劉浩縱膈內胚竇瘤（PMEST）

病史及相關檢查：患者男，18歲，活動后呼吸困難3周余，休息后緩解，伴咳嗽，以干咳為主，偶有咳痰，黃色粘痰量少，難咳出，伴左胸背部脹痛。T37.7℃P98次/分R20次/分BP131/80mmhg。AFP19689ng/ml（0.89-8.78ng/ml）；CA125216.1U/ml（0-35U/ml），其余未見明顯異常。

胸骨后心臟大血管前區見團塊狀軟組織密度陰影，邊緣圓鈍清晰，上至胸骨上緣水平，下至左膈面，最大切面大小約9.7×17.1cm，CT值約20-50Hu，縱膈受壓后移。左肺組織受壓。

增強掃描見病灶內有分隔，分隔及病灶邊緣強化，其余組織強化不明顯。氣管、支氣管通暢，未見狹窄或阻塞征，肺門影不大。氣管旁、隆突前下、血管前及腔靜脈后未見腫大淋巴結。

診斷意見：考慮胸腺瘤可能性大，未除外畸胎瘤。穿刺病理：（前縱隔）穿刺物，鏡下顯惡性腫瘤，伴壞死。腫瘤細胞高度異型，核分裂易見；瘤組織形態結構多樣。形態結合免疫組化，較符合內胚竇瘤。*CK(+),AFP及Vim(灶性+),CEA、PLAP、CD30及S-100均(-),Ki-67(約50%+)。補充免疫組化結果：SALL-4(+),CD117(+)，OCT-4及D2-40(-)。

討論：內胚竇瘤(endodermalsinustumor，EST)又稱卵黃囊瘤(yolksactumor，YST)，是一種由胚外結構卵黃囊發生的高度惡性生殖細胞腫瘤，80％～90％發生于生殖腺內，10％～20％發生于生殖腺外。發生于縱隔者更少見，僅占縱隔腫瘤的1％。原發性縱隔內胚竇瘤的發生是由于生殖細胞從卵黃囊向生殖嵴移行過程中被阻隔在縱隔內或異常移居的結果。

內胚竇瘤發病年齡多在2～35歲，平均18歲，成人內胚竇瘤主要發生于性腺器官，尤其是女性的卵巢；而在兒童則好發于性腺外組織。縱隔內胚竇瘤缺乏特異性癥狀，臨床表現主要與腫瘤侵犯及壓迫周圍器官有關，包括胸悶、胸痛、咳嗽、氣促、呼吸困難、咯血、發熱及消瘦等癥狀，其它性質的縱隔腫瘤也可出現類似的臨床表現，可發生上腔靜脈綜合征及淋巴結轉移。由于腫瘤細胞合成AFP。故血清中AFP含量作常高。

縱隔內胚竇瘤主要表現為青少年男性、前縱隔、偏側性、巨大腫塊，局部邊緣不清，平掃以“蜂窩狀”低密度為主，間隔和實質部分呈等或稍高密度，瘤內常有出血、壞死及囊變而形成的低密度區，很少出現鈣化，增強掃描動脈期間隔和實質部分中度強化，延遲掃描可見間隔和蜂窩延遲強化，常易侵犯鄰近結構。出現以上表現，結合AFP明顯升高時應考慮本病診斷。鑒別診斷：

1、縱隔淋巴瘤：多為雙側性、浸潤范圍常超過前縱隔，腫大淋巴結以前縱膈和支氣管旁組常見，呈結節融合狀，可呈大病灶小壞死改變，鈣化少見，腫瘤強化不明顯；2、侵襲性胸腺瘤：典型的臨床表現是重癥肌無力，瘤內密度不均勻，常伴囊變及壞死，增強掃描腫瘤呈較均勻強化，囊變壞死區不強化；呈浸潤性生長，邊緣不規則，侵及胸膜可見胸膜結節及胸腔積液。

3、縱隔畸胎瘤：位于前縱隔中部，多有完整的包膜，輪廓光滑整齊，邊界清楚，其內常見骨骼、牙齒及脂肪等是其特征性表現。4、胸骨后甲狀腺腫：大多位于氣管前或側方