本文格式為Word版，下載可任意編輯——右室心肌致密化不全1例報道右室心肌致密化不全1例報道

心肌致密化不全（Noncompactionoftheventricularmyocardium，NVM）是一種先天性心室發育不良的罕見疾病，屬于未分化類心肌病，是由于心內膜心肌形態發育過程中終止發育，導致正在發育過程中的肌小梁壓縮不良，心肌呈海綿狀，故又稱為海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續狀態。目前左室心肌致密化不全報道較多，但右心室受累不多見。本組為罕見的右室心肌致密化不全病例，現報告如下：1臨床資料

患者女性，59歲，因“反復心悸36年，胸悶、氣短11年，加重伴腹脹、尿少1周〞，于2023年07月18日入院。患者于36年前勞累后出現陣發性心悸，持續約3～5分鐘逐漸緩解，有時伴顏面及雙下肢水腫，休止口服強心、利尿等藥物治療，體力活動不受限。于11年前出現活動后胸悶、氣短、夜間陣發性呼吸困難，曾屢屢在我院以“先天性心臟病-右心室心肌致密化不全心肌病三尖瓣關閉不全并重度返流房顫完全性右束支傳導阻滯心功能不全〞住院治療，經強心、利尿、改善供血等治療后均好轉出院。出院后堅持服用抗凝、強心、利尿藥治療，病情控制穩定。1周前無誘因上述病癥加重，伴尿少、腹脹、夜間不能平臥，在家服藥治療，病癥無緩解。既往無“高血壓、冠心病、糖尿病〞病史，家族史無殊。入院查體：血壓100/70mmHg。端

坐體位，口唇發紺，雙側頸靜脈怒張。雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及濕性?音，無干性?音及胸膜摩擦音。心尖搏動彌散，心界向兩側擴大，心率70次/分鐘，心音低鈍，第一心音強弱不等，心律絕對不齊，三尖瓣聽診區聞及收縮期4/6級吹風樣雜音。肝肋下4cm。雙下肢輕度水腫。心電圖示異位心律、房顫、完全性右束支傳導阻滯。血常規示輕度貧血。心肌酶、尿常規示正常。血電解質示低鉀血癥。胸片示心影增大、右側胸膜肥厚、雙肺未見活動性病變。心臟彩超示：①主動脈硬化、瓣退行性變。②右房（148mm*116mm）、右室（94mm*79mm）明顯增大、右室下2/3部內可見網狀條索，心肌壁明顯變薄，室壁活動明顯異常、右室心肌致密化不全。③三尖瓣重度返流（返流面積約為83.8cm2）、二尖瓣輕度返流（返流面積約為4.0cm2）。④輕度肺動脈高壓表現（33mmHg）。⑤心律失常房顫。⑥右室EF=77%。肝膽胰脾雙腎彩超示：①淤血肝。②脾大。③腹水。④胰、雙腎未見明顯異常。臨床診斷：先天性心臟病、右心室心肌致密化不全、三尖瓣關閉不全并重度返流、右心擴大、心律失常、房顫、完全性右束支傳導阻滯、心功能Ⅳ級。2探討

心肌致密化不全是先天性心室發育異常的疾病，是一種不能治愈的疾病，其病因不明，文獻報道與基因突變有關。病變常累及左心室，少數累及右心室及雙側心室。其臨床表現主要是進行性心功能不全、心律失常及血栓栓塞，其他還有猝死、特別面容、

發紺及生長受限等。查體：心臟擴大。心臟聽診可發現心臟雜音。目前超聲心動圖是診斷NVM的首選方法，其主要表現：①心腔內可見無數粗大、突出的肌小梁，縱橫交織，小梁間深陷的隱窩，病變以室中段至心尖部為明顯；②病變區域室壁心外膜下可見變薄的致密心肌呈中低回聲，而內層非致密化心肌疏松增厚；③彩色多普勒顯示網狀結構的隱窩間隙內有血流與心室腔相通；④病變區域心肌運動降低，收縮和舒張功能均減退；⑤少數患者可見于病變區域的心腔內發現附壁血栓。根據NVM典型的超聲特征，結合臨床病癥，即可作出正確診斷。NVM的治療主要為對癥治療。心功能不全者予以強心、利尿、擴血管等抗心衰治療，晚期藥物無法改善的心力衰竭可選擇心臟移植；心律失常者可予以相應的抗