尿崩癥患者的麻醉第一頁，共28頁。案例分析

男性17歲因車禍多發傷、失血性休克入院2016-11-22因胸主動脈假性動脈瘤合并尿崩癥在全麻下行胸主動脈假性動脈瘤腔內隔絕術術前檢查患者一般情況可，較煩躁，精神狀態較差，多飲，前日口服液體入量約10600ml，尿量約12430ml。尿常規檢查:滲透壓:165.21mOsm/L↓。第二頁，共28頁。尿電解質:鉀:19.73mmol/L↓;鈉:250.85mmol/L↑;氯:240.04mmol/L;鈣:2.52mmol/L↑;血電解質測定:鉀:4.10mmol/L;鈉:117.66mmol/L↓;氯:89.42mmol/L↓;鈣:1.78mmol/L↓;鎂:0.70mmol/L↓;磷:0.68mmol/L↓垂體MRI提示：垂體后葉T1高信號消失，不除外神經垂體損傷可能，建議臨床垂體激素檢查，必要時頭顱MRI平掃+SWI及垂體增強掃描，隨診復查第三頁，共28頁。第四頁，共28頁。病因:尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起的精氨加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏（中樞性尿崩癥），或由于多種病變引起腎臟對AVP的敏感性缺陷導致腎小管重吸收水的功能障礙（腎性尿崩癥）的一組臨床綜合征第五頁，共28頁。第六頁，共28頁。第七頁，共28頁。

臨床表現：尿崩癥的主要臨床表現為：多尿、煩渴與多飲，起病常較急，一般起病日期明確。24小時尿量可多達5～l0L，最多不超過18L，但也有報道達40L/d者。尿比重常在1.005以下，尿滲透脹常為50-200mOsm/L尿色淡如清水。第八頁，共28頁。部分患者癥狀較輕，24小時尿量僅為2.5～5L，如限制飲水，尿比重可超過1.010，尿滲透壓可超過血漿滲透壓，可達290～600mOsm/L，稱為部分性尿崩癥。由于低滲性多尿，血漿滲透壓常輕度升高，因而興奮口渴中樞，患者因煩渴而大量飲水，喜冷飲。LOREMIPSUMDOLOR第九頁，共28頁。如有足夠的水分供應，患者一般健康可不受影響。當病變累及下丘腦口渴中樞時，口渴感消失，或由于手術、麻醉、顱腦外傷等原因，患者處于意識不清狀態，如不及時補充大量水分，可出現嚴重失水，血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高，出現高鈉血癥，表現為極度軟弱、發熱、精神癥狀、譫妄甚至死亡，多見于繼發性尿崩癥。當尿崩癥合并腺垂體功能不全時，尿崩癥癥狀反而會減輕，糖皮質激素替代治療后癥狀再現或加重。

LOREMIPSUMDOLOR第十頁，共28頁。

實驗室檢查：

1.尿量尿崩癥患者尿量多可達4～20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩癥患者尿比重有時可達1.010。2.血、尿滲透壓

患者血滲透壓正常或稍高（血滲透壓正常值為290～310mOsm/L），尿滲透壓一般低于300mOsm/L（尿滲透壓正常值為600～800mOsm/L），嚴重者可低于60～70mOsm/L。。第十一頁，共28頁。3.血漿AVP測定正常人血漿AVP（隨意飲水）為2.3～7.4pmol/L（放射免疫法），禁水后可明顯升高。完全性CDI患者的血漿AVP濃度測不到；部分性CDI患者則低于正常范圍；NDI患者的血漿AVP水平升高或正常；精神性煩渴患者則在正常范圍內或降低LOREMIPSUMDOLOR第十二頁，共28頁。4.禁水-加壓素試驗

比較禁水前后與使用血管加壓素前后的尿滲透壓變化。方法：禁水6～16小時（一般禁水8小時，使病情輕重而定）。試驗前測體重、血壓、血漿滲透壓及尿比重，以后每小時留尿測尿量、尿比重及尿滲透壓。當尿滲透壓達到高峰，連續兩次尿滲透壓差<30mOsm/L，而繼續禁水尿滲透壓不再增加時，測血漿滲透壓，然后立即皮下注射加壓素水劑5U，再留取尿液測定1～2次尿量和尿滲透壓。結果判定：正常人禁水重、血壓及血漿滲透壓變化不大（<295mOsm/L），尿滲透壓可大于800mOsm/L，注射加壓素后，尿滲透壓升高不超過9%。第十三頁，共28頁。精神性煩渴者與正常人相似。完全性尿崩癥者，血漿滲透壓峰值大于300mOsm/L，尿滲透壓低于血滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓升高超過50%；部分性尿崩癥者，血漿滲透壓峰值不高于300mOsm/L，尿滲透壓可稍超過血漿滲透壓，注射后尿滲透壓升高9%～50%之間。NDI患者在注射加壓素后無反應。本試驗應在嚴密觀察下進行，若患者在進水后體重下降超過3%～5%，或出現血壓明顯下降、煩躁等，應立即停止試驗，并及時補充水分。LOREMIPSUMDOLOR第十四頁，共28頁。5、其他繼發性CDI需測定視力、視野、蝶鞍攝片、頭顱CT或MRI等，以明確病因。基因突變分析有助于明確遺傳性DI的分子病因學。第十五頁，共28頁。診斷：

對任何一個持續多尿、煩渴、多飲、低比重尿者均應考慮尿崩癥的可能性，利用血漿、尿滲透壓測定可以診斷尿崩癥。其依據是：①尿量多，一般4～10L/d；

②低滲尿，尿滲透壓＜血漿滲透壓，一般低

于20Om0sm/L，尿比重多在1.005以下；

第十六頁，共28頁。③禁水試驗不能使尿滲透壓

和尿比重增加，而注射加壓素后尿量減少、尿比重增加、尿滲透壓較

注射前增加9環以上；

④加壓素(AVP)或去氨加壓素(DDAVP)治療有明顯效果

LOREMIPSUMDOLOR第十七頁，共28頁。治療：激素替代療法

1.去氨加服素(1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素，DDAVP，即

desmopressin)

為人工合成的加壓素類似物。其抗利尿作用強，而無加壓作用，不良反應少，為目前治療尿崩癥的首選藥物。去氨加壓素制劑的用法：①鼻腔噴霧吸入，每日2次，每次10-20μg兒童患者每次5μg，每日

一次)；第十八頁，共28頁。②口服酯酸去氨加壓素片劑，每次，每日2～3次，

部分患者可睡前服藥一次，以控制夜間排尿和飲水次數，得到足夠的

睡眠和休息；③肌內注射制劑每毫升含4μg，每日1～2次，每次1～4μg(兒童患者每次0.2～1μg)。由于劑量的個體差異大，用藥必須個

體化，嚴防水中毒的發生。

LOREMIPSUMDOLOR第十九頁，共28頁。2.鞣酸加壓素注射液

5U/ml，首次0.1～0.2ml肌內注射，以后觀察逐日尿量，以了解藥物奏效程度及作用持續時間，從而調整劑量及間隔時間，一般注射0.2～0.5ml，效果可維持3-4天，具體劑量因人而異，用時應搖勻。長期應用2年左右因產生抗體而減效。慎防用量過大引起水中毒。

3.垂體后葉素水劑

作用僅能維持3～6小時，每日須多次注射，長期應用不便。主要用于腦損傷或手術時出現的尿崩癥，每次5-10U，皮下注射。

LOREMIPSUMDOLOR第二十頁，共28頁。(二)其他抗利尿藥物

1.氫氯噻嗪

每次25mg，每日2～3次，可使尿量減少一半。其作用機制可能是由于尿中排鈉增加，體內缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達遠曲小管原尿減少，因而尿量減少，對腎性尿崩癥也有效。長期服用氫氯噻嗪可能引起低鉀、高尿酸血癥等，應適當補充鉀鹽。

LOREMIPSUMDOLOR第二十一頁，共28頁。2.卡馬西平

能刺激AVP分泌，使尿量減少，每次0.2g，每日2～3次。其作用不及氯磺丙脲。

3.氯磺丙脲

刺激AVP釋放并增強AVP對腎小管的作用。服藥后可使尿量減少，尿滲透壓增高，每日劑量不超過0.2g，早晨一次口服。本藥可引起嚴重低血糖，也可引起水中毒，應加以注意。

第二十二頁，共28頁。麻醉管理相關要點須密切監視手術中的出入量和補充血容量綜合分析病人的補液量、尿量、失血量、心率、血壓、中心靜脈壓等的動態變化來判斷病人有效循環血量，避免因排尿過多引起的容量不足。第二十三頁，共28頁。初始治療者治療應采用等滲液（生理鹽水）以逆轉休克。體內缺水總量可用下列公式計算：缺水量（L）=【0.6*體重（Kg）】*{（Na離子-140）/140}術中充分的應用激素替代療法：術中可用去氨加壓素、垂體后葉素、氫氯噻嗪、卡馬西平、氯磺丙脲等藥物。第二十四頁，共28頁。術中積極糾正電解質紊亂：通過血氣分析來實時檢測各種電解質的變化情況并給予糾正。補鈉計算：需補充的鈉量（mmol）＝【142－血鈉測得值（mmol/L）】×體重（kg）×0.6（女性為0.5）

補鈉總量（g）=【142－血鈉測得值（mmol/L）】×體重（kg）×0.035（女性為0.03）第二十五頁，共28頁。血鈉濃度達