多發(fā)室間隔缺損應(yīng)用一站式雜交鑲嵌技術(shù)的外科治療體會(huì)第1頁/共31頁雜交鑲嵌治療的發(fā)展歷程

TheconceptofHybridtherapy1938年Boston兒童醫(yī)院Gross醫(yī)生成功結(jié)扎PDA—外科手術(shù)成為先心病治療的傳統(tǒng)方式1966年Rashkind等首先應(yīng)用球囊導(dǎo)管進(jìn)行房間隔造口術(shù)—介入治療從此成為先心病外科治療的重要輔助手段1972年Bhati等在PDA縫合手術(shù)中利用球囊導(dǎo)管臨時(shí)堵閉PDA內(nèi)血流—心內(nèi)介入技術(shù)和心外科手術(shù)首次聯(lián)合應(yīng)用2002年Hjortdal等提出了結(jié)合影像學(xué)技術(shù)和心內(nèi)科介入技術(shù)聯(lián)合外科技術(shù)治療復(fù)雜先心病的理念—雜交鑲嵌治療Hybridtherapy第2頁/共31頁Hybrid技術(shù)治療多發(fā)VSD的優(yōu)勢(shì)適合心導(dǎo)管介入或外科技術(shù)單獨(dú)無法取得滿意效果的合并肌部室缺的多發(fā)VSD治療外科修補(bǔ)肌部室缺存在一定困難和局限性—肌部室缺靠心尖且多發(fā)，右房∕右室徑路：暴露困難，需心室切口切斷肌束，易致殘余分流，CPB時(shí)間長更是術(shù)后心功能不全的潛在危險(xiǎn)因素;左心室徑路：心功能不全，心律失常，心尖室壁瘤等發(fā)生率高，手術(shù)效果欠滿意心導(dǎo)管介入關(guān)閉肌部室缺成為最受歡迎的主要干預(yù)方法，但適應(yīng)癥受患兒年齡(2-3歲以上)，體重，缺損部位和缺損大小等的限制。1999年Amin等外科小切口開胸在跳動(dòng)的心臟表面進(jìn)行內(nèi)科介入治療，首開心內(nèi)外科一站式雜交鑲嵌治療肌部室缺的先河，該方法尤其適用于需要同時(shí)矯治合并其他畸形的先心病種和情況第3頁/共31頁肌部室缺修補(bǔ)在食道超聲（TEE）指導(dǎo)下開胸封堵方法的優(yōu)點(diǎn)全部工作均可在外科手術(shù)室完成避免了心室切口，避免了離斷調(diào)節(jié)束等避免了心腔內(nèi)廣泛縫合，大補(bǔ)片三明治法修補(bǔ)可引起室間隔運(yùn)動(dòng)異常避免體外循環(huán)或縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間不受年齡，體重和血管途徑以及不尋常的室間隔位置的限制介入治療失敗可直接轉(zhuǎn)入外科手術(shù)治療無需大型放射影像設(shè)備，避免了放射線和造影劑第4頁/共31頁開胸體外循環(huán)心內(nèi)直視下封堵肌部室間

隔缺損的優(yōu)點(diǎn)對(duì)于經(jīng)右室表介入封堵肌部室間隔缺損失敗病例(在嬰幼兒一般嘗試20-30min,如不成功，時(shí)間延長，出血多，可能影響心功能)，或有合并心內(nèi)外畸形需同期矯治者可心內(nèi)直視下封堵肌部室缺比較直觀，可操作性強(qiáng)，副損傷少，有體外循環(huán)保障相對(duì)安全—對(duì)心功能不全患兒適用避免廣泛縫合引起室間隔運(yùn)動(dòng)異常縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間不受年齡，體重和血管途徑以及不尋常的室間隔位置的限制可同期矯治其它心內(nèi)外畸形第5頁/共31頁HybridTherapyforCHD外科一站式雜交鑲嵌封堵治療VSD具有操作簡便、安全、成功率高、并發(fā)癥少、療效可靠的特點(diǎn)。對(duì)于合適的病例，相比體外循環(huán)手術(shù)具有手術(shù)損傷小、臟器保護(hù)好、輸血率低、住院時(shí)間少、手術(shù)費(fèi)用低等優(yōu)勢(shì)。較單純內(nèi)科介入治療可以避免X線輻射，避免造影劑使用，食道超聲（TEE）引導(dǎo)較X-ray透視下引導(dǎo)更直觀和準(zhǔn)確，食道超聲（TEE）實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)引導(dǎo)并可及時(shí)進(jìn)行效果評(píng)價(jià)，可以反復(fù)調(diào)試回收。充分拓寬了介入封堵的適應(yīng)癥和應(yīng)用部位微創(chuàng)封堵直接面對(duì)右室壁及VSD右室面開口，距離近，視覺及手感更加直觀和直接，于心外科手術(shù)室進(jìn)行一站式雜交鑲嵌手術(shù)，體外循環(huán)管道干備待命，可毫無后顧之憂地嘗試各種高難度封堵缺損手術(shù)，無疑使手術(shù)成功率更高。可應(yīng)用于復(fù)雜先心病術(shù)中球囊或支架血管成形術(shù)，單心室的鑲嵌手術(shù)治療以及房間隔造孔和封堵，側(cè)枝血管堵塞器或彈簧圈填塞，PDA關(guān)閉器或彈簧圈關(guān)閉板障開窗孔等等第6頁/共31頁HybridTherapyforCHD一站式雜交鑲嵌治療理念的提出和應(yīng)用改變了先心病外科的傳統(tǒng)治療模式，目前在我國尚未有嚴(yán)格意義上的內(nèi)外科組織與合作規(guī)范和模式新的影像診斷學(xué)技術(shù)如三維彩超，心內(nèi)及血管內(nèi)超聲和MRI還無法集中于可具有心導(dǎo)管和體外循環(huán)手術(shù)的一站式服務(wù)空間內(nèi)先心病外科是高風(fēng)險(xiǎn)高壓力并要求低失誤率的學(xué)科提高理論認(rèn)識(shí)，改變思維方式，勇于創(chuàng)新和實(shí)踐才能更好地有利于學(xué)科的發(fā)展和服務(wù)于患者第7頁/共31頁HybridTherapyDevices

GEvivid便攜式彩超第8頁/共31頁HybridTherapyDevices

GEvivid便攜式彩超圖第9頁/共31頁HybridTherapyDevices

食道超聲探頭置入第10頁/共31頁HybridTherapyDevices國產(chǎn)封堵器第11頁/共31頁HybridTherapyDevices

CPB待命(干備)第12頁/共31頁Case1患兒女性，10歲，21Kg。

UCG提示：IVS肌部靠近心尖部可見VSD，測(cè)VSD大小約為6mm。全麻及食道超聲引導(dǎo)下正中開胸經(jīng)右室前壁穿刺置入封堵傘封堵肌部室缺。手術(shù)過程中在TEE引導(dǎo)下多次經(jīng)右室表面置導(dǎo)絲未能通過肌部VSD，與彩超醫(yī)生討論，考慮多次置導(dǎo)絲失敗可能為VSD右室側(cè)開口為肌束橫跨遮擋。轉(zhuǎn)而建立體外循環(huán)心內(nèi)直視下進(jìn)行封堵器植入，探查發(fā)現(xiàn)與上述推測(cè)相符，直視下順利植入8mm封堵器。術(shù)后3小時(shí)順利脫機(jī)，5小時(shí)轉(zhuǎn)出SICU。術(shù)后3月隨訪UCG，封堵器固定好，無殘余分流。ECG未見束支傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后無溶血等并發(fā)癥發(fā)生。第13頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)

食道超聲引導(dǎo)第14頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)

食道超聲引導(dǎo)確定VSD部位第15頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)

RV表面穿刺第16頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)

外科醫(yī)生與超聲醫(yī)生臺(tái)上臺(tái)下溝通交流第17頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)VSD未能引入導(dǎo)絲建軌即轉(zhuǎn)CPB下直視封堵第18頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)

有CPB保駕下行雜交手術(shù)第19頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)打開右房，經(jīng)三尖瓣口→VSD→左室

→二尖瓣口→左房→卵園孔途徑建軌第20頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)連接并準(zhǔn)備置入封堵器第21頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)封堵傘置入完成第22頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)術(shù)中食道超聲評(píng)估封堵效果，未見殘余分流第23頁/共31頁Hybrid

operationprocedure(case1)

術(shù)中視頻第24頁/共31頁Case2患兒男性，2歲，12Kg。

UCG提示：IVS肌部靠近心尖部可見VSD，測(cè)VSD大小約為5mm。于全麻低溫CPB下行肌部VSD封堵傘置入術(shù)。術(shù)中順利置入7mm封堵傘。CPB時(shí)間38min，術(shù)后9小時(shí)順利脫機(jī)，11小時(shí)轉(zhuǎn)出SICU。術(shù)后3月隨訪UCG，封堵器固定好，無殘余漏，ECG未見傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后無溶血等并發(fā)癥。第25頁/共31頁Case3患兒女性，10月，5Kg。

UCG提示：IVS膜周部可見6mm及2.0mm兩處VSD，肌部可見5mmVSD，重度肺動(dòng)脈高壓。于全麻低溫CPB下行隔瓣后VSD心包補(bǔ)片修補(bǔ)+肌部VSD封堵傘置入封堵術(shù)，術(shù)中順利置入7mm封堵傘。CPB時(shí)間52min，術(shù)后20小時(shí)順利脫機(jī)，4天轉(zhuǎn)出SICU。術(shù)后3月隨訪UCG，封堵器固定好，無殘余漏，ECG未見束支傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后無溶血等并發(fā)癥。第26頁/共31頁Case4患兒男性，11月，6Kg。

UCG提示：IVS膜周部可見12mmVSD，肌部可見多發(fā)VSD，其中最大為7mmVSD，重度肺動(dòng)脈高壓，左室致密化不全。于全麻低溫CPB下行膜周部VSD修補(bǔ)術(shù)+肌部VSD封堵傘置入術(shù)。術(shù)中于心尖部肌部順利植入10mm封堵傘，膜周部VSD以戊二醛固定之心包補(bǔ)片連續(xù)縫合修補(bǔ)。術(shù)后漸停CPB時(shí)出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高及低心排，予以延長CPB輔助時(shí)間及降肺動(dòng)脈壓處理，而后順利停機(jī)。CPB時(shí)間131min，術(shù)后45小時(shí)順利脫離呼吸機(jī)，脫機(jī)后出現(xiàn)血氧偏低，胸腔積液，予以胸腔引流等處理，血氧仍未改善，氣管插管再次上呼吸機(jī)，術(shù)后14天因肺部出血，呼吸循環(huán)衰竭死亡。第27頁/共31頁經(jīng)驗(yàn)與總結(jié)肌部VSD的治療一直是小兒心臟外科學(xué)的一個(gè)難題，傳統(tǒng)手術(shù)方法包括從右房、右室和左室徑路。從右心徑路常常不能充分暴露缺損部位，容易造成局部心肌撕裂而致殘余漏發(fā)生，而從左心徑路可導(dǎo)致左心室損傷破裂、室性心律失常發(fā)生以及室壁瘤可能，影響遠(yuǎn)期療效和生存率利用TEE動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)和評(píng)估，外科醫(yī)生與彩超醫(yī)生以及介入醫(yī)生之間的交流與合作，可大大提高了封堵的成功率以及減少了封堵的殘余分流的發(fā)生，同時(shí)亦可以充分避免了體外循環(huán)或損傷心肌組織而致心功能不全和心律失常CPB下同時(shí)進(jìn)行肌部VSD封堵器封堵以及膜周部VSD補(bǔ)片修補(bǔ)，這也是一種新型的Hybrid手術(shù)策略，治療多發(fā)室缺患兒時(shí)血流動(dòng)力學(xué)影響小，技術(shù)操作直接、簡單，封堵效果確實(shí)，無殘余分流，康復(fù)快TEE技術(shù)的應(yīng)用，使得很多先心病介入手術(shù)無需在放射線照射下的導(dǎo)管室進(jìn)行，無需打造影劑，無需依賴很龐大的放射設(shè)備，一旦介入封堵不成功即刻可轉(zhuǎn)為體外循環(huán)直視下封堵，并且可一并手術(shù)矯治其它心內(nèi)外畸形。第28頁/共