先天性心臟病1整理ppt一、房間隔缺損房間隔缺損是臨床常見的心臟病女性多于男性。〔一〕分類第一孔〔原發孔〕型少見第二孔〔繼發孔〕型，多見。2整理ppt

〔二〕血液動力學改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動脈瓣→肺動脈↑→肺靜脈→↑左心房→二尖瓣→左心室↓→主動脈瓣→主動脈3整理ppt血流動力學改變特點：

1、右房、右室及肺循環血量增加

2、右房、右室增大。

3、肺動脈高壓，肺門擴張。

4、左房、左室改變不甚明顯4整理ppt

〔三〕臨床表現勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染。聽診：胸骨左緣第二－三肋間隙有收縮期吹風樣樣雜音，無震顫。肺動脈瓣區第二音亢進、分裂。5整理ppt

〔四〕X線表現〔1〕肺充血征象〔2〕肺動脈高壓征象〔3〕二尖瓣型心臟〔4〕中度增大〔5〕肺動脈段突出〔6〕主動脈弓縮小〔7〕右心室擴大〔8〕右心房擴大6整理ppt

右前斜位片〔1〕心后緣下段向后突出〔2〕心前間隙縮小7整理ppt左前斜位片〔1〕心前緣上段膨隆延長〔2〕心前間隙縮小左側位片〔1〕心前間隙縮小〔2〕心后間隙縮小8整理ppt9整理ppt10整理ppt11整理ppt12整理ppt13整理ppt二、室間隔缺損〔一〕分類膜部缺損肌部缺損14整理ppt〔二〕病理室間隔的形成是有心室下部向上生長的原始間隔組織開始，它與背側的后心內膜墊融合，但在其前方殘留一室孔。以后自動脈球發育生長的動脈間隔向下伸長，與原始間隔及前后心內膜墊融合，使室間孔關閉。該部組織為膜部。如動脈間隔生長不完全，與內膜墊及原始間隔融合不完全，使室間孔不能閉合，那么形成膜部缺損。原始間隔的發育是由許多室壁肌小孔融合而成，如果某一局部融合不完全，即形成肌部缺損15整理ppt

〔三〕血液動力學改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動脈↑

→肺靜脈↑→左心房↑→→左心室↑→主動脈瓣→主動脈16整理ppt小孔室缺

?2～8mm中孔室缺

?9～15mm大孔室缺

?16～20mm雙向或右向左分流17整理ppt血流動力學改變特點：

1、左室內血液流入右室

2、左室肥厚增大

3、右室負荷及肺循環血流增加

4、右室增大，肺動脈壓升高18整理pptEisenmerger綜合征右心室壓力接近或超過左心室壓力，出現雙向或右向左分流，患者出現紫紺。19整理ppt

〔四〕臨床表現勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染。聽診：胸骨左緣第三～四肋間隙有收縮期吹風樣樣雜音并有震顫。20整理ppt

〔五〕X線表現〔1〕肺充血征象〔2〕肺動脈高壓征象〔3〕心臟中度增大〔4〕肺動脈段突出〔7〕主動脈弓縮小或正常〔8〕左、右心室增大〔9〕右心房增大21整理ppt右前斜位片心前間隙縮22整理ppt1、左前斜位片

心前、后間隙縮小2、左側位片心前、后間隙縮小23整理ppt24整理ppt25整理ppt26整理ppt三、動脈導管未閉

肺動脈與主動脈的交通血管。出生后閉合，如不閉合，稱動脈導管未閉27整理ppt常見的先心之一，占先心的近20%，女多于男，可分為圓柱型〔80%〕、漏斗型及缺損型〔最少見〕。28整理ppt〔一〕病理動脈導管一端位于主動脈弓降部，一端位于肺動脈主干或左肺動脈。胎兒時期，右心室排出的血液大局部從肺動脈經動脈導管進入腹主動脈，供給下半身體的需要。出生后導管逐漸自行閉合，最后形成一條韌帶。如導管未閉那么由于主動脈的壓力高于肺動脈，故造成左向右的分流。29整理ppt〔二〕分類〔1〕圓柱型〔2〕漏斗型〔3〕缺損型〔也稱窗形〕30整理ppt

〔三〕血液動力學改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動脈瓣→肺動脈↑→肺靜脈↑→左心房↑→二尖瓣→↑↓→→→→→↓↑左心室↑→主動脈瓣→主動脈↑31整理ppt1〕心臟輕—中度擴大，左室明顯。2〕肺動脈段輕—中度凸出，但較房缺時輕。3〕肺血增多，但肺門舞蹈征不明顯，左肺門較右肺門稍大。4〕升主動脈近段擴張，搏動增強，約1/3病例出現“漏斗征〞。32整理ppt

〔三〕臨床表現動脈導管未閉分流量小，可無臨床病癥。分流量大，可影響發育。主要表現乏力、心悸、氣促，。聽診：胸骨左緣第二肋間隙有雙期連續性機器樣雜音，并有震顫。33整理ppt

〔四〕X線表現〔1〕肺充血征象〔2〕肺動脈高壓征象〔3〕肺動脈段突出〔4〕主動脈弓增寬(5)漏斗征〔6〕左心室增大〔7〕左心房擴大〔8〕右心房室擴大34整理ppt35整理ppt36整理pptASDVSDPDA

右心房增大正常正常右心室增大增大早期正常，晚期增大左心房正常正常或稍增大稍增大左心室正常增大增大明顯肺動脈段明顯增大增大，有時輕增大主動脈弓小正常增大，搏動強肺門舞蹈常見，明顯常見，約半數少見肺動脈高壓相對少見相對常見相對多見37整理ppt四、Fallot`S四聯

是先天性心臟病紫紺型最常見的病變約占50％。肺動脈狹窄、高位室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥大38整理ppt

〔一〕血液動力學腔V→右心房↑→右心室↑→肺動脈瓣〔狹窄〕

↓→肺動脈→肺靜脈→左心房↓→左心室↓→主動脈39整理ppt〔二〕臨床表現紫紺，發育緩慢聽診：胸骨左緣可聞及收縮期雜音和震顫，肺動脈第二音減弱