8.4.1糖異生反應路徑（乳酸）部位：肝臟

克服糖酵解中3個不可逆步驟葡萄糖異生醫學宣教專家講座第1頁葡萄糖異生醫學宣教專家講座第2頁草酰乙酸丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2

ATP

ADP+PiGTP

GDPCO2

PEP羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸第一步：丙酮酸PEPConversionofPyruvateintoPhosphoenolpyruvate

PEP羧激酶丙酮酸羧化酶葡萄糖異生醫學宣教專家講座第3頁線粒體基質丙酮酸羧化酶在線粒體中，受到嚴格調控（乙酰-CoA，ATP）葡萄糖異生醫學宣教專家講座第4頁PEP丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸PEP丙酮酸羧化酶PEP羧激酶乙酰CoA刺激丙酮酸羧化酶活性，促進糖異生；ATP抑制丙酮酸激酶（酵解），促進糖異生ADP刺激酵解，抑制丙酮酸羧化酶；葡萄糖異生醫學宣教專家講座第5頁草酰乙酸不能經過線粒體內膜草酰乙酸天冬氨酸（穿膜）草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸（穿膜）草酰乙酸線粒體胞液谷草轉氨酶谷草轉氨酶線粒體胞液蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶葡萄糖異生醫學宣教專家講座第6頁磷酸烯醇式丙酮酸逆行至1，6-二磷酸果糖第2步水解酶催化P6-磷酸果糖PP1，6-二磷酸果糖水解酶水解作用第3步葡萄糖異生醫學宣教專家講座第7頁底物循環（substratecycle）

作用物互變反應分別由不一樣酶催化其單向反應，這種互變循環稱之為底物循環。當兩種酶活性相等時，則不能將代謝向前推進，稱之為無效循環（FutileCycles）。葡萄糖異生醫學宣教專家講座第8頁第一個底物循環：己糖激酶G-6-P磷酸酶G-6-P葡萄糖才葡萄糖異生醫學宣教專家講座第9頁第二個底物循環：才葡萄糖異生醫學宣教專家講座第10頁第三個底物循環：才葡萄糖異生醫學宣教專家講座第11頁丙酮酸經過糖異生形成一個G，消耗多少個ATP？

2丙酮酸葡萄糖2丙酮酸2PEP：2ATP×2=423-P-甘油酸21,3-BP-甘油酸：1×2=2共計6分子ATP葡萄糖異生醫學宣教專家講座第12頁哪些物質能夠經過糖異生路徑形成糖原？凡能轉變成糖代謝中間產物物質乳酸回爐再造－解毒、節能饑餓狀態下氨基酸、甘油維持血糖濃度葡萄糖異生醫學宣教專家講座第13頁纖維素有機酸微生物發酵糖異生葡萄糖糖原

葡萄糖異生醫學宣教專家講座第14頁8.4.2糖異生生理意義（1）饑餓狀態下維持血糖濃度恒定（2）調整酸堿平衡（3）回收乳酸分子中能量（4）使氨基酸生糖

葡萄糖異生醫學宣教專家講座第15頁

葡萄糖產生乳酸轉運至肝經糖異生作用生成葡萄糖，轉運至肌肉組織加以利用，這一過程稱為乳酸循環（Cori循環）。

酵解血循環葡萄糖異生醫學宣教專家講座第16頁乳酸循環（Cori循環）肌肉肝G丙酮酸乳酸糖酵解NADH+H+NAD+乳酸乳酸丙酮酸GNAD+NADH+H+G糖異生血液葡萄糖異生醫學宣教專家講座第17頁乳酸循環是肝和肌肉組織中酶特點所致

生理意義：防止損失乳酸；預防酸中毒；

乳酸循環是耗能過程，2分子乳酸異生為葡萄糖需消耗6分子ATP。葡萄糖異生醫學宣教專家講座第18頁8.5磷酸戊糖路徑葡萄糖異生醫學宣教專家講座第19頁戊糖磷酸路徑

（pentosephosphatepathway

PPP）

磷酸己糖支路

己糖單磷酸路徑

戊糖支路

戊糖磷酸循環

葡萄糖異生醫學宣教專家講座第20頁NADPH22CO磷酸戊糖路徑細胞質中8.5.1磷酸戊糖路徑主要反應葡萄糖異生醫學宣教專家講座第21頁5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖6-磷酸葡萄糖糖酵解6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+CO27-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖4-磷酸赤蘚糖3-磷酸甘油醛

氧化階段(脫碳產能)非氧化階段(重組)2NADPH生物氧化O25ATP+2H2O6-磷酸果糖葡萄糖異生醫學宣教專家講座第22頁

氧化階段(脫碳產能)6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸δ內酯6-磷酸葡萄糖水解葡萄糖異生醫學宣教專家講座第23頁Looksfamiliar?6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核糖葡萄糖異生醫學宣教專家講座第24頁從五C糖重新生成6C糖非氧化階段(重組)5-磷酸木酮糖轉酮酶轉酮酶轉醛酶葡萄糖異生醫學宣教專家講座第25頁twosimilarreactionsinglycolysis：6-P-G6-P-F；3-P-甘油酸2-P-甘油酸核酮糖5-磷酸木酮糖5-磷酸差向異構酶酶作用葡萄糖異生醫學宣教專家講座第26頁葡萄糖異生醫學宣教專家講座第27頁葡萄糖異生醫學宣教專家講座第28頁酮糖上二C基團被轉到醛糖上，TPP葡萄糖異生醫學宣教專家講座第29頁酮糖上三C基團被轉到醛糖上，沒有輔酶DonorAcceptor(ketose)(aldose)景天庚酮糖赤蘚糖轉醛酶葡萄糖異生醫學宣教專家講座第30頁TPP轉酮酶Donor(ketose)Acceptor(aldose)酮糖上二C基團被轉到醛糖上，TPP葡萄糖異生醫學宣教專家講座第31頁6(6-磷酸葡萄糖)+6O2

6(5-磷酸核酮糖)+6CO2+6H2O+30ATP每循環一次，生成2個NADPH+H+/6分子ATP1分子G循環6次完全分解，產生30個ATP葡萄糖活化為G-6-P，消耗1個ATP葡萄糖+O2

6CO2+6H2O+29ATP葡萄糖異生醫學宣教專家講座第32頁8.5.2戊糖磷酸路徑生理意義（1）產能（ATP）—不經過糖酵解（2）是聯絡3C、4C、5C、7C糖代謝路徑（3）NADPH為許多物質合成提供還原力（4）維護紅細胞及含巰基蛋白正常功效（5）磷酸核糖用于DNA、RNA合成木酮糖參加光合作用固定CO2

各種單糖用于合成各類多糖葡萄糖異生醫學宣教專家講座第33頁機體可調控5-磷酸核糖和NADPH量A、機體需要5-磷酸核糖＞＞NADPH

G-6-PF-6-PF-1,6-二磷酸甘油醛-3-P

F-6-P和甘油醛-3-P轉為5-磷酸核糖

耗ATP糖酵解葡萄糖異生醫學宣教