中樞神經系統腫瘤放射治療資料第一頁，共103頁。概述1.原發腫瘤和繼發腫瘤2.顱內和椎管內3.良性和惡性第二頁，共103頁。少年兒童和成人的發病特點少年兒童發病率：3/10萬高峰：3-9歲部位：后顱窩、中線常見：低度惡性星型細胞瘤、髓母細胞瘤顱咽管瘤、室管膜瘤成人原發：7.8%-12.5%轉移:2.1-11.1/10萬10/10萬平均年發病率部位：大腦常見：星形，膠母，轉移，腦膜，垂體，聽神經瘤。第三頁，共103頁。中樞神經系統構成腦和脊髓腦大腦:額頂枕顳葉間腦腦干:中腦橋腦延髓小腦:引部半球小腦幕上區：胼胝體大腦鞍區松果體區小腦幕下區：中腦橋腦延髓小腦小腦幕切跡-疝枕骨大孔-疝第四頁，共103頁。中樞神經系統構成脊髓：31節頸髓8胸髓12腰髓5骶髓5尾髓1脊髓節段與椎骨序數關系：頸，胸上段+1；胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平第五頁，共103頁。WHO中樞神經系統腫瘤分類：

一.神經上皮性腫瘤

1.星形細胞瘤

2.少枝膠質細胞瘤

3.室管膜瘤

4.混合性膠質瘤

5.脈絡叢腫瘤

6.來源未明的神經上皮腫瘤

7.神經元和混合神經元-膠質細胞腫瘤

8.松果體腫瘤

9.胚胎性腫瘤(PNET-原始神經上皮性腫瘤）第六頁，共103頁。WHO中樞神經系統腫瘤分類二.顱神經和脊神經的腫瘤三.腦膜的腫瘤四.淋巴造血細胞的腫瘤五.生殖細胞腫瘤六.囊腫和類腫瘤病變七.腺垂體腫瘤八.腫瘤的局部侵入(如鼻咽癌侵入顱內)九.轉移癌第七頁，共103頁。病理特點浸潤性生長腫瘤：浸潤擴展脫落播散（經腦脊液播散：髓母星形原始神經上皮腦轉移瘤經血道轉移：肉瘤生殖細胞瘤及上述腫瘤）非浸潤生長腫瘤：局限擠壓（聽神經瘤-面神經垂體-視神經顱咽管瘤腦膜瘤血管瘤）第八頁，共103頁。臨床表現顱內壓增高癥狀與體征：頭痛嘔吐視力障礙；視乳頭水腫眼底出血失明神經系統定位癥狀和體征：額葉-人格改變反應遲鈍皮層-癲癇運動區-癱瘓Broca-運動性失語顳上回-感覺性失語中腦導水管-腦脊液循環受阻鞍區-視力視野受損內分泌紊亂頂葉-感覺障礙第九頁，共103頁。診斷核磁共振（MRI）CT腦脊液（CSF）核磁共振波譜成象（MRSI）PETPETCT第十頁，共103頁。腦腫瘤影像學特征增強效應水腫：1生長速度2部位3血管病理改變

放療后：1劑量2

體積

壞死：1惡性程度2放療性壞死第十一頁，共103頁。CT和MRI比較明確部位鈣化出血鑒別腫瘤與腦血管意外密度或信號數目囊性變第十二頁，共103頁。治療原則病人情況評估1病史體檢2多學科會診神經放射診斷神經外科神經放射治療神經病理3患者年齡KPS評分病理第十三頁，共103頁。外科治療原則手術：1獲病理診斷2減輕占位效應3減少腫瘤細胞良性腫瘤：完全切除；部分切除+放療可提高療效惡性腫瘤：完全切除不可能，術后放療有必要新技術：立體定向活檢術中超聲超聲抽吸法顯微外科外科導航第十四頁，共103頁。激素治療原則適應癥：1顱壓高2肢體感覺運動障礙3CT/MRI水腫明顯4腫瘤位于/鄰近腦干，顱神經，功能區，小腦并有相應癥狀5有腦疝形成傾向副作用：血糖，血壓，眼壓增高，潰瘍興奮，關節神經痛，免疫抑制，口腔念珠菌感染第十五頁，共103頁。激素治療原則有水腫癥狀者，放療前開始應用避免激素危向，減量早，緩慢，計劃糖尿病、高血壓、胃潰瘍、青光眼慎用，監測用第十六頁，共103頁。放射治療原則“安全有效”1靶區劑量適宜2周圍正常腦組織受量低3未侵及的重要結構免受或在耐受量內第十七頁，共103頁?，F代放射治療常規特點高能射線固定裝置立體定向適形照射或IMRT多葉光柵立體定向放射治療常規劑量分割1.8-2Gy/次第十八頁，共103頁?，F代放射治療常規特點有效安全最大限度縮小高劑量體積認可較大但低劑量體積避免平行對穿照射保護健側結構第十九頁，共103頁?，F代放射治療新技術三維適形調強放射治療（IMRT）立體定向放射外科（SRS）立體定向放射治療（SRT）第二十頁，共103頁。全腦放療適應癥中樞神經系統惡性淋巴瘤多發腦轉移瘤大腦膠質瘤病(Gliomatosiscerebri)多灶性惡性膠質瘤軟腦膜惡性播散癌(全中樞照射)第二十一頁，共103頁。全腦全脊髓放療適應癥髓母細胞瘤(全作)生殖細胞瘤室管膜瘤中樞神經系統惡性淋巴瘤脈絡叢乳頭狀瘤第二十二頁，共103頁。放射治療急性毒性反應病情惡化腦水腫腫瘤進展感染糖尿病惡心、嘔吐放射性皮炎、脫發放射性中耳炎疲勞、乏力第二十三頁，共103頁。放射治療亞急性毒性反應放療后6-12周嗜睡、神經系統癥狀惡化腫瘤進展（PETSPECTMRI）必要時激素治療4-8周后重復影像檢查第二十四頁，共103頁。放射治療晚期毒性反應局部損傷、壞死、視神經炎、垂體功能低下神經精神病、認知功能障礙（損傷程度照射體積分割方式劑量年齡）腦白質病（放化療同時進行、老年患者）第二十五頁，共103頁。星形細胞腫瘤星形細胞瘤（低度惡性）惡性星形細胞瘤（間變性星形細胞瘤）膠質母細胞臨床稱后兩種為惡性膠質瘤，占原發腦瘤35-45%，膠母占惡性膠質瘤的85%（國外）第二十六頁，共103頁。惡性膠質瘤臨床表現腫塊效應局部功能障礙癲癇診斷CT/MRI：占位、水腫、壞死、出血、囊變、邊界不規則、第二十七頁，共103頁。惡性膠質瘤治療1手術：提供病理診斷、盡可能切除緩解顱壓、切除體積與生存時間成正比2立體定向活檢術：難以手術部位深在明確復發/壞死影像疑為進展3放射治療術后放療單純放療挽救放療第二十八頁，共103頁。惡性膠質瘤標準放療靶區設定及劑量:術前MRI增強病灶邊緣外放2.5cm-3cm,DT50Gy，縮小外放1cm，加量至60GY，常規分割。射野設計：6-8MVX線照射一側+頂野；兩野+楔形板技術；三野用于中線部位病變；

第二十九頁，共103頁。惡性膠質瘤三維適形放射治療：比常規外放療能使30%正常腦組織免受或少受照射。三維適形調強放射治療：保護正常組織更具優勢。適合縮野后推量照射。立體定向放射外科（X刀或伽瑪刀）：殘存、復發病灶治療第三十頁，共103頁。低度惡性星形細胞瘤多為2級、毛細胞星形細胞瘤分為1級4亞型：纖維型、原漿型——“標準型”50%轉為惡性星型細胞瘤肥胖細胞型通常轉變為惡性星型細胞毛細胞性星形細胞瘤很少惡變，見于10-20歲病理形態相似，生物行為和預后相差大第三十一頁，共103頁。低度惡性星形細胞瘤臨床表現：癲癇—較好生存期漸近性顱壓高癥、定位體征功能喪失—預后差診斷：CT/MRI+臨床癥狀第三十二頁，共103頁。低度惡性星形細胞瘤治療：未完全切除者術后放療有利1完全切除、近全切除的毛細胞星形細胞瘤或I級星形細胞瘤不作術后放療2次全切除術后/活檢術后-立即放療或密切觀察，進展-放療3成人全切后多數主張放療4兒童毛細胞型星形細胞瘤完全切除不放療第三十三頁，共103頁。低度惡性星形細胞瘤放療：靶區設定：腫瘤外放2cm正常腦組織三維適形計劃，減輕晚期放射性腦損傷劑量：54-59.4Gy,1.8-2Gy/日,5次/周預后:手術+放療5年50-79%,10年30-67%;年輕、狀況良好、完全切除/切除越完全、毛細胞性星形細胞瘤/生長不活躍者預后好第三十四頁，共103頁。少枝膠質瘤病理：低度惡性和間變性二級分類多數混有星形細胞瘤或室管膜成分其復發常因含有間變性星形細胞瘤和間變性多性膠質瘤臨床表現：長期慢性病史7-8年；70-90%以癲癇為最常見癥狀診斷：鈣化為特征，CT優于MRI第三十五頁，共103頁。少枝膠質瘤治療1手術首選2放療：病灶大、未完全切除、癥狀未緩解—術后放療；惡性/混合性惡性少枝膠質瘤—常規術后放療；完全切除的低度惡性少枝膠質瘤—不必放療，觀察。第三十六頁，共103頁。少枝膠質瘤放療計劃低度惡性：腫瘤邊緣外放2-2.5cm=PTV54Gy/30f/5w,1.8-2Gy/f.惡性/混合惡性:腫瘤邊緣外2.5-3cm=PTV59.4-60Gy/30f/6w,1.8~2Gy/f.第三十七頁，共103頁。少枝膠質瘤預后:根據St.Anne-Matosystem病理中位生存率5年生存率10年生存率I~II9.8年73%49%III~IV4.6年45%26%混合型低度惡性~7年63%33%第三十八頁，共103頁。腦干腫瘤病理特點：局限型、外生型—毛細胞性頸髓型—星形細胞瘤、神經節細胞性神經膠質瘤彌漫浸潤型—惡性度高，病程短治療：局限型、囊腫形、外生型、頸髓型首選手術；部分局限型、彌漫浸潤型難以手術第三十九頁，共103頁。腦干腫瘤放療：外放、SRS、組織間植人放射源術后放療：惡性、惡性傾向、未切凈術后復發（外生形）不能二次手術的可提供放療彌漫型活檢必要放療為主靶區設定：外放1cm，Dt50Gy預后彌漫型療后70%改善，少于10%的患者生存超過2年第四十頁，共103頁。原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤概況近20年由原不到2%（顱內腫瘤）增加3~10倍。與免疫功能低下有關好發部位：幕上、腦室旁、小腦、腦干多發病灶25~50%，在愛滋病人60~80%CSF（+）在普通患者2/3，在愛滋病人幾乎100%第四十一頁，共103頁。原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤病理：非霍奇金淋巴瘤以B細胞來源為主主要高度惡性大細胞和小無裂細胞大細胞免疫母淋巴瘤最為常見的亞型診斷：MRI為主要方法，能手術或立體定向取得活檢，明確病理診斷最理想第四十二頁，共103頁。原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤治療外科：明確診斷激素：高度疑為惡性淋巴瘤未取活檢前不用。使用后90%明顯改善。CT/MRI顯示腫瘤消失放療：全腦DT40-45GY，縮野加量10~20GY，SRS加量更后好。第四十三頁，共103頁。原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤眼部受侵：DT不超過50GY全脊髓照射：MRI（+）或CSF（+）者應行全中樞軸照射化療先化療后放療能延長生存MTX、VCR、PCB、BCNU、CCNU、Ara—C第四十四頁，共103頁。原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤預后差:年齡大于60,KSP小于60脊髓受侵多發病灶方案中位生存期5年生存率不治療單純手術發病至死亡0.9~4.6月單純放療12~20月3~4%放療+化療33~42月第四十五頁，共103頁。室管膜瘤發病率占兒童腦瘤6-10%，占椎管內腫瘤30-50%5年生存率60-70%椎管內乳頭狀室管膜瘤5年生存率90-100%病理1/3幕上2/3幕下依次4腦室側~3~導水管椎管內腰骶部多見頸部次之80%良性—室管膜瘤20%惡性—間變性室管膜瘤、室管膜母細胞瘤CFS播散率10%

第四十六頁，共103頁。室管膜瘤診斷局部定位體征顱高壓征影像學腦積水中樞神經系統分期檢查1.術前全脊髓\腦增強MRI3倍常規造影劑劑量2.CSF細胞學檢查3.術后MRI4.病理(手術或立體定向活檢)第四十七頁，共103頁。室管膜瘤治療手術首選完全切除可能性

幕上80%后顱窩20-40%椎管內60%全切前提確保腦干和重要結構功能不受影響切除程度為影響預后的最重要因素

放療良性/全切—可不必放療間變性/不全切除—術后放療局部野TD50-60Gy

第四十八頁，共103頁。室管膜瘤室管膜母細胞瘤或中樞軸轉移者—全腦全脊髓放療DT36Gy脊髓可見病變推量4-9Gy顱內原發部位或殘存病變推量至50-60Gy全腦全脊髓放療僅適用于后顱窩病變和惡性室管膜瘤這類具有脊髓播散高危傾向者MRI/CSF陰性不作全中樞軸放療第四十九頁，共103頁。室管膜瘤化療無明顯療效不主張預后因素切除是否完整惡性程度高低腦脊液播散有無第五十頁，共103頁。垂體瘤概述占中樞神經系統腫瘤10-15%隨機尸解無癥狀垂體瘤高達20%1/3無分泌功能病理與臨床惡性表現不一致90%為良性垂體瘤有良性、侵襲性、惡性之分第五十一頁，共103頁。垂體瘤臨床表現分泌功能活躍70%泌乳素瘤PRL高于200微克/升占垂體瘤40%女：月經失調閉經溢乳男：性欲、性功能減退毛發少乳房發育體積大占位表現頭痛視野受損視力下降第五十二頁，共103頁。垂體瘤臨床表現促腎上腺皮質激素瘤ACTH增高（正常20-30微克）占垂體瘤10%庫欣氏綜合征：脂肪多繼發性高血壓電解質紊亂性功能障礙局部壓迫相關癥狀

第五十三頁，共103頁。垂體瘤臨床表現生長激素腺瘤生長激素（GH>20微克)占垂體瘤10%腫瘤占位相關癥狀青春期—巨人癥;成人后---肢端肥大征糖代謝不正常GH越高腫瘤越大侵襲性越強第五十四頁，共103頁。垂體瘤臨床表現甲狀腺激素腺瘤TSHT3T4增高占垂體瘤1%腫瘤占位相關癥狀甲亢表現:甲狀腺腫大基礎代謝增高心率快突眼性功能減退閉經不孕

第五十五頁，共103頁。垂體瘤臨床表現分泌功能不活躍垂體瘤占30%腫瘤占位癥狀體征隨腫瘤增大可出現:垂體功能不全頭痛視野缺損海綿竇顱內神經受損蝶鞍骨質破壞第五十六頁，共103頁。垂體瘤診斷臨床癥狀、體征相關激素水平異常MRI增強掃描CT普通X光片（側位）

第五十七頁，共103頁。垂體瘤治療目的在不導致垂體功能不足不損傷周圍正常結構的前提下：1去除和破壞腫瘤2控制分泌功能3恢復失去的功能第五十八頁，共103頁。內分泌功能活躍的垂體瘤治療1顯微外科手術切除2術后常規放療：a.分泌功能活躍b.不完全切除c.復發再次手術1.8Gy/次，DT45-50Gy常規分割3單純放療不能耐受或拒絕手術

第五十九頁，共103頁。內分泌功能不活躍的垂體瘤治療1手術首選2術后放療DT45-50GY/25-28次/5-6周1.8-2GY/次

第六十頁，共103頁。垂體瘤治療結果功能性垂體瘤：局部控制率80-90%激素水平控制在數月至數年后顯效非功能性垂體瘤：局部控制率80-90%50%垂體功能不足第六十一頁，共103頁。垂體瘤放療技術常規放療：一前二側野5x5,三維適形IMRT第六十二頁，共103頁。垂體瘤立體定向放射外科適應證：1.垂體微腺瘤病變邊緣距視通路至少5mm2.拒絕或禁忌手術3.蝶竇內殘存，復發第六十三頁，共103頁。垂體瘤立體定向放射外科禁忌證：1.CT/MRI顯示不清，囊性變，瘤內出血2.侵潤性大腺瘤周圍骨質破壞3.腫瘤壓迫視交叉視力視野損傷4.海綿竇受侵5.下視丘功能障礙第六十四頁，共103頁。垂體瘤藥物治療溴隱停外放療+溴隱停不能手術拒絕手術的泌乳素瘤第六十五頁，共103頁。垂體瘤預后生長激素瘤手術+放療/單純放療10年無瘤生存率69%-76%促腎上腺皮質激素瘤手術+放療/單純放療10年無瘤生存率59%非功能垂體瘤手術+放療/單純放療病變穩定生存率10年89–91%10年無瘤生存率80-90%第六十六頁，共103頁。腦膜瘤概況1占顱內腫瘤20%，良性90%，惡性10%2發病高峰70歲，惡性30歲3公認與神經纖維瘤病2型和乳腺癌相關第六十七頁，共103頁。腦膜瘤臨床表現同總論視力，視野受損脊膜瘤：成人：2/3頭疼感覺/腸道/膀胱功能障礙兒童：超過半數肢體末端痛，背痛，大小便失禁第六十八頁，共103頁。腦膜瘤診斷CTMRI病理放療前次常規作視力，視野，聽力測定第六十九頁，共103頁。腦脊膜瘤治療原則手術：凸面，脊膜瘤首選手術術后放療：惡性（復發率70%），間變，次全切放療技術：常規/適形/調強第七十頁，共103頁。腦脊膜瘤放療靶區設定劑量分割良性：PTV=GTV+1CM180cGy/次，5次/周，總量5400cGy,惡性：PTV=GTV+2-3CM180cGy/次，5次/周，總量5940cGy/33次第七十一頁，共103頁。腦膜瘤單純放療適應證不宜手術病者：達控制腫瘤生長，長期生存的療效術后復發未接受放療者第七十二頁，共103頁。腦膜瘤放射外科適應證手術難度大，傷殘率高的顱底腦膜瘤直徑小于3公分不能耐受手術惡性腦膜瘤病變殘存和復發的挽救治療第七十三頁，共103頁。腦膜瘤放射外科禁忌證直徑小于3公分位于上矢狀竇旁/腦脊液循環通路上因腫瘤導致的視力，視野受損與腦干，顱神經，重要結構關系密切第七十四頁，共103頁。腦膜瘤預后（美國）全切術后5年85%10年75%15年70%次全切術后無復發生存5年60%10年45%15年10%次全切術后+術后放療5年良性89%；惡性49%第七十五頁，共103頁。顱咽管瘤概況占兒童腦瘤5%常見先天良性顱壓高危害大第七十六頁，共103頁。顱咽管瘤臨床表現鞍內型內分泌障礙癥狀鞍上型壓迫視交叉室間孔阻塞壓迫下視丘第七十七頁，共103頁。顱咽管瘤診斷CT/MRI結合臨床表現，年齡，影像學特征第七十八頁，共103頁。顱咽管瘤治療手術首選全切難度大術后放療不全切除+放療的控制率不低于全切除術的腫瘤控制術單純放療禁忌/拒絕手術或小的腫瘤適形放療1.8Gy/次，總劑量54Gy第七十九頁，共103頁。顱咽管瘤治療腔內核素治療立體定向穿刺抽液囊壁完整注入核素立體定向放射外科實性，小于3公分，位置安全第八十頁，共103頁。脊索瘤概況少見的先天腫瘤占顱底腫瘤的30-40%良性與低度惡性脊索肉瘤各占50%第八十一頁，共103頁。脊索瘤臨床表現與診斷所在部位不同表現癥狀各異MRI優于CT病理手術鼻咽活檢第八十二頁，共103頁。脊索瘤治療手術難度大須神經外科與頭頸外科合作術后放療很有必要放療技術適形，調強為主常規分割66-78Gy垂體受量低于50Gy,視交叉控制在60Gy以下第八十三頁，共103頁。脊索瘤預后Liehsch等報道334例中位隨診5年低度惡性5年97%，10年64%脊索瘤92%42%幾乎無遠轉移女性控制高于男性第八十四頁，共103頁。生殖細胞瘤概況

原發顱內、發病率小于1%（原發中樞~）青少年男性部位最常見松果體區鞍區病理生殖細胞瘤（占90~95%）：精原細胞瘤無性細胞瘤非典型畸胎瘤非生殖細胞瘤：惡性畸胎瘤胚胎瘤絨癌內胚竇癌良性畸胎瘤第八十五頁，共103頁。生殖細胞瘤臨床特點

阻塞性腦積水顱高壓視通路受損內分泌障礙性早熟垂體功能障礙尿崩癥腫瘤標記物生殖細胞癌HCG+絨癌HCG+++內胚竇癌a-FP+++惡性畸胎瘤a-FP+/-胚胎瘤a-FP+、HCG+++多發灶小于10%系統內播散7~13%系統外轉移少見第八十六頁，共103頁。生殖細胞瘤診斷CT/MRI、臨床表現、發病年齡診斷性放療：局部野20GY/10F/2W明顯縮小診斷成立不明顯—考慮良性畸胎瘤立體定向活檢確診腫瘤標記物陽性或CSF（+）不必活檢第八十七頁，共103頁。生殖細胞瘤治療手術部分、完全、分流、活檢放療常規（良性畸胎瘤除外）為主選擇作全中樞系統照射：CSF（+）或脊髓MRI（+）；腦多發病灶；腦室內播散有以上之一放療方案有爭論第八十八頁，共103頁。生殖細胞瘤放療主張一：放療劑量不宜高輔以化療無播散生殖細胞瘤：完全切除：局部野腫瘤外放1.5~2CM總量DT30.6GY常規分割1.8GY/F部分切除：局部野同上DT54GY第八十九頁，共103頁。生殖細胞瘤放療CSF播散生殖細胞瘤：

原發灶完全切除全中樞30GY+局部10.8GY；原發灶部分切除全中樞30GY+局部23.4GY；第九十頁，共103頁。生殖細胞瘤放療無播散非生殖細胞瘤：完全切除：總量55.4GY1.8GY/F常規分割局部布野同上部分切除：總量59.4GY1.8GY/F第九十一頁，共103頁。生殖細胞瘤放療CSF播散非生殖細胞瘤：

原發灶完全切除全中樞30GY+局部10.8GY；原發灶部分切除全中樞36GY+局部23.4GY；第九十二頁，共103頁。生殖細胞瘤放療主張二放療+MTX化療生殖細胞瘤無播散全腦室30GY+局部10.8GY有播散全中樞30~36GY+局部20GY非生殖細胞瘤有播散全中樞36GY+局部18~24GY盡可能切除;輔以化療第九十三頁，共103頁。生殖細胞瘤化療生殖細胞瘤:適當降低放療劑量+化療絨癌、惡性畸胎瘤、內胚竇癌：單純放療差放療+化療明顯提高療效順鉑優于卡鉑順鉑+鬼臼乙叉苷+博萊霉素第九十四頁，共103頁。Thanks!

第九十五頁，共103頁。髓母細胞瘤

概況15~20%的中樞神經系統腫瘤發生在兒童年齡組是兒童