關于缺鈣維生素D缺乏性佝僂病定義(Definition)

小兒體內維生素D不足引起鈣、磷代謝失常的一種營養性疾病。

主要特征：正在的生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化而致骨骼改變。第2頁,共25頁，2024年2月25日，星期天VitaminD

來源母體-胎兒轉運食物麥角固醇

麥角骨化醇（VitD2）

皮膚光照合成（290-320nm）

7-脫氫膽固醇膽骨化醇（內源性D3）

第3頁,共25頁，2024年2月25日，星期天VitaminD

調節骨腎腸成骨細胞，破骨細胞腎小球鈣再吸收腎小管磷再吸收鈣吸收

作用部位成骨細胞

，破骨細胞腎近曲小管鈣磷再吸收

鈣吸收

甲狀旁腺素（PTH）降鈣素（CT）血鈣

PTH

血鈣

CT

血鈣

第4頁,共25頁，2024年2月25日，星期天第5頁,共25頁，2024年2月25日，星期天病因(Etiology)(一)日照不足(lackofsunlight)7脫氫膽固醇--紫外線--→VitD3(皮膚)(296-310nm)1cm2皮膚在陽光下照射3小時,可產生20單位VitD,約相當于1個雞蛋中D的含量.患病率:春季>秋季城市>郊區北方>南方與膚色有關

第6頁,共25頁，2024年2月25日，星期天(二)攝入不足(intakedeficit)

鈣攝入不足

(1)攝入量少：

(2)吸收不良：促進吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻礙吸收：植酸、草酸、纖維素、含磷過多等第7頁,共25頁，2024年2月25日，星期天（三)生長速度的影響(growthvelocity)

年齡雙胎、早產（四）疾病的影響(diseases)

肝、膽、腸、腎第8頁,共25頁，2024年2月25日，星期天其他(others)(一)母親的營養狀況

VitD不能透過胎盤，而25(OH)D3可通過胎盤,北方先天性佝僂病占新生兒的5%~30%.(二)嬰兒的生活習慣

大量谷類食品會加重VitD缺乏.第9頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

(三)喂養方式(feedingpatterns)母乳喂養較人工喂養發病率低.原因是：

(1)鈣磷比例合理.(2)含有較多的25(OH)D3.(3)腸道疾病較少.

但母乳中D含量與母親受日照及是否補充D直接有關.故母乳喂養兒也需按時補充VitD.(四)藥物影響第10頁,共25頁，2024年2月25日，星期天維生素D缺乏

細胞外液鈣/磷濃度不足甲狀旁腺血鈣下降腸鈣磷吸收減少

腎小管重吸收磷減少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨細胞作用增強低血磷骨礦化受阻血鈣不能游離骨重吸收增加鈣正常或偏低血鈣降低佝僂病鈣磷乘積降低手足搐搦癥發病機理(Pathology)第11頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現(Clinicalsymptom)I.癥狀和體征(symptomsandsigns)

一.骨骼

基本的病理變化:1.鈣化不全→骨質軟化→畸形2.骨樣組織增生第12頁,共25頁，2024年2月25日，星期天(一)頭顱(skull)(1)<6個月:顱骨軟化、乒乓頭。(2)6～12個月:方顱。(3)囟門增大,閉合延遲。(4)出牙延遲。(二)胸廓:(多見于1歲以內)肋外翻、肋串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸。第13頁,共25頁，2024年2月25日，星期天(三)四肢(limbs)

(1)6月～1歲：手、足鐲.(2)>1歲.X型或O型腿.(3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆(spine&pelvis)

后突、側突、骨盆畸形.第14頁,共25頁，2024年2月25日，星期天二.肌肉變化(muscle)

抬頭、獨坐、走路等動作發育均延遲.

腹脹、臍疝.三.神經系統：煩躁、夜驚.

多汗、枕禿.第15頁,共25頁，2024年2月25日，星期天Ⅱ.X線表現(X-raysymptoms)

一.臨時鈣化帶斷續、模糊、密度↓.

二.干骺端有鉤樣改變→杯口狀→毛刷狀.三.骨骺軟骨增寬.四.骨皮質脫鈣,易變形.第16頁,共25頁，2024年2月25日，星期天診斷(Diagnosis)項目主要指標次要指標癥狀多汗、夜驚煩躁不安體征乒乓頭、方頭、枕禿、肋串珠、雞胸、肋外翻手足鐲、弓型腿、哈氏溝.第17頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

項目主要指標次要指標生化1．鈣

磷<30

30.<40

2.AKP>30>20.≤30(金氏法)

腕骨攝片毛刷狀或臨時鈣化帶模糊,

杯口樣改變有鉤樣改變

第18頁,共25頁，2024年2月25日，星期天符合以下任何一項,便可診斷活動性佝僂病：⑴二項主要癥狀+一項主要體征.⑵一項主要癥狀+二項主要體征.⑶二項主要癥狀+一項主要生化（或X線）表現.⑷一項主要體征+一項主要生化（或X線）表現.⑸二項X線表現.⑹<3月嬰兒，乒乓頭+二項主要癥狀.⑺其它：25(OH)D3<10

g/ml.第19頁,共25頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷(Differentiatediagnosis)一.智能落后二.呆小病(甲狀腺功能低下)三.軟骨營養不良四.維生素D依賴性佝僂病五.腎性佝僂病六.遠端腎小管酸中毒七.家族性低磷血癥第20頁,共25頁，2024年2月25日，星期天治療(Treatment)一.一般治療：多曬太陽,合理喂養,避免負重,防治并發癥。第21頁,共25頁，2024年2月25日，星期天二.藥物(medicine)

活動期:VitD2000-6000IU/日,口服,

1個月后改為預防量400IU/日重度無法口服者:VitD330-60萬IU,肌注,3個月后改為預防量400IU/日

治療期間同時補鈣第22頁,共25頁，2024年2月25日，星期天~三.矯形(orthopedics)

輕度畸形可自行恢復。重度畸形影響行走者,4歲以后作矯形術。第23頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

預防(Prevention)(1)提倡母乳喂養。