關于肝豆狀核變性脾切肝豆狀核變性肝豆狀核變性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又稱威爾遜氏病，是一種常染色體隱性遺傳病。1921年由Wilson首先報道和描述，是由銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。第2頁,共34頁，2024年2月25日，星期天臨床表現進行性加重的椎體外系癥狀：震顫、肌張力增高、發音不清、吞咽困難、流埏肝硬化精神癥狀：自制力減退、情緒不穩、易激動抑郁、狂躁、幻覺

腎功能損害角膜色素K-F環。第3頁,共34頁，2024年2月25日，星期天角膜K-F環第4頁,共34頁，2024年2月25日，星期天腦部基底節病變第5頁,共34頁，2024年2月25日，星期天主要診斷條件

角膜K-F色素環。血清銅藍蛋白(CP)＜200mg／L或血清銅氧化酶＜0.2活力單位肝銅含量＞250ug／g(干重)

24h尿銅排泄量＞100ug。

第6頁,共34頁，2024年2月25日，星期天病人預后癥狀前期或具有較輕臨床表現患者經過正規、系統的驅銅療程和輔助治療絕大多數病人病情緩解，能達到正常人相仿的生活質量和壽命第7頁,共34頁，2024年2月25日，星期天治療一低銅飲食每日食物中含銅量不應＞1mg

不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物不可使用銅質炊具使用純凈水第8頁,共34頁，2024年2月25日，星期天二、中醫治療在30多年的研究期間，肝豆湯(片)共治療HLD患者近3000例臨床和實驗研究均表明，該方具有顯著的利尿及膽汁排銅作用第9頁,共34頁，2024年2月25日，星期天三、西醫治療▲減少銅攝入

▲促進銅排泄:主要是使用銅螯合劑，可螯合體內的銅，使之成為可溶性物質而隨尿排出，從而促進尿銅的排泄。常用藥物有青霉胺、曲恩汀等。▲減少銅吸收:服用青霉胺如有肌張力高等錐體外系癥狀,可加服左旋多巴、安坦等對癥治療。

第10頁,共34頁，2024年2月25日，星期天脾切除手術指癥部分患者有進行性脾臟腫大脾功能亢進，貧血、白細胞或(及)血小板減少等導致驅銅治療無法進行，需行脾切除手術。第11頁,共34頁，2024年2月25日，星期天術前準備注意改善全身情況保護肝功能，糾正凝血功能不全進行必要的化驗檢查術前胃腸減壓導尿備血、作好輸血準備給予足量的抗生素第12頁,共34頁，2024年2月25日，星期天麻醉選擇氣管插管全麻+靜脈復合麻醉。體位平臥位切口左上腹正中旁切口或經腹直肌切口L型切口第13頁,共34頁，2024年2月25日，星期天特殊用物沙氏鉗、大S拉鉤、胸腔分離鉗、22cm大彎鉗、米氏鉗、長電刀頭。鹽水墊超過70℃的熱生理鹽水腹腔引流管吸引器第14頁,共34頁，2024年2月25日，星期天手術步驟

常規消毒鋪巾第15頁,共34頁，2024年2月25日，星期天進腹第16頁,共34頁，2024年2月25日，星期天進入腹腔脾第17頁,共34頁，2024年2月25日，星期天探查腹腔、分離脾胃韌帶第18頁,共34頁，2024年2月25日，星期天打開小網膜囊、游離脾動脈第19頁,共34頁，2024年2月25日，星期天結扎脾動脈第20頁,共34頁，2024年2月25日，星期天游離并切斷脾結腸、脾腎韌帶第21頁,共34頁，2024年2月25日，星期天搬脾脾臟顏色不同第22頁,共34頁，2024年2月25日，星期天分離脾蒂第23頁,共34頁，2024年2月25日，星期天沙氏鉗鉗夾脾蒂第24頁,共34頁，2024年2月25日，星期天處理脾蒂第25頁,共34頁，2024年2月25日，星期天脾切除后的處理徹底檢查有無出血、徹底止血放置脾窩橡皮引流管逐層關腹第26頁,共34頁，2024年2月25日，星期天術后并發癥腹部并發癥：①出血：術后遲發性腹內出血常發生在脾功能亢進和肝功能不佳的病人。②膈下感染或膿腫：多繼發于膈下積血的病人。③術后急性胰腺炎：雖較少見，但病情很嚴重，常由于術中損傷引起。對于有劇烈上腹或左上腹疼痛的病人，應及時測定胰淀粉酶，以明確診斷，及時處理。第27頁,共34頁，2024年2月25日，星期天肺部并發癥肺不張和肺炎：尤其是老年人更易發生。如有左側胸腔反應性積液，應疑有膈下感染，但亦可為肺部并發癥所致，應及時行胸腔穿刺抽液，進一步診治。第28頁,共34頁，2024年2月25日，星期天

其他并發癥①脾靜脈炎②術后黃疸和肝昏迷：多發生在肝硬變的病人，一般預后較差，應提高警惕，及時防治。第29頁,共34頁，2024年2月25日，星期天術中注意事項1.避免大出血：⑴撕裂脾附近的韌帶出血⑵脾膈韌帶和膈面粘連滲血⑶撕裂脾門大出血⑷脾動脈扎斷大出血第30頁,共34頁，2024年2月25日，星期天2.避免附近臟器損傷2.避免附近臟器損傷：最易損傷的是胃大彎部、胰尾、結腸脾曲等發生的原因是顯露不佳，出血較多時盲目鉗夾所致。除了術中仔細操作、檢查外，在脾切除后還要仔細檢查，如發現損傷，應及時修補第31頁,共34頁，2024年2月25日，星期天手術配合注意事項良好的輸液通道術前備血術前檢查儀器性能是否良好熟悉解剖及手術步