腎動脈狹窄診療規范2023版腎動脈狹窄是指各種原因導致的腎動脈管腔內徑變小引起的單側或雙側腎臟低灌注。最常見的兩種原因是動脈粥樣硬化和肌纖維發育不良，兩者的患病率、病理生理、臨床表現、預后和治療方法不同。【病因】動脈粥樣硬化比肌纖維發育不良更為常見，約90%的腎動脈狹窄由動脈粥樣硬化導致。普通人群中腎動脈狹窄的患病率只有0.5%，但在高血壓人群中高達2%-4%，慢性腎臟患者群中約為5.5%o動脈粥樣硬化在老年人、心血管疾病患者和心血管疾病高危人群（例如高血壓、糖尿病、血脂異常、頸動脈或外周血管疾病等）中更為普遍。肌纖維發育不良在女性中更為常見，發病率是男性的2-10倍。是無心血管疾病危險因素的年輕患者發生腎動脈狹窄的重要原因，病理學和血管造影上與動脈粥樣硬化有顯著區別。雖然該病的發病機制尚未闡明，但發現肌纖維發育不良發病存在遺傳傾向。其他可能的致病因素包括激素影響（患者多為育齡期女性）、藥物因素和血管壁缺血。【發病機制】動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄的發病機制與其他血管的動脈粥樣硬化疾病相同。肌纖維發育不良包括4種不同的組織病理學類型：中膜纖維增生（最常見類型，占75%-80%），中膜外纖維增生（伴中膜不規則增生）、中膜增生（伴有平滑肌增生，而不伴有纖維增生）以及內膜纖維增生。與動脈粥樣硬化多發生于腎動脈近心端不同，肌纖維發育不良更常見于腎動脈中段和遠心端。通過腎動脈夾閉建立的腎動脈狹窄性高血壓動物模型證明了由于腎臟低灌注激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統（reninangiotensin-aldosteronesystem，RASS）可導致全身血壓上升，進一步使用血管緊張素轉換酶抑制劑和血管緊張素受體拮抗劑也能夠控制動物和患者的繼發性高血壓。但腎動脈狹窄引起高血壓的機制遠不止于此，腎動脈粥樣硬化造成腎臟低灌注，進而激活RASS，對于啟動升壓反應非常重要，但這個過程非常短暫。隨著時間的推移，病理學機制轉變為獨立于血管緊張素n的縮血管機制，包括氧化應激、血管內皮功能紊亂、內皮素釋放以及交感激活引起的血管收縮。血管損傷的協同危險因素包括吸煙、高齡、血脂異常、糖尿病以及高血壓本身。這些協同危險因素間不確定的因果關系可能是腎血管重建在腎動脈粥樣硬化和肌纖維發育不良患者中降壓反應不同的原因。腎動脈狹窄導致的缺血性腎病指腎臟主要動脈阻塞性病變以外的腎功能損傷。腎功能損傷的病理生理機制可能是多方面的。與心臟和中樞神經系統不同，腎臟灌注取決于腎小球超濾作用以及腎小球濾過率（glomerularfiltrationrate，GFR）和腎血流量的自身調節，而不是代謝的需求。正常用于維持腎臟氧供的腎血流量不足10%o因而只有腎實質灌注嚴重不足，才會顯著影響腎功能。所以，肌纖維發育不良患者往往血流動力學異常顯著，但腎功能損傷少見；相反，腎功能減退在腎動脈粥樣硬化患者中很常見。動脈粥樣硬化的危險因素，例如高膽固醇血癥，會放大氧化應激反應，并激活促炎和促纖維化兩條反應通路。動脈粥樣硬化患者中反復發生的低灌注，也可能導致腎小管損傷，并隨著時間推移導致腎小管間質纖維化。所以，反復腎臟低灌注和動脈粥樣硬化的危險因素共同引起了腎功能減退。【臨床表現】腎動脈狹窄的臨床表現（表17-9-1-1）與腎血管性高血壓和缺血性腎病有關。大部分患者有頑固性高血壓，大劑量使用多種抗高血壓藥物都不能控制，還可能會發生惡性高血壓。表17-9-1-1腎動脈狹窄的臨床表現臨床表現高血壓30歲之前起病或50歲之后起病無高血壓家族史病程短或近期高血壓加重嚴重的高血壓或視網膜病變降壓藥物療效欠佳心腦血管疾病的癥狀ACEI或ARB治療后腎功能惡化腹部血管雜音難以解釋的伴或不伴代謝性酸中毒的低鉀血癥難以解釋的腎臟疾病進展或腎衰竭神經纖維瘤病血流動力學改變顯著的腎動脈狹窄還可能會導致腎臟以外的器官衰竭。比如在左室功能正常的患者中出現難以用其他心血管疾病解釋的一過性肺水腫。嚴重高血壓也可導致急性冠脈綜合征、腦梗死、短暫性腦缺血發作、顱內出血、高血壓腦病以及視神經乳頭水腫等。【診斷I目前尚無公認的腎動脈狹窄篩查指南，患者往往會因其他原因接受非侵入性影像學檢查時發現輕微的腎動脈狹窄。推薦的影像學檢查包括腎臟多普勒超聲檢查、CT血管成像及磁共振血管成像。卡托普利腎動態顯像由于其對腎功能不全、雙側病變以及孤立腎患者的靈敏度及特異度低，已不再推薦使用。腎臟多普勒超聲檢查是較好的非侵入性篩查方法，能夠識別各種類型的腎動脈狹窄，常作為肌纖維發育不良的首選檢查方法。但其也有諸多局限性，比如檢查結果取決于檢查者的操作，會受到身體狀態和腸道氣體的影響，需要從多個角度才能觀察到皮質的分支。對臨床懷疑存在動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄的患者如何選擇篩查方法，取決于可供選擇的檢查技術、血管成像技術的熟練程度以及專家的意見。CT血管成像檢查迅速，且具有良好的空間分辨率，但需使用造影劑。MRA無需使用碘造影劑，且能獲得腎動脈近心段的精確影像，但對中段和遠心段的成像受到運動偽影和空間分辨率的限制。MRA需要使用含軋造影劑進行強化，尤其是在嚴重慢性腎臟病或者急性腎損傷患者中使用線性銳螯合物時，可能導致腎源性系統性纖維化這種少見但是嚴重的疾病。在診斷不明確或者考慮進行腎動脈血管重建時，必須進行“金標準”的侵入性數字減影腎血管造影術。【治療】治療目標是控制血壓、保護腎功能以及減少心血管并發癥。動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄反映了動脈粥樣硬化的風險，是心血管事件和心血管死亡率的有效預測指標。二級預防藥物治療方案包括：①阿司匹林；②他汀類藥物；③控制糖尿病；④控制血壓。控制血壓的藥物治療方案應包括ACEI或ARB類降壓藥物，這兩類藥物對腎臟有保護作用。在開始ACEI或ARB類藥物治療后的第1周，尤其是老年患者，應測定血清肌酹和GFR。若血清肌酹上升1.Omg/dl(88.4p，mol/L)或更高，提示可能存在雙側腎動脈狹窄、孤立腎腎動脈狹窄或移植腎腎動脈狹窄，則需停用ACEI或ARB類藥物。除此以外，建議戒煙、控制體重和增加鍛煉等。關于動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄患者是否需要行腎動脈血管重建術，目前仍存在爭議。動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄患者中應用腎動脈血管重建術的潛在價值仍有待研究。近期降壓療效下降、腎功能快速下降，腎動脈阻力指數<0.8，頑固性高血壓或者惡性高血壓的缺血性腎病患者，可能更能從血管重建術中獲益。對于肌纖維發育不良的患者，目前普遍不推薦單獨使用藥物治療，因為這些腎動脈狹窄患者在血壓控制良好的情況下仍可能發展為腎動脈阻塞。肌纖維發育不良患者對球囊擴張術反應良好，而且較少應用支架植入術，再狹窄率較低。術后每3~4個月隨訪動態血壓，并評估腎功能。【預后】動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄是心血管死亡率的獨立危險因素，校正后的4年死亡率高達25%~40%。死亡危險因素包括基線血肌酹水平較高、腎動脈狹窄程度較重、高齡、合并糖尿