幼年特發性關節炎全身型第1頁，課件共24頁，創作于2023年2月概述幼年特發性關節炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是兒童時期常見的結締組織病以慢性關節炎為主要特點伴有全身多系統受累兒童致殘和失明的首要原因第2頁，課件共24頁，創作于2023年2月JIA診斷標準16周歲以下持續6周或6周以上單個或多個關節炎除外其他疾病**關節炎：關節腫脹/積液，或存在下列2項或2項以上：活動受限關節觸痛關節活動時疼痛關節表面皮膚溫度升高第3頁，課件共24頁，創作于2023年2月第4頁，課件共24頁，創作于2023年2月幼年特發性關節炎全身型（systemiconsetJIA,SOJIA）第5頁，課件共24頁，創作于2023年2月概述可發生于任何年齡，5周歲以前略多無明顯性別差異發病率均10/10萬，為JIA10%起病急，伴全身癥狀第6頁，課件共24頁，創作于2023年2月臨床表現發熱：弛張高熱，可伴有寒戰和全身中毒癥狀，如乏力、食欲下降、肌肉和關節酸痛，熱退如常第7頁，課件共24頁，創作于2023年2月臨床表現皮疹：淡紅斑片，常呈熱出疹出，熱退疹退，具有診斷價值。可見于全身任何部位，但以胸部及四肢近端多見第8頁，課件共24頁，創作于2023年2月臨床表現關節癥狀：關節痛或關節炎是本病主要表現，發生率80%以上。關節癥狀即可為首發癥狀也可在急性發病數月或數年后才出現。膝關節最常見，也可見手指、腕、肘、肩、踝關節。反復發作數年后，部分病人可出現關節強直。第9頁，課件共24頁，創作于2023年2月臨床表現肝脾淋巴結腫大：半數病人有肝脾腫大，部分病人可出現輕度肝功能損害，少數病人可出現黃疸。多數病人有全身淋巴結腫大，腸系膜淋巴結腫大可出現腹痛。第10頁，課件共24頁，創作于2023年2月臨床表現胸腔炎/心包炎：約1/3病人可出現胸膜炎或心包炎，但可無明顯癥狀。心肌也可受累，但罕見心內膜炎。少數病人可有間質性肺炎。第11頁，課件共24頁，創作于2023年2月臨床表現神經系統癥狀：部分患兒出現腦膜刺激征和腦病表現，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高和腦電圖改變。第12頁，課件共24頁，創作于2023年2月實驗室檢查無特異性實驗室檢查急性相反應物增高，如CRP、血清鐵蛋白血常規白細胞常呈類白血病反應，核左移重癥患兒可有肝酶增高，凝血功能異常，多克隆性免疫球蛋白增高第13頁，課件共24頁，創作于2023年2月診斷標準關節炎伴全身癥狀，典型的弛張熱，持續時間＞2周至少合并以下癥狀之一：易消散的皮疹，常呈熱出疹出，熱退疹退淋巴結腫大肝脾腫大多漿膜炎第14頁，課件共24頁，創作于2023年2月需除外敗血癥、病毒血癥白血病、腫瘤化膿性關節炎、結核性關節炎其他風濕性疾病第15頁，課件共24頁，創作于2023年2月為達到鑒別診斷需行檢驗關于JIA分類相關檢查類風濕因子：至少2次，間隔3個月以上HLA-B27：必要時做家庭人員檢查骶髂關節片，疑強直性脊柱炎需早期行骶髂關節CT或MRI第16頁，課件共24頁，創作于2023年2月還需行檢驗與其他風濕性疾病鑒別抗核抗體及其他抗體譜補休C3/C4與一些重要疾病鑒別的檢查血培養，病毒血清學檢查，支原體檢查骨髓檢查淋巴結活檢皮膚活檢肺部CT/腹部增強CT第17頁，課件共24頁，創作于2023年2月第18頁，課件共24頁，創作于2023年2月治療NSAIDs：輕癥病人可能僅需NSAIDs就能緩解病情服用4周無效換另一種NSAIDs可能有效避免兩種NSAIDs同時應用注意過敏史第19頁，課件共24頁，創作于2023年2月第20頁，課件共24頁，創作于2023年2月治療糖皮質激素僅NSAIDs未能控制病情時加強的松0.5-1mg/kg/d，得到控制后逐漸減停。合并心包炎時強的松2mg/kg/d，控制后逐漸減量或甲強龍10-30mg/kg/d，3天后改為小劑量強的松口服。第21頁，課件共24頁，創作于2023年2月治療緩解病情抗風濕病藥（DMARDs）通常需加用DMARDsDMARDs一般單一用藥，病情嚴重可聯合用藥常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服第22頁，課件共24頁，創作于2023年2月治療免疫抑制劑環孢素維持劑量2-3mg/kg/d定期檢查血常規及肝功能不作用為常