原發性顱骨腫瘤及腫瘤樣變

的影像學表現病例1男，15歲，突發頭痛嘔吐10余天病例2患者，女，14歲，雙側枕骨無痛性多發腫塊2年余概述流行病學：僅占骨腫瘤的0.8～1.8％，可發生于任何年齡，也可發生于顱骨任何部位分類：良性腫瘤、惡性腫瘤和腫瘤樣病變（或原發性腫瘤、繼發性腫瘤和腫瘤樣病變）生長方式：外生型、內生型、混合生長型，多于局部形成腫塊臨床表現：顱骨腫塊、腫瘤向顱內生長引起的顱內壓增高和局部壓迫癥狀概述分類成人以骨瘤最多見，兒童則以骨纖維異常增生癥最多見影像學方法：X線、CT、MRI良性惡性腫瘤樣病變骨瘤成骨肉瘤嗜酸性肉芽腫血管瘤軟骨肉瘤黃色瘤骨母細胞瘤尤文肉瘤骨纖維結構不良癥顱骨異位腦膜瘤纖維肉瘤畸形性骨炎表皮樣囊腫漿細胞瘤動脈瘤樣骨囊腫骨巨細胞瘤惡性巨細胞瘤顱骨硬化癥骨樣骨瘤脊索瘤嬰兒顱骨皮質肥厚單純骨囊腫石骨癥內容第一部分原發性良性顱骨腫瘤第二部分原發性惡性顱骨腫瘤第二部分原發性顱骨腫瘤樣病變6精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤概述系殘余的胚胎成血管細胞構成的錯構樣新生物占所有骨腫瘤的0.2%可發生于顱骨各部位，以額骨最常見，其次為頂骨、枕骨和眼眶臨床表現小者無癥狀，表皮正常大者頭皮下腫塊隆起，周圍血管可怒張，因腫瘤影響骨膜可有輕微頭痛少數腫瘤突入顱內可引起顱內壓增高及局限性神經癥狀血管瘤7精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤影像學表現CT均表現為高、低混雜密度膨脹性骨質破壞，病灶邊界清晰高密度的骨針排列具有特征性，表淺者骨針與顱骨表面垂直，深部骨針呈蜂窩狀或放射狀排列（柵欄樣改變）血管瘤8精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤影像學表現MRIT1WI上為低信號，T2WI上稍高信號周圍脂肪界面清晰，增強后無骨針區域明顯均勻強化血管瘤9精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤鑒別診斷成骨肉瘤：持續性局部鈍痛，很快發展為持續性劇痛、夜間痛骨纖維異常增埴癥：兒童及青少年多件，磨玻璃樣改變腦膜瘤：顱骨增生硬化分為局限性和彌漫性局限性以內板增生硬化為主，彌漫性則以內外板及板障均受累骨質增生以外板為主時，可呈層狀或放射狀骨針，但骨針較短常有增粗的血管溝和顱內壓升高等血管瘤10精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤概述發生在顱骨硬膜外的腦膜瘤定義為顱骨內硬膜外腦膜瘤起源于胚胎發育時殘留于硬膜外組織內的蛛網膜細胞診斷標準腫瘤具有腦膜瘤的病理特征病灶位于硬膜外及顱骨內腦組織、蛛網膜及硬膜均未受累顱骨內異位腦膜瘤11精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤臨床表現早期癥狀多較輕微，主要為頭暈不適，易被忽視當腫瘤體積逐漸增大，造成顱內壓增高時，表現為頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊等顱內高壓癥狀引起顱內高壓的原因主要是顱骨的增厚及硬腦膜竇的阻塞顱骨內異位腦膜瘤12精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤影像學表現CT:常見骨質增生而少見膨脹性改變或溶骨性破壞，呈膨脹性改變可有完整或不完整的骨性包殼，病灶內可有不規則的鈣化顱板內外側均可見放射狀，針樣新生骨形成顱骨內異位腦膜瘤13精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤MRI：廣泛骨質破壞及軟組織腫塊形成，內外板膨脹，可見放射狀骨針，邊界清楚T1WI等信號，T2WI稍高信號，增強較均勻強化顱骨內異位腦膜瘤14精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤鑒別診斷顱骨血管瘤：膨脹性骨質破壞，高密度的骨針排列，明顯強化轉移性顱骨腫瘤：以溶骨表現居多，常呈多發穿鑿樣、鼠咬狀骨質破壞，或呈片狀局限性骨質破壞。單純成骨性轉移灶較少見，有時可見混合性轉移灶動脈瘤樣骨囊腫：常見于20歲以下，偏心、膨脹性、皂泡樣骨質病變區，液-液平面嗜酸性肉芽腫：發病年齡小，單發或多發骨質破壞，邊界清楚，可見殘留骨塊，伴或不伴骨質硬化顱骨內異位腦膜瘤15精選可編輯ppt內容第一部分原發性良性顱骨腫瘤第二部分原發性惡性顱骨腫瘤第二部分原發性顱骨腫瘤樣病變16精選可編輯ppt原發性惡性顱骨腫瘤概述起源于骨髓的一種原發性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質單發者少見，約占漿細胞瘤的3%~5%，發病率較骨肉瘤高通常在40～50歲以后發病，少見于30歲以前，不見青春期以前診斷為單發者需除外系統性多發性骨髓瘤，且常有如下特點：非腫瘤部位的骨穿刺往往不見異型漿細胞血中M蛋白不高尿本-周蛋白陰性漿細胞瘤17精選可編輯ppt原發性惡性顱骨腫瘤影像學表現顱骨骨質破壞，被軟組織填充，且可突破內外板形成雙凸狀軟組織腫塊，周圍骨質無硬化骨質破壞區及軟組織腫塊的邊界均較清楚，軟組織腫塊鄰近骨質常受侵，T1WI信號改變明顯漿細胞瘤18精選可編輯ppt原發性惡性顱骨腫瘤影像學表現顱骨破壞后在腫瘤內部其原始骨板的輪廓仍然可以分辨其信號與腦實質相比，

這可能與腫瘤內出血和壞死的程度有關MR增強明顯強化，常均勻漿細胞瘤19精選可編輯ppt原發性惡性顱骨腫瘤鑒別診斷腦膜瘤：放射狀，針樣新生骨形成轉移瘤：原發病史嗜酸性肉芽腫：發病年齡小，腫塊體積較小漿細胞瘤20精選可編輯ppt第二部分原發性顱骨腫瘤樣病變內容第一部分原發性良性顱骨腫瘤第二部分原發性惡性顱骨腫瘤21精選可編輯ppt原發性顱骨腫瘤樣病變概述屬于網狀內皮細胞增生癥中的腫瘤樣病變，是一種以組織細胞突發性非腫瘤樣增生為特點的溶骨性病變，額、頂骨多發。為郎格罕細胞組織細胞增生癥之一嗜伊紅肉芽腫發病原因不明。多見于小兒及青少年，男性多于女性病理分為增殖期、肉芽期、黃色腫塊期、纖維化期對放射治療效果較好臨床表現早期常有低熱，乏力，血象中白細胞增高，嗜伊紅細胞及單核細胞增多，血沉加快顱部有局限性隆起，有疼痛及壓痛，內板破者腫塊可有搏動嗜酸性肉芽腫22精選可編輯ppt原發性顱骨腫瘤樣病變影像學表現X線局限性多發或單發顱骨全層破壞缺損邊緣不整齊呈“地圖狀”周圍無硬化及骨膜反應，向顱內侵犯者可見頭皮下有軟組織腫塊影嗜酸性肉芽腫23精選可編輯ppt原發性良性顱骨腫瘤影像學表現CT顱骨破壞區呈圓形或橢圓形穿鑿性改變，邊緣清晰若顱骨內板和外板的破壞范圍不一致，表現為“雙邊”征顱骨破壞不完全時留有高密度死骨，典型者表現為"鈕扣征“CT下可見單發或多發顱骨破壞伴或不伴有軟組織腫塊，顱骨破壞區內可有殘留小骨片，破壞邊緣清晰或伴有不同程度骨質硬化MRI：T1WI等、低信號，T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信號，信號可均勻或不均勻，增強明顯強化嗜酸性肉芽腫24精選可編輯ppt原發性顱骨腫瘤樣病變鑒別診斷骨髓瘤：40歲以上多見，顱骨彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞區，無骨膜反應，常見軟組織腫塊，尿本-周蛋白多陽性顱骨血管瘤：顱骨板膨脹，內外板破壞，邊緣輕度硬化，可見放射狀排列的骨間隔轉移性顱骨腫瘤：中老年人多件，有原發灶，以溶骨表現居多，常呈多發穿鑿樣、鼠咬狀骨質破壞，或呈片狀局限性骨質破壞嗜酸性肉芽腫25精選可編輯ppt原發性顱骨腫瘤樣病變概述動脈瘤樣骨囊腫好發于長骨，累及顱骨者十分少見，僅占所有動脈瘤樣骨囊腫的1%可能繼發于外傷及非特異性的血管病變最初表現骨膜抬起和邊界清晰的溶骨樣破壞然后病變生長迅速并導致進行性動脈瘤樣骨囊腫26精選可編輯ppt原發性顱骨腫瘤樣病變影像學表現偏心的、膨脹性的、骨皮質呈現為肥皂泡樣的骨質病變區膨脹性的輪廓是由骨膜的骨再生引起，病變常有細小的骨小梁樣結構腫塊內可有不同時期的出血，血液成分的降解和退變導致液平面的形成動脈瘤樣骨囊腫27精選可編輯ppt原發性顱骨腫瘤樣病變鑒別診斷骨巨細胞瘤：動脈瘤樣骨囊腫好發于20歲以下，而骨巨細胞瘤好發于20~40歲患者動脈瘤樣骨囊腫囊變伴出血形成液平面，特別是不同時期的出血的征象出現概率要遠高于骨巨細胞瘤動脈瘤樣骨囊腫28精選可編輯ppt總結顱骨血管瘤1顱骨內異位腦膜瘤2漿細胞瘤3嗜酸性肉芽腫4動脈瘤樣骨囊腫5膨脹性骨質破壞高密度的骨針排列明顯強化膨脹性改變或溶骨性破壞放射狀，針樣新生骨形成鄰近腦膜強化40~50歲多見，周圍骨質無硬化腫瘤內部其原始骨板的輪廓仍然可以分辨小兒及青少年單發或多發骨質破壞，邊界清楚可