（圖片大小可自由調(diào)整）2022-2023年副主任醫(yī)師(副高)-小兒內(nèi)科學(xué)(副高)高頻考點(diǎn)題庫（含答案）第1卷一.綜合考核題庫(共90題)1.患者男，8個(gè)月，因“發(fā)熱、稀水樣糞伴嘔吐2d”來診。查體：T38.5℃，P170次/min，R40次/min，BP65/36mmHg；體重8kg；精神差，口干，前囟及眼眶凹陷，皮膚彈性欠佳；呼吸稍促，雙肺呼吸音清；心音有力，律齊；腹軟，稍脹，肝肋下2cm，無壓痛；肢端涼，見花紋；CRT＞5s。應(yīng)盡快做的處理包括A、立即進(jìn)行液體復(fù)蘇：0.9%氯化鈉溶液160ml靜脈注射，20min內(nèi)完成B、開放靜脈通路C、心肺功能監(jiān)護(hù)D、心電圖E、鼻飼糖水F、腹部X線片G、早期給予廣譜抗生素H、氧療正確答案:A,B,C,G,H為明確診斷應(yīng)緊急檢查的項(xiàng)目包括A、血常規(guī)B、腹部X線片C、血清淀粉酶D、血電解質(zhì)，血糖，動(dòng)脈血?dú)夥治鯡、糞常規(guī)＋細(xì)菌培養(yǎng)F、肝、腎功能，心肌酶譜G、尿淀粉酶H、血乳酸正確答案:A,D,E,F,H目前應(yīng)主要考慮的疾病有(提示急救過程中，患兒出現(xiàn)呼吸急促，發(fā)紺，點(diǎn)頭樣呼吸，并抽搐1次，意識不清。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC19.4×10/L，N0.85；CRP60mg/L；COCP8mmol/L；血糖1.9mmol/L；SCr176μmol/L，ALT353U/L，血乳酸5mmol/L。)A、低血糖B、膿毒性休克C、多器官功能障礙綜合征D、原發(fā)性腹膜炎E、急性腹瀉F、重度脫水G、重度代謝性酸中毒H、高熱驚厥正確答案:A,B,C,E,F,G進(jìn)一步處理有A、留置尿管B、評估心功能C、靜脈滴注25%葡萄糖溶液40mlD、氣管內(nèi)插管，機(jī)械通氣E、多巴胺5μg·kg-1·min-1F、糾正代謝失衡G、控制驚厥正確答案:A,B,C,D,E,F,G2.診斷腎小球疾病下列哪項(xiàng)指標(biāo)最可靠A、血尿B、顆粒管型尿C、高血壓D、水腫E、糖尿正確答案:B3.鋅缺乏可導(dǎo)致下列哪種氨基酸濃度降低()A、蛋氨酸B、天冬氨酸C、谷氨酸D、精氨酸E、賴氨酸正確答案:C4.新生兒NEC最常見的臨床表現(xiàn)是()A、腹瀉B、便秘C、腹脹D、便血E、嘔血正確答案:C5.較嚴(yán)重的新生兒窒息可發(fā)生下述哪些情況()A、顱內(nèi)出血B、缺氧缺血性腦病C、應(yīng)激性潰瘍D、急性腎衰竭E、胎糞吸入綜合征正確答案:A,B,C,D,E6.已證實(shí)幽門螺桿菌是哪些疾病的發(fā)病因素A、慢性胃炎B、胃食管反流C、功能性消化不良D、消化性潰瘍E、胃MALT淋巴瘤正確答案:A,D,E7.正常血漿陽離子中占總量最多的是()A、K+B、Na+C、ClD、Mg2+E、Ca2+正確答案:B8.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎的臨床特點(diǎn)包括()A、好發(fā)年齡<10歲B、肢體為對稱性、遲緩性癱瘓C、腦神經(jīng)可受累D、腦脊液蛋白細(xì)胞分離E、有感覺障礙正確答案:A,B,C,D,E9.脊髓灰質(zhì)炎最常見的受損部位是A、呼吸中樞B、血管運(yùn)動(dòng)中樞C、腦神經(jīng)D、脊髓側(cè)索E、脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元正確答案:E10.哪項(xiàng)不是診斷猩紅熱本病的主要依據(jù)()A、發(fā)熱、咽痛、扁桃體紅腫且可有膿性滲出物B、全身皮膚出現(xiàn)彌漫性鮮紅色高出皮面的粟粒疹C、口腔、粘膜充血，有時(shí)可見舌質(zhì)紅、乳頭紅呈楊梅狀D、出疹時(shí)可見到口周蒼白圈E、常可發(fā)生變態(tài)反應(yīng)性并發(fā)癥正確答案:E11.小兒體重生后前半年增長較快，生后3個(gè)月的體重約為出生體重的()A、0.5倍B、1倍C、1.5倍D、2倍E、3倍正確答案:D12.急性腎炎出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血時(shí)，應(yīng)采用以下措施()A、限制水鹽入量B、快速洋地黃化C、注射利尿劑D、靜脈點(diǎn)滴大劑量激素E、透析正確答案:A,C,E13.男孩，4歲。自1歲起發(fā)現(xiàn)口唇青紫，活動(dòng)后加劇，喜坐少動(dòng)，心前區(qū)有Ⅰ～Ⅱ級收縮期雜音，無震顫。胸片如圖，下列哪一項(xiàng)與預(yù)后無關(guān)()A、肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重程度B、右向左分流量嚴(yán)重度C、合并腦血栓D、合并急性感染性心內(nèi)膜炎E、心電圖示電軸右偏，左心室肥大正確答案:E14.重度脫水的表現(xiàn)特點(diǎn)()A、心音低鈍，血壓下降，四肢厥冷B、哭時(shí)淚少，尿量明顯減少C、皮膚、口唇粘膜稍干燥D、失水量為體重的5%～10%E、皮膚彈性尚可正確答案:A15.咽結(jié)合膜熱好發(fā)于()A、冬春季B、夏秋季C、春夏季D、秋冬季E、冬季正確答案:C16.新生兒生理性黃疸的特點(diǎn)哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的()A、生后2～3天出現(xiàn)B、以間接膽紅素為主C、黃疸一般3周后消退D、血清總膽紅素不超過12.9mg/dlE、一般情況好，不伴有其他癥狀正確答案:C17.感染性休克治療中，哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A、早期給予腎上腺皮質(zhì)激素B、只要沒有反指征，不經(jīng)DIC項(xiàng)目的檢查，即可給小劑量肝素C、多巴胺靜滴速度為4～8μg/kgD、代謝性酸中毒應(yīng)積極糾正E、若患兒沒有低蛋白血癥則不需補(bǔ)充膠體液正確答案:E18.維生素D治療佝僂病的劑量應(yīng)為()A、依病情不同而劑量不同B、不同病期，劑量相同C、先用小劑量，逐漸加大劑量D、劑量越大越好E、劑量越小越安全正確答案:A19.化膿性腦膜炎并發(fā)硬膜下積液的治療要點(diǎn)為()A、積液多時(shí)反復(fù)穿刺放液B、多次穿刺放液效果不好，手術(shù)摘除囊膜C、加強(qiáng)脫水劑和利尿劑的使用D、有積膿時(shí)行局部沖洗注入抗生素E、穿刺放液應(yīng)盡量多放正確答案:A,B,D20.針對輪狀病毒性腸炎下列說法哪項(xiàng)是錯(cuò)的()A、以6～24個(gè)月的嬰幼兒多見，潛伏期1-3天B、臨床上常先出現(xiàn)腹瀉蛋花湯樣便，后出現(xiàn)嘔吐C、常伴有發(fā)熱、流涕等上感癥狀D、呈自限性，病程3～8天E、嚴(yán)重病例可導(dǎo)致心肌炎和（或）腦炎正確答案:B21.女，10個(gè)月，發(fā)熱、腹瀉4d，精神差。大便黃綠色帶膿血和黏液，鏡檢多量紅白細(xì)胞。其腹瀉的病理機(jī)制是A、細(xì)菌侵襲腸黏膜B、cAMP、cGMP生成增多，腸道分泌增加C、腸絨毛被破壞，腸道水、電解質(zhì)吸收減少D、毒性產(chǎn)物刺激腸壁，使腸蠕動(dòng)增加E、消化酶分泌減少、活性低正確答案:A22.在心肺復(fù)蘇中，下列哪些藥物可從氣管內(nèi)給入()A、利多卡因B、腎上腺素C、阿托品D、碳酸氫鈉E、葡萄糖酸鈣正確答案:A,B,C23.WHO推薦使用的口服補(bǔ)液鹽的張力為()A、1/5張B、2/3張C、3/5張D、2/5張E、1/3張正確答案:B24.副傷寒與傷寒的區(qū)別在于A、A發(fā)熱一般急起，少有稽留熱B、多見玫瑰疹C、復(fù)發(fā)和再燃常見D、腸出血和腸穿孔等并發(fā)癥少見E、小兒多見正確答案:A,D,E25.女，2歲，自幼反復(fù)肺炎，身體瘦弱。查體：發(fā)育落后，胸骨左緣第2肋間聽到收縮期、舒張期雙期雜音，X線示左房、左室增大，最可能的診斷為A、室間隔缺損B、房間隔缺損C、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉D、法洛四聯(lián)癥E、肺動(dòng)脈狹窄正確答案:C26.以右室舒張期負(fù)荷加重為主的先天性心臟病是()A、室間隔缺損B、房間隔缺損C、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉D、肺動(dòng)脈瓣狹窄E、法洛四聯(lián)癥正確答案:B27.6個(gè)月小兒，哪些神經(jīng)反射不正常()A、腹壁反射(+)B、踏步反射(+)C、吞咽反射(+)D、覓食反射(+)E、巴彬氏征(+)正確答案:A,B28.關(guān)于選擇性IgA缺陷癥的描述中哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A、常伴自身免疫性疾病B、常伴過敏性疾病C、常伴有IgG亞類的缺陷D、常有家族傾向E、很少存活至壯年或老年正確答案:E29.十個(gè)月男嬰，因腹瀉3天伴嘔吐入院。大便每天6～9次，蛋花湯樣，略帶腥臭，1天來口干少尿。患兒以牛奶喂養(yǎng)為主，家長衛(wèi)生習(xí)慣差，既往無腹瀉史。體格檢查：T38℃，精神差，哭時(shí)淚少，前囟眼窩凹陷，唇干，心、肺正常。腹軟，腸鳴音活躍。大便常規(guī)：色黃，有黏液，白細(xì)胞數(shù)0～5/HP。下列因素與本例發(fā)生腹瀉有關(guān)，除了A、人工喂養(yǎng)，衛(wèi)生習(xí)慣差B、天氣過熱，使胃酸和消化酶分泌減少C、嬰幼兒胃腸道功能較薄弱D、乳糖酶缺乏，不能耐受乳類食品E、嬰兒血中免疫球蛋白及胃腸SIgA較成人少正確答案:D本例最可能的診斷是A、嬰幼兒腹瀉(因飲食因素所致)，輕度脫水B、腸炎(由致病性大腸桿菌引起)，輕度脫水C、腸炎(由致病性大腸桿菌引起)，中度脫水D、腸炎(由腸道病毒引起)，重度脫水E、腸炎(由腸道病毒引起)，中度脫水正確答案:C最初24小時(shí)補(bǔ)液總量及液體種類應(yīng)為A、100～150ml/(kg·d)，2:3:1液B、100～150ml/(kg·d)，4:3:2液C、120～150ml/(kg·d)，2:3:1液D、150～180ml/(kg·d)，4:3:2液E、150～180ml/(kg·d)，3:2:1液正確答案:C若測得血漿HCO為8mmol/L，有何診斷意義?應(yīng)選用哪種溶液()A、重度代謝性酸中毒，用1.84%乳酸鈉溶液B、中度代謝性酸中毒，用1.4%碳酸氫鈉溶液C、中度代謝性酸中毒，用2:1等張含鈉液D、重度代謝性酸中毒，用1.4%碳酸氫鈉溶液E、輕度代謝性酸中毒，用2:1等張含鈉溶液正確答案:D如該患兒同時(shí)伴Ⅰ度營養(yǎng)不良，前述方案應(yīng)該為A、總液量減少1/4，用4:3:2液B、總液量減少1/3，用2:3:1液C、總液量增加1/5，用2:3:1液D、總液量減少1/3，用4:3:2液E、總液量增加1/4，用2:3:1液正確答案:D最可能的病原菌A、金黃色葡萄球菌B、白念珠菌C、產(chǎn)毒性大腸桿菌D、耶爾森菌E、輪狀病毒正確答案:C下述哪項(xiàng)處理是正確的A、因吐瀉明顯，禁食3天B、立即給予止瀉劑C、靜脈滴注青霉素D、靜脈補(bǔ)液糾正脫水E、肌注抑制腸蠕動(dòng)劑正確答案:D30.產(chǎn)傷性骨折中，最常見的類型是()A、顱骨骨折B、鎖骨骨折C、肱骨骨折D、股骨骨折E、骨盆骨折正確答案:B31.注意力缺陷多動(dòng)癥的特點(diǎn)有()A、多動(dòng)，注意力不集中B、女孩多于男孩C、起病年齡在7歲以上D、癥狀隨年齡增大漸加重E、智力發(fā)育較同齡兒稍差正確答案:A32.女嬰，4個(gè)月，體重5kg。腹瀉4天，每日近10次，蛋花湯樣、無腥臭，進(jìn)食后嘔吐4次。面色稍蒼白，精神略差，皮膚較干燥，眼窩、前囟凹陷，皮下脂肪0.3cm，皮膚彈性較差，哭時(shí)淚少。四肢末梢較冷，血清鈉128mmol/L。估計(jì)該患兒的脫水程度及性質(zhì)是()A、輕度等滲性脫水B、中度低滲性脫水C、輕度低滲性脫水D、中度等滲性脫水E、重度低滲性脫水正確答案:B其第1天補(bǔ)液總量應(yīng)補(bǔ)充每千克為()A、60～90mlB、80～100mlC、150～180mlD、120～150mlE、90～120ml正確答案:D當(dāng)患兒痊愈出院時(shí)，對家長可作以下指導(dǎo)，哪項(xiàng)除外()A、注意食具、尿布、玩具消毒B、進(jìn)行三浴，按程序進(jìn)行預(yù)防接種C、繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，避免夏季斷乳D、迅速添加輔食如蛋黃、煉乳E、加強(qiáng)氣候變化時(shí)的護(hù)理正確答案:D33.關(guān)于Rh溶血病下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的()A、一般不會發(fā)生在第一胎B、癥狀較ABO溶血嚴(yán)重C、RhD溶血癥最常見D、Rh抗原只存在于哺乳動(dòng)物的紅細(xì)胞上E、以上均不是正確答案:D34.孕42周男孩，出生體重4000g，生后48小時(shí)排胎便，腹脹，臍疝。查體：反應(yīng)遲鈍，皮膚中度黃染，心音低鈍，最可能的診斷是()A、病理性黃疸B、先天性甲低C、巨結(jié)腸D、核黃疸E、腦損傷正確答案:B35.男，第二胎二產(chǎn)，孕40周分娩，生后5小時(shí)出現(xiàn)黃疸，進(jìn)行性加重，母妊娠晚期曾有黃疸，但肝功能正常。第一胎生后第二天黃疸，第三天死亡。患兒血型0型，母為A型。考慮最可能診斷是()A、新生兒Rh溶血病B、新生兒AB0溶血病C、新生兒敗血癥D、新生兒肝炎E、新生兒先天性膽道閉鎖正確答案:A36.一早產(chǎn)兒，生后窒息，生產(chǎn)史無異常，其母吸毒(注射嗎啡類)。此早產(chǎn)兒出生后窒息的原因最可能是哪項(xiàng)()A、早產(chǎn)所致B、宮內(nèi)缺氧所致C、嗎啡中毒D、羊水吸入E、顱內(nèi)出血所致正確答案:C對上述診斷，最有效的治療藥物是()A、洛貝林B、尼可剎米C、納洛酮D、維生素KE、腎上腺皮質(zhì)激素正確答案:C37.新生兒敗血癥主要感染途徑是()A、胎內(nèi)B、產(chǎn)道C、臍部D、腸道E、口腔粘膜正確答案:C38.女，2歲，因嘔吐、驚厥、意識障礙4～5天急診入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史無類似病史。查體：體溫38℃，嗜睡，雙瞳孔等大等圓、對光發(fā)射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平軟，肝右肋下2.5cm，脾未及，無腦膜刺激征，大便常規(guī)未見異常。下列診斷哪項(xiàng)可不考慮()A、瑞氏綜合征B、病毒性腦炎C、病毒性肝炎的腦癥狀D、急性中毒性腦病E、中毒性菌痢正確答案:E為確診應(yīng)作下列檢查，除外()A、硬腦膜下穿刺抽液檢查B、腦電圖檢查C、肝腎功能檢查D、肝功能檢查E、頭部CT檢查正確答案:A下列處理原則哪項(xiàng)不正確()A、糾正代謝紊亂，維持電解質(zhì)及酸堿平衡B、降低顱內(nèi)壓，首選甘露醇C、控制驚厥發(fā)作，可用苯巴比妥D、護(hù)理及對癥治療，如頭高位、保持氣道通暢、止驚等E、降血壓，以保證腦內(nèi)灌注壓低于6.67kPa(50mmHg)正確答案:E39.蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良，出現(xiàn)水腫的原因是()A、低血糖B、血漿白蛋白降低C、鋅缺乏D、心力衰竭E、大量蛋白尿正確答案:B40.脊髓灰質(zhì)炎的診斷依據(jù)如下述，哪項(xiàng)除外()A、特異性IgM抗體增多B、自下而上的對稱性肢體弛緩性癱瘓C、鼻咽分泌物和糞便病毒分離陽性D、腦脊液細(xì)胞數(shù)(50～500)×10/L，糖、氯化物正常E、恢復(fù)期血清抗體滴度較早期增高4倍以上正確答案:B41.Turner綜合征有哪些主要臨床表現(xiàn)()A、身材矮小B、性發(fā)育不良、原發(fā)閉經(jīng)C、頸蹼和肘外翻D、常有心臟畸形和智能輕度低下E、胃腸道畸形正確答案:A,B,C,D42.2歲以內(nèi)的小兒查體時(shí)，在順序上哪一項(xiàng)放在最后()A、心肺B、腹部C、四肢D、咽及口腔E、神經(jīng)系統(tǒng)正確答案:D43.低滲性脫水的體液容量改變?yōu)?)A、細(xì)胞內(nèi)、外溶膠按比例減少B、細(xì)胞內(nèi)溶膠顯著減少，細(xì)胞外溶膠正常C、細(xì)胞外溶膠顯著減少（表現(xiàn)為休克），細(xì)胞內(nèi)溶膠輕度增多D、細(xì)胞內(nèi)溶膠顯著減少，細(xì)胞外溶膠輕度減少E、細(xì)胞內(nèi)溶膠顯著減少，細(xì)胞外溶膠也顯著減少正確答案:C44.營養(yǎng)缺乏性貧血最易發(fā)病的年齡是()A、出生后1～3個(gè)月B、出生后3～6個(gè)月C、出生后6～12個(gè)月D、出生后6個(gè)月～2歲E、2歲以后正確答案:D45.屬于脂溶性維生素的是()A、煙酸B、葉酸C、維生素CD、維生素EE、維生素B正確答案:D46.男，9個(gè)月，因腹瀉經(jīng)靜脈補(bǔ)液后在糾正脫水的過程中出現(xiàn)低鉀血癥，目前正在靜脈補(bǔ)鉀，完全糾正低鉀血癥需要的時(shí)間為A、靜脈補(bǔ)鉀后12小時(shí)內(nèi)B、靜脈補(bǔ)鉀后24小時(shí)內(nèi)C、靜脈補(bǔ)鉀后36小時(shí)內(nèi)D、靜脈補(bǔ)鉀后48小時(shí)內(nèi)E、靜脈補(bǔ)鉀后4～6天正確答案:E47.地方性甲狀腺功能減低癥的原因是()A、孕婦血液中有抗體B、孕婦患甲亢C、孕婦飲食中缺碘D、孕婦早期病毒感染E、孕婦服用甲狀腺素正確答案:C48.預(yù)防小兒高熱驚厥首選()A、卡馬西平B、苯巴比妥C、苯妥英鈉D、硝西泮E、乙琥胺正確答案:B49.下列不屬于抑酸藥的是()A、阿托品B、丙谷胺C、奧美拉唑D、雷尼替丁E、碳酸氫鈉正確答案:A50.6歲患兒，生后發(fā)現(xiàn)陰蒂肥大似陰莖，大陰唇似陰囊。查體：血壓正常，外陰性別難辨，身高﹢2SD，血鈉140mmol/L，骨齡10歲，染色體核型分析46XX。最可能的診斷是A、3-β類固醇脫氫酶缺陷B、11-β羥化酶缺陷C、17羥化酶缺陷D、18羥化酶缺陷E、21羥化酶缺陷正確答案:E51.下列哪項(xiàng)不是新生兒體溫調(diào)節(jié)的特點(diǎn)()A、體溫調(diào)節(jié)功能差B、能通過皮膚蒸發(fā)出汗散熱C、體表面積小不易散熱D、依靠棕色脂肪產(chǎn)熱E、皮下脂肪薄，不易保溫正確答案:C52.某新生兒，第14天，孕36周分娩，出生體重2000g，母乳喂養(yǎng)為主，生后48小時(shí)出現(xiàn)黃疸，持續(xù)至今，吃奶尚好，大便黃色，測血清膽紅素為256μmol/L(15mg/dl)，以間接膽紅素為主。最可能的診斷是()A、生理性黃疸B、新生兒敗血癥C、母乳性黃疸D、新生兒肝炎E、A+C正確答案:E53.肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特點(diǎn)有()A、遺傳性銅代謝缺陷B、過量的銅積聚于肝、腦、腎和角膜造成損害C、血清銅藍(lán)蛋白降低D、進(jìn)行性肌無力E、血清非銅藍(lán)蛋白降低正確答案:A,B,C54.曾某，男，6歲。因反復(fù)發(fā)熱、煩喝、多尿3個(gè)月入院。該患兒原患腎病綜合癥(單純型)3年，曾5次住院治療。原對腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。近一年來因服激素后面部變圓，身體肥胖，皮膚多毛常遭同齡兒譏笑，故家長改用中草藥治療。因患兒時(shí)有浮腫，中藥方中應(yīng)用了利尿藥木通(每劑12g)，每天一劑，為了使患兒能長期堅(jiān)持服藥，每次均配用了蜂蜜。本次于住院前3個(gè)月開始反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱(體溫在38℃左右)，常有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿，同時(shí)尿糖呈"陽性"而再次入院。體格檢查：T38．1℃，P92次／分，R30次／分，Bp95／55mmHg，體重15kg。患兒神清合作，皮膚無黃染及出血點(diǎn)，其彈性稍差。頸淺淋巴結(jié)不腫大。胸廓見輕度雞胸，肋骨下緣外翻。心肺聽診無異常。腹稍脹，肝在右肋下1．5cm，脾未及，腸鳴音減弱。膝腱反射存在，無病理征。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb85g／L，WBC7．5×10／L，PLT80×10／L。尿常規(guī)pH5．5，葡萄糖(++)，蛋白質(zhì)(++)，鏡檢(-)，尿氨基酸檢查未做。血總蛋白(TP)5．0g/L，膽固醇(TC)7mmol／L。血鈉135mmol／L，血氯128．0mmol／L，血鉀3．0mmol／L，堿性磷酸酶(ALP)380U/L，血PH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血糖5．9mmol／L。尿HCO重吸收排泄試驗(yàn)又稱HCO排泄分?jǐn)?shù)(或堿負(fù)荷試驗(yàn))17％。請回答：1．本例的主要診斷及診斷依據(jù)。2．尚需行哪些檢查?3．如何治療?正確答案:答案要點(diǎn)1．主要診斷：馬兜鈴酸腎病(aristolochicacidnephropathy，aan)(國內(nèi)患者的命名)或中草藥腎病(chineseherbsnephropathy，chn)(國外患者的命名)。診斷依據(jù)：(1)臨床表現(xiàn)：病史：患腎病綜合征(單純型)3年，曾經(jīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，有明確的服用具有腎毒性的中藥(木通)病史，且劑量過大(本例木通劑量超過藥典規(guī)定之2～4倍)，時(shí)間過長(近1年)。癥狀：有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿史。體征：呼吸快(30次／分)，體重低(15kg)。胸廓見輕度雞胸，肋骨下緣外翻。(2)輔助檢查：本例為aan腎小管功能障礙型，有范可尼綜合征的表現(xiàn)：高氯性代謝性酸中毒(血ph7．149，hco10．4mmol／l，be16．5mmol／l，血氯128．0mmol／l，血鉀3．0mmol／l)；尿：ph5．5，尿蛋白(++)，尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5．9mmol／l)；hco負(fù)荷試驗(yàn)>15％；alp增高(380u／l)。2．進(jìn)一步檢查(1)腎功能檢查：血尿素氮、肌酐，腎小球?yàn)V過率，尿氨基酸。(2)檢測血鈣、磷，尿鈣、磷；肝功能檢查；腎臟超聲檢查。(3)腎臟穿刺活組織檢查。必要時(shí)行骨髓檢查。3．治療(1)尚無成熟治療方案。首先停用"木通"等對腎臟有損害的中藥。(2)使用腎上腺皮質(zhì)激素治療。(3)糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂：枸櫞酸納、鉀溶液。(4)腎性骨病的治療：維生素d5000-10000iu／d；檢測血鈣和尿鈣濃度，及時(shí)調(diào)整劑量。(5)腎功能衰竭者需透析治療，終末期考慮腎臟移植治療。案例解析1．診斷的關(guān)鍵是在病例中找出重要的陽性依據(jù)及有鑒別意義的陰性信息，從而得出"主要診斷"，該診斷應(yīng)能通過病史、癥狀、體征和輔助檢查結(jié)果得到合理的解釋。本例主訴為反復(fù)發(fā)熱、煩喝、多尿3月，既往有"腎病綜合征"病史3年，且一直在進(jìn)行治療，提示主要病變在腎臟，且存在腎病綜合征。但患兒生長發(fā)育嚴(yán)重落后、骨骼改變、實(shí)驗(yàn)室檢查顯示有腎小管多種功能障礙，結(jié)合有大劑量使用木通1年的病史，診斷范可尼(fanconi)綜合征不足以完全解釋本病，而只有馬兜鈴酸腎病能滿足所有診斷條件。2．回答要切題。本例有腎病綜合征病史3年，且一直在進(jìn)行治療，并5次住院，說明腎病綜合征的診斷是存在的，但不是主要的診斷。但近3個(gè)月出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、煩喝、多尿；體查有生長發(fā)育落后、輕度雞胸和肋骨下緣外翻等骨骼改變；高氯性酸中毒、尿糖陽性、尿蛋白陽性，等腎小管功能障礙表現(xiàn)，診斷符合范可尼(fanconi)綜合征。但考慮患兒1年來持續(xù)應(yīng)用了有腎毒性的利尿中藥木通(每劑12g)，每天1劑，該劑量已超過常規(guī)應(yīng)用量的2倍以上，因此該診斷主要是馬兜鈴酸腎病、腎小管功能損害型，而范可尼綜合征僅僅是該病的表現(xiàn)，是繼發(fā)于長期大劑量使用木通后的中毒性腎小管損害表現(xiàn)。其他診斷如貧血、代謝性酸中毒、低鉀血癥、高膽固醇血癥、營養(yǎng)不良等僅僅是其臨床表現(xiàn)或非主要診斷。3．在鑒別診斷方面，要注意臨床思維方式。①在確定疾病定位于腎臟后，要注意鑒別是腎小球病變、腎小管病變、還是腎間質(zhì)性病變。臨床特征中，腎小球疾病常有蛋白尿(非選擇性蛋白尿)、血尿、水腫、高血壓、腎小球?yàn)V過率減低(腎功能損害)等表現(xiàn)，腎臟活檢顯示腎小球病變。腎小管疾病則有尿量的改變(多尿、尿比重降低)、蛋白尿(低分子選擇性蛋白尿)、酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂(酸中毒、低血鉀等)、糖尿、鈣磷代謝障礙等，腎臟活檢并非必須。急性腎間質(zhì)病變常有用藥史，藥疹、藥物熱、嗜酸性細(xì)胞增多等過敏表現(xiàn)，尿檢有無菌性白細(xì)胞尿、血尿、蛋白尿(常為輕度)等，腎功能損害如少尿或非少尿性腎衰、低比重尿、低滲尿、糖尿等；慢性腎間質(zhì)病變常先有腎小管功能受損，后腎小球功能受損，確診需腎活檢。本例先有腎小球病變(腎病綜合征)，在腎病綜合征好轉(zhuǎn)后出現(xiàn)腎小管功能障礙表現(xiàn)(多尿、高氯性酸中毒、尿糖陽性、尿蛋白陽性等)，且腎小管功能損害更為突出，因此診斷主要考慮腎小管功能障礙性疾病。②區(qū)別是腎小管單一功能受損還是多種功能受損。單純近曲小管功能障礙：如葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)障礙(腎性糖尿)、氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)障礙(氨基酸尿)、磷轉(zhuǎn)運(yùn)障礙(原發(fā)性低磷性佝僂病或抗維生素d佝僂病)、鈣重吸收功能障礙(特發(fā)性高鈣尿癥)、hco重吸收功能障礙(近端腎小管酸中毒)等；單純遠(yuǎn)曲小管功能障礙：h+排泌功能障礙(遠(yuǎn)端腎小管酸中毒)、氯重吸收功能障礙(ba仕er綜合征)、尿濃縮功能障礙(腎性尿崩癥)等均僅表現(xiàn)為單一物質(zhì)的排泌或重吸收障礙。多種腎小管功能障礙亦分為遠(yuǎn)曲小管(如腎小管酸中毒ⅳ型，儲na+及排k+、cl、h+功能障礙)和近曲小管功能障礙，后者有l(wèi)owe綜合征(又稱眼-腦-腎綜合征，有近曲小管多種功能障礙表現(xiàn)、并有先天性白內(nèi)障及智能低下)和范可尼(fanconi)綜合征(葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽、碳酸鹽重吸收功能障礙)。該例有多尿、酸性尿(尿ph5．5)、高氯性酸中毒、尿糖陽性、尿蛋白陽性等多種腎小管功能障礙，而無眼腦癥狀，應(yīng)考慮為fanconi綜合征。③進(jìn)一步確定是原發(fā)性(特發(fā)性)還是繼發(fā)性腎小管疾病。原發(fā)性fanconi綜合征可為遺傳性(常染色體顯性或隱性遺傳，或可為x連鎖隱性遺傳)或特發(fā)性，但必須在排除繼發(fā)性因素后方能診斷。繼發(fā)性因素有：遺傳性代謝疾病(如胱氨酸儲積病、糖原累積病ⅰ型、wilson病等)，遺傳性酶疾病(如細(xì)胞色素c氧化酶缺乏、維生素b缺乏)，遺傳性非代謝疾病(如lowe綜合征、維生素d依賴性佝僂病等)；后天獲得性因素有腎臟疾病(如腎病綜合征、間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死等)，免疫球蛋白異常(如多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變性病、干燥綜合征等)，中毒(如重金屬中毒；甲酚、馬來酸等化學(xué)毒劑；氨基糖甙類、維生素d中毒、6-巰基嘌呤等抗腫瘤藥物、中草藥等藥物)；其他因素(如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、燒傷、leigh綜合征、wilms瘤等)。該患兒曾患腎病綜合征，有長期大劑量服用有腎毒性的中藥一木通，診斷應(yīng)考慮為繼發(fā)于中草藥(木通)腎毒性所致的fanconi綜合征，因此診斷為馬兜鈴酸腎病(腎小管功能障礙型)。4．尚需進(jìn)行的檢查項(xiàng)目應(yīng)圍繞明確診斷和擬定的治療方案進(jìn)行。(1)對所有腎臟疾病的患者均應(yīng)行腎臟超聲檢查和腎小球功能檢查，如血尿素氮、肌酐，腎小球?yàn)V過率等；并進(jìn)一步完善腎小管功能的相應(yīng)檢查，如尿氨基酸檢測、血鈣、磷，尿鈣、磷等檢測。(2)中草藥不但有腎毒性，部分還同時(shí)有肝毒性，且該患兒肝臟偏大(1．5cm)，因此必須進(jìn)行肝功能檢查；肝功能結(jié)果同時(shí)可為既有的腎病綜合征病情的判斷提供參考。(3)對于腎小球疾病患兒(如本例的腎病綜合征)，為明確腎小球病變的類型、嚴(yán)重程度，需行腎臟穿刺活組織檢查，并可協(xié)助判定病變的性質(zhì)和預(yù)后，對指導(dǎo)治療有意義。由于該患兒有貧血(hb85g／l)，血小板低(plt80×10／l)，故必要時(shí)應(yīng)行骨髓穿刺檢查，以排除骨髓病變(原發(fā)性或繼發(fā)性)。5．治療方法應(yīng)體現(xiàn)完整性、規(guī)范性，注意可能的下一步治療方法。(1)馬兜鈴酸腎病目前尚無成熟治療方案，首先停用"木通"等有腎毒性的中藥，以避免對腎臟的進(jìn)一步損害。(2)類固醇激素對馬兜鈴酸腎病的治療效果尚不明確，臨床可試用。但該患兒有腎病綜合征，且病例資料顯示仍然有高膽固醇血癥、蛋白尿，既往資料顯示腎上腺皮質(zhì)激素對患兒尚較敏感，故應(yīng)照腎病綜合征的規(guī)范去使用腎上腺皮質(zhì)激素治療。(3)對于腎小管功能障礙，主要的治療是糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，應(yīng)以枸櫞酸納、枸櫞酸鉀溶液等堿性藥物糾酸、補(bǔ)鉀。由于有腎性骨病存在，應(yīng)用大劑量的維生素d(5000-10000iu／d)治療，并注意檢測血鈣和尿鈣濃度，及時(shí)調(diào)整劑量。而對于氨基酸尿及蛋白尿，尚無特殊療法。(4)如進(jìn)一步檢查顯示有腎功能衰竭經(jīng)常規(guī)治療無效者需透析治療，終末期腎衰者腎臟移植治療是較好的選擇。55.女、10歲。因發(fā)熱、伴陣發(fā)性咳嗽28天，有少量白黏痰。體檢：營養(yǎng)發(fā)育稍差，呼吸稍促；兩肺散在粗、中濕啰音，左下肺呼吸音低，叩濁音，心音稍鈍，心率102次/分，律齊，未聞雜音。X線胸片示左肺上、下大片影，左下肺外帶有帶狀陰影。心電圖示二度房室傳導(dǎo)阻滯，Q-T間期延長，T波低平。血紅蛋白120g/L，白細(xì)胞4.5×10/L。AST410U。HBSAg(-)。PPD5U(-)。最可能的診斷是A、大葉肺炎并左側(cè)胸膜炎及心肌損害B、支原體肺炎并左側(cè)胸膜炎及心肌損害C、浸潤型肺結(jié)核并左側(cè)結(jié)核性胸膜炎及心肌損害D、系統(tǒng)性紅斑狼瘡E、敗血癥正確答案:A,B,D56.兒童原發(fā)性腎病綜合征最常見的病理類型是下列哪種()A、系膜增生性腎小球腎炎B、膜增生性腎小球腎炎C、膜性腎病D、微小病變型腎病E、局灶節(jié)段腎小球硬化正確答案:D57.關(guān)于腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A、嬰兒早期出現(xiàn)癥狀B、為非進(jìn)行性的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙C、可伴有癲癇D、絕大多數(shù)合并有智力低下E、可伴有視覺障礙正確答案:D58.高AG型代謝性酸中毒可見于A、酮癥酸中毒B、乳酸酸中毒C、急、慢性腎衰竭D、腹瀉E、腎小管性酸中毒正確答案:A,B,C59.8%的糖牛乳100ml可供能量約為()A、32kcalB、66kcalC、86kcalD、100kcalE、140kcal正確答案:D60.原發(fā)型肺結(jié)核病進(jìn)展惡化時(shí)可引起下列后果，除外()A、原發(fā)病灶擴(kuò)大或支氣管淋巴結(jié)周圍炎B、干酪性肺炎C、不會形成原發(fā)空洞D、結(jié)核性胸膜炎E、全身性粟粒性結(jié)核正確答案:C61.新生兒出血癥經(jīng)典型，常見出血部位是()A、肺出血B、鼻出血C、顱內(nèi)出血D、血尿E、消化道出血正確答案:E62.下列哪一種先天性心臟病始終不出現(xiàn)青紫的是()A、房間隔缺損B、室間隔缺損C、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉D、肺動(dòng)脈狹窄E、法洛四聯(lián)癥正確答案:D63.原發(fā)綜合征由以下幾部分組成，哪項(xiàng)除外()A、肺部原發(fā)病灶B、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核C、引導(dǎo)原發(fā)病灶至淋巴結(jié)間之淋巴管炎D、原發(fā)病灶鄰近的胸膜炎E、病灶側(cè)肺野浸潤灶正確答案:E64.新生兒出血癥經(jīng)典型，發(fā)病時(shí)間為()A、生后24小時(shí)內(nèi)B、生后2～5天C、生后7天D、生后14天E、生后1個(gè)月正確答案:B65.患兒男，8歲，因“皮疹、腹痛1周，血糞2次”來診。患兒于1周前全身出現(xiàn)大小不等的紫紅色皮疹，前臂、下肢及臀部為主。同時(shí)伴有間斷腹痛，腹痛為全腹陣發(fā)性疼痛，曾有2次血糞。病前2周患兒有上呼吸道感染史。查體：T37.5℃；一般情況可；四肢、臀部可見暗紅色皮疹，壓之不退色，稍高出皮面；心、肺未見異查；腹軟，未見腸型，全腹壓痛，無反跳痛，肝、脾未觸及，無腎區(qū)扣痛。血常規(guī)：Hb102g/L，WBC15×10/L，PLT150×10/L。為進(jìn)一步明確診斷應(yīng)立即進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括A、凝血功能B、胸部X線片C、腹部B型超聲D、紅細(xì)胞沉降率E、血生化F、血C-反應(yīng)蛋白G、尿常規(guī)H、糞常規(guī)I、變應(yīng)原J、皮膚活檢K、血小板抗體L、骨髓穿刺正確答案:A,C,D,E,F,G,H該患者最可能的診斷是A、系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性期B、敗血癥C、過敏性紫癜D、混合結(jié)締組織病E、特發(fā)性血小板減少性紫癜F、白血病正確答案:C該病的治療原則是A、一般治療：休息、抗感染B、對癥治療：抑酸止血、禁食水；抗過敏C、補(bǔ)液D、糖皮質(zhì)激素E、免疫抑制藥F、針對靶器官損害的治療正確答案:A,B,C,D,E,F糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用原則是A、早治療、早用藥B、對單獨(dú)皮膚或關(guān)節(jié)癥狀的患兒推薦使用C、對多系統(tǒng)受累的患兒效果顯著D、消化道癥狀重時(shí)可加用潑尼松每日1~2mg/kgE、可在較短時(shí)間內(nèi)逐漸停藥（如2~3周）F、以腎病綜合征為主要表現(xiàn)的患兒療程可至6個(gè)月正確答案:C,D,E,F66.男孩，11個(gè)月，健康。為保證其健康生長發(fā)育，飲食中蛋白質(zhì)、脂肪、糖類所供應(yīng)的熱量占總熱量的百分比為()蛋白質(zhì)(%)脂肪(%)糖類(%)A、155035B、351550C、153550D、501530E、503515正確答案:C67.一般選用哪些藥物鞘內(nèi)注射防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病()A、阿糖胞苷B、甲氨蝶呤C、地塞米松D、強(qiáng)的松E、柔紅霉素正確答案:A,B,C68.中樞系統(tǒng)白血病的防治措施有(請從以下5個(gè)備選答案中選出3個(gè)正確答案)A、造血干細(xì)胞移植B、大劑量阿糖胞苷C、大劑量甲氨蝶呤加四氫葉酸鈣解救D、鞘內(nèi)注射化療藥物E、顱腦放療正確答案:C,D,E69.正常新生兒生后就存在的神經(jīng)反射有()A、覓食反射B、吸吮反射C、擁抱反射D、握持反射E、條件反射正確答案:A,B,C,D70.一胎齡36周出生現(xiàn)1個(gè)月齡兒，生后母乳喂養(yǎng)，出生后體重增加1kg，目前應(yīng)添加的輔食及目的是()A、米湯，補(bǔ)充熱量B、魚肝油，補(bǔ)充維生素AC、菜湯，補(bǔ)充礦物質(zhì)D、魚肝油，補(bǔ)充維生素DE、奶糕，補(bǔ)充熱量正確答案:D71.免疫接種的禁忌證是患A、自身免疫性疾病B、免疫缺陷病C、肝炎、急性傳染病，其他嚴(yán)重疾病D、營養(yǎng)不良E、佝僂病正確答案:A,B,C72.關(guān)于化膿性腦膜炎的抗生素應(yīng)用，哪些是正確的A、病源菌不明腦膜炎--氨芐青霉素B、流感桿菌腦膜炎--氯霉素C、金葡菌腦膜炎--青霉素D、肺炎球菌腦膜炎--大劑量青霉素E、大腸桿菌腦膜炎--第三代頭孢菌素正確答案:A,B,D,E73.鐵代謝檢查，不符合缺鐵性貧血的是A、血清鐵蛋白降低B、紅細(xì)胞游離原卟啉降低C、血清鐵降低D、總鐵結(jié)合力增高E、骨髓細(xì)胞外鐵減少正確答案:B74.新生兒硬腫癥有下列特點(diǎn)，但除外()A、常因寒冷、感染、早產(chǎn)引起B(yǎng)、大多數(shù)患兒伴有低體溫C、凡有皮下脂肪積聚的部位均可發(fā)生硬腫D、可伴有水腫E、硬腫部位可有波動(dòng)正確答案:E75.影響結(jié)核性腦膜炎預(yù)后的主要因素如下，哪項(xiàng)除外()A、治療晚、治療不當(dāng)B、原發(fā)耐藥菌株感染C、小嬰兒病死率高D、合并有肺門結(jié)核者E、晚期、腦膜腦炎型預(yù)后最差正確答案:D76.患兒突然發(fā)作心動(dòng)過速，心率170次/分，給予壓迫眼球后，心率降為70次/分，節(jié)律基本規(guī)則。上述快速心率最可能的診斷為()A、心房撲動(dòng)B、心房顫動(dòng)C、竇性心動(dòng)過速D、室性心動(dòng)過速E、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速正確答案:E如該患兒心電圖檢查示①P-Q間期<0.12s；②QRS波起始部均可見模糊遲鈍的δ波，時(shí)限增寬為0.12s。診斷為()A、正常心電圖B、竇房結(jié)游走節(jié)律C、預(yù)激綜合征D、右束支傳導(dǎo)阻滯E、左束支傳導(dǎo)阻滯正確答案:C此患兒發(fā)作時(shí)，下列何種治療不宜使用()A、電復(fù)律B、食管調(diào)搏C、電生理檢查后消融術(shù)D、胺碘酮E、西地蘭，異搏定正確答案:E77.糖尿病代謝紊亂的重要環(huán)節(jié)為()A、葡萄糖的攝取減少B、脂肪分解增加C、葡萄糖排出下降D、胰島素生物作用絕對或相對不足E、葡萄糖的氧化利用差正確答案:D78.急性腎小球腎炎產(chǎn)生炎性介質(zhì)的細(xì)胞不包括()A、內(nèi)皮細(xì)胞B、系膜細(xì)胞C、白細(xì)胞D、上皮