小兒心血管系統常見急癥的認識與對策第1頁/共71頁小兒心血管系統

常見急癥的認識與對策

第2頁/共71頁一、青紫型先心病缺氧發作

青紫型先心病發作性缺氧常在生后3～4個月開始出現，4～5歲左右側支循環增多后自行消失或癥狀減輕；

發作次數不等，重者一天內可發作數次。第3頁/共71頁

發病機理

可能為體循環阻力突然降低或肺循環阻力突然增加，右心室流出道在狹窄的基礎上肌部發生痙攣，或為心動過速使右心室容量減少，引起肺循環血流量突然減少或中斷所致。第4頁/共71頁

病因※

缺氧發作多發生在肺循環血流量減少的青紫型先心病，以法洛四聯癥最常見，還可見于三尖瓣閉鎖、無室間隔缺損的肺動脈閉鎖等。※凡引起動脈血PaO2和pH波動的因素，均可誘發缺氧發作，如哺乳、啼哭、排便或劇烈運動等。第5頁/共71頁

診斷※臨床表現患兒在哺乳、啼哭、排便或劇烈活動時，突然發作：

1、輕者表現為呼吸困難和青紫加重，失去知覺，持續數分鐘至半小時后自行恢復；

2、重者出現驚厥、昏迷、偶可死亡。第6頁/共71頁

診斷※體格檢查可發現原有心臟雜音暫時減輕或消失。※輔助檢查胸片、ECG、UCG、心導管和心血管造影，可發現原發疾病的征象，有助診斷。第7頁/共71頁

處理

一旦缺氧發作，應立即采取下列措施：※

體位:應將患兒四肢屈曲，或胸膝臥位。※

立即吸氧:※

藥物治療:需用嗎啡0.1mg/kg/次ih，或心得安0.1mg/kg/次iv。也可用新福林0.1～0.25mg/kg/次im，對缺氧發作持續較久者，需用碳酸氫鈉iv。第8頁/共71頁

預防發作

※

缺氧發作頻繁者，可長期口服心得安，劑量為1～4mg/(kg.d)，以預防發作。待時機成熟，可手術治療原發疾病。第9頁/共71頁二、陣發性室上性心動過速

(paroxysmalsupraventriculartachycardia,PSVT)

既往按照成人心率﹥160次/分、年長兒﹥180次/分、嬰幼兒﹥220次/分，作為診斷陣發性房性或結性心動過速的指征。但近年來，心臟電生理的研究發現，PSVT時心率并不一定大于上述值，所以PSVT的診斷單靠心率是不準確的，應根據其突發突止的特征，結合心臟電生理檢查來診斷較適宜。第10頁/共71頁

PSVT發生的機制※折返運動（reentry）其形成條件有：①存在折返通路；②發生單向阻滯；③兩條或多條通路的不應期和傳導速度不同，一般來說通路的傳導速度越快，其不應期越長。※自律性增強（enhancedautomaticity）由于心房或房室結的自律性增高所致。第11頁/共71頁

PSVT分類PSVT發生率（%）分類成人兒童

AVNRT5816

折AVRT3052

返IART41ISRT47

自AAT418

律ANT4第12頁/共71頁

病因折返性PSVTAVRT絕大多數（幾乎全部）屬無器質性心臟病，某些學者認為是胎兒期心臟發育或結構異常所致；AVNRT多數無器質性心臟病，少數為病毒性心肌炎或風濕性心肌炎所致。自律性PSVT

多見于心肌炎、洋地黃或奎尼丁中毒、電解質紊亂、心導管檢查或心臟手術后、膿毒敗血癥等。誘因發熱、感染、情緒激動、哭鬧或劇烈運動、電解質紊亂等均可誘發PSVT發作。第13頁/共71頁

診斷病史詢問有突然發作或突然終止的心動過速。臨床表現

PSVT發作時嬰幼兒可表現為煩躁不安、拒奶、嘔吐、面色蒼白、多汗、四肢末端發涼青紫等。如果PSVT發作持續48h以上，常致心力衰竭或心源性休克，患兒呼吸困難加重，出現浮腫、肝臟腫大、心臟擴大、脈細數。

兒童可訴疲乏難受、心悸、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、煩躁不安、少數有短暫的眩暈或昏厥。較少發生心力衰竭或心源性休克。可現AVB。第14頁/共71頁

診斷心電圖

（1）體表ECG的特點：①R-R間期絕對勻齊，心室率的快慢取決于患兒的年齡及PSVT的類型；②多數患兒QRS波呈室上性，也有部分患兒出現寬大畸形的QRS波；③部分患兒可顯示清晰P’波，P’波可在QRS前或后，如果心率過快，P’波可與T波融合；④ST-T可呈缺血損傷型改變。第15頁/共71頁第16頁/共71頁

診斷⑵食道心電圖比較容易辨認P’波和QRS波。體表心電圖上出現的寬大畸形QRS波，經EECG顯示其可為：PSVT并發束支傳導阻滯、AAVRT（反向性房室折返性）或P’波與QRS波融合所致。⑶經食道心房調搏術用S1-S2刺激法可誘發或中止折返性室上性心動過速，自律性心動過速則不能誘發或中止。第17頁/共71頁

不同類型PSVT的特點類型折返部位心率食道調搏AVB刺激迷走N臨床意義（次/分）誘發或中止AVNRT房室結內160～220+－中止大多無器質性AVRT房室間180～200+－中止多無器質性SANRT竇房結內120～180++中止見于器質性IART心房內++不中止見于心肌炎AAT房性自律100～160－+不中止洋地黃中毒和低鉀第18頁/共71頁

處理1、興奮迷走神經的方法

⑴刺激咽部

⑵屏氣法（Valsalva）

⑶壓迫頸動脈竇法

⑷壓迫眼球法

⑸突然變換體位姿勢法

⑹冷敷面部法第19頁/共71頁

處理2、藥物治療⑴控制發作①洋地黃類

PSVT合并心力衰竭者，應首選（西地蘭）。對W.P.W合并AAVRT者，禁用該制劑，這是因為它可以縮短前傳不應期，加快傳導性，使激動由旁道前傳的機率增高，導致AAVRT持續發作，同時也有引起室性心動過速或心室纖顫的可能。第20頁/共71頁

處理②ATP

為強烈迷走N興奮劑，起效快，平均復率時間為3s。用量：嬰兒3mg/次，幼兒和學齡前兒童5mg/次，學齡兒童10～15mg/次加入10%G.s2～3ml中，于5s內快速iv。如無效，于10min后可重復使用1次。使用時注意事項：要在心電監護下進行；注射前應準備Atropin針劑0.02～0.04mg/kg/次，以便在竇性停搏時應用；不宜用于W.P.W合并AAVRT患兒。第21頁/共71頁

處理③心律平對各種類型的PSVT均有效。用量：1～2mg/kg/次，加入10%G.s10～20ml,iv，時間5～10min。如無效，20min后可重復應用1次。由于心律平重度抑制心肌收縮，加重心力衰竭，故禁用于合并心力衰竭或休克的患兒。第22頁/共71頁

處理④心得安

0.1mg/kg/次，加入10%G.s10～20ml中iv(慢)，時間不少于15min。或0.5～2mg/kg/次，t.i.d。

禁用于心力衰竭或Ⅱ°及以上AVB的患兒；也不宜用于W.P.W合并AAVRT。對洋地黃中毒并發W.P.W的PSVT，效果較好，但需注意靜脈用藥易引起低血壓。第23頁/共71頁

處理⑤新斯的明

0.03～0.04mg/kg/次，ivorim。有時洋地黃飽和后再予應用，更易奏效。個別病例對新斯的明敏感性過度或藥物過量時，可導致心臟停搏，應予警惕。第24頁/共71頁

處理⑥升壓藥物尤其對于血壓偏低的年長兒，通過動脈壓的突然升高，反射性地引起迷走神經興奮而中止PSVT。

A.新福林：0.1～0.25mg/kg/次，imor0.05～0.1mg/kg/次加入G.siv.drop。

B.阿拉明：0.1～0.2mg/kg/次，ivor加入G.siv.drop。心律糾正后，立即停藥！第25頁/共71頁

處理⑦乙胺碘呋酮可減慢傳導速度，延長房室傳導不應期，對控制和預防AVRT效果較好。10mg/kg/d,t.i.d→3mg/kg/d,t.i.d。⑧普魯卡因酰胺增加旁道有效不應期，對傳導有抑制作用。2mg/kg/次加入Gs.ivdrop.oriv。禁用于心力衰竭、高度AVB、SSS的患兒。第26頁/共71頁

處理⑨異搏定為鈣通道阻滯劑，可阻滯SAN及AVN鈣離子內流，抑制AVN的前向和后向傳導，延長不應期，從而中止PSVT。

0.1mg/kg/次，嬰兒≯1～2mg/次，年長兒≯3～5mg/次，加入10～20mlGs中緩慢iv。對折返所致PSVT往往在1s內轉律，對自律性增高所致PSVT療效甚差。如果無效，且無低血壓者，15s后可重復一次。第27頁/共71頁

處理異搏定可致急性血管擴張和心肌收縮力下降，對新生兒和小嬰兒易致血壓下降，而導致休克和心臟停搏，故不宜作為首選藥物。但6個月以上小兒可作為首選。應用時準備阿托品、異丙腎上腺素、10%葡萄糖酸鈣，以備急需。

禁用于心力衰竭、休克、SSS和AVB的患兒，48h內用過心得安、奎尼丁者禁用。也不用于W.P.W所致的AAVRT。第28頁/共71頁

處理⑵預防復發對反復發作者，應采取下列藥物預防：

①地高辛

1/5～1/4的飽和量，分2次口服，維持1個月。如有復發，則于PSVT控制后宜再服2～3個月。適用于AVNRT的患兒。

②心得安

0.5～2mg/kg/d,t.i.d。其用量個體差異懸殊，用一段時間后，可漸減至維持量。

③心律平

5～7mg/kg/次，6-8h1次，口服。用于上述藥物無效的PSVT。

（單用一種療效不佳時，可聯合應用①和②預防復發）。第29頁/共71頁

處理3、病因治療應積極治療原發疾病，如心肌炎、心肌病，糾正水電解質紊亂、缺氧及酸中毒，治療洋地黃中毒、控制感染等。4、食道心房調搏術用S1-S2刺激法，可中止PSVT。第30頁/共71頁

處理5、直流電同步電擊復律適用于藥物治療不能控制的PSVT；伴有重癥心力衰竭或心源性休克的PSVT；寬大的QRS波不能與室性心動過速區別的SVT。電擊能量宜小，一般0.5～1Watt-Sec/kg即可，如未能復律，可加大能量重復電擊，但不宜≯3次。電擊前應停用洋地黃類藥物24小時。第31頁/共71頁

處理6、抗心動過速起搏器適用于PSVT頻繁發作并伴有全身血液動力學變化者；電生理檢查證明反復電脈沖刺激都能中止發作者；藥物治療無效的PSVT。7、經導管射頻電能消蝕術適用于反復發作用藥治療無效的AVRT和AVNRT。8、手術治療同時存在先心病，需手術矯正畸形，術中可同時切斷旁道。第32頁/共71頁聯合應用抗心律失常藥物時注意事項（1）1、ⅠA或ⅠC類常與ⅠB類藥聯用，但ⅠA與ⅠC類一般不可聯用；同一亞類應盡量避免合用。2、第Ⅱ類與第Ⅳ類禁忌合用，因合用會加劇降低心肌收縮力。3、許多抗心律失常藥可增加地高辛的血濃度，例如奎尼丁、異搏定、硫氮卓酮、乙胺碘呋酮等，與地高辛聯用時應各自減少1/3～1/2量。第33頁/共71頁聯合應用抗心律失常藥物時注意事項（2）4、奎尼丁禁與乙胺碘呋酮聯用，因聯用會引致尖端扭轉型室性心動過速。5、心律平應避免與異搏定、乙胺碘呋酮、B阻滯劑或洋地黃合用。6、心得安不宜與ATP合用，因為心得安可加劇ATP

對竇房結和房室結的抑制。第34頁/共71頁

三、陣發性室性心動過速

（paroxysmalventriculartachycardia,PVT）病因

1、心肌腫瘤、心肌病、心肌炎、代謝紊亂、洋地黃中毒、Q-T間期延長綜合征、心導管檢查及心臟手術。

2、嚴重的心臟病及臨終前。

3、抗心律失常藥物過量，如心律平等。

4、部分心臟正常的患兒，也可發生PVT，但預后較好。第35頁/共71頁

診斷1、臨床表現⑴癥狀取決于心室率的快慢。率不快、心功能好→可無癥狀；否則→疲乏、心悸、頭暈、心前區疼痛→A-S-S→抽搐→猝死。⑵體征血壓下降，心室率快達100～270次/分，心律不齊、心音強弱不等。第36頁/共71頁

診斷2、心電圖

⑴發作前常有室性早搏。

⑵連續出現3次以上的室性QRS波，心室率150～250次/分，R-R間期略有不齊。

⑶可見竇性P波，其與QRS波無固定關系，心室率快于心房率。

⑷呈現干擾性房室脫節，常出現心室奪獲及室性融合波。第37頁/共71頁第38頁/共71頁

處理1、去除病因、誘因。2、藥物治療⑴控制發作

①利多卡因為首選0.5-1mg/kg/次，iv，15～20min后可重復，總量≯5mg/kg。

②苯妥英鈉適用于洋地黃中毒或先心病術后發生的PVT、Q-T間期延長綜合征并發的PVT，2～4mg/kg/次，5～10miniv,無效者可每15min重復1次，直至有效或總量已達15mg/kg為止。第39頁/共71頁

處理③異丙腎上腺素適用于緩慢型PVT、Q-T間期延長綜合征并發尖端扭轉型PVT。1mg加入10%G.s250mliv.drop，根據心率調整滴速，可與Atropine交替使用，0.01～0.03mg/kg/次ivorivdrop.④其他藥物慢心律2～3mg/kg/次，緩慢iv;

心律平1～1.5mg/kg/次;乙胺碘呋酮1mg/kg/次，每10min1次，共10次，使用于F4術后的PVT。第40頁/共71頁

處理⑵預防復發

①奎尼丁2～5mg/kg/次，q6h.

②普魯卡因酰胺15～50mg/kg/d.q4h.

③慢心律10～15mg/kg/d.q8h.

④乙胺碘呋酮5mg/kg/d.qd.

⑤苯妥因鈉2～6mg/kg/d.q12h.

⑥心得安1～5mg/kg/d.q6h.第41頁/共71頁

處理3、物理和電學治療

⑴心前區叩擊

⑵直流電同步電擊復律

⑶食管或心內調搏

⑷抗心律失常起搏器或心內膜自動除顫器

⑸射頻電能消蝕術第42頁/共71頁

四、心房撲動和心房顫動

(atrialflutter,AFandatrialfibrillation,Af)AF

是一種較心動過速更為快速的房性異位心律。Af

是室上性心律失常中最嚴重的類型。

病因

多見于先心病、風心病并心房增大者；也見于心肌炎、心肌病、心導管或心臟術后、洋地黃中毒等；新生兒或胎兒AForAf多由旁道折返引起。第43頁/共71頁

診斷1、臨床表現取決于心臟原發疾病的輕重及心室率的快慢。嚴重的患兒可發生心力衰竭、暈厥、抽搐、心源性休克。心臟無器質性疾病及心室率較慢者，可無癥狀。體檢可發現心尖部第1心音低鈍，AF時心律整齊、心音強弱相等、心脈率一致；Af時心律絕對不整齊、心音強弱不等、心脈率不一致（脈搏脫漏）。第44頁/共71頁

診斷新生兒AF可有2種類型。先天性慢性AF:多在生后即出現，患兒多能耐受，一般治療無效，可在一歲內自愈；

陣發性AF：多在出生數周或數月后發生，應用抗心律失常藥物如洋地黃可控制發作，但易復發。第45頁/共71頁

診斷2、心電圖

AF

心房率為200～350次/min,心房波振幅、時限、間距相等，房室傳導2:1～3:1。

Af心房率增快可達400～700次/min,心房波振幅、時限、間距絕對不等，心室率可達100～150次/min,節律不整。第46頁/共71頁

處理1、病因治療

2、藥物治療可選用洋地黃、奎尼丁、乙胺碘呋酮、心得安、心律平、氟卡胺等。對洋地黃中毒者，不應再用該藥。對于WPW并發Af者，應避免應用洋地黃、異搏定或興奮迷走神經的方法。3、電學治療適用于危重者或抗心律失常藥物治療無效者，可采用直流電同步復律或射頻電能消蝕術。第47頁/共71頁

五、心室撲動和心室顫動

（ventricularflutter,VFandventricularfibrillation,Vf）

病因

嚴重的心肌炎、Q-T間期延長綜合征、CAVB、A-S-S、觸電、電解質紊亂及藥物中毒（洋地黃、奎尼丁、銻劑、腎上腺素等）、心導管檢查、麻醉、心臟手術、PVT或發生于心室易顫期的室性早搏（RonT）。第48頁/共71頁

診斷1、臨床表現可出現昏迷、口唇發紺，心臟搏動及血壓聽不到、脈搏消失。2、心電圖

⑴VF

在心電圖上表現為勻齊的連續的大波動，其形態、大小、時限、間距相同，頻率在250次/分以上，無法辨認P-QRS-T波群。

⑵VfP-QRS-T波群完全消失，代之以形態、大小、時限、間距不等的波群，其頻率為250～500次/分。第49頁/共71頁

處理1、分秒必爭進行搶救凡遇脈搏及心音消失時，先叩擊患兒心前區或進行體外心臟按摩。心電圖證實為Vf，應立即采用非同步直流電擊除顫；如果顫動波微弱，可在除顫前心腔內注入腎上腺素0.3～1mg，使顫動波變粗，再進行電擊，則易于除顫。第50頁/共71頁

處理2、抗心律失常藥物的應用利多卡因、苯妥因鈉等靜注。3、病因治療及去除誘因治療原發疾病，特別是有低血鉀者必須及時糾治。4、安裝埋藏式自動除顫起搏器適用于反復發作的患兒，可隨時自動除顫。第51頁/共71頁

六、完全性房室傳導阻滯

(completeatrioventricularblock,CAVB)

CAVB是指由于房室傳導系統某個部位（有時2個以上部位）的不應期異常延長，全部激動不能自心房下傳到心室的現象，又稱第Ⅲ度AVB。它可以是一過性、間歇性的，也可以是持久性的，可分為先天性和后天性2種。第52頁/共71頁

病因

1、先天性CAVB⑴自身免疫疾病母孕期患自身免疫性疾病，如SLE、類風濕性關節炎、皮肌炎及干燥綜合征。

⑵房室交界區胚胎發育畸形多并發先心病，房室傳導系統連續中斷。

2、后天性CAVB

各種心肌炎、先心病、心內手術、洋地黃中毒、高血鉀癥等。第53頁/共71頁

診斷1、病史先天性CAVB胎心或出生時心率緩慢，其母有自身免疫性疾病史。后天性CAVB患兒常有原發疾病史。第54頁/共71頁

診斷2、臨床表現

⑴先天性CAVB

新生兒或嬰兒患者，可出現心力衰竭或A-S-S。年長兒可無明顯癥狀，或者僅有心率輕度減慢。

⑵后天性CAVB

心室率較慢，多在40次/分以下，因而癥狀較明顯；

輕者→疲乏、無力、眩暈、活動后氣急；

重者→心力衰竭、A-S-S。第55頁/共71頁

診斷3、心電圖室上性激動完全不能下傳，P波與QRS波無固定關系，P-P間期短于R-R間期（心房率較心室率快），心房由竇房結控制，心室由房室結或心室自律控制。結性自律QRS波多正常，室性自律QRS波多寬大畸形。結性自律頻率在新生兒至3歲為50～80次/分，3歲以上為40～60次；室性自律頻率在新生兒～3歲為40～50次/分，3歲以上為30～40次/分。第56頁/共71頁

處理1、病因治療急性心肌炎或心內手術創傷所致者，可用腎上腺皮質激素；高血鉀者可靜滴碳酸氫鈉；低血鉀者可靜滴氯化鉀。2、提高心率藥物的應用無癥狀且心率﹥55次/分，不需治療，亦不應限制患兒的活動；心室率﹤55次/分，但無暈厥或心力衰竭者，可口服阿托品、異丙腎上腺素或麻黃素。危重患兒如出現心衰或A-S-S者，可靜滴異丙腎上腺素。第57頁/共71頁

處理

3、放置人工心臟起搏器的適應癥

⑴有心力衰竭或A-S-S者。

⑵心室率顯著緩慢，新生兒﹤55次/分，嬰兒﹤50次/分，兒童﹤40次/分。

⑶有頻發室性早搏或室性心動過速者。

⑷心臟手術后的CAVB。第58頁/共71頁

七、紊亂性房性心動過速

(chaoticatrialtachycardia,CAT)

CAT是指心房內起搏點在3個以上的自律性房性心動過速，可為心房纖顫之前驅表現，多見于原有器質性心臟病服用洋地黃過量或慢性肺部疾病患者。第59頁/共71頁

病因

可見于心肌炎、心肌病、風濕性心臟病、先天性心臟病、低血鈣等，也有原因不明者。第60頁/共71頁

診斷

1、臨床表現可無癥狀，也可表現為煩躁、呻吟、面色蒼白、四肢冷、昏厥或休克。

2、心電圖

⑴在同一導聯上有3種或3種以上不同形態的P波。⑵P-P、P-R和R-R間期不等。⑶心房率為180～300次/分，有些P波不下傳，心室率為100～240次/分。第61頁/共71頁

處理

主要是針對伴隨疾病及對癥治療。由于各種抗心律失常藥物療效很差，且多數患兒能在數日至數周后自愈，故不必使用抗心律失常藥物。最近有報道，有以乙胺碘呋酮治療奏效者；并發心力衰竭時應使用洋地黃。大多數患兒預后良好，心律失常多在1～4個月內消失。第62頁/共71頁

八、病態竇房結綜合征

(sicksinussyndrome,SSS)

SSS是由于竇房結和心房傳導系統的器質性病變，使竇房結功能底下或竇房結及其外周的心房組織之間傳導阻滯，從而引起的以各種心律失常及心、腦、腎供血不足為主要表現的癥候群。常以竇性心動過緩開始，