擴張型心肌病一例

臨床資料患者44歲男性主訴：活動后胸悶、氣短3年余，再發加重1周既往史：病毒性心肌炎病史4年個人史：長期飲酒史體格檢查P110次/分R22次/分BP110/50mmHg端坐體位，頸靜脈怒張雙肺可及濕性啰音房顫律，心尖部可及收縮期3/6級吹風樣雜音，無震顫肝肋下2cm，劍下4cm雙下肢指凹性水腫化驗檢查血常規：WBC10.23×109/L生化全項：ALT50U/LASL38U/LCr58umol/lBUN8.4mmol/lUA466umol/lBNP：17000pg/ml心電圖

異位心律心房顫動

心胸比例為0.88輔助檢查輔助檢查

二尖瓣重度反流主動脈瓣中-重度反流肺動脈50mmHgLV98LA68EF38%臨床診斷擴張型心肌病心功能Ⅳ級心律失常心房顫動病毒性心肌炎轉化為擴張型心肌病病毒性心肌炎向擴心病轉化的機制*細胞免疫異常T細胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤心肌，造成免疫損傷。*病毒RNA持續存在病毒RNA復制，產生無侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發機體免疫反應。*細胞凋亡病毒感染，激活細胞凋亡的程序，進入細胞凋亡，心肌細胞破壞，心肌擴張。治療常規心衰的治療：包括ACEI、利尿劑、地高辛等β-阻滯劑：考慮患者心功能IV級，當時未用栓塞的防止：應用阿司匹林擴張型心肌病—定義左、右心室或雙心室內徑增大為特征，伴有收縮功能障礙，伴或不伴心衰表現，常伴有心律失常，病死率較高。中華心血管病學會診斷標準臨床表現：心臟擴大、心室收縮功能減低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常、栓塞X線檢查：心胸比＞0.5超聲心動圖：全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內徑≥2.7cm/m2，心室收縮功能減低，室壁運動彌漫性減弱，射血分數小于正常值中華心血管病學會診斷標準必須排除其他特異性（繼發性）心肌病和地方性心肌病（克山病）排除包括：缺血性心肌病、圍產期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經肌肉障礙所致的心肌病、全身系統性疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等歐洲指南診斷標準主要標準：⑴左室射血分數<45%和（或）左室短軸縮短分數<25%。⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。次要標準：⑴不能解釋的房顫，持續性室上性心律失常或50歲以下非持續性心動過速。⑵左室舒張末內徑增大超過預測值的112%。⑶左室射血分數<50%。⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。歐洲指南診斷標準符合二條主要標準或者其中一條可診斷左室舒張末內徑>117%加一項次要標準或三個次要標準可診斷

擴張型心肌病——診斷

采取排除法：

臨床：心臟增大心律失常心力衰竭彌漫性搏動減低↓各種病因明確的器質性心臟病各種特異性心肌病診斷排除擴張型心肌病—病因目前病因未明，可能因素：病毒感染遺傳和基因細胞免疫血管活性物質與心肌微血管痙攣代謝異常、中毒擴張型心肌病—臨床表現早期起病緩慢，可多年自覺無明顯癥狀或只有輕微癥狀晚期活動時心悸、氣促、胸悶乏力，浮腫等，甚至發生端坐呼吸；夜間陣發性呼吸困難和肺水腫等擴張型心肌病—超聲心動圖特點一大：心室腔明顯擴大二小：二尖瓣開放幅度小，二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小三薄：室間隔及左室后壁多變薄四弱：室間隔及左室后壁運動減弱擴張型心肌病—心電圖特點