第十二章先天性心臟病先天性心臟病的超聲診斷第1頁第一節概論先天性心臟病為胚胎期胎兒心臟組織發育障礙所致一組心臟疾病，常伴有顯著血流動力學異常。超聲心動圖技術是診療本類疾病特異性檢測方法，尤其近年彩色多普勒血流顯像（CDFI）（簡稱彩色多普勒）技術廣泛應用，已經取代了大部分有創檢驗技術。所以，在先天性心臟病檢驗中居首要地位。先天性心臟病的超聲診斷第2頁第一節概論一、先天性心臟病基本病理類型心血管系統發育障礙引發畸形病變可歸納為三種類型：1.殘留異常通道如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、單心房、單心室等。2.形成狹窄如肺動脈狹窄、右室流出道狹窄、主動脈縮窄及瓣膜狹窄等。3.錯位連接如大動脈轉位、肺靜脈畸形引流等。兩種或兩種以上類型并存時組成復合或復雜性先天性心臟病，如法洛三聯癥、法洛四聯癥、法洛五聯癥等。先天性心臟病的超聲診斷第3頁第一節概論二、先天性心臟病超聲心動圖檢驗基本思緒及三節段分析法1.基本思緒（1）各房、室大小。（2）房、室間隔連續性。（3）大動脈位置、發育、走行。（4）瓣膜位置、形態、活動情況。（5）各部血流特征（應用具備多普勒功效設備）。（6）有否并存心臟、血管畸形。先天性心臟病的超聲診斷第4頁第一節概論2.三節段分析法對于一些復雜性心臟畸形，心臟結構區分十分困難，常無從入手。應用“心房—心室—大動脈三節段分析法”逐段分析、各個擊破，能使問題簡單許多，聯絡關系也一目了然。介紹以下：（1）心房區分：右房連接上、下腔靜脈，與肝臟同側；左房連接肺靜脈，與胃同側。此為固定連接關系。（2）心室區分：右室連接三尖瓣，其瓣膜（隔瓣）在室間隔上位置低于二尖瓣位置且短小，右室乳頭肌弱小為三組，肌小梁粗大（心尖顯著）左室連接二尖瓣，其瓣膜（前瓣）在室間隔上位置高且長大，乳頭肌粗大，為二組。（3）大動脈區分：肺動脈走行短，較早分為左右兩支；主動脈走行長，弓部發出三支頸部大血管。先天性心臟病的超聲診斷第5頁第二節房間隔缺損一、超聲心動圖表現慣用切面為胸骨旁四腔切面、心尖四腔切面、劍突下四腔切面及胸骨旁五腔切面。（一）直接征象1.房間隔局部回聲失落正常房間隔為一膜狀回聲，卵圓窩位于中央，為一菲薄細線樣回聲，房間隔缺損時可見膜狀回聲中止，斷端回聲增強，并左右擺動。在肥胖成年人，房間隔顯示不佳，缺損診療困難時，應結合多普勒、聲學造影等綜合分析（彩圖頁圖12-1A）。2.房水平過隔血流彩色多普勒可顯示自左房經回聲失落處至右房紅色過隔血流束，即左向右分流，發生于收縮中、晚期及舒張早期。有右向左分流時可見相反方向藍色血流束（彩圖頁圖12-1B）。3.頻譜多普勒可直接顯示不一樣時相分流頻譜（彩圖頁圖12-1C）。先天性心臟病的超聲診斷第6頁第二節房間隔缺損先天性心臟病的超聲診斷第7頁第二節房間隔缺損（二）間接征象1.右心房、室增大，肺動脈增寬2.室間隔向左室側移位左室短軸切面顯示右室增大，使室間隔向左室側移位。3.室間隔運動異常M型超聲可顯示室間隔運動平坦或與左室后壁呈同向運動。先天性心臟病的超聲診斷第8頁第二節房間隔缺損二、房間隔缺損封堵術適應證1.Ⅱ孔房間隔缺損，分流方向為左向右分流。2.左房側房間隔殘端長度距肺靜脈開口、二尖瓣前葉根部大于7mm。3.右房側房間隔殘端長度距上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇開口大于5mm。4.房間隔殘端組織發育良好，邊緣組織較厚。5.無房間隔瘤。6.多發房間隔缺損之間距離最好在5～7mm。7.通常房間隔缺損最大徑不宜超出34mm。先天性心臟病的超聲診斷第9頁第二節房間隔缺損三、房間隔缺損禁忌證1.Ⅰ孔型及冠狀靜脈竇型房間隔缺損。2.房間隔缺損最大徑大于34mm。3.邊緣組織過短，邊緣小于5mm，尤其是上下腔型房間隔缺損。4.房間隔組織發育差，有大房間隔瘤。5.合并重度肺動脈高壓。6.合并血栓、感染、敗血癥及其它嚴重并發癥患者。先天性心臟病的超聲診斷第10頁第三節室間隔缺損一、超聲心動圖表現（一）直接征象1.對應室間隔部位回聲失落（彩圖頁圖12-2A）。2.彩色多普勒可顯示缺損部位自左室至右室收縮期紅色五彩鑲嵌過隔血流束（重度肺動脈高壓時則為藍色右向左分流）（彩圖頁圖12-2B）。3.連續多普勒于缺損右室面可統計到收縮期正向高速湍流頻譜，測量最大分流速度并計算缺損兩側壓力階差（彩圖頁圖12-2D）。先天性心臟病的超聲診斷第11頁第三節室間隔缺損（二）間接征象1.左室容量負荷過重表現：左房、左室擴大，左室壁運動增強（彩圖頁圖12-2C）。2.分流量較大時可有右室流出道增寬、肺動脈擴張。附一：室間隔膜部瘤室間隔膜部呈薄壁瘤狀突向右室側，基底部寬，胸骨旁四腔、五腔切面為最正確觀察切面。若瘤部頂端有小缺口，有分流，則稱為室間隔膜部瘤破裂。前者常無臨床意義，后者多需手術修補。室間隔缺損治療：除傳統外科手術修補外，現重點了解介入封堵中超聲應用。先天性心臟病的超聲診斷第12頁第三節室間隔缺損先天性心臟病的超聲診斷第13頁第三節室間隔缺損二、室間隔缺損封堵術適應證1.年紀大于3歲。2.單純膜部VSD大于3mm，肌部VSD大于5mm。3.單純左向右分流VSD。4.缺損上緣距主動脈瓣大于2mm,肌部缺損距主動脈瓣、二尖瓣及三尖瓣大于5mm。5.室間隔缺損外科手術后殘余分流。6.無其它需外科矯正心臟畸形。先天性心臟病的超聲診斷第14頁第三節室間隔缺損三、室間隔缺損封堵術禁忌證1.嚴重心律失常。2.心內膜炎及出血性疾患。3.下腔靜脈血栓形成。4.嚴重肺動脈高壓造成右向左分流。5.合并主動脈瓣關閉不全。6.合并需外科矯正心臟畸形。先天性心臟病的超聲診斷第15頁第四節動脈導管未閉一、超聲心動圖表現（一）直接征象1.于主動脈根部短軸和胸骨上窩切面，可見降主動脈與肺動脈分叉處或左肺動脈起始部間異常通道（圖12-4A）。該通道可為管型或窗型。2.彩色多普勒顯示自降主動脈向肺動脈連續性紅色五彩射流束。小導管分流束常靠近主肺動脈左側壁，須仔細探查方可顯示（圖12-4B）。3.連續多普勒于肺動脈內可統計到正向、雙期、連續性湍流頻譜，由分流速度可計算導管兩端壓力階差（彩圖頁圖12-5）。先天性心臟病的超聲診斷第16頁先天性心臟病的超聲診斷第17頁第四節動脈導管未閉（二）間接征象主肺動脈增寬，左心房、室擴大。附：主肺動脈間隔缺損為主動脈根部與主肺動脈間異常溝通，其血流動力學特征與動脈導管未閉相同。動脈導管未閉治療：除傳統外科手術外，現重點了解介入封堵中超聲應用。先天性心臟病的超聲診斷第18頁第四節動脈導管未閉二、動脈導管未閉封堵術適應證1.PDA直徑大于2mm。2.僅有左向右分流而不合并需外科治療心臟畸形。3.年紀大于6個月，體重大于4kg。4.外科術后殘余分流。先天性心臟病的超聲診斷第19頁第四節動脈導管未閉三、動脈導管未閉封堵術禁忌證1.PDA合并感染性心內膜炎及贅生物。2.PDA合并嚴重肺動脈高壓出現右向左分流。3.PDA合并需外科手術治療心臟畸形。先天性心臟病的超聲診斷第20頁第五節法洛四聯癥【超聲心動圖表現】1.直接征象（1）主動脈增寬、騎跨與室間隔缺損：左室長軸切面顯示主動脈增寬，前壁遷移，與室間隔連續中止，形成“騎跨”于室間隔特有征象（彩圖頁圖12-7A）。（2）肺動脈狹窄及右室肥厚：在主動脈根部短軸切面，可見主肺動脈或肺動脈分支管徑細小。狹窄嚴重者常須仔細轉換探頭角度和方向并配合患者左轉體和深呼吸運動方向可顯示，漏斗部狹窄更難顯示，易漏診，更須仔細尋找確認。于左室長軸及四腔切面均見右室壁顯著增厚（彩圖頁圖12-8A）。先天性心臟病的超聲診斷第21頁第五節法洛四聯癥先天性心臟病的超聲診斷第22頁第五節法洛四聯癥2.間接征象左房可略小，屬低容量失用性縮小。附：法洛三聯癥是較為少見發紺型先天性心臟病，包含肺動脈狹窄、房間隔缺損和右室肥大。房間隔缺損處為右向左分流。臨床發紺顯著。3.多普勒檢測①缺損部位檢測：彩色多普勒可顯示收縮期左、右心室同時向粗大主動脈內排血或由右室入左室左過隔血流（彩圖頁圖12-7B）。②狹窄部位檢測：彩色多普勒顯示狹窄部位呈明亮收縮期五彩湍流，連續多普勒于狹窄部位檢測到收縮期前向高速湍流頻譜（彩圖頁圖12-8B、12-8C）。先天性心臟病的超聲診斷第23頁第五節法洛四聯癥先天性心臟病的超聲診斷第24頁第六節心內膜墊缺損心內膜墊是心臟胚胎發育中極其主要中心結構，形成房間隔根部、室間隔膜部、二尖瓣部分前葉及三尖瓣隔葉（圖12-9）。所以，其發育障礙可形成各種畸形，統稱為心內膜墊缺損。先天性心臟病的超聲診斷第25頁第六節心內膜墊缺損一、超聲心動圖表現（一）直接征象

1.完全型心內膜墊缺損（1）十字交叉結構消失、共同通道及共同房室瓣：心尖四腔切面可見房間隔根部、室間隔膜部回聲失落組成一巨大缺損，兩組房室瓣融合，十字交叉結構消失，形成四腔彼此溝通共同通道，寬大共瓣橫跨共同通道，活動增強（彩圖頁圖12-10）。（2）部分患者可有左室流出道狹窄。先天性心臟病的超聲診斷第26頁第六節心內膜墊缺損先天性心臟病的超聲診斷第27頁第六節心內膜墊缺損2.部分型心內膜墊缺損（1）原發孔型房間隔缺損：心尖四腔切面可見靠近十字交叉處房間隔回聲失落，二尖瓣前葉、三尖瓣隔葉在室間隔上處于同一水平。（2）二尖瓣前葉裂：二尖瓣水平短軸切面于舒張期見二尖瓣前葉瓣體中部回聲失落，呈“斷橋征”。3.中間型心內膜墊缺損即原發孔房間隔缺損合并隔瓣下小室間隔缺損，二尖瓣、三尖瓣瓣口分開。（二）間接征象心臟增大累及房室依病變類型不一樣而異。先天性心臟病的超聲診斷第28頁第六節心內膜墊缺損二、多普勒聲像圖可用于判別分流方向、檢出二尖瓣反流及評價各腔室壓力階差，評價肺動脈壓力及特殊情況下判別診療。先天性心臟病的超聲診斷第29頁第七節大動脈轉位大動脈轉位是較為嚴重心臟復雜畸形。為胚胎5~6周時動脈球未隨原始心室右旋而引發大動脈與心室連接異常。因為其本質上屬于大動脈與心室錯位連接，故近年有學者認為名為大動脈錯位更為適宜。解剖上可分為三型：即完全型、不完全型及矯正型大動脈轉位。先天性心臟病的超聲診斷第30頁第七節大動脈轉位一、完全型大動脈轉位【超聲心動圖表現】1.大動脈方位改變在主動脈根部短軸切面，正常情況下為右室流出道、肺動脈圍繞主動脈根部特異性“圍繞征”圖像，而本病則為主動脈在右前、肺動脈在左后兩個短軸切面。2.大動脈走行異常正常位置走行主、肺動脈不能在同一切面上顯示二者長軸圖像，大動脈轉位時，左室長軸切面可見兩條大動脈并行排列長軸圖像。先天性心臟病的超聲診斷第31頁3.大動脈連接異常左心長軸和非標準長軸切面可見兩條大動脈并行，位于右前方主動脈根部與右室連接；位于左后方肺動脈較短（可見左右肺動脈分支，此為識別肺動脈主要標志），根部有圓錐組織與二尖瓣前葉連接。圓錐組織超聲征象為局部增厚強回聲，是診療大動脈轉位異常連接主要解剖標志。4.彩色多普勒（CDFI）分辨大動脈內血流起源走向頻譜多普勒測量大動脈內血液流速、壓力，有助這類復雜畸形診療和判別診療。5.相關合并畸形如房室間隔缺損、動脈導管未閉等參見對應章節。先天性心臟病的超聲診斷第32頁第七節大動脈轉位二、不完全型大動脈轉位與完全型大動脈轉位區分為錯位肺動脈雖與左室連接，但騎跨于室間隔之上（伴大室間隔缺損），接收左右兩心室血液，又稱Taussig-Bing綜合征。若錯位肺動脈向右騎跨室間隔超出70%則謂之右室雙出口。超聲檢測方法參見完全型大動脈轉位。三、矯正型大動脈轉位本型實質上是心室轉位。【病了解剖及病理生理】1.左右室位置交換，大動脈錯位，左室在右，連接肺動脈；右室在左，連接主動脈。右室行使左心室功效而肥厚；主動脈位于左前，肺動脈位于右后，二者并行，無交叉。2.心房位置正常，但左心房以三尖瓣與右室連接，右房以二尖瓣與左室連接。血液循環路徑正常，故稱矯正型大動脈轉位，早期因無臨床癥狀易漏診。先天性心臟病的超聲診斷第33頁第七節大動脈轉位【超聲心動圖表現】1.心室轉位是診療本病關鍵。心尖和胸骨旁四腔心切面示解剖右室位于左側，解剖左室位于右側（心室區分方法見概論中三節段分析法心室判別部分）。2.大動脈位置、連接異常主動脈根部短軸切面顯示主動脈位于左前，肺動脈位于右后，無正常圍繞關系。右心長軸切面顯示兩條大動脈并行，主動脈連接解剖右室，肺動脈連接解剖左室。3.心房位置正常右房經過二尖瓣連接解剖左室，左房經過三尖瓣連接解剖右室。先天性心臟病的超聲診斷第34頁第七節大動脈轉位附：右室雙出口為大動脈轉位（錯位）特殊類型，屬較少見先天性心臟畸形，主要病變為：①兩條大動脈均起源于右室；②左室流出道閉鎖；③室間隔缺損。④可伴有肺動脈狹窄。兩條大動脈位置關系可為各種形式，以主動脈在前、肺動脈在后多見（圖12-12）。有大動脈騎跨者應與重型法洛四聯征判別，二者最主要判別點為：后者與二尖瓣連接關系正常，即纖維連接，本病則有圓錐組織相隔。先天性心臟病的超聲診斷第35頁第八節三尖瓣閉鎖【超聲心動圖表現】1.三尖瓣區膜性回聲取代三尖瓣四腔切面三尖瓣環位置為一濃密強回聲帶，隨心動周期右房室壓力改變有一定擺動。2.伴發畸形超聲心動圖表現如房、室間隔缺損或動脈導管未閉。3.右房、左房、左室擴大，右室縮小。4.多普勒檢驗彩色多普勒可直接檢出心內分流。房水平為右向左，室水平或大動脈水平為左向右分流，而在三尖瓣處不能檢出血流信號。先天性心臟病的超聲診斷第36頁第九節單心室【超聲心動圖表現】1.單一心室及小流出腔左心長軸切面或四腔心切面可見單一大心室及小流出腔，小流出腔較難顯示，常易被忽略，應仔細掃查。多位于大心室前上方，多與主動脈連接。2.并行大動脈在非標準左心長軸和四腔切面，常可顯示兩條并行大動脈，主動脈在前上方，連接小流出腔；肺動脈在后下方，連接大心室，常伴有狹窄。3.多普勒檢測彩色多普勒可直接顯示、追蹤大動脈內血流起源、走行及異常溝通分流。頻譜多普勒測量各處流速、壓力階差。先天性心臟病的超聲診斷第37頁第十節埃勃斯坦（三尖瓣下移）畸形【超聲心動圖表現】1.三尖瓣隔葉位置下移四腔切面可見三尖瓣隔葉附著點下移，與二尖瓣前葉附著點間距離超出1.5cm，前葉巨大呈風帆樣運動，下垂至近心尖部與隔葉匯合。主動脈根部短軸切面上隔瓣位置由正常9~10點位置移至11~12點處。2.巨大右房巨大“右房”房化右室與右房融為一體，形成巨大右房。3.極不相當小右室功效右室極小，室壁多有增厚（圖12-15）。4.多普勒檢驗可幫助觀察三尖瓣活動情況，檢驗反流，計算房室間壓差。心尖四腔心切面：三尖瓣隔葉在室間隔附著位置下移至心尖部，房化右室與解剖右房形成一巨大“右房”，功效右室極小，右室壁增厚。先天性心臟病的超聲診斷第38頁第十一節主動脈竇瘤破裂【超聲心動圖表現】1.擴張竇瘤主動脈根部短軸切面及左室長軸切面見竇瘤呈囊袋狀或錐形，壁極薄。有些患者瘤體可很小或不顯著，超聲僅觀察到微弱竇壁上回聲脫失缺口。2.多普勒檢驗彩色多普勒可直接顯示自主動脈經竇瘤破口流入對應心腔五彩湍流束，頻譜多普勒可統計到收縮期高于舒張期、邊緣粗糙連續性湍流頻譜。3.各房室改變受累房室擴大、肺動脈擴張。先天性心臟病的超聲診斷第39頁第十二節肺靜脈畸形引流【超聲心動圖表現】1.左房無肺靜脈匯入，體積縮小（完全型）2.共同肺動脈腔四腔切面于縮小左房后方可見一橫行管腔回聲，即共同肺靜脈腔（肺總靜脈）。3.房間隔缺損為各種完全型所必備之條件。本類缺損必為右向左分流。4.左上腔靜脈為上腔型肺靜脈畸形引流回流路徑，于胸骨左緣掃查可見自左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯合處垂直向下走行無回聲暗帶，連接肺總靜脈。彩色多普勒可探測到靜脈血流頻譜。5.冠狀靜脈竇擴張為心內型肺靜脈畸形引流回流路徑，左心長軸切面于左室后壁與左房之間房室溝內可見一擴張環狀結構。6.膈下異常通道為下腔型肺靜脈畸形引流回流路徑，自肺總靜脈發出異常靜脈下行穿膈肌匯入下腔靜脈或門靜脈。7.右肺靜脈異常（部分型）四腔切面可見右肺靜脈未匯入左房卻匯入右房，聲學造影可見造影劑回聲充填右房，而由右肺靜脈引流入右房動脈血因不含造影劑而形成負性顯影區。此點為彩色多普勒技術所不能代替。先天性心臟病的超聲診斷第40頁第十三節馬凡綜合征【超聲心動圖表現】慣用左心長軸、主動脈根部短軸切面。1.主動脈擴張及夾層主動脈根部極度擴張，內徑可達8cm，壁薄，有夾層時可見腔內與動脈壁分離膜狀回聲，短軸切面該膜可為線狀、弧狀或環狀回聲，形成與主動脈壁之間假腔。此時應深入探查撕裂破口部位，