關于先天性心血管病第1頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三概述由于胚胎時期，心臟的發育異常所形成的，為小兒常見的器質性心臟病。

分類：

1.按血液動力學：1）左右分流

2）右左分流

3）雙向分流

4）無分流

2.按肺血的分布：1）肺血多

2）肺血少

3）肺血正常

3.按臨床有無紫紺：1）紫紺屬

2）非紫紺屬。第2頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第一節先天性房間隔缺損

AtrialSeptalDefect（ASD）

病理：原始心房間隔發育、融合、吸收異常，在出生后心房間殘留孔道所致。第3頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動力學：

1.由于兩心房壓差45mmHg,

通過ASD的血液為左右分流，從而使右心系統的血容量增多，肺血增多,右心系統增大；

2.當肺循環血量達到體循環的

23倍以上時,肺動脈壓開始增高,最終導致肺動脈高壓。第4頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三影像學征象X線:典型Ⅱ孔型ASD表現如下

1.肺血增多：肺動脈擴張，外圍分支增粗、增多，透視下可見“肺門舞蹈”；

2.心臟中度增大，右房、右室增大為特征；

3.心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段中、高度突出；

4.主動脈結縮小或正常。造影:左房顯影后,右房見內造影劑逆向充盈第5頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三ASD中

少量分流第6頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三ASD合并肺動脈高壓第7頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第8頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三超聲肺靜脈造影左房造影第9頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三

CTMRIMRICT和MRI可見房間隔中斷第10頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三魯登巴赫綜合征（Lutembachersyntrome）指ASD合并MS，MS多為風濕性，少數為先天性。

X線改變取決于兩種病變的程度，在ASD基礎上出現輕度肺淤血，結合臨床雜音可以確定診斷。鑒別診斷：第11頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三Lutembachersyntrome第12頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第二節室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）占小兒先心病的首位，約20%。成人中約為第三位。病理：1.膜周部：80%。分為：單純膜周部流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）

2.漏斗部：20%分為：干下型嵴內型

3.肌部：少見第13頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動力學：根據缺損的部位、大小、兩心室壓力的變化而不同。總之：為室水平的左右分流。

1.

缺損越小,分流阻力越大,

以收縮中晚期分流為主，雖然分流量少,但左室負荷增加為主；第14頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動力學：

2.

缺損大,分流阻力小,分流速度雖慢,但分流量大,兩心室負荷均增加；

3.

室水平分流,引起兩心室血容量增加,肺循環及左房的血量也增加,導致心腔及肺動脈增大。第15頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三影像學征象

X線:

1.肺血增多，肺動脈段中、高度突出，肺門動脈擴張，透視下可見“肺門舞蹈”；2.雙室大以左室大為主，伴輕度左房大；3.嬰幼兒或流入道VSD以右室大為主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主動脈結正?；蛐?。第16頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三超聲、MRI與CT：清晰顯示心內結構。多體位成像，可對VSD的存在、部位、大小及并發的其它畸形作出診斷。

心血管檢查：

1.根據導管走行判斷缺損的存在，通過血氧、肺阻力等計算分流量。

2.左室長軸斜位及心室正側位造影，可清楚看到VSD的部位、判定缺損的大小。第17頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD第18頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD(干下型)第19頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第20頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD+肺動脈高壓第21頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血管造影第22頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷：1.VSD+AI：約占VSD310%，干下型VSD使主動脈瓣環及支持組織失去支撐，導致主動脈右后竇脫垂，繼發AI。

X線：VSD左右分流量相對減少；左室增大明顯；造影可見：主動脈竇擴大并脫入右室流入道，左室顯影后右室即顯影。第23頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD+AI第24頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三2.VSD+PDA：

約占VSD的5.6%。

2/3伴有中、重度肺動脈高壓。

X線：大量左右分流，中、重度肺動脈高壓；左室、左房均增大明顯；主動脈結寬，1/2有“漏斗征”；主動脈造影時可明確PDA的存在。第25頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD+PDA第26頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第三節動脈導管未閉

PatentDuctusArteriosus（PDA）居先心病的第二位，僅次于ASD，約20%。病理：出生后胎兒期維持血液循環的動脈導管沒有閉鎖，而持續存在。分型：園柱型漏斗型缺損型導管瘤第27頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動力學改變：

1.由于主動脈與肺動脈之間壓力相差懸殊，引起持續性左右分流，使肺循環、左心系統血容量增多，左心擴大、肥厚；體循環血量相對減少；

2.長期肺血流量增多，導致肺動脈高壓。第28頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三PDA血液動力學第29頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三X線:

1.肺血多，肺動脈段突出；

2.左房、左室大；與VSD不同是左房大的明顯；

3.主動脈結寬，部分可見“漏斗征”，約40%；

4.大血管的搏動增強。*“漏斗征”的病理基礎為動脈導管在主動脈端的開口處漏斗狀擴張。影像學征象第30頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三超聲、

MRI與CT：可顯示心內結構的異常，并可看到主動脈與肺動脈之間的交通；但如果PDA較小時診斷受限；心血管檢查：

1.根據導管的走行異常來判斷PDA的存在；

2.主動脈造影可在主動脈顯影的同時肺動脈顯影；

3.肺動脈造影時可見肺動脈顯影時，頂端的造影劑“稀釋征”；或降主動脈早于升主動脈顯影；

4.有條件的可同時做介入治療。第31頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三PDA第32頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三術前術后第33頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三PDA造影第34頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三PDA

MRI第35頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷：主動脈-肺動脈間隔缺損：占0.2%。由于主動脈間隔發育障礙，動脈干分隔不完全而遺留口徑不等的缺損。

平片鑒別：主動脈不寬，沒有“漏斗征”。

心血管檢查：導管走行路線異常；升動脈與肺動脈同時顯影，并看到兩組半月瓣。

第36頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第四節肺動脈狹窄

PulmonaryarteryStenosis病理：作為單發畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狹窄：7080%2.漏斗部狹窄：10%，常有第三心腔。

1）（纖維）肌性狹窄：隔束、壁束的異常肥厚，移位、變形。

2）纖維隔膜或環狀狹窄：距瓣膜110mm內。

3.瓣上狹窄：中度以上狹窄才有意義。

4.混合型狹窄：

第37頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三肺動脈狹窄示意圖第38頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三

血液動力學：1.右心排血受阻，使右室收縮壓增高，右心室肥厚；而肺動脈壓正?；蚪档停窝繙p少。2.瓣膜或距瓣口較近的狹窄，當血液通過狹窄瓣口時產生渦流，沖擊血管壁，導致窄后擴張。3.漏斗部狹窄時，在狹窄與瓣膜之間往往有一小的第三心腔形成。第39頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三影像學征象X線：1.瓣膜狹窄：

1）肺動脈段“直立”狀突出；

2）肺血減少，與突出的肺動脈段形成鮮明對比，左肺門＞右肺門；

3）心影呈“二尖瓣”型，右室大為主；

4）心緣及左肺門搏動增強。第40頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三2.漏斗部狹窄：

1）靠近瓣口的膜狀或纖維環狀狹窄，改變同上；

2）肌性狹窄：心外型類似F4改變，心尖圓隆，上翹；肺血減少比F4輕，肺動脈段下方輕度膨出——第三心室；第41頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三心血管檢查：

不僅可以確診，而且可作為介入治療的依據。

適應癥：

1.解決診斷及鑒別診斷的疑難問題，如F4、F3；

2.右心導管未進入肺動脈需與肺動脈高壓鑒別時，應做右室造影；

3.外科手術前需明確解剖變化的詳細情況。第42頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三1.心導管檢查：測量右室及主肺動脈的收縮壓差分度：Ⅰ度2040mmHg可診斷

Ⅱ度4070mmHg有功能意義

Ⅲ度70135mmHgⅣ度＞135mmHg*漏斗部狹窄：主肺動脈右室測壓，有移行區。瓣膜的狹窄：主肺動脈右室測壓，無移行區。第43頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三2.血管造影：

1）瓣膜狹窄：可見到“園頂征”“噴射征”；主肺動脈及左肺動脈擴張。

2）漏斗部狹窄：右室流出道向腔內突出，狹窄；瓣膜與狹窄之間——第三心室；環狀及膜狀狹窄——帶狀負影；

3）右心室腔擴大，肌小梁肥厚呈“叢林狀”負影第44頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三瓣膜狹窄第45頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三重度肺動脈瓣狹窄第46頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三不

同

程

度

肺

動

脈

瓣

狹窄第47頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三漏

斗

部

狹

窄第48頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第49頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三附：法樂三聯癥（F3）定義：肺動脈瓣狹窄+房水平右向左分流。常繼發右室流出道肌肥厚。臨床：同PS，多為晚發紫紺。X線：與PS相似，但肺血減少不明顯，右房室增大。造影可見房水平雙向分流及PS征象。第50頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三

F3PS第51頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第五節法樂四聯癥

TetralogyofFollot(TOForF4)病理：最常見的紫紺屬復雜畸形先心病之一，占30%。常并發ASD—F5及右位主動脈弓(1/31/4）。四種畸形：肺動脈狹窄—多為漏斗部狹窄室間隔缺損—巨大的膜周部缺損主動脈騎跨—主動脈前移＜75%

右心室肥厚—由于阻力負荷增加

*前兩者為主要畸形，決定血液動力學的關鍵PS。第52頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動力學：巨大VSD、重度肺動脈狹窄，導致兩心室壓力接近，室水平右左分流量，體動脈血氧含量；肺動脈狹窄，使肺血流量，加重乏氧；臨床：生后46月出現紫紺、杵狀指（趾），喜蹲踞，活動少，發育遲緩。L24SM、ST（+）、P2第53頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三廣義(不典型)

F4典重型癥F4F4第54頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三X線：1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55；2.右心室增大，心尖圓隆上翹；3.肺動脈段平直或凹陷，肺血少；4.主動脈結增寬，1/31/4合并右位主動脈弓。5.重癥可見肺內粗亂、網狀血管紋理，而無明確的肺門結構——體肺側枝循環。影像學征象第55頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血管造影：

右室造影;左室造影;對重癥者應根據病情同時完成大血管的造影明確體肺側枝循環。

1.右室的情況及肺動脈顯影時，左室及主動脈同時或稍后提前顯影——右向左的室水平分流;2.肺動脈狹窄的觀察，漏斗部狹窄注意繼發改變;3.室間隔缺損的大小及部位;4.判定主動脈騎跨的程度及走行，冠狀動脈情況;5.是否合并其它畸形。第56頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三超聲、CT及MRI：可清楚顯示VSD、主動脈騎跨、右室肥厚的改變，并可顯示右室流出道狹窄。但對大動脈與心室的連接則有賴于綜合判斷。鑒別診斷：

右室雙出口：造影時兩大血管并列，主動脈瓣下可見“肌性流出道”，二尖瓣與主動脈瓣間失去纖維性連接。第57頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三F4平片第58頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三典型F4第59頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三輕型F4第60頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三廣義F4第61頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三重癥F4合并三尖瓣關閉不全第62頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三1.典型X線征象結合臨床體征，平片多可做出或提示診斷；2.X線征象類似F4，但心臟增大明顯，心臟異位，疑左位升主動脈，而心電圖沒有右室高電壓，應警惕其它復雜畸形；3.超聲及MRI可部分取代造影，但對肺血管的發育及體肺側枝的了解不如血管造影。影像學診斷評價第63頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第六節先天性主動脈縮窄

CoarctationofAorta(COA)病理：90%縮窄發生在主動脈峽部，由于中膜變形，內膜增厚，呈嵴狀或膜狀凸向管腔或該段動脈“腰狀”內收。單純型復雜型第64頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動力學：1.縮窄前為高壓區，縮窄后為低壓區，導致臨床的血壓不一致；2.側枝循環的形成，可見異常增粗的動脈；尤其是肋間動脈造成的肋骨切跡；3.由于高血壓，導致左室肥厚、擴大；4.PDA的存在：

1）左向右分流

2）右向左分流—分界性紫紺第65頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三X線：

1.后前位：主動脈弓下緣與降主動脈連接處有一切跡，降主動脈起始部擴張