精神發育遲滯伴有精神行為障礙患者的管理詳解演示文稿目前一頁\總數二十四頁\編于十七點（優選）精神發育遲滯伴有精神行為障礙患者的管理目前二頁\總數二十四頁\編于十七點患病統計目前三頁\總數二十四頁\編于十七點病因遺傳因素：1.染色體畸變：Down綜合征，Klinefelter綜合征，Turner綜合征，脆性X綜合征等。2.單基因遺傳疾病：苯丙酮尿癥等。3.多基因遺傳疾病：小頭畸形等。環境因素：1.妊娠期有害因素：感染、藥物及毒物、放射線、胎盤功能不足、情緒因素等。2.產時有害因素：早產、窒息、產傷、顱內出血等。3.出生后有害因素：顱內感染、膽紅素腦病、地方性克汀病、腦缺氧、腦病等。社會心理因素目前四頁\總數二十四頁\編于十七點分級輕度：智商50-69，相當9-12歲，占MR的80%。中度：智商35-49，相當6-9歲，占MR的12%。重度：智商20-34，相當3-6歲，占MR的8%。極重度：智商20以下，相當3歲以下，占MR的1-2%。邊緣：？70-85目前五頁\總數二十四頁\編于十七點臨床表現輕度：在學齡前期除說話、走路的發育可能稍晚外，不易發現其他異常，進入小學后如學習認真，功課仍能跟上，但年級越高越感困難。一般不易考入中學，即使進入中學，功課也跟不上去，特別是數學。軀體方面常無特殊異常。中度：這類病人在學齡前期雖可學會一般的說話，但不能表達較復雜的內容，不易與同齡小孩建立合群關系。進入小學后即可發現接受及理解能力較同齡小孩差距很大，不容易讀下去。重度：從小就可以發現有軀體及神經系統的異常，運動功能發育很差，只能學會一些簡單的語言。經過訓練，能學會自己吃飯及基本衛生習慣。極重度：出生時即有明顯的軀體畸形及神經系統異常;一般不能學會走路及說話，或者只能發出一些類似叫人的簡單聲音;感覺遲鈍，不知躲避危險。目前六頁\總數二十四頁\編于十七點軀體發育及功能的異常唇裂頭顱畸形先天性心臟病......畸形癲癇腦癱目前七頁\總數二十四頁\編于十七點各種精神障礙年份研究者地點發生率1970年RutterWight島9-11歲30%-42%1986年Gillberg瑞典13-17歲57%輕度MR64%重度MR研究報告研究者我國執業機構130成人17.7%精神分裂癥、9.2%其他精神病性障礙、4.6%情感障礙、2.3%適應障礙、1.5%焦慮障礙、6.2%其他目前八頁\總數二十四頁\編于十七點發生率高目前研究表明所有精神障礙均可發生在精神發育遲滯這一人群兒童孤獨癥、恐怖癥、強迫癥、廣泛性焦慮障礙、兒童多動癥、行為障礙、品行障礙、精神分裂癥、情感障礙等。智力損害程度越重，出現各種精神的情況越多。輕度MR表現與非MR人群類似，重度MR精神障礙表現與非MR人群不同，幻覺妄想及強迫少見，而刻板、自傷等行為多見。目前九頁\總數二十四頁\編于十七點精神障礙在MR人群中發生率較高的原因患者存在多種軀體和神經系統疾病，如甲狀腺功能低下、癲癇、腦損傷、感覺系統的損害等，這些疾病易于導致精神方面異常；各種遺傳綜合征常常有與之相聯系的行為異常；患者的社會適應能力差，當出現不利的心理社會因素時易于出現精神方面的障礙。目前十頁\總數二十四頁\編于十七點自傷行為的特點及原因占8%-23%典型的自傷行為是一種慢性的、經常重復出現的、有節律的、引起軀體損害的行為，常見的包括咬自己、打自己、撞頭等，在極重度精神發育遲滯兒童或成人中最為常見。可能產生原因：要求得不到滿足、尋求注意、自我刺激、焦慮抑郁、存在某種軀體疾病等。可能產生機制：目前研究尚不清楚，有報道可能與多巴胺D1受體的超敏現象有關。目前十一頁\總數二十四頁\編于十七點攻擊行為較常見智力低下程度越嚴重，攻擊行為也越多。可能原因：要求得不到滿足、尋求注意、伴有精神病性障礙、焦慮抑郁等。打人、推人、咬人、吐口水等目前十二頁\總數二十四頁\編于十七點診斷病史全面的體格檢查、精神檢查、神經系統檢查智力發育水平的評定社會適應能力的評定輔助檢查診斷標準目前十三頁\總數二十四頁\編于十七點分級參考標準語言思維理解力計算力情感及動作社會適應能力及勞動力輕度言語發育較好但理解力仍差，僅能反應事物的表面現象運算困難，難以達到小學畢業水平。情感較豐富，有一定的興趣，但主動性及積極性仍差。大部分能在他人照顧下從事較簡單的勞動，遇不良刺激易產生反應狀態。中度可有語言但詞匯貧乏僅能表達有限的意愿和要求能理解日常簡單用語。略識數能辨認親疏，部分有羞怯感，情緒不穩，興趣少，精細動作困難不會用針線活手工粗糙，字跡不整。主動活動少，大部分可在指導下做簡單勞動，長期訓練后生活可部分自理。重度無語言或發音不清或僅能片言只語，生活用語也不能理解有時吐詞不清。不識數原始情感或愚蠢表情，不能行走、站立或可行走而步態不穩，動作笨拙，不能做靈巧動作如系帶扣紐扣，生活不能自理。對陌生環境表現恐懼、不安或無反應，無勞動能力。極重度沒有言語功能，不會說話也聽不懂別人的話。無生活能力極低，完全需人照料來生存。存有明顯的生物學病因，軀體畸形。目前十四頁\總數二十四頁\編于十七點治療病因治療遺傳代謝性疾病：苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、楓糖尿病；內分泌異常：先天性甲狀腺功能低下、目前十五頁\總數二十四頁\編于十七點對癥治療教育訓練目前十六頁\總數二十四頁\編于十七點心理行為治療目前十七頁\總數二十四頁\編于十七點行為治療目前十八頁\總數二十四頁\編于十七點藥物治療維思通+丙戊酸鈉維思通：適應癥FDA批準使用13歲以上的兒童行為紊亂兒童0.5-2mg兩種（阿立哌唑、維思通）批準用于兒童的非典型抗精神病藥物之一增效策略+丙戊酸鈉丙戊酸鈉作為非典型抗精神病藥物的輔助用藥，有助于縮短起效時間；在治療攻擊行為、激越和沖動方面，不僅用于雙相障礙和精神分裂癥，也用于包括癡呆、人格障礙和腦外傷在內的許多其他疾病目前十九頁\總數二十四頁\編于十七點藥物治療目前二十頁\