中國癡南()：癡呆估（）癡呆是一種以認知功能缺損為核心癥狀的獲得性智能損害綜合征，認知損害可涉及記憶、學習、語言、執行、視空間等認知域，其損害的程度足以干擾日常生活能力或社會職業功能，在病程某一階段常伴有精神、行為和人格異常。因此，對此類患者的評估通常包括認知功能(cognition)、社會及日常生活能力(dailyactivity、精神行為癥狀(behavior)，可以概括為AB。其中，認知功能評估又涉及上述的多個認知域。總體認知功能評估總體認知功能評估工具包括多個認知域的測查項目，能較全面地了解患者的認知狀態和認知特征，對認知障礙和癡呆的診斷及病因分析有重要作用。一、簡易精神狀態檢查(mini-mentalstateexamination,MMSE)是國內外應用最廣泛的認知篩查量表，內容覆蓋定向力、記憶力、注意力計算力語言能力和視空間能力Mitchell[1]Velayudhan等[2]、Blackburn等[3]都對MMSE進行了研究，發現在記憶門診等專業機構或者在社區醫院中，MMSE區別正常老人和癡呆的敏感度和特異度均達到%以上，對篩癡呆較的價，但識別常人和度認功能障礙(mcognitiveimpairment，MCI)以及區別MCI和癡呆作用有限(均為Ⅰ級證據)。二蒙特利爾認知評估量表(MraliveetMC覆蓋注意力、執行功能、記憶、語言、視空間結構技能、抽象思維、計算力和定向力等認知域旨在篩查MCI患者以26分為分界值MoCA識別正常老人和MCI及正常老人和輕度阿爾茨海默病(Alzheimer′sdisease,AD)的敏感度分別為90%和100%，明顯優于MMSE(分別為%和78%)，而且有較好的特異度(87%)[(Ⅱ級證據)。MoCA對識別帕金森病導致的認知障礙及血管性認知障礙也優于MMSE[,6,7](Ⅱ級證據)。三、阿爾茨海默病評估量表-認知部分(Alzheimerdiseaseassessmentscale-cog，ADAS-cog)由12可定D認知癥狀的嚴重程度及治療變化，常用于輕中度AD的療效評估(通常將改善4分作為臨床上藥物顯效的判斷標準)[]。由于ADAS-cog偏重于記憶和語言功能Mohs等在ADAS-cog基礎上增加了數字廣度(倒背)、數字劃銷、符號數字轉換、言語流暢性和迷宮測驗等5個反映注意/執行功能的分測驗，稱為血管性癡呆評估量表(vasculardementiaassessmentscale-cog,VaDAS-cog)[9]。與ADAS-cog相比，VaDAS-cog對腦白質病變的嚴重度具有更好的判斷能力[10](Ⅰ級證據)。四、臨床癡呆評定量表(clinicaldementiaratingscale,CDR)包括記憶、定向、判斷和解決問題、工作及社交能力、家庭生活和愛力知功。詢知和本，每個項目進行評分最后綜合項評分作出"正常R＝0可疑癡呆CR＝5、輕度癡呆CDR＝1、中度癡呆CDR＝2、重度癡呆CDR＝級判斷[11]。還可以使用R-SOdartgmfboxes得分指標，即將6個項目的得分簡單相加之。CDR-SOB＝0表示被試正常CDR-SOB＝0.5～4.0為可疑認知受損(其中0.～2.0分為可疑受損，2.5～4.0分為極輕癡呆)，CDR-SOB＝4.5～9.0為輕度癡呆，CDR-SO＝9.5～15.5為中度癡呆CDR-SOB＝16.～18.0為重度癡呆(Ⅱ級證據)[12]根據額顳葉退行性變修訂的CDR(frontoterllobardegeneration-mCDRFTLD-mCDR)R基礎上增加了"行為紊"和"語言評估"這項已證實可以有效反映額顳葉退行性變的病情嚴重度。【推薦】總體認知評估是癡呆診療的重要環節，盡可能對所有患者進行相應的認知評估。(A級薦)推薦MMSE用于癡呆的篩查。(A推薦)推薦MoCA可用于MCI的篩查。(B級推薦)ADAS-cog用于輕中度AD、VaDAS-cog用于輕中度VaD藥物療效評價(B級推薦)CR用于癡呆嚴重程度的分級評定和隨訪。(B級推薦)記憶力評估記憶包括信息在腦內的編碼、儲存和提取3個基本過程。記憶可分為內隱記憶(不需要有意識記而獲得的技術、操作程序等)和外顯記憶；外顯記憶分為工作記憶(對信息進行暫時性加工儲存)憶(有關生活情景的實況記憶)、語義記憶(對詞語意義和一般知識的記憶)[13]。臨床上，記憶評估主要集中于情景記憶。包括各種版本的聽覺詞語學習測驗、韋氏記憶量表邏輯記憶分測驗、非語言材料記憶測驗等[14]，檢查內容包括瞬時回憶、短時延遲回憶、長時延遲回憶、長時延遲再認等，綜合各指標可反映記憶的編碼、儲存和提取等基本過程，揭示記憶障礙的特征。AD由于海-內側顳葉萎縮而損害信息的儲存患者出現嚴重的情景記憶障礙而且線索提示和再認不能夠改善記憶成績，這些表現不同于血管性認知障礙(vascularcognitiveimpairment，VCI)[15](Ⅰ級證據)和帕金森病癡呆，為鑒別診斷提供幫助。情景記憶評估不能為了節約時間只做即刻回憶而不做延遲回憶，因為延遲回憶而不是即刻回憶與海馬萎縮有顯著相關性。【推薦】記憶力評估對癡呆診斷和鑒別診斷非常重要，應對所有患者進行記憶力評估(A級推薦)情景記憶評估應該盡可能包括延遲自由回憶和線索回憶。(B級推薦)注/執行功能評估注意是指把感知和思維等心理活動指向和集中于某一事物的能力。注意的評估工具包括韋氏記憶測驗的注意分測驗(心智數字廣度測驗視覺記憶廣度測驗)、簡易注意測驗、同步聽覺連續加法測驗、持續操作測驗、數字劃銷測驗、字母劃銷測驗、符號數字模式測驗、日常注意測驗、注意力變化測驗和連線測驗A。執行功能指有效地啟動并完成有目的活動的能力，涉及計劃、啟動、順序、運行、反饋、決策和判斷，其核心成分包括抽象思維、工作記憶、定勢轉移和反應抑制等執行功能測驗分別針對執行功能的不同成分(1)抽象概括能力：韋氏成人智力量表相似性分測驗、圖片完成分測驗；(2)精神靈活性：語音詞語流暢性測驗、語義詞語流暢性測驗、口語詞語聯想測驗、Mattis癡呆量表的啟動-保持分測驗；(3)信息處理速度：連線測驗AStroop測驗除；(4)判斷力：韋氏成人智力量表領悟分測驗；(5)推理和轉換能力：威、驗B(6對干擾的抑制能力：Stroop測驗詞色不一致部分；(7解決問題的能力：漢諾塔測驗、倫敦塔測驗和迷宮測驗等。前額葉皮質的破壞常導致注意執行功能損害，所以額葉及皮質下性癡呆(VaFTLBPDD等)用于這些癡呆的診斷、療效評價以及與AD的鑒別。【推薦】注意/執行功能是鑒別皮質性癡呆和皮質下性癡呆的重要指標，盡可能對所有癡呆患者進行注意/執行功能評估。(專家共識)語言功能評估因腦部病變引起的語言能力受損有多種表現，患者的表達、理解、復述、命名、閱讀和書寫都可受到損害。典型AD患者早期的語言障礙表現為找詞困難與流暢性下降而復述、發音沒有損害[1]，隨病情進展，出現語言空洞、理解能力受損、書寫障礙。血管性認知障礙患者由于梗死部位的不同，可導致各種類型的語言障礙。額顳葉退行性變的進行性非流利型失語(progressivenon-fluentaphasia，PNFA)和語義性癡呆(semanticdementia，SD)均以語言功能障礙為突出癥狀，前者言語是非流利的、費力、缺少韻律、句法易誤；后者表現為語義記憶障礙患者命名不能語言空洞缺乏名詞出現贅語。而大部分病理改變屬于AD的少詞性進行性失語(logopenicprimaryprogressiveaphasia，lv-PPA)的核心癥狀是找詞困難、句子復述受損[]。卒中急性期語言障礙可采用簡易篩查量表，如語言篩查測驗(thelanguagescreeningtest,LAST)。完成LAST只要2min，總分15分，以Boston診斷性失語檢查為標準，LAST的敏感性98%，特異性100%[8(Ⅲ級證據)。失語癥快速篩查測驗(aphasiarapidtest，ART)耗時少于3n總分26分對卒中第周的ART評估預測個月后的語言功能的ROC超過0.9[1]Ⅲ級證據)。針對額顳葉退行性變的語言障礙常用的檢查方法包括波士頓命名測驗(Bont，BNT)、詞語流暢性測驗(verbalfluencytest，VFT)、代幣檢測(tokentest)。更詳細全面的測驗包括各種版本的失語癥檢查法等，如北京大學第一醫院漢語失語成套測驗(aphasiabatteryofChinese,ABC)和北京醫院漢語失語癥檢查(Chineseaphasiaexaminationscale)等。其中ABC涵蓋語言表達理解復述命名閱讀和書寫等6項功能可對失語進行系統評價，根據表現可以確定失語類型，有助于定位和定性診斷，在國內失語癥的臨床和研究中應用廣泛。【推薦】對認知障礙患者應行語言功能檢查。(A級推薦)對語言障礙為突出表現的進行性非流利性失語、語義性癡呆、少詞性進行性失語患者應進行詳細語言評定。(A級薦)視空間和結構能力當我們觀察一個物品的時候，我們不僅想知道它是什么，還要知道它在哪里，即它的空間位置，這兩方面的知識具有不同的相互獨立的腦結構基礎。常用的視覺空間能力評估測驗包括氣球劃銷測驗、鐘劃銷測驗、Benton面孔再認測驗、線條方向測驗、Rey-Osterrieth復雜圖形測驗、視覺運動整合測驗、Hooper視覺組織測驗、物品拼湊測驗、圖形排列測驗、畫鐘測驗、積木測驗等。AD患者早期即可出現視空間功能障礙，患者不能準確地臨摹立體圖形，不能正確地按照圖示組裝積木。至中期，患者臨摹簡單的二維圖形錯誤，生活中不能判斷物品的確切位置。視空間功能損害在路易體癡呆中更于AD關[20,2顳葉退行性變的視空間技能損害較輕，患者的積木測驗、畫鐘測驗、交叉五邊形臨摹Mattis癡呆評估量表的結構因子成績均好于AD患者[2223]，額顳葉變性患者即使到疾病的中后期也沒有典型的"頂葉"型缺陷的表現，對物體定位無困難，一般不會迷路。作為非典型AD的亞型之一的后部皮質萎(potircrticarphy，PCA)，患者早期即出現Balint綜合征與Gerstmann綜合征等，臨床表現為視覺共濟失調、眼運動失用、失計算、左右定向困難等。【推薦】視空間結構功能受損是癡呆常見癥狀，盡可能對所有癡呆患者進行該項功能的評估。(C級推薦)對后部皮質萎縮的患者應進行復雜圖形模仿等空間能力評定。(C級推薦)運用失用癥又稱運用不能癥。在無理解困難、無運動障礙的情況下，患者不能準確執行其所了解的有目的的動作。其中觀念性失用是指患者將任務概念化的能力發生障礙，患者不能理解該項任務的總體概念，臨床上患者可以完成簡單動作，但進行一系列復雜動作的能力下降；觀念運動性失用是指概念與行動之間脫節，患者不能遵囑執行有目的的動作，但可以自發完成；結構性失用是指空間分析和對某一操作進行概念化的能力障礙，導致患者不能將各個不同的部件按正常空間關系組合成一體化的結構。研究發現皮質性癡呆和皮質下性癡呆均存在失用[24]。失用是皮質基底節綜合征(cortcoasalsyndomeCBS)的突出癥狀之一是診斷該病的一個核心特征[25]，臨床表現為隨意運動和模仿動作困難，如不能按指令伸舌、不能穿衣、使用工具困難等。運用功能的檢查方法：(1)運用輸入，包括物品命名、手勢命名、手勢判斷、手勢辨認，如施測者做正確/錯誤的手勢讓受試者回答："這是梳頭的正確方法嗎？"(2)運用輸出，包括表演性手勢與實際使用，如按口令做手勢"讓我看看你如何敬禮"把工具放置在患者面前的桌子上"用手把它拿起來，讓我看看你如何使用它"。(3)詞義/非詞義模仿系統，如"請你按照我的動作刷牙"。(4)概念系統，如必需的工具和材料都放在患者面前的桌子上，"讓我看看你如何寄信"[2]。】失用是癡呆的常見癥狀，應對所有癡呆患者進行運用功能的評估。(專家共)對皮質基底節綜合征患者應進行運用功能的評定。(C級推薦)日常功能的評估日常能力包括兩個方面：基本日常能力(basicactivitiesofdailyliving，BADL)和工具性日常生活能力(instrumentalactivitiesofdailylivingIADL)廁等，后者包括復雜的日常或社會活動能力，如出訪、工作、家務能力等，需要更多認知功能的參與。日常能力減退是癡呆的核心癥狀之一，工具性日常生活能力量表是人群中癡呆篩查的有效工具，敏感度和特異度分別達87.2%～95.1%和74.7～90.3%，薈萃后分別為90.2%和78.8%[27,28](Ⅰ級證據)。MCI患者的復雜社會功能也存在一定程度的損害，復雜的工具性能力或社會功能損害預示MCI患者向癡呆轉化[29,3(Ⅱ級證據)。評價日常能力常用的量表包括阿爾茨海默病協作研究日常能力量表(Alzheimerdiseasecooperativestudy-A，ADCS-ADL)、Lawton工具性日常活動能力量表(instrumentalADLscaleofLawton)、社會功能問卷(functionalactivitiesquestionnaire，FAQ)、進行性惡化評分(progressivedeteriorationscale，PDS)和癡呆殘疾評估(disabilitytra，DAD)等。其中FAQ和工具性日常生活能力量表涉及復雜的社會功能和日常活動，適用于較輕患者的評價。重度癡呆患者應該另選相應的評定量表，如阿爾茨海默病協作研究重度患者日常能力量表(Alzheimerdiseasecooperativestudy-ADL-severe，ADCS-ADL-severe)。由于認知能力下降，大部分癡呆患者不能客觀地評價自己的日常