第十七章

內分泌功能檢驗

第一節概述第二節甲狀腺功能測定第三節腎上腺功能測定第四節下丘腦-垂體分泌的激素的測定1PPT課件

機體的內分泌腺（如：垂體、甲狀腺、腎上腺、胰島、性腺等）及散在的內分泌細胞（如消化道、神經、心肌等處的組織細胞）組成了內分泌系統。與神經系統共同調節機體的物質代謝，內環境的恒定和生殖、發育等基本生理過程。垂體髓質皮質胰腺腎上腺甲狀腺胸腺睪丸卵巢松果體2PPT課件第一節概述一、激素的概念與分類

（一）激素的概念：是由內分泌細胞合成并分泌，隨血液循環于全身，對特定的組織或細胞產生生物效應的一類活性物質。廣義的內分泌包括：

1.內分泌內分泌腺分泌的激素進入血液至全身，發揮遠距離的調節作用。

2.旁分泌作用于鄰近的靶細胞，發揮局部調節作用。

3.自分泌經細胞分泌至細胞外后，又經本身的膜受體作用于自身。3PPT課件

（二）激素的分類

按化學本質的不同分為四類

1.肽類和蛋白質下丘腦激素、胰島激素、甲狀旁腺素、胃腸道激素。2.氨基酸衍生物甲狀腺素、腎上腺髓質激素、松果體激素。3.類固醇腎上腺皮質激素、性激素。4.脂肪酸衍生物前列腺素4PPT課件

（三）激素的作用機制激素與受體結合的特點：

（1）高度專一性激素只能與它相應的受體結合。

（2）高度親和性激素與受體有很強的親和力，激素濃度很低亦能與受體結合。（3）可逆性結合激素與受體是非共價鍵結合。

（4）量-效成正比激素與受體結合量與激素效應成正比。（5）類似物的競爭性與激素相似的化合物可競爭性地與受體結合而抑制激素效應。

5PPT課件

1.通過細胞膜受體的作用機制

肽、蛋白質、腎上腺髓質激素通過膜受體發揮作用。

含氮激素（肽類、蛋白質類、兒茶酚胺類）→激素-膜受體復合物→

G蛋白活化→激活AC→

細胞內cAMP↑→激活cAMP蛋白激酶（A激酶）→某些蛋白質和酶磷酸化→變構和功能改變→生物效應。

cGMP也是細胞內傳遞激素信息的第二信使，但生物效應與cAMP相反。6PPT課件

2.通過細胞內受體的作用機制

類固醇激素、甲狀腺激素。疏水性較強。

類固醇激素→通過細胞膜進入細胞內→激素-受體復合物→進入細胞核→與染色體中某基因結合→基因活化→轉錄出特異mRNA→釋放到胞漿→翻譯出相應的功能性蛋白質和酶蛋白→生物效應。7PPT課件

二、激素分泌的調節

體內的各種激素是在神經系統的參與下，通過復雜而精細的調節機制，在一定水平上保持相對穩定，稱為基礎分泌。其中以反饋調節方式，通過下丘腦-垂體-內分泌腺系統進行調控，是普遍而主要的調節機制。該調節系統任一環節異常，都將導致激素水平紊亂，產生相應的內分泌疾病。超短反饋下丘腦內分泌腺或細胞高級中樞、應激等其他刺激功能激素靶組織長反饋短反饋調節激素調節激素下丘腦-垂體-內分泌腺調節軸8PPT課件

三、激素測定方法的選擇和評價

（一）常用檢測方法

1.激素調節的生理、生化過程的檢測甲狀腺功能紊亂時測定基礎代謝率，甲狀旁腺功能紊亂時血鈣測定。2.直接檢測體液中激素或其代謝物的濃度可對判斷有無某種內分泌病提供有價值的客觀指標，在內分泌病診斷中普遍應用。3.動態功能試驗即應用對激素分泌的前述反饋調節系統中某一環節具有特異性刺激或抑制作用的藥物、激素，分別測定使用前后相應靶激素水平動態變化。對確定導致內分泌紊亂的病變部位（環節）及病變性質的診斷很有價值。

9PPT課件

（二）影響因素

1.生物節律性變化某些激素的分泌具有明顯的節律性，這對標本的收集時間和結果的判斷有重要意義。2.年齡的影響不同年齡人群其激素的分泌水平不同。3.藥物的影響一些藥物對激素的分泌有明顯的影響，如口服避孕藥對甾體激素分泌的影響。4.妊娠的影響妊娠的胎盤是一個巨大的內分泌器官，故孕婦體內許多激素的分泌會發生很大的變化。10PPT課件

（三）評價結果的基本原則

任何一項實驗的檢驗指標都有一定的假性結果，即診斷的靈敏度和特異性都不可能為100%，因此，在實際工作中應遵循下列原則：

1.充分了解各項指標的意義及其局限性。2.連續動態觀察比一次測定結果的可靠性要高得多。3.多項指標的聯合檢測比單項檢測可獲得較高的陽性率。4.實驗室內部應有嚴格的質量控制。5.實驗室檢測結果必須與臨床信息結合才能做出正確診斷。

11PPT課件一、甲狀腺激素的代謝

（一）甲狀腺激素的化學由甲狀腺濾泡分泌，包括T4、T3，為酪氨酸含碘衍生物。（二）甲狀腺激素的合成包括聚碘、碘活化、酪氨酸碘化等三個過程。1.聚碘碘是合成甲狀腺激素的必需元素，每人每天需從食物中獲得50μg碘，甲狀腺從血液中攝取碘的能力很強，甲狀腺中碘的濃、度比血漿搞5倍，甲亢時可高數百倍。第二節甲狀腺功能測定12PPT課件2.碘的活化食物碘在腸道經還原成I－而被吸收，被甲狀腺上皮細胞攝取后，經過氧化物酶作用，以H2O2為氧化劑，生成活性碘。活性碘的形式可能是I2、I*或I+，尚未定論。

3.酪氨酸的碘化和T3、T4的合成此過程在甲狀腺球蛋白分子上進行，甲狀腺球蛋白分子中含有上百個酪氨酸殘基，約18%可被碘化，生成MIT和DIT，再經基團轉移生成T3、T4。13PPT課件甲狀腺激素的合成

COCH2－CHNHHO活性碘＋三碘甲腺原氨酸（T3）殘基甲狀腺素（T4）殘基一碘酪氨酸殘基二碘酪氨酸殘基酪氨酸殘基HOI

COCH2－CHNHHOII

COCH2－CHNHHOII

COCH2－CHNHHOII

COCH2－CHNHHOOIII

COCH2－CHNHHOOIIII

COCH2－CHNH14PPT課件

（三）甲狀腺激素的運輸與降解甲狀腺球蛋白在TSH的刺激下與溶酶體融合，經蛋白酶水解，釋放出T3、T4入血，T4為90%，T32%。但活性比大得多，甲狀腺激素的總活性約2/3由T3完成。

T3、T4在血漿中主要與甲狀腺結合球蛋白（TBG）結合而運輸，其次是前白蛋白和白蛋白，測定血漿蛋白結合碘（PBI），可反映甲狀腺激素的量。15PPT課件在肝臟，甲狀腺激素與GA結合，隨膽汁排入腸道，部分被重吸收，形成腸肝循環，未吸收的由糞便排除部分由尿排出。

在組織，經脫氨基，脫羧基氧化產生四碘甲腺乙酸和三碘甲腺乙酸。16PPT課件（四）甲狀腺激素的主要生理功能

十分廣泛而強烈，能促進脂肪、糖、蛋白質的氧化，促進幼小動物的生長、發育，增加基礎代謝率和耗氧量。當甲狀腺激素缺乏時，生長、發育受阻，甚至發生永久性中樞神經發育不全，稱為呆小癥。

17PPT課件二、甲狀腺激素的測定方法

甲狀腺功能試驗項目很多，有間接的，也有直接的，如早年測定的血清蛋白結合碘（PBI），60年代競爭性蛋白結合分析法（CPBA），70年代放射免疫分析法（RIA），近年來的酶聯免疫分析法（ELISA）。

（一）血清總甲狀腺激素（TT4）測定

TT4包括結合形式的99.95%，游離狀態的0.05%，常用測定方法RIA法。18PPT課件＋T4

↓

T4－Ab當血清中未標記的抗原（T4）含量高，則T4－Ab復合物生成量增加，而*T4－Ab復合物生成量減少，故*T4－Ab復合物生成量與血清T4含量呈一定的函數關系，測定*T4－Ab復合物的放射性，可推算出的含量。方法具有靈敏度、特異性、精密度高等特點。

【正常參考值】64.4～154.5nmol/L

利用同位素標記的*T4與血清中未標記的T4對應抗體的競爭結合作用。*T4＋Ab*T4－Ab19PPT課件

（二）血清游離甲狀腺素（FT4）測定

FT4才具有生理活性，FT4水平能真實地反映甲狀腺的功能。血清測定分兩步。1.用蛋白沉淀劑將血清蛋白沉淀（包括與T4結合者）沉淀去除。2.用RIA法測定上清夜中T4（即FT4）的含量。

【正常參考值】10.3～31.0pmol/L20PPT課件

三、甲狀腺功能紊亂

常見的是甲亢，其次是甲狀腺功能減退。（一）甲亢

甲狀腺功能增高，血中甲狀腺激素增高，按病因不同可分為幾種，最常見的是格雷夫斯病（Gravesdisease），又稱毒性彌漫性甲狀腺腫。1.臨床表現典型病例，高代謝癥候群（產熱、散熱增多，多汗；食欲好，但消瘦；疲乏，情緒激動；失眠），甲狀腺腫大，突眼癥，杵狀指。

2.實驗診斷基礎代謝率測定，甲狀腺131I攝取率測定，血清甲狀腺激素測定。21PPT課件彌漫型22PPT課件結節型23PPT課件混合型24PPT課件突眼癥25PPT課件杵狀指26PPT課件

（二）甲狀腺功能減退

甲狀腺激素合成、分泌不足，按發病年齡可分為三型。呆小癥（克汀病），始于胎兒、新生兒。幼年型，始于性發育前兒童。成年型，始于成人。1.臨床表現取決于起病時間，成人缺乏甲狀腺激素主要影響代謝，全身代謝減慢，基礎代謝率↓，耗O2、產熱減少，進而影響臟器功能。胎兒、嬰兒缺乏甲狀腺激素，除全身代謝減慢外，由于神經系統、骨骼系統生長發育受阻，患者身材矮小，智力低下，嚴重者稱為呆小癥。2.實驗診斷血清甲狀腺激素測定，TT4、FT4均↓

27PPT課件舌大流涎智力低下28PPT課件指甲白斑癥29PPT課件

腎上腺由皮質和髓質組成，各分泌結構、性質、功能完全不同的激素。

一、腎上腺皮質功能測定腎上腺皮質結構分為三層，由外向內，球狀帶、束狀帶、網狀帶

腎上腺皮質激素球狀帶鹽皮質激素醛固酮束狀帶糖皮質激素皮質醇網狀帶性激素睪酮雌二醇第三節腎上腺功能測定30PPT課件

它們都是膽固醇的衍生物，故稱為類固醇激素，根據母核上所帶的側鏈的不同。

環戊烷多氫菲21C孕烷腎上腺皮質激素母體19C雄烷雄性激素母體18C雌烷雌激素母體31PPT課件

（一）腎上腺皮質激素的代謝1.合成以膽固醇為原料，在腎上腺皮質細胞的線粒體和內質網中合成，基本過程：①膽固醇側連斷裂（C20），生成孕烯酮醇。②A環3-羥基氧化為3-酮基，雙鍵位移。③17位、21位、11位的羥化。32PPT課件

2.運輸、滅活、排泄皮質激素分泌入血，以兩種形式存在，游離型5%，結合型95%。大部分與運皮質激素蛋白（CBG）結合，少部分與清蛋白結合。滅活主要在肝臟進行，經羥化、還原與GA結合等反應，使其喪失活性，增加水溶性，由腎排出。代謝產物有17-羥類固醇（17位保留二羥基丙酮結構），17-酮類固醇（17位側鏈斷裂，生成酮基）。33PPT課件

3.對物質代謝的作用

（1）糖皮質激素：促進糖異生，Gn合成，抑制糖氧化，血糖↑，脂肪動員增強，抑制外周組織蛋白合成（分解增強），促進肝臟蛋白質的合成。

（2）鹽皮質激素：保鈉排鉀，增加細胞外液容量。

（3）性激素：雄性激素睪酮雌性激素雌激素雌二醇孕激素孕酮34PPT課件

雄性激素

睪酮，除對生殖系統作用外，對全身代謝也有明顯作用，如促進蛋白質合成，促進骨骼生長，刺激紅細胞生成等。雌性激素

雌二醇，除促進女性副性器官發育和維持副性特征外，還可促進蛋白質合成，降低血清膽固醇，促進腎臟對水、鈉的重吸收。

孕激素

孕酮，主要作用在于保證受精卵著床和維持妊娠，對代謝也有一定的影響，促進蛋白質分解，拮抗鹽皮質激素作用等。35PPT課件

（二）腎上腺皮質激素分泌的調節

腎上腺皮質激素的合成和分泌主要受下丘腦-垂體-內分泌腺調節軸的控制。血液中游離的腎上腺皮質激素水平的變化，可負反饋地引起下丘腦及垂體分別釋促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH）和促腎上腺皮質激素（ACTH），CRH可促進腺垂體釋放ACTH，ACTH通過作用于腎上腺皮質束狀帶細胞膜上的ACTH受體，激活腺苷酸-cAMP-蛋白激酶系統，促進糖皮質激素和性激素的合成。36PPT課件ACTH和糖皮質激素的分泌存在明顯的晝夜變化，分泌的高峰在清晨6-8時，谷點在午夜22-24時。此外，糖皮質激素是機體應激反應時釋放的主要激素，因此，傷害性刺激均可通過高級神經中樞-下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸，促進糖皮質激素的釋放。37PPT課件

（三）腎上腺皮質功能紊亂

1.皮質醇增多癥

又稱Cushing綜合征，是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致。按病因可分為ACTH過多（垂體瘤或下丘腦－垂體功能紊亂、異位ACTH樣腫瘤）或腎上腺增生性病變（腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌），醫源性糖皮質激素增多癥。38PPT課件

【臨床表現】1.外貌臉部及軀干的向心性肥胖為本病特征性體型。包括滿月臉，頸背部脂肪堆積，隆起水牛背，腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎縮顯得相對細小。皮膚變薄，易出現紫癜和瘀點，毛細血管脆性試驗多呈陽性。紫紋亦為本病特異性的體征，約56%陽性，紫紋中央寬，兩端細，呈紫紅色。

39PPT課件向心性肥胖水牛背滿月臉40PPT課件皮膚菲薄41PPT課件紫紋42PPT課件

2.代謝障礙由于負氮平衡，肌肉萎縮，尤以橫紋肌為明顯。糖代射紊亂，約70％患者可有糖代謝紊亂，對胰島素不敏感。治療可以使糖代謝恢復正常。但如果病程太長，胰島β細胞變性，則將導致永久性糖尿病。血鉀多偏低，如改變顯著者應考慮腺癌。高血壓，約80%患者收縮壓和舒張壓升高。

3.精神癥狀

情緒不穩定，易沖動，失眠，定向障礙。嚴重者可呈抑郁狀態，個別病例可出現幻覺、幻想。43PPT課件

2.腎上腺皮質功能減退癥

慢性腎上腺皮質機能減退癥又稱阿狄森病（Addison′sdisease），是由于雙側腎上腺因自身免疫、結核等嚴重感染，或腫瘤等導致嚴重破壞，或雙側大部份或全部切除所致，也可繼發于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致44PPT課件【臨床表現】除危象發作外，起病多緩。早期表現為易疲乏、衰弱無力、精神萎靡、食欲不振、體重明顯減輕、酷似神經官能癥。病情發展后可有以下典型臨床表現：

1.色素沉著系原發性慢性腎上腺皮質機能減退早期癥狀之一，且幾乎見于所有病例，無此癥象者診斷可疑。45PPT課件色素沉著46PPT課件色素沉著47PPT課件2.循環癥狀

常見者為頭暈，眼花，血壓降低，有時低于80／50mmHg，可呈姿位性低血壓而昏倒，危象時可降至零。心濁音界及X線心陰影縮小，心收縮力下降，曾見一例比正常小29％。48PPT課件

3.消化系癥狀

食欲不振為早期癥狀之一。較重者有惡心、嘔吐、腹脹、腹痛，偶有腹瀉。腹痛位于上腹部，系隱痛，似消化性潰瘍。腹瀉每日3～8次不等。4.肌肉、神經精神系統

肌肉無力是主要癥狀之一，常由于軟弱導致明顯疲勞。中樞神經系統多無異常表現。但均有腦電圖異常。此外，常易激動，或抑郁淡漠，思想不集中，多失眠。有時因血糖過低而發生神經精神癥狀，嚴重者可出現昏迷。49PPT課件

（四）腎上腺皮質功能檢測

1.血、尿中糖皮質激素及其代謝產物測定血漿或血清皮質激素的測定可直接反映腎上腺皮質的分泌功能，由于血漿中皮質激素含量很低，一般采用靈敏度較高的熒光法和放免法測定。（1）熒光法測定血漿皮質醇含C11羥基的皮質醇經硫酸處理可轉變為具有特殊熒光的衍生物。激發波長470～475nm，熒光波長520～530nm。方法：①抽提氯仿。②堿洗去除酚類固醇（酸性類固醇）和堿溶性雜質。③熒光測定。價廉，穩定，但試劑腐蝕性大，干擾因素多，對實驗環境要求高。50PPT課件

（2）放射免疫法皮質醇經轉變為皮質醇-21-琥珀酸衍生物，再與牛血清白蛋白結合制成人工抗原，免疫動物產生抗體，用3H-皮質醇為標記物，進行測定。市場有試劑盒供應，使用方便，但需特殊儀器（液體閃爍計數儀）。血漿皮質醇有晝夜節律，上午8時最高，午夜12時最低。【正常參考值】血漿（清）皮質醇：138～635nmol/L（8AM～10AM）

83～359nmol/L（4PM～6PM）24小時尿皮質醇：成人55～276nmol/24h尿51PPT課件

2.

尿類固醇激素及其代謝產物的測定

（1）尿17-酮類固醇測定

凡在C17沒有側鏈，而僅有一個酮基的稱為17-酮類固醇（17-KS）。主要包括雄酮、異雄酮、脫氫異雄酮、本膽烷醇酮、雌酮。除雌酮是酸性類固醇外，其余為中性類固醇。男性2/3來自腎上腺皮質，1/3來自睪丸。女性則全部來自腎上腺皮質。尿中17-KS存在形式有兩種，結合型（與GA或H2SO4結合）和游離型。52PPT課件

測定方法：常用的是Zimmermann反應

①水解濃鹽酸加熱或酶，結合型→游離型。

②抽提乙醚或氯仿。

③堿化

NaOH，去除酸性類固醇和酚類。

④顯色17-KS中的酮-亞甲基（－CO－CH2－）與間二硝基苯作用生成紫紅色化合物。【正常參考值】男性27.8～76.3μmol/24h

女性20.8～52.0μmol/24h

精密度較好，但靈敏度低，費時，干擾物多。

53PPT課件

【臨床意義】

尿17-KS測定主要反映睪丸功能和腎上腺皮質分泌功能。

①17-KS↑

腎上腺皮質功能亢進（庫欣綜合癥），睪丸間質細胞瘤，垂體前葉功能亢進。②17-KS↓

腎上腺皮質功能減退（阿狄森病），垂體前葉功能減退54PPT課件

（2）尿17-羥類固醇（17-OHCS）測定結構特點C17、C21有羥基，C20有酮基。主要包括皮質醇、皮質素及代謝產物，四氫皮質醇、四氫皮質素等。

測定方法：常用的是Porter-Silber反應①抽提氯仿-正丁醇（10：1），同時加入H2SO4降低溶解度，向有機相轉移。②顯色與苯肼在硫酸溶液中反應。生成黃色的苯腙。410nm【正常參考值】男性8.3～27.6μmol/24h

女性5.5～22.1μmol/24h

條件簡單，試劑易得，特異性差，干擾多。

55PPT課件

【臨床意義】

尿17-OHCS主要反映腎上腺皮質分泌功能。①17-OHCS↑

腎上腺皮質功能亢進，腎上腺皮質腫瘤及增生，肥胖，甲亢。②17-OHCS↓

腎上腺皮質功能減退、垂體前葉功能低下、腎上腺切除術后。56PPT課件

二、腎上腺髓質功能測定

腎上腺髓質主要分泌腎上腺素（Ad或E）、去甲腎上腺素（NA或NE）及微量的多巴胺（DA）。在它們分子中都含有兒茶酚和乙胺的基本結構。故統稱為兒茶酚胺。Ad主要由腎上腺髓質分泌，NA主要由交感神經末稍分泌，DA主要存在于腦內紋狀體。57PPT課件（一）兒茶酚胺的代謝1.合成：酪氨酸多巴多巴胺NAAd2.分解：主要酶是MAO和COMT。

變腎上腺素變去甲腎上腺素Ad或NA香草扁桃酸（VMA）

3，4-二羥扁桃酸DA分解代謝的終產物是高香草酸（HVA）甲基化羥化脫羧羥化COMTMAOCOMTMAOMAO58PPT課件

（二）兒茶酚胺的代謝異常

兒茶酚胺的代謝異常的主要疾病是嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤起源于由神經嵴中移行出來的嗜鉻細胞。嗜鉻組織能合成兒茶酚胺，在胚胎期分布廣泛，出生后僅少量殘留在腎上腺髓質、交感神經節和體內其他部位。可形成腫瘤并合成及釋放兒茶酚胺。

臨床表現主要為高血壓癥候群，可為陣發行或持續性的高血壓。病程長者可有左心室肥大、心力衰竭、冠狀動脈硬化、腎小動脈硬化、腦出血、血栓形成等。

病人基礎代謝率增高，產熱增多，體溫升高。59PPT課件

（三）兒茶酚胺的測定測定樣品是血清和尿，采血應在情緒穩定和安靜狀態下進行，2天前停止飲用興奮性飲料。如：茶、咖啡等。

1.血漿腎上腺素和去甲腎上腺素的測定常用方法熒光法、HPLC、放射酶學分析。乙二胺（EDA）法血漿中Ad和NA經氧化鋁吸附，陽離子交換樹脂純化，在稀醋酸中Ad氧化成腎上腺素紅，然后與EDA縮合、脫水、脫氫生成熒光物質。而NA可與兩分子EDA縮合。

60PPT課件Ad和NA的熒光產物有不同發射光譜，激發波長420nm，NA在510nm處熒光發射強度為Ad的一倍；在580nm處，則Ad比NA熒光強度大。

【正常參考值】Ad1.15±0.16nmol/LNA1.71±0.18nmol/L61PPT課件

【臨床意義】Ad、NA↑，嗜鉻細胞瘤，交感神經母細胞瘤，甲狀腺功能減退。Ad、NA↓，見于甲亢，阿狄森病。2.尿VMA的測定

測定方法有層析法、偶氮比色法、分光光度法等。尿液經酸化后，用乙酸乙酯抽提VMA，然后加K2CO3分離出乙酸乙酯抽提液中的VMA，用NaIO4使VMA氧化成香草醛，再用甲苯抽提香草醛與酚、酸等雜質分離，然后再反復抽提到溶液中，測定360nm的吸光度。【正常參考值】10～35μmol/24h62PPT課件一、垂體分泌的激素

垂體是位于顱底蝶鞍中的重要內分泌器官，由莖狀垂體柄與下丘腦相連。從組織學上可將垂體分為腺垂體和神經垂體。腺垂體包括前部、結節部和中間部，神經垂體由下丘腦某些神經元直接延續而成。它們分泌的激素均為肽類或糖蛋白。第四節、下丘腦-垂體分泌激素的測定63PPT課件64PPT課件主要的垂體激素及生理作用激素名稱主要生理作用腺垂體激素生長激素（GH）促進機體生長促腎上腺皮質激素（ACTH）促進腎上腺皮質激素合成及釋放促甲狀腺素（TSH）促進甲狀腺激素合成及釋放卵泡刺激素（FSH）促進卵泡或精子生成黃體生成素（LH）促進排卵和黃體生成，刺激孕激素、雄激素分泌催乳素（PRL）刺激乳房發育及泌乳黑色細胞刺激素（MSH）促進黑色細胞合成黑色素神經垂體激素抗利尿激素（ADH）促進集合管、遠曲小管對水重吸收，收縮血管催產素（OT）促進子宮收縮，乳腺泌乳65PPT課件一、生長激素的化學及功能

生長激素（GH）是由腺垂體嗜酸性細胞分泌的由191個氨基酸殘基組織的直鏈多肽類激素。每日GH分泌存在晝夜節律性波動，分泌主要在熟睡后1小時左右，呈脈沖式進行。釋放入血液中的GH不與血漿蛋白結合，以游離形式運送到全身各靶組織發揮作用。GH的生理作用最主要的是對成年前長骨生長的促進。GH亦參與代謝調節，主要表現為與生長相適應的蛋白質同化作用，產生正氮平衡；促進體內脂肪分解，血中游離脂肪酸升高；促進肝糖原分解，升高血糖。66PPT課件

GH的分泌主要受下丘腦GHRH和GHIH的控制。除GH和SM可反饋性調節GHRH和GHIH釋放外，劇烈運動、多巴胺、中樞α2腎上腺素受體激動劑等，可通過作用于下丘腦、垂體或下丘腦以外的中樞神經系統，促進GH的分泌。

（二）生長激素功能紊亂

1.生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥是由于下丘腦-垂體-GH-SM中任一過程受損而產生的兒童及青少年生長發育障礙。可分為原發性和繼發性兩種。67PPT課件原發性可能是在胚胎發育或圍產期下丘腦損傷，致GHRH合成、分泌不足，或垂體損傷產生的特發性GH缺乏癥，約占70%。繼發性由于下丘腦-垂體的后天性病變或損傷，如腫瘤壓迫、感染、外傷等，致GH分泌不足。68PPT課件【臨床表現】1.生長遲緩出生時身長、體重一般正常，但成年后身高一般不超過130cm。2.特殊外貌面容幼稚，四肢手腳比例相稱，但都短小，身長比指距長。3.性器官發育不良第二性征缺如。4.骨骼發育落后骨齡落后實際年齡。5.智力正常區別于呆小癥。69PPT課件身高不足1.2米的大學生黃燕和她的同學70PPT課件

2.巨人癥及肢端肥大癥巨人癥和肢端肥大癥是由GH過度分泌所致。若起病于生長發育期表現為巨人癥，而在成人起病則表現為肢端肥大癥，巨人癥多可繼續發展為肢端肥大癥。大多數為垂體腺瘤、癌或GH分泌細胞增生所致。少數系可分泌GHRH或GH的垂體外腫瘤產生的異源性GHRH或GH綜合征，如胰腺癌、胰島細胞癌、腸及支氣管類癌等。71PPT課件【臨床表現】單純巨人癥以身材異常高大、肌肉發達、性早熟為突出表現。此外，還有：1.面長變寬、頭頸皮增厚、皮膚粗糙，