第六脊髓病演示文稿目前一頁\總數七十四頁\編于十七點優選第六脊髓病目前二頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓在C1水平與延髓相連,L1下緣形成脊髓圓錐脊髓發出31對脊神經:頸(C)神經8對,胸(T)神經12,

腰(L)神經5,骶(S)神經5,尾神經1

脊髓有31個節段脊髓各節段位置較相應脊椎高,可由影像學脊椎節段推斷脊髓病變水平(下圖)脊髓解剖1.外部結構

目前三頁\總數七十四頁\編于十七點脊髓與脊柱的對應關系脊髓解剖

脊柱節段=脊髓節段n

C1~4,n=0

C5~8,n=1

T1~8,n=2

T9~12,n=3

腰髓對應T10~T12

骶髓&尾髓對應T12,L1目前四頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓與脊柱長度不等,神經根由相應椎間孔走出椎管,愈下位脊髓節段神經根愈向下偏斜脊髓解剖1.外部結構

腰段神經根幾乎垂直下降,形成“馬尾”

(caudaequina),由L2~尾節10對神經根組成目前五頁\總數七十四頁\編于十七點

頸膨大&腰膨大分別發出支配上肢與下肢神經根頸膨大:C5~T2節段腰膨大:L1~S2節段腰膨大以下逐漸細削,為脊髓圓錐(S3~5&尾節)

圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部結構目前六頁\總數七十四頁\編于十七點脊髓解剖

脊髓的3層結締組織被膜最外層--硬脊膜最內層--軟脊膜硬脊膜&軟脊膜間--蛛網膜1.外部結構

目前七頁\總數七十四頁\編于十七點3層結締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙,含靜脈叢&

脂肪組織硬膜下腔:蛛網膜&硬脊膜間隙,其間無特殊結構蛛網膜下腔:蛛網膜&軟脊膜間隙,與顱內蛛網膜下腔相通,充滿CSF脊髓解剖1.外部結構

目前八頁\總數七十四頁\編于十七點脊髓解剖1.外部結構

目前九頁\總數七十四頁\編于十七點馬尾體表節段性支配三根定律脊髓解剖圖2-17感覺皮節三根支配示意圖圖2-16體表節段性感覺分布圖目前十頁\總數七十四頁\編于十七點脊髓內部結構

灰質脊髓前角脊髓后角脊髓側角

白質皮質脊髓束脊髓丘腦束薄束&楔束脊髓解剖2.內部結構

目前十一頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓橫切面由白質&灰質組成灰質為神經細胞核團&部分膠質細胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心為中央管白質為上下行傳導束&大量膠質細胞,包繞在灰質的外周脊髓解剖2.內部結構

目前十二頁\總數七十四頁\編于十七點

灰質H形中間部稱為灰質連合

兩旁部分為前角&后角在C8~L2&S2~4節段有側角脊髓解剖2.內部結構--灰質

前角細胞為下運動神經元,發出纖維組成前根,

支配有關肌肉后角細胞為痛\溫&部分觸覺第Ⅱ級神經元,

接受脊神經節發出節后纖維,傳遞感覺沖動目前十三頁\總數七十四頁\編于十七點C8~L2側角:交感神經細胞,發出纖維經前根\交感神經徑路支配&調節內臟\腺體功能

C8、T1側角:發出交感纖維,部分沿頸內動脈壁進入顱內,支配同側瞳孔擴大肌\瞼板肌&眼眶肌,

另一部分支配同側面部血管&汗腺

S2~4側角:脊髓副交感中樞,發出纖維支配膀胱

\直腸&性腺脊髓解剖2.內部結構--灰質目前十四頁\總數七十四頁\編于十七點

下行傳導束包括皮質脊髓束\紅核脊髓束\頂蓋脊髓束等上行傳導束有脊髓丘腦束\脊髓小腦前&后束

\薄束&楔束等脊髓解剖2.內部結構--白質

白質分前索\側索&后索,由上行(感覺)&下行

(運動)傳導束組成前索位于前角及前根內側,后索位于后正中溝與后角\后根之間,側索位于前后角之間目前十五頁\總數七十四頁\編于十七點

皮質脊髓束:傳遞對側大腦皮質運動沖動至同側前角細胞,支配隨意運動脊髓丘腦束:傳遞對側軀體痛溫覺&粗略觸覺至大腦皮質薄束:傳遞同側下半身深感覺&精細觸覺

楔束:傳遞同側上半身(T4以上)深感覺&精細觸覺脊髓小腦前&后束:傳遞本體感覺至小腦,參與維持同側軀干&肢體的平衡與協調脊髓解剖2.內部結構--傳導束目前十六頁\總數七十四頁\編于十七點

起源于兩側椎動脈顱內部分,在延髓腹側合成一支,沿脊髓前正中裂下行,為全部脊髓供血每cm分出3~4支溝連合動脈,左右交替深入脊髓,

供應脊髓橫斷面前2/3區域(中央灰質\前柱\側柱

\前索\側索&皮質脊髓束3.脊髓血液供應--脊髓前動脈脊髓解剖目前十七頁\總數七十四頁\編于十七點

起源于同側椎動脈顱內部分,左右各一,沿脊髓全長后外側溝下行,分支供應脊髓橫斷面后1/3

區域(脊髓后柱\后索)

不形成一條完整連續的縱行血管,略呈網狀,分支間吻合較好,較少發生供血障礙脊髓解剖3.脊髓血液供應--脊髓后動脈目前十八頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓接受椎動脈\甲狀腺下動脈\肋間動脈\腰動脈

\髂腰動脈\骶外動脈血供,均沿脊神經根進入椎管,

稱為根動脈

進入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈,分別與脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合,構成圍繞脊髓的

動脈冠,再分出小分支供應脊髓表面結構,小穿通支進入脊髓,供血脊髓實質外周部3.脊髓血液供應--根動脈脊髓解剖目前十九頁\總數七十四頁\編于十七點

大多數根動脈細小,但C6\T9\L2三處根動脈粗大根動脈補充血供使脊髓動脈血流極豐富,不易發生缺血脊髓解剖3.脊髓血液供應--根動脈目前二十頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓前動脈&根前動脈:脊髓灰質前角\中央管周圍\灰質后角前半部\前索\前連合&側索深部脊髓后動脈&根后動脈&冠動脈:灰質后角表淺部\后索\側索表淺部脊髓解剖3.脊髓血液供應目前二十一頁\總數七十四頁\編于十七點

相鄰的2條根動脈交界處為循環薄弱區,

T4&L1易發生供血不足脊髓橫斷面3個供血薄弱區中央管部皮質脊髓側束脊髓前角脊髓解剖3.脊髓血液供應特點目前二十二頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓靜脈回流:經根前靜脈\根后靜脈引流至椎靜脈叢,后者向上與延髓靜脈相通,在胸段與胸腔內奇靜脈&上腔靜脈相通,在腹部與下腔靜脈\門靜脈&盆腔靜脈相通椎靜脈叢內壓力很低,無靜脈瓣,血流方向常隨胸\腹腔壓力變化(如舉重\咳嗽\排便等)而改變,常為感染&惡性腫瘤轉移入顱途徑脊髓解剖3.脊髓血液供應--脊髓靜脈目前二十三頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓損害主要表現運動障礙感覺障礙括約肌功能&自主神經功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征目前二十四頁\總數七十四頁\編于十七點運動障礙感覺障礙脊髓半側損害脊髓橫貫損害

高頸段(C1~4)

頸膨大(C5~T2)

胸髓(T3~12)

腰膨大(L1~S2)

脊髓圓錐(S3~5和尾節)

馬尾脊髓損害癥狀&體征目前二十五頁\總數七十四頁\編于十七點

受損平面以下完全性運動障礙感覺障礙自主神經功能障礙判定脊髓損害水平主要依據節段性癥狀腱反射消失根痛&根性感覺障礙節段性肌萎縮1.脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征目前二十六頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓嚴重橫貫性損傷急性期出現損傷平面以下弛緩性癱瘓肌張力低下\腱反射消失\病理征不能引出尿潴留一般持續2~6周逐漸轉為中樞性癱,肌張力增高

\腱反射亢進\病理征(+)&反射性排尿1.脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征脊髓休克(spinalshock)目前二十七頁\總數七十四頁\編于十七點

四肢呈上運動神經元性癱損害平面以下各種感覺缺失括約肌功能障礙,四肢&軀干無汗伴枕&后頸部疼痛,咳嗽\轉頸加重,可有該區感覺缺失

C3~5節段病變出現膈肌癱瘓\腹式呼吸減弱&

消失1.1高頸段(C1-4)脊髓損害癥狀&體征目前二十八頁\總數七十四頁\編于十七點

運動:雙上肢下運動神經元癱雙下肢上運動神經元癱

感覺:病變平面以下各種感覺缺失,肩&上肢可有放射性根痛括約肌障礙1.2頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征目前二十九頁\總數七十四頁\編于十七點C8~T1側角受損:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球內陷&面部汗少)

上肢腱反射改變有助于病變節段定位肱二頭肌反射減弱&消失,肱三頭肌反射亢進提示C5或C6病變肱二頭肌反射正常,肱三頭肌反射減弱&消失提示C7病變1.2頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征目前三十頁\總數七十四頁\編于十七點

運動:雙上肢正常,雙下肢呈上運動神經元癱感覺:平面以下各種感覺缺失尿便障礙,出汗異常常伴相應胸腹部束帶感(根痛)

T4、5節段是血供薄弱區&易發病部位1.3胸髓(T3-12)脊髓損害癥狀&體征目前三十一頁\總數七十四頁\編于十七點

上、中、下腹壁反射的脊髓反射中樞分別為:

T7~8\T9~10\T11~12節段

T10~11病變時下半部腹直肌無力,患者仰臥位用力抬頭時,可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動,稱Beevor征脊髓損害癥狀&體征1.3胸髓(T3-12)目前三十二頁\總數七十四頁\編于十七點

運動:雙下肢下運動神經元癱感覺:雙下肢&會陰部各種感覺缺失尿便障礙反射:膝反射消失損害部位L2~4,踝反射消失損害部位S1~2,

S1~3受損出現陽痿腰膨大上段受損:神經根痛在腹股溝&下背部腰膨大下段受損:坐骨神經痛1.4腰膨大(L1-S2)脊髓損害癥狀&體征目前三十三頁\總數七十四頁\編于十七點

運動:在腰膨大以下,不出現下肢癱&錐體束征感覺:肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布,

髓內病變出現分離性感覺障礙肛門反射消失&性功能障礙,脊髓圓錐為副交感中樞,圓錐病變如外傷\腫瘤可出現真性尿失禁1.5脊髓圓錐(S3-5)和尾節脊髓損害癥狀&體征目前三十四頁\總數七十四頁\編于十七點

馬尾病變與脊髓圓錐病變臨床表現相似,但癥狀

&體征可為單側或不對稱明顯根痛&感覺障礙多見,位于會陰部\股部\小腿下肢可有下運動神經元癱尿便障礙不明顯或較晚出現見于外傷性腰椎間盤脫出(L1~2以下)&馬尾腫瘤

1.6馬尾脊髓損害癥狀&體征目前三十五頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓半切(Brown-Séquard)綜合征,主要特點:

病變節段以下同側上運動神經元癱&深感覺障礙對側痛溫覺障礙,觸覺保留后角細胞發出纖維先在同側上升2~3個節段,再經灰質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦束,故對側傳導束型感覺障礙平面較脊髓受損節段水平低2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(1)脊髓半側損害目前三十六頁\總數七十四頁\編于十七點Brown-Séquard(半切)綜合征(慢性脊髓壓迫癥)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征目前三十七頁\總數七十四頁\編于十七點

后角痛溫覺纖維在灰質前聯合交叉,病變產生:

雙側對稱的節段性分離性感覺障礙

(痛溫覺減弱&消失,觸覺保留)脊髓損害癥狀&體征2.不完全性脊髓損害

(2)中央管附近損害目前三十八頁\總數七十四頁\編于十七點中央管(脊髓空洞癥\腫瘤)脊髓損害癥狀&體征2.不完全性脊髓損害

目前三十九頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓丘腦前束受損:

病灶對側水平以下粗觸覺障礙刺激性病變:

病灶對側水平以下難以形容的彌散性疼痛,

常伴感覺過敏脊髓損害癥狀&體征2.不完全性脊髓損害

(3)前索損害目前四十頁\總數七十四頁\編于十七點

薄束\楔束損害:振動覺\位置覺障礙,感覺性共濟失調;識別性觸覺障礙,不能辨別在皮膚書寫的字&幾何圖形刺激性病變:相應支配區出現電擊樣劇痛2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(4)后索損害目前四十一頁\總數七十四頁\編于十七點后索+后角(脊髓癆)后索+側索(亞急性聯合變性)后索+錐體束+脊髓小腦束(脊髓小腦性共濟失調)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征目前四十二頁\總數七十四頁\編于十七點2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征目前四十三頁\總數七十四頁\編于十七點

脊髓側束損害導致病變對側肢體上運動神經元癱后索+側索(亞急性聯合變性)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(5)側索損害目前四十四頁\總數七十四頁\編于十七點

常導致支配肌肉癱瘓肌萎縮肌張力顯著減低&喪失腱反射消失錐體束+前角(肌萎縮側索硬化)前角(脊髓肌萎縮癥\脊髓灰質炎)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(6)前角損害目前四十五頁\總數七十四頁\編于十七點后索+后角(脊髓癆)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(7)后角損害

支配的相應皮節分離性感覺障礙

(同側節段性痛溫覺缺失,觸覺保留)目前四十六頁\總數七十四頁\編于十七點2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(8)側角損害C8~L2側角是交感神經低級中樞,受損出現血管舒縮障礙\泌汗障礙&營養障礙等

C8~T1病變可見Horner征

S2~4側角為脊髓副交感中樞,病變產生膀胱\

直腸功能障礙&性功能障礙目前四十七頁\總數七十四頁\編于十七點脊髓后1/3(脊髓后動脈綜合征)脊髓前2/3(脊髓前動脈綜合征)(9)其他不完全性脊髓損害2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征目前四十八頁\總數七十四頁\編于十七點第二節急性脊髓炎AcuteMyelitis目前四十九頁\總數七十四頁\編于十七點急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白質脫髓鞘&壞死→急性橫貫性損害概念(Definition)急性脊髓炎(Acutemyelitis)目前五十頁\總數七十四頁\編于十七點

急性脊髓炎(Acutemyelitis)

非特異性炎癥引起脊髓白質脫髓鞘病變或壞死,

導致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)概念(Definition)

臨床特征病損水平以下肢體癱傳導束性感覺障礙尿便障礙目前五十一頁\總數七十四頁\編于十七點

可能是病毒感染誘發異常免疫應答病理胸段(T3~5)最常見病因&病理

軟脊膜&脊髓內血管擴張\充血白質髓鞘脫失\軸突變性灰質內神經細胞腫脹&消失膠質細胞增生鏡下

肉眼:受損節段脊髓腫脹

\軟脊膜充血&炎性滲出目前五十二頁\總數七十四頁\編于十七點

病因不清,包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎&疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發性硬化)

壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因

病前1~4周患者多有病毒感染癥狀

(上呼吸道感染\發熱\腹瀉等)

CSF未檢出抗體,脊髓&CSF未分離出病毒可能是病毒感染后變態反應目前五十三頁\總數七十四頁\編于十七點

本病可累及脊髓任何節段,胸髓(T3~5)最常見,

其次為頸髓&腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊椎節段,多灶融合&脊髓多個節段散在病灶較少見脊髓內2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎病因&病理病理目前五十四頁\總數七十四頁\編于十七點

受損脊髓腫脹\質地變軟\軟脊膜充血&炎性滲出物切面脊髓軟化\邊緣不整\灰白質界限不清病因&病理病理

髓內&軟脊膜血管擴張\充血,血管周圍炎性細胞浸潤,淋巴細胞&漿細胞為主灰質內神經細胞腫脹\碎裂&消失,尼氏體溶解白質髓鞘脫失&軸突變性病灶可見膠質細胞增生鏡下肉眼目前五十五頁\總數七十四頁\編于十七點

急性起病,常在數h至2~3d發展至完全性截癱可發病于任何年齡,青壯年常見,無性別差異病前數日或1~2周常有發熱\全身不適&上呼吸道感染,可有過勞\外傷&受涼等誘因臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)

首發癥狀:雙下肢麻木無力\病變節段束帶感&根痛發展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,病變水平以下運動\感覺&自主神經障礙目前五十六頁\總數七十四頁\編于十七點(1)運動障礙早期常見脊髓休克,表現截癱\肌張力減低&腱反射消失,無病理征休克期2~4w或更長,脊髓損害嚴重\合并肺部\尿路感染&褥瘡者較長恢復期肌張力逐漸增高,腱反射亢進,出現病理征,

肌力由遠端逐漸恢復臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎目前五十七頁\總數七十四頁\編于十七點(2)感覺障礙病變節段以下所有感覺缺失在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區或束帶感隨病情恢復感覺平面逐步下降,較運動功能恢復慢臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎目前五十八頁\總數七十四頁\編于十七點(3)自主神經功能障礙早期尿便潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性神經源性膀胱,膀胱充盈過度出現充盈性尿失禁隨著脊髓功能恢復,膀胱容量縮小,尿液充盈到

300~400ml時自主排尿,稱反射性神經源性膀胱損害平面以下無汗&少汗\皮膚脫屑&水腫\指甲松脆&角化過度等臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎目前五十九頁\總數七十四頁\編于十七點

起病急驟,病變在數h或1~2d內迅速上升癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,

吞咽困難\構音障礙&呼吸肌癱瘓,甚至死亡臨床表現2.急性上升性脊髓炎(Acuteascendingmyelitis)目前六十頁\總數七十四頁\編于十七點

脫髓鞘性脊髓炎為多發性硬化(MS)脊髓型臨床表現與感染后脊髓炎相似,但進展較緩慢,

病情常在1~3w達到高峰多為不完全橫貫性損害,表現一或雙側下肢無力,

伴麻木感,感覺障礙水平不明顯或有2個平面,可有尿便障礙誘發電位&MRI可能發現CNS其他部位病灶臨床表現3.脫髓鞘性脊髓炎(Demyelinativemyelitis)目前六十一頁\總數七十四頁\編于十七點神經電生理腦脊液MRI壓力細胞數蛋白含量輔助檢查目前六十二頁\總數七十四頁\編于十七點

壓頸試驗通暢,少數病例脊髓水腫嚴重可有不完全梗阻

CSF壓力正常,外觀無色透明,細胞數\蛋白含量正常&輕度增高淋巴細胞為主,糖\氯化物正常1.腰穿輔助檢查目前六十三頁\總數七十四頁\編于十七點2.電生理檢查輔助檢查

視覺誘發電位(VEP)正常,可與視神經脊髓炎及

MS鑒別(2)下肢體感誘發電位(SEP)波幅可明顯減低運動誘發電位(MEP)異常,是判斷療效&預后指標(3)EMG呈失神經改變目前六十四頁\總數七十四頁\編于十七點

脊柱X線平片:正常脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節段髓內多發片狀

&斑點狀病灶,T1低信號、T2高信號,強度不均,

可有融合;有的病例可始終無異常3.影像學檢查輔助檢查目前六十五頁\總數七十四頁\編于十七點矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強3.影像學檢查--急性脊髓炎目前六十六頁\總數七十四頁\編于十七點

急性起病,病前感染病史迅速出現脊髓橫貫性損害或播散性損害,

常累及胸髓,病變以下運動\感覺&自主神經功能障礙

CSF和MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷1.診斷目前六十七頁\總數七十四頁\編于十七點

急性硬膜外膿腫脊柱結核&轉移性腫瘤脊髓出血可導致四肢癱的神