關于自身免疫性疾病第1頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三一、概述自身免疫Autoimmunity

機體免疫系統對自身組織成分發生免疫應答，正常情況下不對機體產生損害。醫學免疫學第2頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學2.自身免疫性疾病機體免疫系統對自身組織成分發生過度而持久的免疫應答，造成自身組織損傷，導致的疾病狀態。第3頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學3.自身免疫病基本特征血液中常出現自身抗體/自身反應T自身抗體/自身反應T造成組織損傷或功能障礙有遺傳傾向、女性多發反復發作、慢性遷移第4頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學4.自身免疫病分類器官特異性：毒性彌漫性甲狀腺腫（Graves病）橋本氏甲狀腺炎

I型糖尿病重癥肌無力全身性（系統性）：類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡（SLE）第5頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三第6頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三

RA患者手指關節實質性損傷醫學免疫學第7頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三SLE患者臉部的蝴蝶斑醫學免疫學第8頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三晚期強直性脊柱炎患者醫學免疫學第9頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學二、自身免疫病的致病因素抗原因素免疫隔離部位抗原釋放自身成分抗原性改變共同抗原引發交叉反應（分子模擬）第10頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三(1)免疫隔離部位抗原的釋放精子、眼球、腦、心肌、子宮等部位；外傷、手術、感染交感性眼炎、自身免疫性睪丸炎醫學免疫學第11頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三肺炎支原體感染紅細胞抗原改變變性IgG抗自身IgG抗體藥物（如甲基多巴）血細胞抗原改變(2)自身抗原發生改變醫學免疫學第12頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三溶血性鏈球菌腎小球基底膜、心肌內膜（急性腎小球腎炎、風濕性心臟?。┛滤_奇病毒胰島細胞（糖尿病）醫學免疫學(3)共同抗原交叉反應（或分子模擬）第13頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三2.免疫系統因素免疫忽視的打破調節性T細胞的功能失常表位擴展

MHC-II分子的異常表達淋巴細胞的多克隆激活醫學免疫學第14頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三免疫忽視的打破自身抗原（濃度太低）免疫忽視,致自身應答性T未被刪除激活多克隆激活劑損傷醫學免疫學第15頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學表位擴展（epitopespreading）

優勢決定基、隱蔽決定基AgT是自身免疫病遷延并不斷加重的原因。第16頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三

MHC-II分子的異常表達致病性T細胞大量分泌IFN-γ使β細胞異常表達MHC-II分子I型糖尿病醫學免疫學第17頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學

多克隆旁路激活T耐受

SAg旁路激活B活化第18頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學HLA-B27 強直性脊柱炎HLA-DR3 重癥肌無力、SLEHLA-DR4 類風關、IDDM3.遺傳因素HLA等位基因與疾病相關性第19頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三自身免疫病與MHC的相關性疾病HLA型別相對危險率強直性脊柱炎B2787.4急性前葡萄膜炎B2710.04肺腎綜合征DR215.9多發性硬化癥DR24.8Graves病DR33.7重癥肌無力DR32.5SLEDR35.8I型糖尿病DR3/DR43.2類風關DR44.2第20頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三自身免疫病與性激素的相關性疾病強直性脊柱炎0.3

急性前葡萄膜炎<0.5多發性硬化癥10.0Graves病4-5重癥肌無力1SLE10-20I型糖尿病1類風關3橋本氏甲狀腺炎4-5第21頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學三、自身免疫病的免疫損傷機制1.細胞膜的自身抗體引起2.細胞表面受體自身抗體引起3.細胞外成分自身抗體引起4.自身抗體－免疫復合物引起5.自身反應性T淋巴細胞引起第22頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三II型超敏反應所致的自身免疫?。?、2、3)1.細胞膜的自身抗體（IgM、IgG）引起自身免疫性溶血性貧血血小板減少性紫癜醫學免疫學第23頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三2.細胞表面受體自身抗體引起Graves病重癥肌無力糖尿病醫學免疫學第24頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學Grave’sdisease（抗TSH-R抗體）第25頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學重癥肌無力（抗乙酰膽堿受體抗體）第26頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學抗胰島素受體抗體拮抗劑樣高血糖胰島素耐受性糖尿病第27頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三3.細胞外成分自身抗體引起肺出血腎炎綜合癥抗基底膜（腎、肺）IV型膠原抗體醫學免疫學第28頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學4.自身抗體-免疫復合物引起（1）SLE自身細胞核抗原IgG型自身抗體復合物沉積于腎小球、關節皮下和其它器官小血管壁上細胞損傷

*III型超敏反應所致的自身免疫病第29頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學（2）RA(2)RA（類風濕性關節炎）抗自身變性IgG抗體第30頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學5.自身反應性T細胞所致的自身免疫病

IDDM（胰島素依賴型糖尿病）： Tc→胰β細胞MS(多發性硬化）： Th1/Tc→腦組織橋本甲狀腺炎

*IV型超敏反應所致的自身免疫病第31頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學多發性硬化第32頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三醫學免疫學四、自身免疫病的治療原則1.預防和控制病原體感染分子模擬、多克隆旁路激活、炎癥刺激協同刺激分子表達異常、自身抗原改變、免疫復合物形成第33頁，講稿共36頁，2023年5月2日，星期三2.使用免疫抑制劑環孢菌素A、FK