上蔓延的程度：數個節段、半側（空洞、血腫、積水）4、病變速度與病程29編輯版ppt脊髓疾病診斷步驟：1.是否脊髓病變/一般癥狀2.確定病變的水平/節段3.髓內或髓外4.可能的病因、性質？30編輯版ppt

急性脊髓炎

acutemyelitis31編輯版ppt

是非特異性炎癥引起脊髓白質脫髓鞘病變或壞死，導致急性橫貫性損害，也稱為急性橫貫性脊髓炎，以病損水平以下肢體癱瘓，傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。概述32編輯版ppt

病因及病理1.病因：不清，可能與病毒感染后變態反應有關，并非直接感染所致。2.病理：部位：胸髓最常見，其次為頸髓和腰髓。范圍：可累及1個節段或播散至多個節段。肉眼：脊髓腫脹，脊膜充血滲出，灰白質界限不清。鏡下：充血，炎性細胞浸潤，灰白質細胞腫脹變性膠質

細胞增生。33編輯版ppt臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎（1）起病形式：急性起病，數小時至2-3日發展至完全性截癱。散在發病，青壯年多見，無性別差異。過勞、外傷及受涼等誘因，病前感染癥狀。（2）運動障礙：早期常見脊髓休克，截癱、肢體肌張力低和腱反射消失，無病理征?；謴推诩埩χ饾u增高，腱反射亢進，病理征。（3）感覺障礙：病變水平以下感覺缺失，感覺異常，隨病情恢復感覺平面逐漸下降，較運動功能恢復慢。（4）自主神經功能障礙：尿便儲留，尿失禁34編輯版ppt2.急性上升性脊髓炎

起病急驟，病變在數小時或1－2小時迅速上升，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現吞咽困難、構音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至導致死亡。3.脫髓鞘性脊髓炎

（1）多為急性多發性硬化脊髓型。（2）前驅感染不明顯，進展緩慢，1-3周達峰。（3）脊髓不完全橫貫性損害，表現一或雙側下肢無力或癱瘓，伴痲木感，感覺障礙平面不明顯，有尿便障礙。35編輯版ppt輔助檢查腰穿：壓頸試驗通暢，CSF壓力正常，生化常規正常。電生理檢查：VEP正常，下肢SEP波幅可明顯減低，肌電圖呈失神經改變。影像學檢查：MRI檢查病變部位脊髓增粗，病變節斷髓內多發片狀或斑點狀病灶，呈T1低信號、T2高信號。36編輯版ppt診斷及鑒別診斷診斷：病史+癥狀體征+輔助檢查（MRI表現+腦脊液等）鑒別診斷：

1.急性硬膜外膿腫：病前有身體其他部位化膿性感染，全身感染中毒癥狀，常伴根痛，脊柱叩痛，血WBC增高，椎管梗阻，CSF細胞數和蛋白增加，CT和MRI有助于診斷

2.脊柱結核或轉移性腫瘤：結核中毒癥狀，脊柱X線椎體破壞，椎間隙變窄，轉移性腫瘤老年人多見，有原發灶

3.脊髓出血：外傷和脊髓血管畸形引起，突然背痛，截癱和括約肌功能障礙，csf為血性，脊髓CT高密度影，

DSA脊髓血管畸形37編輯版ppt治療藥物治療：皮質類固醇激素免疫球蛋白抗生素

B族維生素保持呼吸道通暢，必要時輔助呼吸。精心護理，減少并發癥早期康復訓練38編輯版ppt脊髓壓迫一、概述由于椎管內占位性病變導致脊髓受壓的一組病癥。臨床以完全或不完全脊髓橫貫性損害及椎管阻塞為特征。二、病因

1、脊柱病變----外傷、結核常見39編輯版ppt

2、脊膜病變----髓外硬膜內腫瘤多見

3、脊髓病變----脊髓腫瘤多見三、臨床表現

急性脊髓壓迫類似急性脊髓炎慢性脊髓壓迫較常見（重點介紹）1、神經根癥狀早期后根受刺激，出現神經根痛，病變進展出現感覺障礙、肌束顫動、肌萎縮。40編輯版ppt2、不完全橫貫損害脊髓一側受壓，三個主要傳導束損害，表現Brown-Sequard綜合征,同側上運動神經元癱瘓、深感覺障礙，血管舒縮功能障礙,對側痛溫覺障礙，觸覺保留.3、完全性橫貫損害脊髓完全受壓、椎管完全受阻，表現損害平面以下所有感覺、運動、括約肌功能障礙。髓內病變一