關于皮質醇增多癥

概念

皮質醇增多癥又稱Ｃushing’s綜合征，是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致。臨床表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質疏松等。

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腎上腺解剖生理學第4頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第5頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

下丘腦（CRH）

垂體（ACTH）

腎上腺（糖皮質激素）

glucocorticoid

靶器官第6頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共44頁，2024年2月25日，星期天病因分類ＡＣＴＨ依賴型Cushing病(70%):ACTH

雙腎上腺彌漫性增生、大結節樣增生垂體80%微腺瘤，10%大腺瘤可被大劑量地塞米松抑制可受CRH

興奮異位ACTH、ＣＲＨ綜合征（５％）肺癌、胸腺癌、胰腺癌

緩慢進展型；迅速進展型第10頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

病因分類

非ＡＣＴＨ依賴型

腎上腺腺瘤（２０％）：成年男性多見

腎上腺腺癌（５％）：病情重、進展快高血壓、低血鉀，女性：多毛，痤瘡，陰蒂肥大。轉移癥狀第11頁,共44頁，2024年2月25日，星期天非ＡＣＴＨ依賴型雙側腎上腺小結節樣增生：Meador綜合征大劑量地塞米松不抑制，

ACTHCarney綜合征，顯性遺傳，著色斑，腫瘤不依賴ACTH的腎上腺大結節樣增生醫源性

病因分類第12頁,共44頁，2024年2月25日，星期天臨床表現

（Clinicalfeatures）１、脂代謝障礙

(Lipidmetabolicdisturbance)

脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖

滿月臉，水牛背

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臨床表現

（Clinicalfeatures）第14頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現

（Clinicalfeatures）第15頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現

（Clinicalfeatures）第16頁,共44頁，2024年2月25日，星期天２.蛋白質代謝障礙

Proteinmetabolicdisturbance

促進蛋白分解、抑制蛋白合成Clinical:

皮膚菲薄，

毛細血管脆性

瘀斑

紫紋：臀部、腹下側、大腿

疲乏，無力

感染，骨質疏松，小兒生長減慢

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臨床表現

（Clinicalfeatures）第18頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現

（Clinicalfeatures）第19頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

糖異生

高血糖胰島素抵抗

糖耐量減退類固醇性糖尿病３.糖代謝紊亂(Glucosemetabolicdisturbance)第20頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

4.心血管異常Cardiovasculardisease

皮質醇、脫氧皮質酮腎素-血管緊張素高血壓高凝狀態脂代謝紊亂

心血管并發癥高血壓第21頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

5.性功能障礙Abnormalsexfunction女性：

月經減少、不規則、閉經、多毛、痤瘡、男性化腎上腺癌男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。第22頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現

（Clinicalfeatures）第23頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

6.電解質紊亂Electrolytedisturbance

明顯低鉀堿中毒：腎上腺癌異位ACTH綜合征

7.血液系統(Blooddisturbance

Rbe↑Hb↑)→多血質

臨床表現

（Clinicalfeatures）第26頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

８.易感染，抵抗力低

９.神經系統（Emotionalchanges）

10.皮膚色素沉著（Pigmention）:

異位ACTH綜合征:ACTH，β-LPH，

N-POMC

重癥庫欣病

臨床表現

（Clinicalfeatures）第28頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現

（Clinicalfeatures）第29頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第30頁,共44頁，2024年2月25日，星期天第31頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

１.脂代謝障礙２.蛋白質代謝障礙３.糖代謝紊亂４.電解質紊亂５.高血壓６.性功能障礙７.血液系統８.易感染，抵抗力低９.神經系統

10.皮膚色素沉著

臨床表現

（Clinicalfeatures）第32頁,共44頁，2024年2月25日，星期天診斷和鑒別診斷（一）功能診斷

１、臨床表現２、實驗室檢查

①血漿皮質醇8am165-441nmol/l②尿１７－ＯＨ55μmol/d70μmol/d③尿游離皮質醇304nmol/d

第33頁,共44頁，2024年2月25日，星期天糖皮質激素分泌節律第34頁,共44頁，2024年2月25日，星期天④小劑量ＤＸＭ抑制試驗

0123血皮質醇Y

N

YY24h尿皮質醇YNYN24h尿17-羥YNYN24h尿17-酮YNYN第35頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

診斷和鑒別診斷(二)病因診斷

１、病史及臨床起病，病程，色素，泌乳，性征異常，低鉀堿中毒

２、實驗室檢查①大劑量ＤＸＭ抑制試驗②血漿ＡＣＴＨ③ＡＣＴＨ刺激試驗④ＣＲＨ刺激試驗第36頁,共44頁，2024年2月25日，星期天病因鑒別診斷庫欣病腎上腺瘤腎上腺癌異位ＡＣＴＨＳ

大劑量９０％不抑制不抑制95%不抑制ＤＸＭ可抑制ＡＣＴH↑↓↓↑↑

ACTH刺激+50%---→+

CRH刺激有反應++－－－(+)

血、尿皮質醇↑↑↑↑↑↑低鉀堿中毒+-++++

影像學檢查腎上腺垂體第37頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

診斷和鑒別診斷３、定位檢查Ｘ-rayＢ超CTMR

(三)鑒別診斷：單純性肥胖

2型糖尿病第38頁,共44頁，2024年2月25日，星期天治療

（Treatment)(一）庫欣氏病Cushing′sdisease

１、經蝶竇垂體微腺瘤摘除２、部分腎上腺切除術＋垂體放療

Nelson‘ssydrome：色素沉著、ACTH

、垂體瘤３、垂體瘤放療

4垂體大腺瘤:手術切除

5、藥物：賽庚啶、氨基導眠能（氨魯米特）甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑

第39頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

治療(Treatment)(二）腎上腺腺瘤Primaryadrenaltumors:surgery

切除(三）腎上腺癌:手術(四)雙側腎上腺小結節樣增生、不依賴ACTH的腎上腺大結節樣增生:手術切除(五)異位ACTH綜合征:手術,化療,放療第40頁,共44頁，2024年2月25日，星期天

治療(Treatment)阻滯腎上腺皮質激素合成雙氯苯三氯乙烷（Ｏ、Ｐ‘－DDD）美替拉酮：11β羥化酶氨基導眠能酮康唑第41頁,共44頁，2024年2月